"Zilā" iedzimta sirds slimība un tās korekcijas metodes: Fallot tetraloģija jaundzimušajiem

Četru stingri noteiktu anatomisko defektu kombinācija sirds un asinsvadu struktūrā dod pamatu diagnosticēt iedzimtu sirds defektu, ko sauc par Fallot's tetradu.

Slimību identificēja un aprakstīja franču patologs E. L. Fallots 1888. gadā. Pēdējo 100+ gadu laikā ārstiem ir izdevies sasniegt labus rezultātus, savlaicīgi atklājot un novēršot šo defektu..

Kas tas ir: apraksts un kods saskaņā ar ICD-10

Fallot's tetraloģija ir iedzimta sirds slimība, ko bieži diagnosticē jaundzimušajiem. ICD-10 kods - Q21.3.

Fallot's tetraloģija notiek 3% bērnu, kas ir piektā daļa no visiem diagnosticētajiem iedzimtajiem sirds defektiem. 30% no visiem spontāniem abortiem un neattīstošām grūtniecībām ir saistītas ar Fallot tetrada klātbūtni auglim, un vēl 7% mazuļu ar šo patoloģiju ir dzimuši miruši.

Šie skumjie skaitļi nepavisam neliecina par šīs slimības absolūto mirstību, taču tie pievērš uzmanību tās smagumam un neatliekamas medicīniskas iejaukšanās nenovēršamībai..

Fallot tetrads tiek diagnosticēts gadījumā, ja jaundzimušā bērna sirds un asinsvadu sistēmas struktūrā vienlaikus ir četri anatomiski defekti:

  • Stenoze vai plaušu artērijas sašaurināšanās, kas atstāj labo kambari. Tās tiešais mērķis ir venozo asiņu novadīšana plaušās. Ja plaušu artērijas mutē ir sašaurinājums, tad asinis no sirds kambara ar piepūli nonāk artērijā. Tas noved pie ievērojamas labās sirds slodzes palielināšanās. Ar vecumu stenoze palielinās - tas ir, šim defektam ir progresējoša gaita.
  • Defekts urbuma formā starpzāļu starpsienā (VSD). Parasti sirds kambarus atdala nedzirdīga starpsiena, kas ļauj uzturēt tajos atšķirīgu spiedienu. Izmantojot Fallot tetradu, starpkameru starpsienā ir lūmenis, un tāpēc spiediens abos kambaros ir vienāds. Tajā pašā laikā labais kambars asinis pumpē ne tikai plaušu artērijā, bet arī aortā..
  • Aortas dekstrapozācija vai pārvietošana. Parasti aorta atrodas sirds kreisajā pusē. Ar Fallot tetradu tas tiek pārvietots pa labi un atrodas tieši virs starpskriemeļu starpsienas atveres.
  • Sirds labā kambara palielināšanās. Tas attīstās sekundāri, palielinātas labās sirds slodzes dēļ artērijas sašaurināšanās un aortas nobīdes dēļ..

20-40% gadījumu ar Fallot tetradu ir vienlaicīgi sirds defekti:

  • labās puses aortas arka;
  • caurums starpatriju starpsienā;
  • atvērts artēriju kanāls;
  • kreisajā pusē papildus augšējā vena cava.

Fallot triādes, tetrada un pentada salīdzināšanas tabula.

SlimībaTriādeTetradPentads
Anatomiskie defekti
  • plaušu artērijas vārstuļu stenoze vai sirds labā kambara izejas aizsprostojums;
  • sirds labā kambara palielināšanās;
  • DMPP.
  • labā kambara izejas stenoze;
  • subaortic kambara starpsienas defekts;
  • aortas dekstropozīcija;
  • labā kambara hipertrofija (patoloģijas pazīmes uz EKG).
Līdzīgs tetrādam, bet papildus ir arī piektais defekts - priekškambaru starpsienas defekts.

Hemodinamika

Ar defektu rodas šādi secīgi hemodinamikas traucējumi:

  • Sakarā ar plaušu artērijas sašaurināšanos, labais ventriklis ir pārslogots ar tilpumu (no labā priekškambara) un spiedienu (no plaušu artērijas). Asins pārpildīšana izraisa tā trieciena spēka palielināšanos;
  • Kad spiediens labajā ventrikulā kļūst kritisks, sākas vēnu izdalījumi no labās uz kreiso;
  • No kreisā kambara jauktas asinis nonāk aortā;
  • Iedzimtas dekstropozīcijas dēļ aorta papildus saņem asinis no labā kambara;
  • Oglekļa dioksīda saturs asinīs palielinās, skābeklis samazinās (hipoksēmija);
  • Iekšējos orgānos sākas hipoksija, ko pastiprina plaušu cirkulācijas noplicināšana;
  • Skābekļa deficīta dēļ attīstās policitēmija - asins šūnu un hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās.

Noderīgs video, kas stāsta par hemodinamiku ar Fallot's tetradu:

Cēloņi un riska faktori

Sirds anatomiskās struktūras auglim veidojas pirmajos trīs intrauterīnās attīstības mēnešos..

Tieši šajā laikā jebkura kaitīga ietekme no ārpuses uz grūtnieces ķermeni var izraisīt nāvējošu ietekmi uz iedzimtu sirds slimību veidošanos..

Riska faktori šobrīd ir:

  • akūtas vīrusu slimības;
  • noteiktu grūtnieču medikamentu, psihoaktīvu un psihotropu vielu (ieskaitot tabaku un alkoholu) lietošana;
  • saindēšanās ar smagajiem metāliem;
  • starojuma iedarbība;
  • topošās mātes vecums ir virs 40 gadiem.
Eiropas zinātnieki ir atklājuši, ka Fallot tetraloģija korelē ar vairākām zīdaiņu ģenētiskām slimībām, kas viņiem ļāva pieņemt šī defekta iedzimtu raksturu..

CHD veidi un tā attīstības posmi

Atkarībā no defekta anatomiskām īpašībām ir vairāki Fallot tetrada veidi:

  • Embrioloģiskais - artērijas maksimālais sašaurinājums ir sadalošā muskuļa gredzena līmenī. Stenozi var novērst, saudzējot artēriju konusa rezekciju.
  • Hipertrofiska - artērijas maksimālā sašaurināšanās ir sadalošā muskuļa gredzena un labā kambara ieejas līmenī. Stenozi var atrisināt ar masīvu artēriju konusa rezekciju.
  • Cauruļveida - viss artērijas konuss ir sašaurināts un saīsināts. Pacientiem ar šādu defektu nevajadzētu veikt radikālu plaušu artērijas stenozes ķirurģisku korekciju. Viņiem vēlama paliatīvā plastmasa, lai novērstu slimības pasliktināšanos..
  • Daudzkomponentu - artēriju stenozi izraisa vairākas anatomiskas izmaiņas, kuru stāvoklis un īpašības nosaka veiksmīgu stenozes ķirurģiskas korekcijas rezultātu.

Atkarībā no defekta klīnisko izpausmju īpašībām izšķir šādas formas:

  • cianotisks vai klasisks - ar izteiktu ādas un gļotādu cianozi (cianozi);
  • acianotiska vai "bāla" forma - biežāk sastopama bērniem pirmajos 3 dzīves gados defekta daļējas kompensācijas rezultātā.

Pēc kursa smaguma izšķir šādas slimības formas:

  • Smags. Elpas trūkums un cianoze parādās gandrīz kopš dzimšanas, kad raudāt, barojot.
  • Klasisks. Slimība debitē 6-12 mēnešu vecumā. Klīniskās izpausmes ir cieši saistītas ar paaugstinātu fizisko aktivitāti..
  • Paroksizmāls. Bērns cieš no smagiem aizdusas-cianozes uzbrukumiem.
  • Viegla forma ar novēlotu cianozes sākšanos un elpas trūkumu - 6-10 gadu vecumā.

Tās gaitā slimība iziet trīs secīgus posmus:

  • Relatīvā labsajūta. Visbiežāk šī fāze ilgst no dzimšanas līdz 5-6 mēnešiem. Tajā pašā laikā nav izteiktu slimības simptomu, kas saistīts ar daļēju defekta kompensāciju jaundzimušā sirds strukturālo īpatnību dēļ..
  • Cianotiskā fāze. Visgrūtākais periods bērna dzīvē ar Fallot piezīmju grāmatiņu ilgst 2-3 gadus. Tajā pašā laikā tiek izteiktas visas slimības klīniskās izpausmes: elpas trūkums, cianozes, nosmakšanas uzbrukumi. Šis vecums ir vislielākais nāves gadījumu skaits.
  • Pārejas fāze vai kompensācijas mehānismu veidošanās fāze. Slimības klīniskā aina saglabājas, bet bērns pielāgojas savai slimībai un zina, kā novērst vai vājināt slimības uzbrukumus.

