Ko ķermenim nozīmē zemā smadzenīšu mandeļu atrašanās vieta??

Smadzeņu mandeļu nolaišanos foramen magnum vai muguras smadzeņu cahal sauc par distopiju. Un dažreiz šo patoloģiju sauc par Chiari malformāciju. Parasti šāda slimība nerada būtiskus traucējumus vai acīmredzamus simptomus, un tai nav pamata pacienta bažām. Bieži vien šī patoloģija izpaužas pēc 30 - 40 gadu vecuma sasniegšanas. Pārbaudes laikā to parasti atrod citu iemeslu dēļ. Tādēļ jums vajadzētu zināt par šo slimību, lai pacientam tas nebūtu pārsteigums..

Lai saprastu, kāda ir smadzenīšu mandeļu zemā atrašanās vieta, ir skaidri jāzina klīniskie simptomi un kā tiek atklāta patoloģija. Tā kā šo stāvokli papildina biežas galvassāpes, vispirms ir jānosaka to cēlonis un pēc tam jārisina ārstēšana. Šo slimību atklāj MRI.

Izskata iemesli

Smadzeņu distopija, kā likums, ir iedzimta patoloģija. Tas notiek, kad orgāns tiek pārvietots embrija periodā. Tas ir sekundārs tikai veicot biežas punkcijas vai ar jostasvietas traumu. Citi šīs slimības parādīšanās iemesli nav identificēti..

Smadzenīšu mandeles ir ļoti līdzīgas tām, kas atrodamas balsenē. Normālā stāvoklī tie atrodas virs galvaskausa BZO. Un novirzes viņu attīstībā un pozīcijā var izraisīt ne tikai distopiju. Visizplatītākais smadzenītes mandeles nolaišanās zem galvaskausa līmeņa.

Līdz šim Chiari slimība ir patoloģija, kuras cēloņi neirologi nav vienojušies. Daži uzskata, ka šī anomālija rodas, ja aiz galvaskausa izejas līdz mugurkaula kanālam tiek samazināts fossa lielums. Tas bieži noved pie šādām sekām audu augšanas procesā, kas atrodas kastē. Viņi iziet pakauša izejas kanālā. Daži eksperti uzskata, ka slimība sāk attīstīties galvas smadzeņu audu apjoma palielināšanās dēļ. Šajā gadījumā smadzenes sāk virzīt smadzenītes un tās mandeles caur aizmugurējo dobumu pakauša priekšpusē..

Tas izraisa šādu izteiktu anomāliju progresēšanu un pāreju uz "klīniku" kā hidrocefāliju. Tas palielina smadzeņu kopējo izmēru, īpaši smadzenīšu audus. Chiari malformāciju kopā ar nepietiekami attīstītu smadzeņu saišu aparātu pavada kaulu audu displāzija. Tādēļ jebkura traumatiska smadzeņu trauma bieži noved pie mandeļu un smadzenītes līmeņa pazemināšanās pieauguma..

Anomāliju veidi

Pastāv šāda veida patoloģiskas novirzes - distopija un Chiari malformācija..

Savukārt Chiari malformācija ir sadalīta četros dažādos veidos:

  1. I tipam raksturīga mandeļu atrašanās zem foramen magnum līmeņa. Šādu patoloģiju parasti nosaka pusaudžiem un pieaugušajiem. Bieži vien to papildina mugurkaula šķidruma uzkrāšanās centrālajā kanālā, kur atrodas pacienta muguras smadzenes..
  2. II tipam raksturīga parādīšanās tūlīt pēc piedzimšanas. Turklāt, papildus mandeles, otrā veida patoloģijā smadzenītes tārps ar daļu no iegarenās smadzenes un kambara nonāk pakauša atverē. Otrā veida anomālijas daudz biežāk pavada hidromielija nekā patoloģija, kas aprakstīta pirmajā gadījumā. Vairumā gadījumu šāda patoloģiska novirze ir saistīta ar iedzimtu trūci, kas veidojas dažādās muguras smadzeņu daļās..
  3. III tips atšķiras ne tikai ar mandelēm, kas nokāpušas caur atveri, bet arī ar smadzenītēm kopā ar iegarenās smadzenes audiem. Tie atrodas dzemdes kakla un pakauša rajonā.
  4. IV tips ir smadzenīšu audu nepietiekama attīstība. Šo patoloģiju nepapildina viņu pārvietošanās astes virzienā. Bet tajā pašā laikā anomāliju visbiežāk papildina iedzimta cista, kas atrodas galvaskausa dobumā, un hidrocefālija.

II un III tips bieži izpaužas kombinācijā ar nervu sistēmas displāzijas parādībām, piemēram, ar smadzeņu garozas audu heterotopiju, atveres cistām utt..

Simptomi

Visbiežāk sastopamā anomālija ir pirmā veida patoloģija. Ar viņu bieži ir iespējama cerebrospināla šķidruma-hipertensīvā sindroma izpausme, kā arī smadzenītes-bulbar un syringomyelic parādības, nervu galu darbības traucējumi galvaskausa iekšienē.

CSF-hipertensīvais sindroms ir sāpes galvas aizmugurē un kakla muskuļos, kas pastiprinās šķaudīšanas, klepus vai dzemdes kakla muskuļu audu spriedzes laikā. Bieži vien sāpes pavada vemšana, kas nav saistīta ar ēdienreizēm. Daudzi patoloģijas simptomi parādās atkarībā no stāvokļa, kurā atrodas smadzenītes mandeles attiecībā pret atveri, kas atrodas galvaskausa pakauša fossa. Tiek novērots arī:

  • palielināts kakla mugurkaula muskuļu tonuss;
  • runas funkciju pārkāpumi;
  • redzes un dzirdes orgānu pasliktināšanās;
  • norīšanas novirzes;
  • bieža reibonis, ko papildina troksnis galvā;
  • vides rotācijas sajūta;
  • īss ģībonis;
  • spiediena pazemināšanās pēkšņu kustību laikā;
  • mēles atrofija;
  • balss aizsmakums;
  • elpošanas traucējumi un dažādu ķermeņa daļu jutīgums;
  • nejutīguma uzbrukumi;
  • traucējumi iegurņa orgānos;
  • ekstremitāšu muskuļu vājināšanās.

II un III tipa anomālijai ir līdzīgi simptomi, kas ir pamanāmi jau no pirmajiem brīžiem pēc mazuļa piedzimšanas. Otro tipu papildina trokšņaina elpošana, kā arī negaidīti elpošanas apstāšanās uzbrukumi, balsenes audu neiroparēze. Tiek novērotas arī norīšanas novirzes..

Dystopijas pazīmes reti ir acīmredzamas. Bet tomēr ir iespējamas neiroloģiskas izpausmes:

  • kakla muskuļu "šaušanas" sāpju uzbrukumi ar paaugstinātu spriedzi vai klepu;
  • biežas sāpes galvas zonā;
  • reibonis un ģībonis.

Ja mandeļu nolaišanās ir spēcīga, dažreiz notiek kanāla paplašināšanās, kas savieno smadzenes un muguras smadzenes, un ap kanālu veidojas dobumi.

Diagnostikas metodes

Galvenā mūsdienu distopijas diagnosticēšanas metode ir MRI. Šajā gadījumā ne CT, ne rentgena pētījumi nesniedz pilnīgu priekšstatu par patoloģiju..

Chiari sindroma diagnosticēšanai nav piemērotas tādas standarta metodes kā EEG, EchoEG vai REG, jo tās neļauj precīzi diagnosticēt. Neirologa pārbaude arī nenosaka anomāliju. Visas šīs metodes var parādīt tikai aizdomas par paaugstinātu spiedienu galvaskausa iekšpusē. Galvaskausa rentgenstarus arī nav vērts darīt, jo tajos parādās tikai patoloģiju pavadošās kaulu audu novirzes. Tāpēc pirms tomogrāfijas ieviešanas diagnostikas praksē bija problemātiski diagnosticēt šo slimību. Mūsdienu diagnostikas metodes ļauj precīzi noteikt patoloģiju.

Kvalitatīvas mugurkaula krustojuma kaulu audu vizualizācijas gadījumā tādas metodes kā MSCT vai CT nesniedz pietiekami precīzu priekšstatu. Vienīgais drošais veids, kā mūsdienās diagnosticēt Chiari malformāciju, ir tikai MRI.