Briesmas un komplikācijas

Fallot tetrada diagnoze pieder pie smagu sirds defektu kategorijas ar augstu mirstību. Ar nelabvēlīgu slimības gaitu pacienta vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 15 gadi.

Šādas slimības komplikācijas nav nekas neparasts:

  • smadzeņu vai plaušu trauku tromboze paaugstinātas asins viskozitātes dēļ;
  • smadzeņu abscess;
  • akūta vai sastrēguma sirds mazspēja;
  • baktēriju endokardīts;
  • aizkavēta psihomotorā attīstība.

Slimības simptomi

Atkarībā no artērijas sašaurināšanās pakāpes un starpskriemeļu starpsienas atvēruma lieluma, vecumam, kurā parādās pirmie slimības simptomi, un mainās to progresēšanas pakāpe. Apsveriet slimības klīniku, Fallot tetradu raksturo:

  • Cianoze. Visbiežāk parādās bērniem līdz viena gada vecumam, vispirms uz lūpām, pēc tam uz gļotādām, sejas, rokām, kājām un rumpja. Progresē, palielinoties bērna fiziskajai aktivitātei.
  • Biezus pirkstus "bungu spieķu" formā un izliektus nagus "pulksteņu brilles" formā veido 1-2 gadi.
  • Elpas trūkums dziļas aritmiskas elpošanas formā. Tajā pašā laikā ieelpošanas un izelpošanas biežums nepalielinās. Elpas trūkums palielinās ar mazāko fizisko piepūli.
  • Ātra nogurums.
  • Sirds kupris - izliekums krūtīs pie sirds.
  • Motora attīstības aizkavēšanās motora aktivitātes piespiedu ierobežojumu dēļ.
  • Sirds murrāšana.
  • Slima bērna ķermeņa raksturīgais stāvoklis ir tupēšana vai gulēšana ar kājām, kas saliektas uz vēderu. Tieši šajā pozīcijā zīdainis jūtas labāk un tāpēc neapzināti to pieņem pēc iespējas biežāk..
  • Ģībonis līdz hipoksēmiskas komas stāvoklim.
  • "Zilie" elpas trūkuma un cianozes uzbrukumi smagā paroksizmālā slimības gaitā, kad mazi bērni (1-2 gadi) pēkšņi kļūst zili, sāk aizrīties, kļūst nemierīgi un pēc tam var noģībt vai pat nonākt komā. Pēc uzbrukuma bērns ir apātisks un miegains. Bieži vien šādas saasināšanās rezultātā mazulis var pat nomirt..
Ja jums ir aizdomas par Fallot tetradu, ārsta apmeklējumam jābūt tūlītējam. Bērnam nepieciešama ārkārtas konsultācija ar kardiologu vai sirds ķirurgu.

Aizdusa-cianotiskā lēkme

Uzbrukums attīstās ar ievērojamu plaušu stumbra sašaurināšanos un ir raksturīgs maziem bērniem. Izraisa labā kambara spontāna kontrakcija, kas pastiprina hipoksēmiju. Skābekļa trūkums provocē smadzeņu hipoksiju, un oglekļa dioksīda pārpalikums stimulē elpošanas centru.

Uzbrukums izpaužas kā pēkšņs ieelpas elpas trūkums (ieelpošanas grūtības un ātrums). Bērna elpošana atgādina svešķermeņa elpošanu, un to papildina vispārēja zila ādas krāsa. Pacients ieņem piespiedu tupēšanas stāvokli un 1-2 minūšu laikā zaudē samaņu.

Darbību algoritms:

  1. Izsauciet ātro palīdzību.
  2. Aizsargājiet bērnu no svešiniekiem.
  3. Nodrošiniet svaigu gaisu.
  4. Atspiediet drēbes.
  5. Pārliecinieties, ka elpceļi ir tīri.

Pēc ātrās palīdzības ierašanās tiek veikti steidzami pasākumi:

  • skābekļa terapija caur masku (20% mitrā skābekļa);
  • vitālo pazīmju noteikšana;
  • bronhodilatatoru un kardiotoniku (aminofilīna, norepinefrīna) ieviešana;
  • veikt EKG un vienlaikus sagatavoties antiaritmisko līdzekļu ieviešanai (uzbrukumu bieži sarežģī fibrilācija);
  • transportēšana uz slimnīcu.

Visas zāles tiek ievadītas intravenozi. Apstrādes laikā veselības darbinieki uztur gatavu defibrilatoru. Slimnīcā bērna stāvoklis tiek stabilizēts ar sirds zālēm un skābekļa terapiju.

Slimības diagnostika

Slimība tiek diagnosticēta, pamatojoties uz anamnēzi, pēc klīniskas izmeklēšanas un krūšu kurvja auskulācijas, ņemot vērā instrumentālo pētījumu metožu rezultātus.

Pārbaude:

  • Universāla zila ādas un gļotādu krāsas maiņa visā ķermenī.
  • Augšanas palēnināšanās, 2-3 grādu distrofija.
  • Sirds kupris.
  • Šķiedru izmaiņas pirkstos un nagos ("pulksteņu brilles", "cilindru nūjas").

Sajūta:

  • Plaušu artērijas projekcijā (otrās starpribu vietas līmenis krūšu kaula kreisajā pusē) tiek noteikts sistoliskais trīce..
  • Piekrastes leņķī tiek noteikts sirdsdarbība.

Auskultācija:

  • 2. starpribu telpā kreisajā pusē dzirdams ilgstošs sistoliskais kurnējums.
  • Otrais signāls ir izslēgts.
  • Botkina brīdī - sistoliskais mīkstais troksnis, ko izraisa asiņu izvadīšana caur starpsienas defektu.

Laboratorijas dati:

  • Policitēmija (paaugstināts asins šūnu un hemoglobīna līmenis).
  • ESR palēninājums līdz 2-0 mm stundā.

Radiogrāfija:

  • Asins piegādes samazināšanās plaušās (sakņu bālums).
  • Plaušu arkas izlīdzināšana.
  • Labā kambara horizontālais stāvoklis.
  • Labā aortas arkas nobīde.
  • Kreisajā pusē akcentēts sirds viduklis.

EKG:

  • Sirds ass nobīde pa labi.
  • Ievērojams R viļņu pacēlums labajos vados (V1-V2).
  • Iespējamās pazīmes - R viļņa bifurkācija, aritmijas.

Ultraskaņa:

  • Visu netikumu sastāvdaļu apstiprinājums.
  • Apavu formas sirds.
  • Asins izgāšana no labās uz kreiso pusi.
  • Spiediena starpība starp kambariem.

No diagnostikas viedokļa visvērtīgākā ir sirds ultraskaņa ar Dopleru. Tādas invazīvas pētniecības metodes kā angiogrāfija un sirds kateterizācija jaundzimušajiem tiek reti veiktas, tikai rezultātu neapmierinošas kvalitātes gadījumā, izmantojot citas diagnostikas metodes.

Fallot tetrada diferenciāldiagnostika tiek veikta ar slimībām, kas līdzīgas klīniskajām izpausmēm:

  • pilnīga lielo trauku transponēšana;
  • Ebšteina anomālija;
  • plaušu artērijas infekcija;
  • viens kambars.

Kā tas tiek atklāts auglim?

Visaptveroša diagnostika grūtniecības laikā Fallot tetrada klātbūtnei auglim ietver:

  • Ģenētiskā konsultēšana ar kariotipa noteikšanu (defekts bieži tiek kombinēts ar iedzimtiem sindromiem - Patau, Down).
  • Apkakles vietas lieluma noteikšana 1. trimestrī - izmērs pārsniedz 3,5 mm.
  • Ultraskaņas skenēšana 1. trimestrī - rupji sirds (bieži - un citu orgānu) grāmatzīmes pārkāpumi.
  • Augļa ultraskaņa 2. trimestrī - plaušu stenoze, starpsienas defekts, aortas dekstropozīcija.
  • Krāsu kartēšana - turbulenta asins plūsma, nepietiekama vēnu plūsma plaušu artērijā.