Tā kā pētījumu veikšanai ar šo metodi nepieciešama pacienta nekustīgums, mazi bērni ar narkotiku palīdzību tiek iegremdēti mākslīgā miegā. Tiek veikta arī muguras smadzeņu MRI. Tās mērķis ir diagnosticēt visas patoloģiskās novirzes nervu sistēmas darbībā..

Ārstēšana

Konservatīvās ārstēšanas metodes ir iespējamas tikai ar ļoti nelielām novirzēm. Viss ir atkarīgs no tā, kāds ir pacienta stāvoklis brīdī, kad dodas pie ārsta. Šajā gadījumā ārstēšana ir vērsta uz sāpīgu simptomu mazināšanu ar nesteroīdiem līdzekļiem vai muskuļu relaksantiem. Nepieciešama arī režīma korekcija.

Vienīgā efektīvā ārstēšanas metode lielām novirzēm ir ķirurģiska iejaukšanās, kas sastāv no galvaskausa dobuma paplašināšanas un membrānas cieto smadzeņu audu plastikas..

Indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai ir:

  • novājinošas galvassāpes, kuras nevar novērst ar narkotikām.
  • smadzeņu izpausmju palielināšanās, kas izraisa invaliditāti.

Ja patoloģiska novirze notiek bez taustāmām pazīmēm, ārstēšana nav nepieciešama. Sāpīgu sajūtu gadījumā kaklā un galvas aizmugurē tiek veikta konservatīva terapija, kurā tiek izmantoti pretsāpju un aseptiskie līdzekļi, kā arī muskuļu relaksanti.

Ja Chiari malformāciju pavada neiroloģisko funkciju traucējumi vai konservatīvs terapijas kurss nedod rezultātus, tiek nozīmēta ķirurģiska operācija.

Chani sindroma ārstēšanā bieži izmanto kraniovertebrālās dekompresijas metodi. Operācija ietver pakauša daļas atvēruma paplašināšanu, noņemot daļu kaulu audu, nogriežot smadzenītes mandeles un daļu no diviem kakla skriemeļiem. Sakarā ar to, veicot plāksteri no alotransplantāta vai mākslīga materiāla, smadzeņu audos tiek normalizēta cerebrospināla šķidruma cirkulācija. Chiari sindromu dažreiz ārstē ar apvedceļa operāciju, kas ļauj cerebrospinālajam šķidrumam aizplūst no centrālā kanāla. Veicot ķirurģisku operāciju, cerebrospinālo šķidrumu var novadīt krūšu vai peritoneālo orgānu traukos.

Prognoze

Pirmā tipa chiari malformācija var būt asimptomātiska visu mūžu. Un trešais patoloģijas veids gandrīz vienmēr ir letāls, ja savlaicīga ārstēšana netiek veikta. Ja parādās pirmā vai pēdējā veida slimības neiroloģiskās pazīmes, savlaicīga ķirurģiska ārstēšana ir ļoti svarīga, jo no tā izrietošais neiroloģisko funkciju trūkums slikti atjaunosies, pat ja manipulācijas tiks veiksmīgi veiktas. Saskaņā ar dažādiem avotiem ķirurģiskās operācijas efektivitāte tiek atzīmēta apmēram pusē epizožu.

Zema smadzeņu mandeļu ārstēšanas vieta

Amigdala ir noteikta smadzeņu daļa, kas pēc formas vizuāli atgādina parasto amigdalu. Tās dislokācija atrodas smadzeņu temporālās daivas dziļumos, latīņu valodā "daivu" sauc par Lobus temporalis. Katrai smadzeņu puslodei ir sava amigdala. Šo mandeļu nozīmi ir grūti pārvērtēt, jo tie ir iesaistīti emociju veidošanā, ir neatņemams limbiskās struktūras elements.

Cilvēkiem un daudzām dzīvnieku sugām šī konkrētā smadzeņu daļa ir atbildīga par pozitīvu un negatīvu emociju radīšanu - baudu, bailēm, dusmām un citām. Amigdala lielums ir tieši saistīts ar agresīvām darbībām. Šī smadzeņu daļa ir seksuāli dimorfiska. Piemēram, ja vīrieši tika kastrēti, tad smadzenītes mandeles samazinās par 30%.

Ārsti ir pierādījuši, ka daudzas garīgas slimības ir saistītas tieši ar smadzenītes mandeles normālas funkcijas traucējumiem. Jo īpaši šādas slimības:

  • palielināta trauksme;
  • autisms;
  • šizofrēnija;
  • bipolāriem traucējumiem;
  • dažādas fobijas.

Amigdala anatomija

Patiesībā mandeles sauc par vairākiem atsevišķi iedarbojošiem kodoliem. Ārsti tos apvieno, pateicoties tam, ka šie kodoli ir tuvu viens pret vienu. Galvenie serdeņi ir:

  • bazālie sānu kodoli;
  • mediāli centrālais komplekss;
  • mediālais garozas komplekss.

Baiļu refleksa veidošanai ir nepieciešami bazāli-sānu kodoli. Signāli uz kodoliem nāk no maņu struktūrām. Bet mediālais-centrālais komplekss ir bazālo-sānu kodolu izeja un ir nepieciešams emocionālās uzbudinājuma veidošanai.

Patoloģiskie apstākļi

Vēl nesen ārsti bija pārliecināti, ka ar Urbach-Withe slimību pacientam nav tādu emociju kā bailes. Ir zināms, ka pacientiem ar šo slimību smadzenītes mandeles tiek iznīcinātas. Bet jaunāki pētījumi un eksperimenti ir parādījuši, ka šādus pacientus joprojām var nobiedēt. Tas ir iespējams, iedarbojoties uz gaisu un lielu daudzumu oglekļa dioksīda, ieelpojot. Tomēr gāzes un gaisa attiecībai jābūt vismaz 35%.

Kādas funkcijas veic mandeles??

Šī amigdala ir atbildīga par daudziem dažādiem pienākumiem, piemēram:

Amigdala ir atbildīga par motivāciju, t.i. rīcības motivācija.

  • pamosties;
  • bailes un to emocionālās izpausmes;
  • dažāda veida emocijas;
  • hormonālās sekrēcijas;
  • atmiņa.

Pateicoties smadzenīšu ķermeņiem, cilvēks spēj ātri un neatgriezeniski iegaumēt emocionālās reakcijas uz dažāda veida notikumiem. Tā kā amigdala ir daļa no limbiskās struktūras, cilvēkam ir iespēja mācīties neapzināti. Šo pazīmi izceļ daži dzīvnieku veidi..

Smadzenēm ir īpaša struktūra, tāpēc notikumi, kas ir nozīmīgi izdzīvošanas ziņā, tiek ierakstīti ar spēcīgu emociju palīdzību. Galu galā smadzeņu galvenais uzdevums ir rūpēties par izdzīvošanu. Attiecīgi šāda emocija aktivizē iekšējo mehānismu, kas nepieciešams, lai cilvēks neaizmirstu šo notikumu. Šī informācija aizņem vietu ilgtermiņa atmiņā.

Neapzināta mācīšanās var kontrolēt nosacīto refleksu veidošanos. Šī apmācība tiek veikta automātiski un bezsamaņā. Tā kā cilvēka refleksi atrodas smadzeņu reģionos, kas ir neatkarīgi no domāšanas, tos ir grūti racionalizēt. Veicot savus pienākumus, amigdala mijiedarbojas ar hipokampu un bazālajām ganglijām. Šīs mijiedarbības rezultātā ienākošie dati tiek absorbēti augstākā līmenī..

Smadzeņu mandeļu distopija (ektopija)

Smadzeņu mandeļu distopija ir specifiska smadzenītes amigdala nolaišanās lielajā pakauša priekšgalā. Šo patoloģiju var saukt par Chiari malformāciju, kas rodas, ja smadzeņu labajā vai kreisajā pusē ir amigdala astes dislokācija. Slimību raksturo samazināta amigdalas stāvoklis.

Šāda mandeļu stāvēšana nekādā veidā neietekmē pacienta dzīvi un neizraisa trauksmi. Bērnam šī slimība ir ārkārtīgi reti sastopama; pieaugušie ar intervālu no 30 līdz 40 gadiem ir uzņēmīgāki pret to. Diagnosticēts nejauši, ikdienas izmeklējumu laikā vai citu problēmu ārstēšanā.

Iemesli, kāpēc amigdala tiek izlaista

Līdzīgs stāvoklis rodas iedzimtu patoloģiju dēļ, kad pakauša priekšgala un smadzeņu tilpumi nesakrīt. Mandeles ektopijai var būt cits skaidrojums un tā var būt sekundāra. Šī situācija, visticamāk, ir saistīta ar lielu traumu skaitu vai nepareizi veiktiem jostas punkcijas gadījumiem..

Patoloģijas pazīmes

Smadzeņu mandeļu ārpusdzemdes simptomus ir grūti noteikt klīniski. Bet dažreiz ir iespējamas neiroloģiska rakstura izpausmes - sāpes kaklā slodzes laikā vai muskuļu sasprindzinājums. Sāpes rodas krampju formā. Paralēli ir iespējamas sāpes galvā, dažreiz satrauc reibonis. Jo vairāk smadzenīšu mandeles nolaižas, jo sāpīgāki un pamanāmāki ir simptomi. Syringomyelia var rasties, ja amigdala ir nokāpusi un ir pārāk zema..

Ārstēšana un līdzekļi pret pazīmēm

Ja nav neiroloģisku sūdzību, pieaugušo vai bērnu var neārstēt. Tomēr pat tad, ja situācija ir mērena, jo nav pazīmju, ieteicams pacientus turēt ārsta uzraudzībā. Ir svarīgi uzraudzīt rādītājus, lai to ātrums nemainītos un slimība neattīstītos.

Jūs varat izvairīties no operācijas, ja sākat ārstēšanu laikā.

Ar nelieliem simptomiem prolapss vai, citiem vārdiem sakot, mandeļu ķīlis, var tikt ārstēts, izmantojot konservatīvas metodes. Sāpīgas sajūtas tiek novērstas, izmantojot asinsvadu zāles, nesteroīdos līdzekļus pret iekaisumu, izmantojot muskuļu relaksantus. Būs svarīgi ievērot noteikto dzīvesveidu.

Ķirurģiska iejaukšanās (noņemšana) dažreiz ir visefektīvākā terapijas metode pacientiem, kuriem smadzenītes amigdala ir nokritusies zem pieļaujamā līmeņa. Tas pats attiecas uz situāciju, kad patoloģija ir pārāk plaša un mandeles ir iekaisušas..

Amigdala ir iespējams noņemt, palielinot galvaskausa dobuma izmēru un ievietojot smadzeņu apvalkos.

Ja nepieciešama operācija:

  • pastāvīgas galvassāpes, kas nepazūd ar medikamentiem;
  • fokālo izpausmju skaita pieaugums, kas izraisa invaliditāti.

MRI tiek uzskatīts par labāko patoloģijas diagnosticēšanas veidu. Rentgens un tomogrāfija, izmantojot datoru, neuzrāda visu slimības ainu.

Ja smadzeņu labajā vai kreisajā puslodē ir atrodama amigdalas ārpusdzemdes redze, tad neuztraucieties pārāk daudz. Patoloģija nav satraucoša un nav nepieciešama ārstēšana. Tomēr šādu lēmumu var pieņemt tikai ārsts..

Noteiktos apstākļos bērni piedzimst ar iedzimtām slimībām. Arnold-Chiari anomālija - smadzeņu slimība, kas saistīta ar smadzenītes, iegarenās smadzenes disfunkcijām, ir vairāki varianti, ir specifiski simptomi, kas pavada cilvēku visu mūžu vai attīstās laika gaitā. Arnold-Chiari sindroms auglim vai pieaugušajam ietekmē vazomotora, elpošanas centra darbu.

Arnold Chiari sindroms

Smadzeņu mandeļu zemā atrašanās vieta ir iedzimts stāvoklis, galvas smadzeņu struktūras nolaižas pakauša priekšpusē. Process, kā likums, ietver iegareno smadzenes un smadzenītes. Arnold Chiari slimība dažiem cilvēkiem tiek atklāta pavisam nejauši, piemēram, izmeklēšanas laikā citas patoloģijas dēļ. Pirmajā posmā slimības gaita ir viegla un bieži neredzama. Šajā situācijā Arnold-Chiari malformācija nerada draudus ķermeņa veselībai..

Patoloģija var būt praktiski asimptomātiska, taču bieži šī slimība tiek kombinēta ar syringomyelia (muguras smadzeņu pelēkās vielas slimības nosaukums). Ārstēšanas trūkums var izraisīt hidrocefāliju (šķidruma uzkrāšanos galvaskausā), smadzeņu infarktu un citas bīstamas patoloģijas, ir atzīmēti invaliditātes gadījumi. Spēja identificēt defektu var būt tūlīt pēc piedzimšanas vai pēc 20-30 gadiem. Chiari malformācija var būt viena no 4 veidiem.

Arnold Chiari anomālija 1 grāds - aizmugures daļas struktūras bieži tiek pārkāptas, pateicoties izejai caur pakauša priekšpusi. Noved šo situāciju uz cerebrospināla šķidruma uzkrāšanos. Pirmās pakāpes chiari malformācija ir smadzenīšu mandeles pārvietošana, tās atrodas zem foramen magnum. Arnold-Chiari malformācija ir raksturīga pusaudža gados.

Arnold-Chiari sindroms 2 grādi

Otrās pakāpes anomālijai ir izteiktākas strukturālas izmaiņas. Smadzenīte, kas atrodas foramen magnum, ir iesaistīta šajā procesā. Skrīninga augļa ultraskaņa var parādīt dažus mugurkaula, muguras smadzeņu struktūras defektus. Prognozes vairumā gadījumu mazuļa dzīvībai ir labvēlīgas, taču būs patoloģijas klīniskās pazīmes. Tas norāda uz nepieciešamību pēc pacienta dinamiskas uzraudzības..

Šajā gadījumā gandrīz visi galvaskausa dobuma veidojumi atrodas zem foramen magnum (tilta, 4. kambara, iegarenas smadzenes, smadzenītes). Tie bieži sastopami kakla-pakauša smadzeņu trūcē (kad mugurkaula kanālā ir defekts, kurā mugurkaula arkas nav aizvērtas, durālā maisa saturs, kurā ietilpst visas membrānas un muguras smadzenes). Ar šāda veida anomālijām foramen magnum ir palielināts diametrs.

Tas ir smagākais slimības variants. Ar šo Arnold Chiari sindroma variantu tiek novērota smadzenīšu hipoplāzija un nepietiekama attīstība. Bieži vien kopā ar aizmugurējās galvaskausa dobuma iedzimtām cistām, iedzimtām cistām un hidrocefāliju. Diagnozējot 4. tipu, prognoze ir slikta, vairumā gadījumu slimība beidzas ar pacienta nāvi.

Mūžs

Chiari Arnolda sindroms dažiem ir pārsteigums, diagnosticējot citu patoloģiju. Tūlīt rodas jautājums par paredzamo dzīves ilgumu ar šo patoloģiju. Atbilde ir atkarīga no patoloģijas smaguma pakāpes, anomālijas veida, pareizas ārstēšanas savlaicīguma, ķirurģiskas iejaukšanās. Piemēram, pirmais Arnold-Chiari sindroma veids bieži ir asimptomātisks, cilvēkiem ir vidējais paredzamais dzīves ilgums. Citu sugu prognozes ir šādas:

  1. Neiroloģisko simptomu klātbūtnē cilvēkiem ar 1.-2. Tipu ieteicams operāciju veikt ātrāk. Iespējamās komplikācijas, kas savelk muguras smadzenes un smadzenes, vairs nevar izārstēt.
  2. Trešais veids, kā likums, kļūst par bērna nāves cēloni piedzimstot.
  3. Tāpat kā iepriekšējā gadījumā, tas beidzas ar jaundzimušā nāvi.

Precīzi Arnold-Chiari anomālijas cēloņi pašlaik nav noskaidroti. Ārsti identificē šādus faktorus, kas var palielināt patoloģijas attīstības risku:

  • smadzenes ir palielinājušās pēc izmēra;
  • galvaskausa dobums ir samazinājies;
  • smēķēšana, alkohols grūtniecības laikā, kas izraisīja augļa intoksikāciju.