Turpmākā taktika:

  • Ja diagnoze tiek noteikta līdz 22 nedēļām, sievietei jānosaka, vai viņa vēlas saglabāt grūtniecību.
  • Piekrišanas gadījumā grūtnieci pirms dzemdībām uzrauga terapeits un akušieris-ginekologs.
  • Piegāde notiek dabiski.
  • Bērns nonāk neonatologa uzraudzībā, pēc kura viņš reģistrējas pie kardiologa un sirds ķirurga.
  • Plānots operācijas laiks.

Iejaukšanās laiks ir atkarīgs no plaušu artērijas sašaurināšanās pakāpes. Ar ievērojamu stenozi operācija tiek veikta pirmajā dzīves mēnesī, ar mērenu stenozi - 3 gadu laikā no dzimšanas brīža.

Ārstēšanas metodes

Ir norādīta ķirurģiska ārstēšana. Optimālais operācijas vecums ir līdz 3-5 gadiem. Bet jums joprojām ir jāaug līdz šim vecumam, izturot izteikta cianozes un elpas trūkuma pakāpi 1-2 gadus vecam bērnam.

Diezgan bieži bērni ar Fallot tetraloģiju mirst precīzi smagu aizdusa-cianozes uzbrukumu laikā agrīnā vecumā, ja viņiem netiek nodrošināti kompetenti medikamenti un atbalsts:

  • vienlaicīgu slimību (anēmija, rahīts, infekcijas slimības) profilakse un ārstēšana;
  • dehidratācijas novēršana;
  • sedācijas terapija;
  • ārstēšana ar adrenerģiskiem blokatoriem;
  • ārstēšana ar antihipoksantiem un neiroprotektīviem līdzekļiem;
  • skābekļa terapija;
  • atbalstoša terapija ar vitamīniem un minerālvielām.
Smaga plaušu hipertensija jaundzimušajiem var kļūt par vienīgo kontrindikāciju radikālai ķirurģiskai korekcijai Fallot tetradā. Pretējā gadījumā operācija ir visefektīvākā ārstēšanas metode.

Atkarībā no esošā defekta anatomiskām īpašībām priekšroka tiek dota ķirurģiskas iejaukšanās metodei:

  • Paliatīvo operāciju praktizē, ja nav iespējams pilnībā novērst sirds defektu. Ir nepieciešams optimizēt pacienta dzīves kvalitāti. Visbiežāk tiek pielietota aortopulmonārā anastomoze - tas ir, plaušu artērija ir savienota ar subklāvijas artēriju, izmantojot sintētiskos implantus. Dažreiz paliatīvā ķirurģija ir tikai pirmais ķirurģiskās iejaukšanās posms bērnam līdz 1 gada vecumam - tas ļauj mazulim dzīvot vēl vairākus gadus, pirms tiek radikāli izlabots defekts..
  • Radikālā korekcija ietver starpskriemeļu starpsienas defekta novēršanu un plaušu artērijas paplašināšanos. Šī ir atklāta sirds operācija, pēc kuras bērns pēc kāda laika varēs dzīvot gandrīz normālu dzīvi. Ir svarīgi atzīmēt, ka šāda operācija ir ieteicama vismaz 3-5 gadus veciem bērniem..

Ķirurģiskās ārstēšanas posmi

Operācija sastāv no diviem posmiem - radikālā un paliatīvā. Paliatīvā operācija tiek veikta, lai atvieglotu dzīves stāvokli, radikāla - lai novērstu defektu.

Pirmais ir plaušu stumbra stenozes likvidēšana (valvotomija)

Tas paredzēts bērniem līdz 3 gadu vecumam sirds ķirurģijas slimnīcā. Piekļuve - tikai atvērta (atverot lādi).

Posmi:

  1. Ribu sadalīšana un krūšu kaula ekstrakcija.
  2. Krūškurvja dobuma atvēršana un perikarda iegriezums.
  3. Valvulotoma ievadīšana sirds dobumā.
  4. Plaušu stumbra sienu sadalīšana, lai paplašinātu tā diametru.

Operācijas rezultāts ir uzlabot venozo asiņu plūsmu plaušās un novērst hipoksiju..

Valvotomijas vietā var veikt citas iejaukšanās:

  • Rezekcija - labā kambara sašaurinātās zonas noņemšana, lai palielinātu tā dobumu;
  • Asins plūsmas apvedceļu izveide - subklāvijas artērijas vai aortas šūšana uz plaušu stumbra zariem.

Otrais ir kambara starpsienas defekta plastiskā ķirurģija

To veic, kad sirds un plaušu aparāts ir savienots 3-6 mēnešus pēc pirmās iejaukšanās.

Posmi:

  1. Krūškurvja atvēršana.
  2. Sirds un plaušu aparāta savienojums.
  3. Kardioplēģija (sirds izslēgšana no sistēmiskās cirkulācijas).
  4. Aortas sienu saspiešana.
  5. Labā kambara atvēršana.
  6. Starpsienas defekta slēgšana.
  7. Plākstera papildu sašūšana pie labā kambara, lai palielinātu tā dobuma izmēru.

Iespējamās pēcoperācijas komplikācijas

Komplikācijas rodas 2,5-7% gadījumu, un tās ir saistītas ar mikrostruktūru un sirds asinsvadu ievainojumiem, nepareizu darbības tehniku:

  • Vadošu šķiedru bojājumi.
  • Pēkšņa sirds apstāšanās.
  • Plaušu vārstuļa plīsums un visa gredzena plīsums.
  • Nepietiekama labā kambara rezekcija (pārāk daudz miokarda noņemšana).

Prognoze pēc ārstēšanas un bez tās paredzamais dzīves ilgums

3% pacientu bez operācijas izdzīvo līdz 40 gadiem. Veiksmīga operācija ļauj pacientiem sasniegt ilgmūžību (70 vai vairāk gadus). Papildu novērojumi tiek pievienoti reģistrācijai mūža garumā, fizisko aktivitāšu kontrolei, vienlaicīgu slimību ārstēšanai.

Statistikas dati par to, cik ilgi dzīvo cilvēki ar šo diagnozi:

  • Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs pēc operācijas: 92-97%.
  • Dzīvo līdz 20 gadiem: 87-88% pacientu.
  • Dzīvo līdz 30 gadiem: 77-80% pacientu.
  • Vidējais paredzamais dzīves ilgums pēc iejaukšanās ir 66-72 gadi.
  • Dzīves ilgums ar blakusslimībām (aritmija): 50–55 gadi.

Klīniskās vadlīnijas

Ieteikumi grūtniecēm un bērnu mātēm ar defektu:

  • Agrīna grūtniecības reģistrācija (līdz 12 nedēļām).
  • Slima bērna reģistrācija.
  • Pašārstēšanās izslēgšana un operācijas atteikšana.
  • Hipotermijas, pārmērīgas fiziskās aktivitātes, pārēšanās bērnam līdz minimumam.

Ieteikumi pacientiem:

  • Labsajūtas, svara un miega ilguma kontrole.
  • Nodrošinot atbilstošu fizisko aktivitāti.
  • Sabalansēta diēta.
  • Peldbaseins, kardioloģijas skola.
  • Regulāra medicīniskā pārbaude.
  • Vienlaicīgu slimību (aritmijas, aizsprostojumi) ārstēšana.

Vienīgais pasākums, lai novērstu bēdīgu slimības iznākumu, ir savlaicīga ārsta vizīte, kad tiek atklātas pirmās slimības pazīmes, rūpīga bērna novērošana un modra medicīniskā uzraudzība. Fallot's tetraloģija nav slimība, kurā var eksperimentēt ar alternatīvām ārstēšanas metodēm un cerēt uz brīnumu. Maza pacienta dzīvības glābšana tikai sirds ķirurga rokās.

Noderīgs video

Elena Malysheva un viņas kolēģi stāsta par iedzimtu sirds slimību - Fallot's tetradu:

Fallot's tetrads: simptomi, diagnostika, ārstēšana

Medicīnas eksperti pārskata visu iLive saturu, lai pārliecinātos, ka tas ir pēc iespējas precīzāks un faktiskāks.