Arnolda-Kari anomālija var būt nepareizas plānošanas, grūtniecības pārvaldības sekas. Alkohola intoksikācija, zāļu pārmērība, vīrusu slimības, smēķēšana ir visbīstamākie riska faktori, kas var izraisīt dažādus augļa defektus. Saskaņā ar citu versiju, anomālija kļūst par galvaskausa attīstības pārkāpuma sekām. Patoloģijas progresēšana var izraisīt galvaskausa smadzeņu traumas, hidrocefāliju.

Visizplatītākais Arnold-Chiari sindroma veids ir 1. tips. Simptomi parasti parādās pubertātes laikā vai pieaugušajam pēc 30 gadiem. Var novērot šādus simptomus:

  • pēc fiziskas slodzes šķaudīšanas, klepus rezultātā parādās galvassāpes;
  • roku smalkās motorikas pārkāpumi;
  • nelīdzsvarotība, kas noved pie patoloģiskas gaitas;
  • roku, roku nejutīgums;
  • temperatūras jutības novirzes;
  • sāpes kaklā, galvas aizmugurē.

2. un 3. tipa diagnostika norāda uz tāda paša rakstura iedzimtiem simptomiem. Dažos gadījumos tiek novērota smaga patoloģijas gaita, šādos apstākļos pacients izjūt šādus simptomus:

  • slikta dūša;
  • galvassāpes;
  • vemšana;
  • grūtības runāt;
  • palielināts kakla līnijas grīdas muskuļu tonuss;
  • dzirdes zaudēšana;
  • troksnis ausīs;
  • redzes kritums;
  • dažādi skolēnu izmēri;
  • miega traucējumi;
  • sistēmisks reibonis;
  • sāpju jutīguma pārkāpums;
  • ādas sabiezējums;
  • apdegumu parādīšanās uz rokām;
  • palielinātas locītavas;
  • ataksija;
  • rīšanas procesu pārkāpums.

Smadzeņu mandeļu distopijai ir divas terapijas metodes - ķirurģiska un neoperatīva (konservatīva). Ja anomālija ir asimptomātiska, ārstēšana nav nepieciešama. Ja sindroms izpaužas tikai ar sāpēm kaklā, pakauša zonā, tad jāveic konservatīva terapija. Pacientam tiek nozīmēti pretiekaisuma, pretsāpju līdzekļi.

Kad konservatīva ārstēšana nepalīdz atbrīvoties no simptomiem, tiek nozīmēta operācija. Operācijas mērķis ir novērst faktorus, kas rada spiedienu un sašaurina smadzeņu struktūras. Pēc procedūras galvas pakauša daļai vajadzētu paplašināties, kas uzlabos un normalizēs cerebrospināla šķidruma kustību organismā. Ir iespējas apiet operāciju.

Rakstā sniegtā informācija ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem. Raksta materiāli neprasa pašapstrādi. Tikai kvalificēts ārsts var diagnosticēt un sniegt ieteikumus ārstēšanai, pamatojoties uz konkrētā pacienta individuālajām īpašībām.

Smadzenīšu mandeles ir ārkārtīgi svarīgas anatomiskās un fizioloģiskās struktūras, kas ir atbildīgas par emociju sajūtu un izpausmi. Ārēji tie atgādina rīkles limfoīdos audus, bet tie atrodas dziļi smadzenēs, proti, tā laika daivā. Šie smadzenītes ķermeņi ir atbildīgi par visu spēcīgo emociju radīšanu, piemēram, bailēm, dusmām vai baudu..

Dažādas mandeļu patoloģijas var izraisīt novirzes to funkcijās, ietekmēt cilvēka psihoemocionālo veselību un izraisīt virkni slimību, kas bieži ietver:

  • trauksmes sindroms;
  • liels skaits iespējamo fobiju;
  • autisms;
  • bipolāri personības traucējumi;
  • šizofrēnijas izpausmes.

Tāpēc šo smadzenīšu korpusu pareizas atrašanās vietas maiņa ir tik svarīga. Tas pats attiecas arī uz mandeļu pazemināta stāvokļa gadījumiem..

Kas ir mandeles un kur tās atrodas?

Parasti mandeles tiek uzskatītas par noteiktu atsevišķi lokalizētu kodolu sarakstu. Viņus apvienoja vienā grupā speciālisti, pateicoties diezgan tuvai atrašanās vietai. Visbiežāk izšķir šādus kodolus:

  1. Bāzes-sānu kodoli - saistīti ar refleksu baiļu reakcijas rašanos un jutīgu receptoru signālu analīzi.
  2. Mediāls-centrālais komplekss ir tā saucamais bazālo kodolu "izvads". Šis veidojums ir atbildīgs par emocionālo uzbudinājumu..
  3. Mediāls-garozas komplekss.

Normālā stāvoklī smadzenītes mandeles atrodas virs Čemberlena līnijas (palatīna-pakauša līnija). Tomēr, ja rodas noteiktas patoloģijas, tās var nokrist zem foramen magnum.

Mandeles patoloģiskie apstākļi

Klīniskajā praksē visbiežāk sastopamie lokalizācijas traucējumi ir smadzenīšu amigdalas ektopija. Patoloģija nozīmē to nolaišanos foramen magnum, kā arī mandeļu stāvokļa samazināšanos.

Būtībā šis stāvoklis rodas galvenokārt pieaugušajiem, apmēram 30-40 gadu vecumā. Tas tiek diagnosticēts nejauši, ikdienas medicīnisko pārbaužu laikā vai citu slimību ārstēšanas procesā. Bērniem mandeļu ektopija tiek diagnosticēta reti..

Šo patoloģiju parasti iedala divos veidos: distopija un Arnold-Chiari anomālija. Kas attiecas uz otro variantu, šajā gadījumā ir ierasts nošķirt četrus slimības veidus:

  1. 1. tips - ietver mandeļu atrašanās vietu zem foramen magnum līmeņa. Visbiežāk to nosaka pusaudžiem, kā arī pieaugušajiem līdz 30 gadu vecumam. Diezgan bieži slimības klīnisko ainu papildina cerebrospināla šķidruma uzkrāšanās centrālajā kanālā, kas satur muguras smadzenes..
  2. 2. tips - attiecas uz intrauterīnām attīstības anomālijām. Šeit attēls nav ļoti labvēlīgs, jo papildus mandelēm BZO iekļūst arī smadzenītes tārps, bieži iegarenas smadzenes un tā kambars. Šo problēmu galvenokārt izraisa iedzimtas trūces, kas atrodas muguras smadzenēs..
  3. 3. tips ir vēl nopietnāka anomālija. Šajā gadījumā zem foramen magnum atrodas ne tikai mandeles, bet arī visa smadzenīte kopā ar iegareno smadzeni. Šīs anatomiskās un fizioloģiskās formācijas pilnībā maina savu atrašanās vietu un aizņem pakauša un kakla rajonus..
  4. 4. tips - ir smadzenīšu audu nepietiekama attīstība. Šajā gadījumā pārvietošanās nenotiek. Tomēr bieži ir hidrocefālija, kā arī iedzimta cista, kas atrodas galvaskausa dobumā.

Smadzeņu mandeļu ārpusdzemdes cēloņi

Smadzeņu mandeļu distopijas cēloņi joprojām nav zināmi un nav pilnībā izprasti. Kas attiecas uz Arnold-Chiari anomāliju, tās cēloņi ir šādi:

  • pārmērīga dažādu zāļu lietošana grūtniecības laikā;
  • smēķēšana, kā arī alkohola un narkotiku lietošana vienā un tajā pašā posmā;
  • bieži vīrusu un saaukstēšanās gadījumi (īpaši masaliņas).

Attiecībā uz augļa anomālijām ir ierasts atšķirt:

  • aizmugurējās galvaskausa dobuma lieluma samazināšanās;
  • BSO pieaugums.

Iegūtās problēmas, kas veicina distopiju, ir:

  • bērna craniocerebrālā trauma, kas saņemta dzemdību kanāla pārejas laikā;
  • cerebrospināla šķidruma hidrodinamiskais šoks uz muguras smadzeņu centrālā kanāla sienām.