Mums ir stingras vadlīnijas informācijas avotu atlasei, un mēs saistām tikai ar cienījamām vietnēm, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja iespējams, pārbaudītiem medicīniskiem pētījumiem. Lūdzu, ņemiet vērā, ka skaitļi iekavās ([1], [2] utt.) Ir interaktīvas saites uz šādiem pētījumiem.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Fallota tetraloģija sastāv no šādiem 4 iedzimtiem defektiem: liela kambara starpsienas defekts, asins plūsmas aizsprostojums no labā kambara (plaušu artērijas stenoze), labā kambara hipertrofija un "muguras sēdošā aorta". Simptomi ir cianoze, aizdusa barojot, fiziskās attīstības traucējumi un hipoksēmijas lēkmes (pēkšņas, potenciāli letālas smagas cianozes epizodes). Starp krūšu kaula kreiso malu II-III starpribu telpā bieži dzirdams rupjš sistoliskais kurnējums ar vienu II toņu. Diagnoze tiek veikta ar ehokardiogrāfiju vai sirds kateterizāciju. Radikāla ārstēšana ir ķirurģiska korekcija. Ieteicams lietot endokardīta profilaksi.

Fallot's tetraloģija veido 7-10% no iedzimtiem sirds defektiem. Bieži vien bez 4 iepriekš minētajiem ir arī citi defekti; to skaitā ir labās aortas arka (25%), koronāro artēriju anatomiskas anomālijas (5%), plaušu artērijas zaru stenoze, aorto-plaušu nodrošinājuma trauku klātbūtne, patentēts ductus arteriosus, pilnīga atrioventrikulārā komunikācija un aortas vārstuļa regurgitācija

Kas ir Fallot's tetrads?

Fallot's tetradam ir četras sastāvdaļas:

  • starpzobu starpsienas subaortic (augstas membrānas) defekts, kas rada apstākļus spiediena izlīdzināšanai abos kambaros;
  • izejas no labā kambara aizsprostojums (plaušu artērijas stenoze);
  • labā kambara miokarda hipertrofija tā izejas aizsprostojuma dēļ;
  • aortas dekstrapozācija (aorta atrodas tieši virs kambara starpsienas defekta).

Aortas stāvoklis var būt ļoti atšķirīgs. Divas pēdējās sastāvdaļas praktiski neietekmē defekta hemodinamiku. Plaušu artērijas stenoze ar Fallot tetraloģiju ir infuvdibulāra (zema, augsta un difūzās hipoplāzijas formā), bieži vien kombinēta ar vārstuļu divpusējās vārstuļa struktūras dēļ. Pirmo dzīves mēnešu bērniem bieži un ar plaušu artērijas vārstuļu atrēziju (tā saukto Fallot's tetrada ekstremālo formu) gandrīz vienmēr darbojas aortopulmonārie nodrošinājumi (ieskaitot patentu ductus arteriosus)..

Ventrikulārā starpsienas defekts (VSD) parasti ir liels; tāpēc sistoliskais spiediens labajā un kreisajā kambarī (un aortā) ir vienāds. Patofizioloģija ir atkarīga no plaušu artērijas obstrukcijas pakāpes. Ar nelielu asins plūsmas aizsprostojumu var rasties asiņu izdalīšanās pa kreisi-pa labi caur VSD; ar smagu obstrukciju attīstās šunts no labās uz kreiso, kas noved pie sistēmiskā piesātinājuma samazināšanās arteriālajās asinīs (cianozes), kas nereaģē uz skābekļa terapiju.

Pacienti, kuriem ir Fallot tetraloģija, var ciest no pēkšņiem ģeneralizētas cianozes uzbrukumiem (hipoksēmijas lēkmes), kas var būt letāli. Uzbrukumu var izraisīt jebkurš stāvoklis, kurā skābekļa piesātinājums nedaudz samazinās (piemēram, kliedziens, defekācija) vai pēkšņi samazinās sistēmiskā asinsvadu pretestība (piemēram, spēle, pamošanās spērieni) vai pēkšņa tahikardijas un hipovolēmijas parādīšanās. Var izveidoties apburtais loks: sākumā arteriālo asiņu PO2 samazināšanās stimulē elpošanas centru un izraisa hipernu.Hipernoze palielina sistēmisko venozo atgriešanos labajā kambarī, padarot negatīva spiediena sūkšanas efektu krūšu dobumā izteiktāku. Pastāvīgu asinsrites traucējumu klātbūtnē no labā kambara vai samazināta sistēmiskā asinsvadu pretestība, palielināta venozā atgriešanās labajā kambara tiek novirzīta uz aortu, tādējādi samazinot piesātinājumu ar skābekli un noslēdzot hipoksēmiskā uzbrukuma apburto loku..

Fallot's tetrada simptomi

Jaundzimušajiem ar ievērojamu asins plūsmas obstrukciju no labā kambara (vai plaušu atrezijas) barojot ar nelielu svara pieaugumu, ir smaga cianoze un aizdusa. Tomēr ar minimālu plaušu stenozi jaundzimušajiem miera stāvoklī var nebūt cianozes..

Hipoksēmiskas lēkmes var izraisīt motora aktivitāte, un tās raksturo hiperpnojas (biežas un dziļas elpas) paroksizmas, trauksme un ilgstoša raudāšana, pieaugoša cianoze un sirds trokšņu intensitātes samazināšanās. Krampji visbiežāk sastopami zīdaiņiem; rašanās maksimums tiek novērots 2-4 mēnešu vecumā. Smagi krampji var izraisīt letarģiju, krampjus un dažreiz nāvi. Daži bērni spēles laikā var tupēt, šī pozīcija samazina sistēmisko venozo atteci, iespējams, palielina sistēmisko asinsvadu pretestību un tādējādi palielina artēriju ar skābekli.

Galvenie Fallot tetraloģijas simptomi ir aizdusa-cianotiski uzbrukumi līdz samaņas zudumam, kas attīstās jau stenotiskās plaušu artērijas daļas spazmas rezultātā. Hemodinamiskās izmaiņas: sistoles laikā asinis no abiem kambariem nonāk aortā, mazākā daudzumā (atkarībā no stenozes pakāpes) plaušu artērijā. Aortas atrašanās vieta "uz augšu" uz starpskriemeļu starpsienas defekta noved pie netraucētas asiņu izdalīšanās tajā no labā kambara, tāpēc labā kambara mazspēja neattīstās. Hipoksijas pakāpe un pacienta stāvokļa smagums korelē ar plaušu artērijas stenozes smagumu.

Veicot fizisko pārbaudi, sirds reģions vizuāli netiek mainīts, sistoliskais trīce tiek konstatēta parasternāli, relatīvās sirds blāvuma robežas netiek paplašinātas. Apmierinoša skaļuma toņi, gar krūšu kaula kreiso malu dzirdams aptuvens sistoliskais kurnējums plaušu artērijas stenozes un asiņu izdalīšanās dēļ caur defektu. Otrais tonis pār plaušu artēriju ir novājināts. Aknas un liesa nav palielinātas, nav tūskas.

Klīniskajā attēlā ar Fallot tetradu izšķir vairākus relatīvās labklājības posmus: no dzimšanas līdz 6 mēnešiem, kad bērna motora aktivitāte ir zema, cianoze ir vāja vai mērena; zilo uzbrukumu stadija (6–24 mēneši) ir klīniski visgrūtākā stadija, jo tā notiek uz relatīvās anēmijas fona bez augsta hematokrīta līmeņa. Uzbrukums sākas pēkšņi, bērns kļūst nemierīgs, palielinās aizdusa un cianoze, samazinās trokšņa intensitāte, ir iespējama apnoja, samaņas zudums (hipoksiska koma), iespējami krampji ar sekojošu hemiparēzes parādīšanos. Krampju rašanās ir saistīta ar labā kambara izplūdes trakta spazmu, kā rezultātā visas venozās asinis tiek izvadītas aortā, palielinot centrālās nervu sistēmas hipoksiju. Uzbrukums izraisa fizisku vai emocionālu stresu. Ar labklājības pasliktināšanos un hipoksijas palielināšanos bērni ieņem piespiedu tupēšanas stāvokli. Pēc tam attīstās defekta pārejas posms, kad klīniskā aina iegūst iezīmes, kas raksturīgas vecākiem bērniem. Šajā laikā, neraugoties uz cianozes pieaugumu, uzbrukumi izzūd (vai bērni tos novērš, ieņemot pietupienu), samazinās tahikardija un elpas trūkums, attīstās policitēmija un poliglobulija, un plaušās veidojas nodrošinājuma cirkulācija..

Fallot tetrada diagnostika

Fallot tetrada diagnoze tiek ieteikta, pamatojoties uz anamnēzi un klīniskajiem datiem, ņemot vērā krūškurvja rentgenstaru un EKG, precīzu diagnozi nosaka, pamatojoties uz divdimensiju ehokardiogrāfiju ar krāsu Doplera kardiogrāfiju.

EKG palīdz atklāt sirds elektriskās ass novirzi pa labi no +100 līdz + 180 °, labā kambara miokarda hipertrofijas pazīmes. Bieži tiek atrasts pilnīgs vai nepilnīgs labās saišķa atzara bloks.

Radiogrāfiski tiek atklāts plaušu modeļa izsīkums. Sirds forma parasti ir tipiska - "koka apavu" formā, pateicoties noapaļošanai un paceltai virs virsotnes diafragmas un plaušu artērijas arkas ievilkšanai. Sirds ēna ir maza, palielināšanās var būt ar plaušu artērijas atrēziju.

EchoCG ļauj lielākajai daļai pacientu noteikt diagnozi ar pilnību, kas ir pietiekama, lai noteiktu ārstēšanas taktiku. Tiek atklātas visas raksturīgās defekta pazīmes: plaušu artērijas stenoze, liels starpzāļu starpsienas defekts, labā kambara hipertrofija un aortas dekstrapozācija. Krāsu Doplera attēlveidošana var ierakstīt tipisko asinsrites virzienu no labā kambara līdz aortai. Turklāt tiek atklāta labā kambara, stumbra un plaušu artērijas zaru ekskrēcijas trakta hipoplāzija..

Sirds kateterizācija un angiokardiogrāfija tiek veikta neapmierinošas sirds un asinsvadu struktūras ehokardiogrāfiskās attēlveidošanas gadījumā vai jebkādu papildu anomāliju gadījumā (plaušu atrēzija, aizdomas par perifēro stenozi utt.).

Diferenciāldiagnostika Fallot tetradā tiek veikta, pirmkārt, pilnībā transponējot lielos traukus.

Fallot's tetrada diferenciāldiagnoze un lielo trauku transponēšana

Iedzimta sirds slimība

lielu artēriju transponēšana

Izkliedētās cianozes parādīšanās laiks

No pirmās dzīves beigām līdz dzīves otrajai pusei, maksimāli līdz diviem gadiem

Sastrēguma pneimonijas vēsture

Sirds kupris

Sirds robežu paplašināšana

II toņa skanējums otrajā starpribu telpā kreisajā pusē

Sistoliskais murrāšana gar krūšu kaula kreiso malu

Atbilst pavadošās saziņas atrašanās vietai

Labā kambara mazspējas pazīmes

Kas jāpārbauda?

Kā pārbaudīt?

Fallot's tetrada ārstēšana

Jaundzimušajiem ar smagu cianozi ductus arteriosus slēgšanas dēļ tiek ievadīts prostaglandīns E1 [0,05-0,10 μg / (kg x min) intravenozi], lai atkārtoti atvērtu ductus arteriosus.

Hipoksēmijas lēkmes gadījumā bērnam jāpiešķir poza ar ceļgaliem, kas piespiesti krūtīm (vecāki bērni paši tupē un viņiem neizdodas uzbrukums), un intramuskulāri jānosaka 0,1-0,2 mg / kg morfīns. Intravenozo šķidrumu izmanto, lai palielinātu cirkulējošo asiņu tilpumu. Ja šie pasākumi neapstājas ar uzbrukumu, sistēmisko asinsspiedienu var paaugstināt, ievadot intravenozi 0,02 mg / kg fenilefrīna vai intravenozi vai 0,5–3 mg / kg ketamīna vai 2–3 mg / kg intramuskulāri; ketamīnam ir arī nomierinoša iedarbība. Propranolols 0,25-1,0 mg / kg iekšķīgi ik pēc 6 stundām var novērst recidīvu. Skābekļa terapijas ietekme ir ierobežota.

Fallot tetradu ārstē divējādi:

  • aizdusa-cianotiskās lēkmes ārstēšana (steidzama terapija);
  • ķirurģiska ārstēšana.

Ķirurģiskā ārstēšana, atkarībā no defekta anatomiskās struktūras, var būt paliatīva (aortopulmonārā anastomoze) vai radikāla (stenozes un starpkameru starpsienas plastikas likvidēšana)..

Aizdusa-cianotiskā lēkme tiek pārtraukta ar skābekļa terapiju. trimeperidīna (promedola) un niketamīda (kordiamīna) ievadīšana intramuskulāri, acidozes korekcija un mikrovaskulācijas stāvokļa uzlabošana, ievadot atbilstošu šķīdumu (ieskaitot polarizējošu maisījumu) intravenozi. Iespējama sedatīvu un vazodilatatoru lietošana. Specifiskā terapija ietver beta blokatorus, kurus vispirms ievada lēni intravenozi (0,1 mg / kg), un pēc tam iekšķīgi lieto dienas devā 1 mg / kg. Pacientiem ar Fallot tetraloģiju nedrīkst nozīmēt digoksīnu, jo tas, palielinot miokarda inotropo funkciju, palielina labā kambara infundibulārās daļas spazmas varbūtību..

Paliatīvā ķirurģija - dažāda veida starparteriālo anastomozu (parasti modificētas subklāvijas-plaušu anastomozes) uzlikšana ir nepieciešama, ja aizdusa-cianotiskās lēkmes neapstājas ar konservatīvu terapiju, kā arī sliktiem defekta anatomiskiem variantiem (izteikta plaušu zaru hipoplāzija). Paliatīvās ķirurģiskās iejaukšanās ietver arī stenotiskas plaušu artērijas vārsta balona dilatāciju, labā kambara izplūdes trakta rekonstrukciju, neaizverot kambara starpsienas defektu. Šo pasākumu mērķis ir samazināt artēriju hipoksēmiju un stimulēt plaušu artērijas koka augšanu. Visbiežāk izmantotajā tehnikā, Blalock Taussig subklāvijas-plaušu anastomozē, subklāvijas artērija ir savienota ar vienpusēju plaušu artēriju, izmantojot sintētisko implantu. Vēlams nekavējoties veikt radikālu darbību.

Radikālas operācijas parasti tiek veiktas vecumā no 6 mēnešiem līdz 3 gadiem. Intervences ilgtermiņa rezultāti ir sliktāki, ja to veic vecākā vecumā (īpaši pēc 20 gadiem).

Pilnīga korekcija sastāv no starpkameru starpsienas defekta aizvēršanas ar plāksteri un izejas paplašināšanu no labā kambara (plaušu artērijas stenotiskās daļas). Operācija parasti tiek veikta izvēles kārtībā pirmajā dzīves gadā, tomēr, ja ir simptomi, to var veikt jebkurā laikā pēc 3-4 dzīves mēnešiem.

Visiem pacientiem, neatkarīgi no tā, vai defekts ir novērsts vai nē, pirms zobārstniecības vai ķirurģiskām procedūrām jāveic endokardīta profilakse, kurā var attīstīties bakterēmija.

Perioperatīvā mirstība nekomplicētā Fallot tetradā ir mazāka par 3%. Ja Fallot's tetradu neizoperē, tad 55% dzīvo līdz 5 gadu vecumam un 30% dzīvo līdz 10 gadiem.

Fallot's tetrada diagnostika un ārstēšana bērniem

Apraksts un klasifikācija

Joprojām nav zināms, kas iedarbina mehānismu, kura dēļ attīstās Fallot tetrāde. Šī patoloģija parādās sakarā ar to, ka labā sirds auglim attīstās nepareizi. Vārds tetrads nozīmē četrus. Tas nozīmē, ka šo patoloģiju raksturo četras pazīmes:

  • Pirmā morfoloģiskā zīme ir liels starpskriemeļu starpsienas defekts. Šajā gadījumā tā nav tikai bedre, bet tās vienas daļas neesamība. Šī iemesla dēļ asinis no viena kambara pāriet uz otru pilnīgi netraucēti..
  • Otra pazīme ir labā kambara ekskrēcijas daļas muskuļu intraventrikulāra saspiešana, kas nonāk plaušu artērijā. Arī šīs artērijas galvenais stumbrs un zarojošie zari bieži tiek sašaurināti. Tādēļ asinis neplūst plaušās un nesaņem skābekli vajadzīgajā tilpumā..
  • Trešā pazīme ir aortas atveres pārvietojums. Parasti tas atrodas virs kreisās sirds apakšējās dobuma. Ar šo patoloģiju aortas mute tiek pārvietota pa labi un uz priekšu. Tātad aorta atrodas tieši virs starpsienas defekta vietas, tāpat kā seglos, virs abiem apakšējiem dobumiem.
  • Ceturtais simptoms ir labās kambara visas muskuļu sienas sabiezējums. Tā kā kreisā kambara spiediens ir daudz lielāks, labajam jāsaskaras ar izteiktu pretestību, kas izraisa tā hipertrofiju.