Atpakaļ pie satura rādītāja

Jāatzīmē, ka visbiežāk sastopamā patoloģija ir pirmais veids. To bieži pavada cerebrospināla šķidruma-hipertensīvā sindroma parādīšanās, kā arī galvaskausa iekšpusē esošo nervu galu normālu funkciju pārkāpums. Iespējamo pārkāpumu stiprums ir atkarīgs no patoloģiskā procesa stadijas.

Parasti alkoholisko dzērienu hipertensijas sindromu papildina biežas sāpes galvas aizmugurē, un pacients cieš arī no sāpēm kaklā. Ir tendence simptomam pastiprināties šķaudīšanas, smagas klepus un vispārēja kakla muskuļu sasprindzinājuma laikā. Var būt vemšana, kurai nav nekāda sakara ar ēdiena uzņemšanu, un tāpēc tā nerada atvieglojumu.

Iespējams liels skaits citu izpausmju:

  • paaugstināts kakla muskuļu tonuss;
  • normālas runas pārkāpums;
  • ievērojams redzes asuma un dzirdes samazinājums;
  • rīšanas grūtības;
  • smaga reiboņa uzbrukumi;
  • īslaicīgs samaņas zudums;
  • visas pēkšņas kustības pavada asinsspiediena lēcieni;
  • mēles muskuļu atrofija;
  • balss tembra un aizsmakuma samazināšanās;
  • elpošanas funkcijas novirzes;
  • problēmas ar taustes jutīgumu un nejutīgumu dažādās ķermeņa daļās;
  • stipra ekstremitāšu muskulatūras pavājināšanās.

Atpakaļ pie satura rādītāja

Diagnostikas metodes

Lai diagnosticētu šo slimību, bieži izmanto neiroloģisko izmeklēšanu, pilnīgu anamnēzes kolekciju, kā arī dažādus instrumentālos izmeklējumus..

Neiroloģiskā izmeklēšana sastāv no šādu traucējumu identificēšanas: gaitas nestabilitāte, samazināta jutība, apgrūtināta rīšana un acu baltumu ritmiskas vibrācijas, mēģinot pārvietoties vienā vai otrā virzienā (nistagms).

Vācot anamnēzi, viņi, veicot noteiktas kustības, uzzinās, kad pacientam ir galvas un kakla sāpes, taustes un temperatūras jutīguma zudums. Noskaidrojiet arī galvas un kakla dzemdību traumu klātbūtni.

Bieži ārstējošais ārsts dod nosūtījumu uz MRI.

Terapeitiskās aktivitātes

Smadzeņu mandeļu ārpusdzemdes ārstēšanu var veikt konservatīvi un ķirurģiski.

Pirmajā gadījumā viņi nodarbojas ar nepatīkamu un sāpīgu simptomu noņemšanu. Šajā nolūkā tiek izmantoti nesteroīdie pretsāpju līdzekļi, pretiekaisuma līdzekļi un muskuļu relaksanti. Ja rodas iekaisuma process, ir iespējams lietot antibakteriālas zāles.

Ar ķirurģisku efektu problēmai tiek izslēgti visi faktori, kas izraisa smadzeņu saspiešanu. Tāpat kā palīgmetode tiek izvadīts cerebrospinālais šķidrums. Šī procedūra palīdz samazināt intrakraniālo spiedienu un atvieglot slimības klīniskās izpausmes..

Zemo smadzenīšu mandeļu atrašanās vieta izraisa

Chiari malformācija (Arnold-Chiari malformācija) ir slimība, kurā smadzeņu struktūras, kas atrodas aizmugurējā bedrē, kaudāli tiek nolaistas un iziet caur foramen magnum. Atkarībā no veida Chiari malformācija var izpausties ar pakauša galvassāpēm, dzemdes kakla sāpēm, reiboni, nistagmu, ģīboni, dizartriju, smadzenīšu ataksiju, balsenes parēzi, dzirdes zudumu un troksni ausīs, redzes traucējumiem, disfāgiju, apnoja, stridorā, maņu traucējumiem., muskuļu iztukšošanās un tetraparēze. Chiari malformāciju diagnosticē smadzeņu, kakla un krūšu kurvja MRI. Chiari malformācija, ko papildina pastāvīgs sāpju sindroms vai neiroloģisks deficīts, tiek pakļauta ķirurģiskai ārstēšanai (aizmugurējās dobuma dekompresija vai apvedceļa operācija)..

Chiari malformācija

Galvaskausa un mugurkaula krustojumā ir liels foramen magnum, kura līmenī smadzeņu stublājs pāriet muguras smadzenēs. Virs šīs atveres aizmugurējā galvaskausa iedobums ir lokalizēts. Tajā ir tilts, iegarenā smadzenes un smadzenītes. Chiari malformācija ir saistīta ar aizmugurējās galvaskausa dobuma anatomisko struktūru daļas izeju foramen magnum lūmenā. Šajā gadījumā notiek smadzeņu iegarenas un muguras smadzeņu struktūru saspiešana, kas atrodas šajā zonā, kā arī cerebrospināla šķidruma aizplūšanas no smadzenēm pārkāpums, kas izraisa hidrocefāliju. Atlantas asimilācija un citas Chiari anomālijas kopā ar platibāziju attiecas uz iedzimtiem kraniovertebrālā savienojuma malformācijām.

Chiari malformācija pēc dažādiem avotiem notiek 3-8 cilvēkiem uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Atkarībā no veida, Chiari malformāciju var diagnosticēt pirmajās dienās pēc bērna piedzimšanas vai kļūt par negaidītu atradumu pieaugušam pacientam. 80% gadījumu Chiari malformācija tiek kombinēta ar syringomyelia..

Chiari malformācijas cēloņi

Līdz šim Chiari malformācija joprojām ir slimība, par kuras etioloģiju neiroloģijā nav vienprātības. Vairāki autori uzskata, ka Chiari malformācija ir saistīta ar aizmugurējā galvaskausa dobuma samazinātu izmēru, kas noved pie tā, ka, augot tajā izvietotajām struktūrām, viņi sāk iziet caur foramen magnum. Citi pētnieki norāda, ka Chiari malformācija attīstās palielināta smadzeņu izmēra rezultātā, kas vienlaikus izspiež aizmugurējās dobuma saturu caur foramen magnum..

Hidrocefālija var izprovocēt nedaudz izteiktas anomālijas pāreju uz izteiktu klīnisko formu, kurā, palielinoties kambariem, palielinās smadzeņu kopējais tilpums. Tā kā Chiari malformāciju kopā ar kraniovertebrālā savienojuma kaulu struktūru displāziju pavada šīs zonas saišu aparāta nepietiekama attīstība, jebkura galvaskausa smadzeņu trauma var izraisīt smadzeņu smadzeņu mandeļu iesaistīšanās saasināšanos foramen magnum, parādoties slimības klīniskajai ainai..

Chiari malformāciju klasifikācija

Chiari malformācijas tiek klasificētas 4 veidos:

Chiari I anomāliju raksturo smadzenīšu mandeļu nolaišanās zem foramen magnum. Parasti tas izpaužas pusaudžos vai pieaugušā vecumā. Bieži vien pavada hidromielija, cerebrospināla šķidruma uzkrāšanās muguras smadzeņu centrālajā kanālā.

Chiari II anomālija parādās pirmajās dienās pēc dzimšanas. Papildus smadzenīšu mandelēm ar šo patoloģiju caur foramen magnum iziet arī smadzenītes tārps, iegarenas smadzenes un IV kambars. Chiari anomālijas II tips daudz biežāk tiek kombinēts ar hidromieliju nekā pirmais tips, un lielākajā daļā gadījumu tas ir saistīts ar mielomeningoceli - iedzimtu mugurkaula trūci.

Chiari III anomālija atšķiras ar to, ka smadzenītes un iegarenas smadzenes, kas nolaižas caur foramen magnum, atrodas dzemdes kakla-pakauša reģiona meningocelā..

Chiari IV anomālija sastāv no smadzenītes hipoplāzijas (nepietiekama attīstība), un to nepapildina tās nobīde astes virzienā. Daži autori šo anomāliju saista ar Dandija-Vokera sindromu, kurā smadzenīšu hipoplāzija tiek kombinēta ar aizmugurējās dobuma un hidrocefālijas iedzimtu cistu klātbūtni.