Saskaņā ar patoloģijas struktūru Fallot triāde ir vistuvāk Fallot tetrādei - šim sirds defektam ir praktiski vienādas morfoloģiskās īpašības, bet bez aortas mutes nobīdes pa labi. Vēl viena līdzīga patoloģija ir Fallota pentāde, kad četrām tetrādes pazīmēm pievieno starpsienas starp atriāciju defektu..

Šīs nopietnās anatomiskās izmaiņas, kas rodas ar Fallot tetradu, izmaina hemodinamiku.

Asins kustību caur traukiem, kas ir iespējama spiediena atšķirības dēļ dažādās asinsrites sistēmas daļās, šajā gadījumā kreisajā un labajā kambarī, sauc par hemodinamiku.

Asinis, kas nav piesātinātas ar skābekli, no vena cava nonāk labajā ātrijā. No turienes, ar sirds kambaru saraušanos, tai vajadzētu iekrist plaušu stumbrā. Bet ar šo patoloģiju šis stumbrs ir sašaurināts, tāpēc asinis pareizajā tilpumā tur nevar nokļūt. Bet ir vieglāks asins plūsmas veids, proti, caur atveri starpsienā sirds kreisajā apakšējā dobumā. Tas notiek, neskatoties uz to, ka kreisā kambara spiediens ir daudz lielāks - ar Fallot tetradu, kas raksturīgs bērniem, labā kambara muskuļu komponents ir palielināts un tāpēc pietiekami spēcīgs, lai pārvarētu šo pretestību..

Tas ir mazā asinsrites apļa izsīkums. Tāpēc samazinās arī ar skābekli bagātinātu asiņu plūsma kreisajā atriumā. Tā kā artērija atrodas tieši virs defekta, tajā nonāk ievērojams daudzums venozo asiņu. Piesātināta un nepiesātināta ar skābekļa asinīm, sajaukšanās, tiek virzīta tālāk gar aortu, kas noved pie centrālās cianozes.

Saskaņā ar asins plūsmas īpašībām Fallot tetrads tiek klasificēts šādi:

  • Pirmais un kritiskākais veids ir atrēzija vai jaundzimušā izejas trūkums no labā kambara plaušu artērijā. Šī iemesla dēļ asinīm, kas iekļuvušas sirds labajā apakšējā dobumā, jāatgriežas ātrijā, no turienes caur vēl atvērtu ovālu logu sistēmiskajā cirkulācijā un plaušās. Skābekļa padeve ir krasi samazināta. Izmantojot šo diagnozi, tūlīt pēc piedzimšanas nepieciešama reanimācija un ķirurģiska iejaukšanās..
  • Cianotiskā forma, ar dažādu pakāpju plaušu artērijas mutes sašaurināšanos. Arī ciānveidīgajai jeb "zilajai" formai nepieciešama medicīniska palīdzība, kaut arī ne tik steidzami kā atrēzija. Šajā formā ar skābekli nabadzīgas asinis sajaucas ar arteriālajām asinīm, izraisot cianozi: gļotādu un nagu gultu zilā krāsā.
  • Acianotiskā forma, ko sauc arī par "bālganu", attīstās, kad spiediens kreisajā atriumā ir lielāks par plaušu artērijas atveres pretestību un asinis tiek izvadītas no kreisās sirds apakšējās dobuma uz labo pusi. Bet laika gaitā atveres sašaurināšanās progresē, hemodinamika kļūst krusteniska, un pēc tam pa kreisi-pa labi, un tādēļ attīstās "zilā" forma.

Asins plūsmas traucējumu pakāpe tieši ir atkarīga no defektu smaguma pakāpes un plaušu artērijas sašaurināšanās pakāpes. Katrā gadījumā situācija būs atšķirīga.

Fallot's tetraloģija var būt vienā no šīm formām, kuras klasificē pēc pirmās izpausmes laika:

  • agri zila - cianoze tiek konstatēta pirmajā dzīves gadā;
  • klasika - cianoze tiek konstatēta otrajā vai trešajā dzīves gadā;
  • smags - notiek ar elpas trūkuma un cianozes uzbrukumiem;
  • vēlīnā cianotiskā - cianoze tiek atklāta bērniem vecākiem par 6 gadiem.

Izpausmes

Izņemot kritisko Fallot tetrada formu jaundzimušajiem, bērns izskatās pilnīgi normāli. Bet pēc dažām dienām pēc mazākās piepūles, piemēram, nepieredzējis, viņam rodas elpas trūkums, viņš kļūst nemierīgs.

Gļotādu un ādas cianoze vai zilā krāsa var būt viegla un parādīties tikai raudot ar vieglu patoloģijas formu. Visbriesmīgākā izpausme ir aizdusa-cianotiska lēkme: bērns sāk aizrīties, gļotādas un lūpas kļūst zilas, pulss palielinās un ir iespējams samaņas zudums. Šie uzbrukumi var parādīties pat tad, ja līdz šim sejā nav zilas krāsas..

Aizdusa-cianotiskie uzbrukumi ir bīstami, pat ja tie ilgst ļoti īsu laiku. Nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība.

Bērni ar šo diagnozi bieži atpaliek fiziskajā un motoriskajā attīstībā; viņiem ir novājināta imunitāte, tāpēc viņiem ir lielāka iespēja saslimt ar ARVI, tonsilītu, pneimoniju un sinusītu.

No ārējām izpausmēm papildus ādas bālumam un cianozei parādās pirkstu falangu sabiezējums, bērns ir neaktīvs, ātri nogurst. Dažreiz bērni ieņem piespiedu stāvokli, tupēdami.

Diagnozes noteikšana

Pirmais, kas piesaista ārsta uzmanību, ir troksnis II-III starpribu telpā krūšu kaula kreisajā pusē, savukārt otrais tonis virs plaušu artērijas ir ievērojami vājināts..

Rentgens parāda, ka sirds ir palielināta un tai ir apavu forma. Galvenā procedūra, kas apstiprina diagnozi, ir sirds ultraskaņa - visbiežāk tā ir tā, kas ļauj redzēt visas orgāna morfoloģiskās un funkcionālās izmaiņas un atšķirt to no citiem līdzīgiem sirds defektiem.

Ja ultraskaņa nesniedz pilnīgu priekšstatu vai ārstam ir aizdomas par blakusslimībām, kas ir svarīgas ārstēšanai, viņš var ieteikt angiokardiogrāfiju - invazīvu, bet pilnīgi drošu pētījumu metodi. Tās ieviešanas laikā var konstatēt arī citus vienlaicīgus defektus: aortas koarktāciju, dažādus defektus sirds kambaru starpsienu attīstībā, patentētu ductus arteriosus utt..

Ārstēšana

Visbiežāk anomālijas pilnīgas korekcijas procedūra tiek noteikta laika posmā no 4 līdz 6 mēnešiem. Mūsdienās saskaņā ar indikācijām to var veikt jebkurā vecumā, bet ne vienmēr un ne visur - tikai ar vienkāršu defekta anatomiju un bērna labsajūtu. Diezgan bieži ārstēšana tiek veikta divos posmos. Tas notiek, ja nevar veikt radikālu procedūru, un situācija ir steidzama..

Pirmais posms ir anastomozes vai mākslīgas saiknes izveidošana starp asinsrites apļiem. Pēc tam "pusvenozās" asinis nonāks plaušās un būs piesātinātas ar skābekli. Lai to izdarītu, tiek iešūta neliela sintētiska materiāla caurule, apmēram 3 cm gara un 3-5 mm diametra.

Operācijas rezultāts ir redzams uzreiz: bērna gļotādas un āda kļūst sārtas, uzbrukumi pāriet un neatkārtojas. Šī operācija var pagarināt bērna dzīvi par 10 un vairāk gadiem, taču nenovērš radikālas iejaukšanās nepieciešamību, kas parasti tiek noteikta maksimāli gadu vēlāk..

Radikālā procedūra ir atklātas sirds operācija, kurai nepieciešama ekstrakorporāla cirkulācija un kardioplēģija. Viņa tiek iecelta, lai pilnībā novērstu visas morfoloģiskās anomālijas. Saskaņā ar klīniskajām vadlīnijām procedūra tiek veikta bērniem no sešiem mēnešiem līdz trim gadiem.

Radikālas procedūras laikā starpsienas defekts tiek aizvērts ar plāksteri. Šajā gadījumā aortas atvere tiek pārvietota kreisajā apakšējā dobumā, kur tai jāatrodas. Paplašināta plaušu artērijas ieplūdes mute un, ja nepieciešams, pati artērija. Ja iepriekš tika uzlikta anastomoze, operācija ietver tās novēršanu.

Fallot's tetraloģija ir defekts, kas attīstās auglim dzemdē, bet nerada bažas pirms dzimšanas. Diagnozi var noteikt tikai pēc pētījumu sērijas. Šī anomālija katram bērnam var atšķirties, un defekts ir ārstējams. Tie, kuriem savlaicīgi tika veiktas nepieciešamās procedūras, izaug par veseliem cilvēkiem, bet periodiski jāuzrauga speciālistiem un jāievada veselīgs dzīvesveids.

Fallot's tetrads

Fallot's tetraloģija ir iedzimta iedzimta sirds anomālija, kurai raksturīga labā kambara aizplūdes trakta stenoze, kambara starpsienas defekts, aortas dekstropozīcija un labā kambara miokarda hipertrofija. Klīniski Fallot tetrads izpaužas kā agrīna cianoze, attīstības kavēšanās, elpas trūkums un aizdusa-cianozes uzbrukumi, reibonis un ģībonis. Fallot tetrada instrumentālā diagnostika ietver PCG, elektrokardiogrāfiju, sirds ultraskaņu, rentgena krūtīs, sirds kateterizāciju, ventrikulogrāfiju. Fallot tetrada ķirurģiskā ārstēšana var būt paliatīva (starpsistēmas anastomozes uzlikšana) un radikāla (pilnīga defekta ķirurģiska korekcija).

ICD-10

  • Fallot's tetrada cēloņi
  • Fallot's tetrada klasifikācija
  • Hemodinamikas iezīmes ar Fallot tetradu
  • Fallot's tetrada simptomi
  • Fallot tetrada diagnostika
  • Fallot's tetrada ārstēšana
  • Fallot's tetrada prognoze
  • Ārstēšanas cenas

Galvenā informācija

Fallot tetraloģija ir sarežģīta iedzimta "zilā" tipa sirds slimība, kuras morfoloģisko pamatu veido četras pazīmes: labā kambara izejas aizsprostojums, plaša VSD, labā kambara hipertrofija un aortas nobīde. Kardioloģijā Fallot tetrads rodas 7-10% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem un veido pusi no visiem cianotiskā tipa defektiem. Detalizētu defekta kā neatkarīgas nosoloģiskās formas anatomisko raksturojumu vispirms sniedza franču patologs E.L.A. Fallots 1888. gadā, pēc kura viņš vēlāk tika nosaukts.

Defekta struktūras ziņā Fallot tetrādei vistuvāk ir Fallot triāde (plaušu artērijas atvēruma stenoze, priekškambaru starpsienas defekts un labā kambara hipertrofija) un Fallot pentāde (Fallot's tetrads un ASD). Fallot tetraloģiju var kombinēt ar citām sirds un asinsvadu anomālijām: labās puses aortas arka, koronāro artēriju anomālijas, plaušu artērijas zaru stenoze, patentētais ductus arteriosus, atvērta atrioventrikulārā kanāla pilnīga forma, papildu kreisās puses augšējā vena cava, daļēja patoloģiska plaušu vēnu drenāža.

Fallot's tetrada cēloņi

Fallot's tetraloģija veidojas kardiogēzes procesa pārkāpuma rezultātā 2–8 nedēļas. embrija attīstība. Infekcijas slimības (masalas, skarlatīns, masaliņas), kuras grūtniece pārnēsā grūtniecības agrīnā stadijā, var izraisīt defekta attīstību; zāļu (miega zāļu, sedatīvu, hormonālu utt.), narkotiku vai alkohola lietošana; kaitīgu ražošanas faktoru iedarbība. Iedzimtības ietekme tiek izsekota CHD veidošanā.

Fallot tetraloģija bieži tiek konstatēta bērniem ar Kornēlijas de Langes sindromu (Amsterdamas pundurisms), ieskaitot oligofrēniju un daudzkārtējas attīstības anomālijas ("klaunu seja", choanal atrezija, ausu sīpolu deformācija, gotiskā aukslēja, šķielēšana, tuvredzība, astigmatisms, nervu atrofija, redzes hipertrofija krūšu kaula un mugurkaula deformācija, pēdu sindaktilija, pirkstu skaita samazināšanās, iekšējo orgānu malformācijas utt.).

Fallot tetradu izraisa nepareiza artēriju konusa pagriešana (pretēji pulksteņrādītāja virzienam), kā rezultātā aortas vārsts tiek pārvietots pa labi no relatīvā plaušu vārsta. Šajā gadījumā aorta atrodas virs starp kambara starpsienas ("braucēja aorta"). Nepareiza aortas pozīcija izraisa plaušu stumbra nobīdi, kas ir nedaudz pagarināta un sašaurināta. Arteriālā konusa pagriešana novērš paša starpsienas savienojumu ar starpkameru starpsienu, kas noved pie VSD veidošanās un sekojošā labā kambara paplašināšanās..

Fallot's tetrada klasifikācija

Ņemot vērā labā kambara izplūdes trakta obstrukcijas raksturu, Fallot tetrada anatomiskos variantus pārstāv četri veidi: embrioloģiskais, hipertrofiskais, cauruļveida un daudzkomponentu..

Fallot I tipa tetrads ir embrioloģisks. Obstrukciju izraisa konusveida starpsienas nobīde uz priekšu un pa kreisi vai / un tās zemā atrašanās vieta. Maksimālās stenozes zona atbilst sadalošā muskuļa gredzena līmenim. Plaušu vārsta šķiedrainais gredzens praktiski nemainās vai ir vidēji hipoplastisks.

Fallot II tipa tetrads ir hipertrofisks. Obstrukcijas pamatā ir konusveida starpsienas nobīde priekšpusē un pa kreisi vai (un) tās zemā atrašanās vieta, kā arī izteiktas hipertrofiskas izmaiņas tās proksimālajā segmentā. Maksimālās stenozes zona atbilst labā kambara izejas un sadalošā muskuļa gredzena atvēruma līmenim.

Fallot III tipa tetrads ir cauruļveida. Obstrukciju izraisa nevienmērīgs kopējā artērijas stumbra sadalījums, kā rezultātā plaušu konuss ir strauji hipoplastisks, sašaurināts un saīsināts. Ar šāda veida Fallot tetradu var rasties annulus fibrosus hipoplāzija vai plaušu stumbra vārstuļu stenoze..

Fallot's tetrada IV tips ir daudzkomponentu. Obstrukcijas cēlonis ir ievērojams konusveida starpsienas pagarinājums vai moderatora auklas starpsienas-malas trabekulas augsta izlāde..

Hemodinamikas īpatnību dēļ Fallot's tetrādei ir trīs klīniskās un anatomiskās formas: 1) ar plaušu artērijas atveres atrēziju; 2) cianotiskā forma ar dažādas pakāpes ostial stenozi; 3) acianotiskā forma.

Hemodinamikas iezīmes ar Fallot tetradu

Hallodinamisko traucējumu pakāpi Fallot's tetradā nosaka labā kambara aizplūšanas trakta obstrukcijas smagums un defekts starpskriemeļu starpsienā..

Nozīmīgas plaušu artērijas stenozes un liela starpsienas defekta klātbūtne nosaka dominējošo asiņu plūsmu no abiem kambariem uz aortu un mazāk uz plaušu artēriju, ko papildina arteriāla hipoksēmija. Lielā starpsienas defekta dēļ spiediens abos kambaros kļūst vienāds. Fallot tetraloģijas galējā formā, kas saistīta ar plaušu artērijas mutes atrēziju, asinis no aortas caur patentu ductus arteriosus vai nodrošinājumiem iekļūst plaušu cirkulācijā.