Chiari II un Chiari III anomālijas bieži tiek novērotas kombinācijā ar citām nervu sistēmas displāzijām: smadzeņu garozas heterotopija, polimikrogrija, corpus callosum anomālijas, Mozhandi atveres cistas, zilgana ūdensvada izliekums, subkortikālo struktūru hipoplāzija, cortorerebell un sirpjveida sirpis.

Chiari malformācijas simptomi

Chiari I tipa anomālija visbiežāk sastopama klīniskajā praksē. Tas izpaužas kā cerebrospinālais šķidrums, cerebellobulbar un syringomyelic sindromi, kā arī galvaskausa nervu bojājumi. Chiari I anomālija parasti izpaužas pubertātes laikā vai jau pieaugušā vecumā.

Alkoholisko dzērienu hipertensijas sindromam, kam pievienota Chiari I anomālija, raksturīgas galvassāpes pakauša un kakla rajonā, ko pastiprina šķaudīšana, klepus, sasprindzinājums vai kakla muskuļu sasprindzinājums. Vemšana var notikt neatkarīgi no ēdiena uzņemšanas un tā veida. Pārbaudot pacientus ar Chiari malformāciju, atklājas paaugstināts kakla muskuļu tonuss. Starp smadzenīšu traucējumiem tiek novēroti runas traucējumi (dizartrija), nistagms, smadzenīšu ataksija.

Smadzeņu stumbra, tajā esošo galvaskausa nervu kodolu un to sakņu sakāve izpaužas kā redzes asuma samazināšanās, diplopija, rīšanas traucējumi, dzirdes zudums, piemēram, kohleārais neirīts, sistēmisks reibonis ar apkārtējo objektu rotācijas ilūziju, ausu troksnis, miega apnojas sindroms, atkārtoti īslaicīgi zaudējumi. apziņa, ortostatisks sabrukums. Pacientiem, kuriem ir Chiari malformācija, pagriežot galvu, palielinās reibonis un troksnis ausīs. Šādiem pacientiem galvas pagriešana var izraisīt ģīboni. Puse mēles un balsenes parēze var būt atrofiskas izmaiņas, ko papildina aizsmakusi balss un apgrūtināta elpošana. Iespējama tetraparēze ar lielāku muskuļu spēka samazināšanos augšējās ekstremitātēs nekā apakšējās.

Gadījumos, kad Chiari I anomālija tiek kombinēta ar syringomyelia, tiek novērots syringomyelic sindroms: disociēti maņu traucējumi, nejutīgums, muskuļu hipotrofija, iegurņa traucējumi, neiroartropātijas, vēdera refleksu izzušana. Tajā pašā laikā daži autori norāda uz neatbilstību starp syringomyelic cistas lielumu un atrašanās vietu, jutīguma traucējumu izplatību, parēzes smagumu un muskuļu iztukšošanos.

Chiari II anomālijai un Chiari III ir līdzīgas klīniskās izpausmes, kas kļūst pamanāmas jau no pirmajām bērna dzīves minūtēm. Chiari II anomāliju papildina trokšņaina elpošana (iedzimts stridors), īslaicīga elpošanas apstāšanās periodi, divpusēja balsenes neiropātiska parēze, norīšanas disfunkcija ar šķidra pārtikas iemetienu degunā. Jaundzimušajiem Chiari II anomāliju izpaužas arī nistagms, paaugstināts muskuļu tonuss augšējās ekstremitātēs, ādas cianoze, kas rodas barošanas laikā. Kustību traucējumus var izteikt dažādās pakāpēs un progresēt līdz tetraplēģijai. Chiari III anomālijai ir smagāka gaita, un tā bieži ir nesavienojama augļa attīstības traucējumi.

Chiari malformācijas diagnosticēšana

Neiroloģiskā izmeklēšana un standarta neiroloģisko izmeklējumu saraksts (EEG, Echo-EG, REG) nesniedz konkrētus datus, kas ļauj noteikt Chiari malformācijas diagnozi. Parasti tie atklāj tikai būtiskas intrakraniālā spiediena, t.i., hidrocefālijas, paaugstināšanās pazīmes. Galvaskausa rentgenogrāfija atklāj tikai kaulu anomālijas, kas var pavadīt Chiari malformāciju. Tāpēc pirms tomogrāfijas pētījumu metožu ieviešanas neiroloģiskajā praksē šīs slimības diagnoze neirologam sagādāja lielas grūtības. Tagad ārstiem ir iespēja šādiem pacientiem noteikt precīzu diagnozi..

Jāatzīmē, ka smadzeņu MSCT un CT ar labu kraniovertebrālās savienojuma kaulu struktūru vizualizāciju neļauj precīzi spriest par aizmugurējās galvaskausa fossa mīksto audu veidojumiem. Tāpēc vienīgā uzticamā metode Chiari malformācijas diagnosticēšanai mūsdienās ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Tās ieviešanai nepieciešama pacienta nekustīgums, tāpēc maziem bērniem tas tiek veikts zāļu miega stāvoklī. Papildus smadzeņu MRI ir nepieciešams arī mugurkaula, it īpaši tā kakla un krūšu kurvja, MRI, lai noteiktu meningoceles un syringomyelic cistas. Tajā pašā laikā MRI pētījumiem jābūt vērstiem ne tikai uz Chiari malformācijas diagnosticēšanu, bet arī uz citu anomāliju atrašanu nervu sistēmas attīstībā, kuras bieži vien tiek apvienotas ar to..

Chiari malformācijas ārstēšana

Asimptomātiskai Chiari malformācijai nav nepieciešama ārstēšana. Gadījumos, kad Chiari malformācija izpaužas tikai ar sāpju klātbūtni kaklā un pakauša rajonā, tiek veikta konservatīva terapija, ieskaitot pretsāpju, pretiekaisuma un muskuļu relaksējošas zāles. Ja Chiari malformāciju pavada neiroloģiski traucējumi (parēze, jutīguma un muskuļu tonusa traucējumi, galvaskausa nervu darbības traucējumi utt.) Vai sāpju sindroms, kas nereaģē uz konservatīvu terapiju, tad ir paredzēta ķirurģiska ārstēšana..

Visizplatītākā Chiari malformācijas ārstēšana ir galvaskausa-mugurkaula dekompresija. Operācija ietver foramen magnum paplašināšanu, noņemot pakauša kaula daļu; stumbra un muguras smadzeņu saspiešanas novēršana smadzeņu mandeļu un pirmo divu kakla skriemeļu aizmugurējo pusu rezekcijas dēļ; cerebrospināla šķidruma cirkulācijas normalizēšana, dura materā iešūstot plāksteri, kas izgatavots no mākslīgiem materiāliem vai alotransplantāta. Dažos gadījumos Chiari malformāciju ārstē ar apvedceļa operāciju, lai novadītu cerebrospinālo šķidrumu no muguras smadzeņu paplašinātā centrālā kanāla. Cerebrospinālo šķidrumu var novadīt krūtīs vai vēderā (lumboperitoneal drenāža).

Chiari malformācijas prognoze

Svarīga prognostiskā vērtība ir veids, pie kura pieder Chiari malformācija. Dažos gadījumos Chiari I anomālija var palikt asimptomātiska visā pacienta dzīvē. Chiari III anomālija vairumā gadījumu ir letāla. Parādoties neiroloģiskiem Chiari I anomālijas simptomiem, kā arī ar Chiari II anomāliju, savlaicīgai ķirurģiskai ārstēšanai ir liela nozīme, jo iegūtais neiroloģiskais deficīts tiek vāji atjaunots pat pēc veiksmīgas operācijas. Saskaņā ar dažādiem avotiem, ķirurģiskas kraniovertebrālās dekompresijas efektivitāte ir 50-85%.

. vai: Chiari malformācija, craniovertebral anomālija

Arnold-Chiari anomālija ir iedzimtu anomāliju grupa smadzeņu attīstībā, kurā galvenie traucējumi ir saistīti ar smadzenītes (struktūra, kas atbild par līdzsvara uzturēšanu) un iegarenās smadzenes (smadzeņu daļas, kurā vitāli centri: elpošanas un vazomotors, un (Skatīt arī nervu šķiedras, kas nodrošina kustību un jutīgumu). Parasti smadzenītes un smadzenītes (tās apakšējā daļa) atrodas galvaskausa dobumā virs foramen magnum, caur kuru iziet iegarenā smadzenes. Arnold-Chiari anomālijas būtība smadzenīšu mandeļu nolaišanās laikā foramen magnum ar iegarenas smadzenes saspiešanu un atbilstošo neiroloģisko simptomu attīstību (traucēta ekstremitāšu ādas jutība, paralīzes attīstība (ekstremitāšu kustības trūkums), elpošanas mazspēja (neregulāra elpošana, retas elpošanas kustības)).

Arnold-Chiari malformācijas simptomi

Arnold-Chiari anomālija var nekādā veidā neizpausties un to var atklāt nejauši, skaitļošanas vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanas laikā.
Tomēr ir iespējamas šādas izpausmes:

  • sāpes dzemdes kakla-pakauša rajonā, ko pastiprina klepus un sasprindzinājums;
  • galvassāpes;
  • redzes asuma samazināšanās;
  • nistagms (acs ābolu svārstīgās kustības);
  • rīšanas pārkāpums (aizrīšanās, ēdot, dzerot);
  • gaitas nestabilitāte, nestabilitāte, bieži kritieni;
  • kustību koordinācijas traucējumi: pacienta kustības ir neskaidras, nekoordinētas, slaucošas;
  • dziļas jutības pārkāpums (tiek traucēta paša ķermeņa uztveres izjūta, piemēram, cilvēks ar aizvērtām acīm nejūt, kādā stāvoklī atrodas viņa rokas);
  • sāpju samazināšanās un augšējo ekstremitāšu jutība pret temperatūru;
  • elpošanas traucējumi (līdz pieturai) - smagos gadījumos.
  • Arnold-Chiari 1. tipa anomālija: smadzenītes daļas nolaišanās (tās izaugumi - mandeles) zem foramen magnum plaknes ar smadzeņu stumbra saspiešanu.
  • Arnold-Chiari 2. tipa anomālija: foramen magnum papildus smadzenīšu mandelēm nolaižas arī iegarenās smadzenes un vidus smadzenes (struktūras, kas atrodas nedaudz augstāk). Bieži vien kopā ar mugurkaula loku neaizvēršanos, hidrocefāliju (cerebrospināla šķidruma aizplūšanas no smadzeņu dobumiem pārkāpums. Alkohols ir šķidrums, kas nodrošina uzturu un metabolismu smadzenēs).
  • Arnold-Chiari 3. tipa anomālija: ar šo anomālijas formu veidojas smadzeņu trūce (encefalocele), kas iziet cauri galvaskausa kaulu defektam. Daļa smadzenītes iekrīt šajā trūcē, kas izpaužas kā nelīdzsvarotība, gaitas nestabilitāte, nistagms (ritmiskas acu svārstības no vienas puses uz otru)..
  • Arnold-Chiari malformācija, 4. tips: šo formu raksturo iedzimta smadzenītes nepietiekama attīstība. Visbiežāk letāls.

Neirologs palīdzēs ārstēt šo slimību

Diagnostika

Diagnozes pamatā ir neiroloģiskā izmeklēšana un instrumentālās izmeklēšanas rezultāti.

  • Neiroloģiskā izmeklēšana: ir iespējams noteikt gaitas nestabilitāti, nistagmu (ritmiskas acu svārstības no vienas puses uz otru), traucētu jutīgumu, norīšanu.
  • Sūdzību un slimības anamnēzes analīze:
    • cik sen bija sūdzības par galvassāpēm, maņu traucējumiem, gaitas nestabilitāti, paralīzi (nespēju pārvietoties ekstremitātēs);
    • vai pārkāpumi bija jau kopš dzimšanas vai attīstījās vēlāk;
    • vai mazulim dzemdību laikā bija galvas vai kakla trauma.
  • Smadzeņu un dzemdes kakla un krūšu muguras smadzeņu MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) ļauj jums izpētīt smadzeņu struktūru slānī pa slānim, lai atklātu novirzes smadzeņu attīstībā..
  • Ir iespējams arī konsultēties ar terapeitu, neiroķirurgu.

Arnold-Chiari malformācijas ārstēšana

Ārstēšanas apjoms un veids ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes.

  • Konservatīva (neķirurģiska) ārstēšana (ja galvenais slimības simptoms ir nelielas sāpes dzemdes kakla-pakauša rajonā): ārstēšanai tiek izmantoti pretsāpju līdzekļi, pretiekaisuma līdzekļi, muskuļu relaksanti (zāles, kas atslābina muskuļus)..
  • Ķirurģiskā ārstēšana (ja nav konservatīvas terapijas efekta vai ir smagi neiroloģiski simptomi (piemēram: nejutīgums, vājums ekstremitātēs)). Ķirurģiskās ārstēšanas mērķis ir novērst faktorus, kas veicina smadzeņu struktūru saspiešanu, kā arī normalizēt cerebrospināla šķidruma cirkulāciju (parasti tas brīvi cirkulē starp smadzeņu kambariem un muguras smadzeņu centrālo kanālu).

Komplikācijas un sekas

  • Intrakraniālās hipertensijas palielināšanās, hipertensijas-hidrocefālijas sindroma attīstība (pārmērīga šķidruma uzkrāšanās galvaskausa dobumā).
  • Elpošanas traucējumi (līdz pieturai).
  • Sastrēguma pneimonija (plaušu audu iekaisums asiņu stagnācijas dēļ plaušās. Asins stagnācija izraisa plaušu uztura pasliktināšanos un aktīvo tajās nonākošo mikroorganismu reprodukciju) sakarā ar to, ka pacienti bieži nespēj pārvietoties patstāvīgi.

Arnold-Chiari malformācijas novēršana

Papildus

Ko darīt ar Arnold-Chiari anomāliju?

  • Izvēlieties pareizo ārstu neirologu
  • Pārbaudiet
  • Iegūstiet ārstēšanas shēmu no sava ārsta
  • Izpildiet visus ieteikumus

Smadzeņu mandeļu nolaišanos foramen magnum vai muguras smadzeņu cahal sauc par distopiju. Un dažreiz šo patoloģiju sauc par Chiari malformāciju. Parasti šāda slimība nerada būtiskus traucējumus vai acīmredzamus simptomus, un tai nav pamata pacienta bažām. Bieži vien šī patoloģija izpaužas pēc 30 - 40 gadu vecuma sasniegšanas. Pārbaudes laikā to parasti atrod citu iemeslu dēļ. Tādēļ jums vajadzētu zināt par šo slimību, lai pacientam tas nebūtu pārsteigums..

Lai saprastu, kāda ir smadzenīšu mandeļu zemā atrašanās vieta, ir skaidri jāzina klīniskie simptomi un kā tiek atklāta patoloģija. Tā kā šo stāvokli papildina biežas galvassāpes, vispirms ir jānosaka to cēlonis un pēc tam jārisina ārstēšana. Šo slimību atklāj MRI.

Izskata iemesli

Smadzeņu distopija, kā likums, ir iedzimta patoloģija. Tas notiek, kad orgāns tiek pārvietots embrija periodā. Tas ir sekundārs tikai veicot biežas punkcijas vai ar jostasvietas traumu. Citi šīs slimības parādīšanās iemesli nav identificēti..

Smadzenīšu mandeles ir ļoti līdzīgas tām, kas atrodamas balsenē. Normālā stāvoklī tie atrodas virs galvaskausa BZO. Un novirzes viņu attīstībā un pozīcijā var izraisīt ne tikai distopiju. Visizplatītākais smadzenītes mandeles nolaišanās zem galvaskausa līmeņa.

Līdz šim Chiari slimība ir patoloģija, kuras cēloņi neirologi nav vienojušies. Daži uzskata, ka šī anomālija rodas, ja aiz galvaskausa izejas līdz mugurkaula kanālam tiek samazināts fossa lielums. Tas bieži noved pie šādām sekām audu augšanas procesā, kas atrodas kastē. Viņi iziet pakauša izejas kanālā. Daži eksperti uzskata, ka slimība sāk attīstīties galvas smadzeņu audu apjoma palielināšanās dēļ. Šajā gadījumā smadzenes sāk virzīt smadzenītes un tās mandeles caur aizmugurējo dobumu pakauša priekšpusē..