Ar mērenu obstrukciju kopējā perifērā pretestība ir augstāka nekā stenotisko ekskrēcijas trakta pretestība, tādēļ attīstās kreisās un labās puses šunts, kas noved pie Fallot tetrada acianotiskas (bālas) formas. Tomēr, stenozei progresējot, vispirms notiek krustojums un pēc tam notiek venoarteriāla (pa labi-pa kreisi) asiņu izdalīšanās, kas nozīmē defekta pārveidošanu no "baltās" formas uz "zilo".

Fallot's tetrada simptomi

Atkarībā no cianozes sākuma laika izšķir piecas klīniskās formas un attiecīgi vienādu Fallot tetrada izpausmes periodu skaitu: agrīna cianotiskā forma (cianozes parādīšanās no pirmajiem dzīves mēnešiem vai pirmā dzīves gada), klasiskā (cianozes parādīšanās otrajā vai trešajā dzīves gadā), smaga (rodas ar aizdusa-cianotiski uzbrukumi), novēlota cianotiska (cianozes parādīšanās pēc 6-10 gadiem) un acianotiska (bāla) forma.

Ar smagu tetrada Fallot formu lūpu un ādas cianoze parādās no 3-4 mēnešiem un stabili izteikta par 1 gadu. Cianoze palielinās ar barošanu, raudāšanu, sasprindzinājumu, emocionālu stresu, fizisku piepūli. Jebkuru fizisko aktivitāti (pastaigas, skriešana, rotaļas ārpus telpām) papildina elpas trūkuma palielināšanās, vājuma parādīšanās, tahikardijas attīstība un reibonis. Tipiska pacientu ar Fallot tetraloģiju stāvoklis pēc fiziskās slodzes - tupēšana.

Ārkārtīgi smaga Fallot tetrada klīniskā attēla izpausme ir aizdusa-cianotiski uzbrukumi, kas parasti parādās 2-5 gadu vecumā. Uzbrukums attīstās pēkšņi, ko papildina bērna trauksme, palielināta cianoze un elpas trūkums, tahikardija, vājums, samaņas zudums. Varbūt apnojas, hipoksiskas komas, krampju attīstība ar sekojošiem hemiparēzes simptomiem. Aizdusa-cianotiskās lēkmes attīstās labā kambara infundibulārās daļas asas spazmas rezultātā, kas noved pie visa venozo asiņu tilpuma plūsmas caur starpkameru starpsienas defektu aortā un paaugstinātu centrālās nervu sistēmas hipoksiju..

Bērni ar Fallot teradu var atpalikt fiziskajā (hipotrofija II-III pakāpe) un kustību attīstībā; viņi bieži cieš no atkārtotas ARVI, hroniska tonsilīta, sinusīta, atkārtotas pneimonijas. Pieaugušiem pacientiem ar Fallot tetraloģiju ir iespējama plaušu tuberkuloze.

Fallot tetrada diagnostika

Objektīva pacientu ar Fallot tetradu izpēte pievērš uzmanību ādas bālumam vai cianozei, digitālo falangu sabiezējumiem ("stilbiņi" un "pulksteņu brilles"), piespiedu stājai, vājumam; retāk - krūškurvja deformācija (sirds kupris). Sitaminstrumenti atklāj nelielu sirds robežu paplašināšanos abos virzienos. Tipiskas Fallot tetrada auskultatīvās pazīmes ir rupja sistoliskā kurnēšana II-III starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula, II tonusa pavājināšanās pār plaušu artēriju utt. Pilnīga defekta auskultatīvā aina tiek ierakstīta, izmantojot fonokardiogrāfiju..

Krūškurvja rentgenogrāfija atklāj mērenu kardiomegāliju, tipisku apavu formas sirdi un plaušu modeļa izsīkumu. EKG attēlu raksturo ievērojama EOS novirze pa labi, hipertrofiskas izmaiņas labā kambara miokardā, nepilnīga labā saišķa zara blokāde.

Ar sirds ultraskaņas palīdzību tiek tieši noteikti visi Fallot tetrada anatomiskie komponenti: plaušu stenozes pakāpe, aortas nobīdes lielums, VSD lielums un labā kambara hipertrofijas smagums..

Sirds dobumu pārbaude atklāj augstu spiedienu labajā kambarī, arteriālā skābekļa piesātinājuma samazināšanos, katetra pāreju no labā kambara uz aortu. Aortogrāfijas un plaušu arteriogrāfijas laikā tiek konstatēta kolaterālās plūsmas, PDA, plaušu artērijas patoloģijas klātbūtne. Ja nepieciešams, tiek veikta kreisā ventrikulogrāfija, selektīvā koronārā angiogrāfija, sirds MSCT un MRI.

Fallot tetraloģijas diferenciāldiagnostika tiek veikta, transponējot lielos traukus, aortas un plaušu artērijas dubulto novirzi no labā kambara, viena kambara sirds, divkameru sirds.

Fallot's tetrada ārstēšana

Visi pacienti ar Fallot tetradu tiek pakļauti ķirurģiskai ārstēšanai. Narkotiku terapija ir paredzēta aizdusas-cianozes uzbrukumu attīstībai: mitrināta skābekļa ieelpošana, reopoligliukīna, nātrija bikarbonāta, glikozes, aminofilīna intravenoza ievadīšana. Ja zāļu terapija ir neefektīva, nepieciešama tūlītēja aortopulmonārā anastomoze.

Fallot tetrada operatīvās korekcijas metode ir atkarīga no defekta gaitas smaguma, tā anatomiskā un hemodinamiskā varianta un pacienta vecuma. Jaundzimušajiem un maziem bērniem ar smagu Fallot tetrada formu pirmajā posmā nepieciešamas paliatīvās operācijas, kas samazinātu komplikāciju risku ar sekojošu defekta radikālu korekciju.

Fallot tetrādes paliatīvie (apvedceļš) operāciju veidi ir: Blelok-Taussig subklāvijas-plaušu anastomozes uzlikšana, augšupejošās aortas un labās plaušu artērijas intraperikardiālā anastomoze, centrālās aorto-plaušu anastomozes uzlikšana, sintētiskās vai bioloģiskās protezēšanas izmantošana plaušu artērija utt. Lai samazinātu hipoksēmiju, tiek izmantota atklāta infundibuloplastika un balonu valvuloplastika.

Radikāla Fallot tetrada korekcija ietver VSD plastisko operāciju un labā kambara izejas obstrukcijas novēršanu. Parasti to veic no sešu mēnešu līdz 3 gadu vecumam. Specifiskas operāciju, kas veiktas ar Fallot tetradu, komplikācijas var būt anastomotiska tromboze, akūta sirds mazspēja, plaušu hipertensija, labā kambara aneirisma, AV blokāde, aritmijas, infekciozs endokardīts.

Fallot's tetrada prognoze

Dabiskā defekta gaita lielā mērā ir atkarīga no plaušu stenozes pakāpes. Ceturtā daļa bērnu ar smagu Fallot tetrada formu mirst pirmajā dzīves gadā, puse no tiem - jaundzimušo periodā. Bez operācijas vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 12 gadi, līdz 40 gadu vecumam izdzīvo mazāk nekā 5% pacientu. Smadzeņu asinsvadu tromboze (išēmisks insults) vai smadzeņu abscess visbiežāk kļūst par nāves cēloni pacientiem ar Fallot tetradu.

Ilgtermiņa Fallot tetrada radikālas korekcijas rezultāti ir labi: pacienti ir darbspējīgi un sociāli aktīvi, viņi apmierinoši panes fiziskās aktivitātes. Tomēr, jo vēlāk tiek veikta radikāla operācija, jo sliktāki ir tās ilgtermiņa rezultāti. Visiem pacientiem ar Fallot tetraloģiju nepieciešams veikt kardiologa un sirds ķirurga novērojumus, endokardīta antibiotiku profilaksi pirms zobārstniecības vai ķirurģiskām procedūrām, kas ir potenciāli bīstamas bakterēmijas attīstībai..

Apakšējo ekstremitāšu trauku ateroskleroze

CRP asins analīze: kas tas ir?