Tas izraisa šādu izteiktu anomāliju progresēšanu un pāreju uz "klīniku" kā hidrocefāliju. Tas palielina smadzeņu kopējo izmēru, īpaši smadzenīšu audus. Chiari malformāciju kopā ar nepietiekami attīstītu smadzeņu saišu aparātu pavada kaulu audu displāzija. Tādēļ jebkura traumatiska smadzeņu trauma bieži noved pie mandeļu un smadzenītes līmeņa pazemināšanās pieauguma..

Anomāliju veidi

Pastāv šāda veida patoloģiskas novirzes - distopija un Chiari malformācija..

Savukārt Chiari malformācija ir sadalīta četros dažādos veidos:

  1. I tipam raksturīga mandeļu atrašanās zem foramen magnum līmeņa. Šādu patoloģiju parasti nosaka pusaudžiem un pieaugušajiem. Bieži vien to papildina mugurkaula šķidruma uzkrāšanās centrālajā kanālā, kur atrodas pacienta muguras smadzenes..
  2. II tipam raksturīga parādīšanās tūlīt pēc piedzimšanas. Turklāt, papildus mandeles, otrā veida patoloģijā smadzenītes tārps ar daļu no iegarenās smadzenes un kambara nonāk pakauša atverē. Otrā veida anomālijas daudz biežāk pavada hidromielija nekā patoloģija, kas aprakstīta pirmajā gadījumā. Vairumā gadījumu šāda patoloģiska novirze ir saistīta ar iedzimtu trūci, kas veidojas dažādās muguras smadzeņu daļās..
  3. III tips atšķiras ne tikai ar mandelēm, kas nokāpušas caur atveri, bet arī ar smadzenītēm kopā ar iegarenās smadzenes audiem. Tie atrodas dzemdes kakla un pakauša rajonā.
  4. IV tips ir smadzenīšu audu nepietiekama attīstība. Šo patoloģiju nepapildina viņu pārvietošanās astes virzienā. Bet tajā pašā laikā anomāliju visbiežāk papildina iedzimta cista, kas atrodas galvaskausa dobumā, un hidrocefālija.

Ir iesnas? Saglabājiet atkopšanas saiti

II un III tips bieži izpaužas kombinācijā ar nervu sistēmas displāzijas parādībām, piemēram, ar smadzeņu garozas audu heterotopiju, atveres cistām utt..

Visbiežāk sastopamā anomālija ir pirmā veida patoloģija. Ar viņu bieži ir iespējama cerebrospināla šķidruma-hipertensīvā sindroma izpausme, kā arī smadzenītes-bulbar un syringomyelic parādības, nervu galu darbības traucējumi galvaskausa iekšienē.

CSF-hipertensīvais sindroms ir sāpes galvas aizmugurē un kakla muskuļos, kas pastiprinās šķaudīšanas, klepus vai dzemdes kakla muskuļu audu spriedzes laikā. Bieži vien sāpes pavada vemšana, kas nav saistīta ar ēdienreizēm. Daudzi patoloģijas simptomi parādās atkarībā no stāvokļa, kurā atrodas smadzenītes mandeles attiecībā pret atveri, kas atrodas galvaskausa pakauša fossa. Tiek novērots arī:

  • palielināts kakla mugurkaula muskuļu tonuss;
  • runas funkciju pārkāpumi;
  • redzes un dzirdes orgānu pasliktināšanās;
  • norīšanas novirzes;
  • bieža reibonis, ko papildina troksnis galvā;
  • vides rotācijas sajūta;
  • īss ģībonis;
  • spiediena pazemināšanās pēkšņu kustību laikā;
  • mēles atrofija;
  • balss aizsmakums;
  • elpošanas traucējumi un dažādu ķermeņa daļu jutīgums;
  • nejutīguma uzbrukumi;
  • traucējumi iegurņa orgānos;
  • ekstremitāšu muskuļu vājināšanās.

II un III tipa anomālijai ir līdzīgi simptomi, kas ir pamanāmi jau no pirmajiem brīžiem pēc mazuļa piedzimšanas. Otro tipu papildina trokšņaina elpošana, kā arī negaidīti elpošanas apstāšanās uzbrukumi, balsenes audu neiroparēze. Tiek novērotas arī norīšanas novirzes..

Dystopijas pazīmes reti ir acīmredzamas. Bet tomēr ir iespējamas neiroloģiskas izpausmes:

  • kakla muskuļu "šaušanas" sāpju uzbrukumi ar paaugstinātu spriedzi vai klepu;
  • biežas sāpes galvas zonā;
  • reibonis un ģībonis.

Ja mandeļu nolaišanās ir spēcīga, dažreiz notiek kanāla paplašināšanās, kas savieno smadzenes un muguras smadzenes, un ap kanālu veidojas dobumi.

Diagnostikas metodes

Galvenā mūsdienu distopijas diagnosticēšanas metode ir MRI. Šajā gadījumā ne CT, ne rentgena pētījumi nesniedz pilnīgu priekšstatu par patoloģiju..

Chiari sindroma diagnosticēšanai nav piemērotas tādas standarta metodes kā EEG, EchoEG vai REG, jo tās neļauj precīzi diagnosticēt. Neirologa pārbaude arī nenosaka anomāliju. Visas šīs metodes var parādīt tikai aizdomas par paaugstinātu spiedienu galvaskausa iekšpusē. Galvaskausa rentgenstarus arī nav vērts darīt, jo tajos parādās tikai patoloģiju pavadošās kaulu audu novirzes. Tāpēc pirms tomogrāfijas ieviešanas diagnostikas praksē bija problemātiski diagnosticēt šo slimību. Mūsdienu diagnostikas metodes ļauj precīzi noteikt patoloģiju.

Kvalitatīvas mugurkaula krustojuma kaulu audu vizualizācijas gadījumā tādas metodes kā MSCT vai CT nesniedz pietiekami precīzu priekšstatu. Vienīgais drošais veids, kā mūsdienās diagnosticēt Chiari malformāciju, ir tikai MRI.

Tā kā pētījumu veikšanai ar šo metodi nepieciešama pacienta nekustīgums, mazi bērni ar narkotiku palīdzību tiek iegremdēti mākslīgā miegā. Tiek veikta arī muguras smadzeņu MRI. Tās mērķis ir diagnosticēt visas patoloģiskās novirzes nervu sistēmas darbībā..

Konservatīvās ārstēšanas metodes ir iespējamas tikai ar ļoti nelielām novirzēm. Viss ir atkarīgs no tā, kāds ir pacienta stāvoklis brīdī, kad dodas pie ārsta. Šajā gadījumā ārstēšana ir vērsta uz sāpīgu simptomu mazināšanu ar nesteroīdiem līdzekļiem vai muskuļu relaksantiem. Nepieciešama arī režīma korekcija.

Vienīgā efektīvā ārstēšanas metode lielām novirzēm ir ķirurģiska iejaukšanās, kas sastāv no galvaskausa dobuma paplašināšanas un membrānas cieto smadzeņu audu plastikas..

Indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai ir:

  • novājinošas galvassāpes, kuras nevar novērst ar narkotikām.
  • smadzeņu izpausmju palielināšanās, kas izraisa invaliditāti.

Ja patoloģiska novirze notiek bez taustāmām pazīmēm, ārstēšana nav nepieciešama. Sāpīgu sajūtu gadījumā kaklā un galvas aizmugurē tiek veikta konservatīva terapija, kurā tiek izmantoti pretsāpju un aseptiskie līdzekļi, kā arī muskuļu relaksanti.

Ja Chiari malformāciju pavada neiroloģisko funkciju traucējumi vai konservatīvs terapijas kurss nedod rezultātus, tiek nozīmēta ķirurģiska operācija.

Chani sindroma ārstēšanā bieži izmanto kraniovertebrālās dekompresijas metodi. Operācija ietver pakauša daļas atvēruma paplašināšanu, noņemot daļu kaulu audu, nogriežot smadzenītes mandeles un daļu no diviem kakla skriemeļiem. Sakarā ar to, veicot plāksteri no alotransplantāta vai mākslīga materiāla, smadzeņu audos tiek normalizēta cerebrospināla šķidruma cirkulācija. Chiari sindromu dažreiz ārstē ar apvedceļa operāciju, kas ļauj cerebrospinālajam šķidrumam aizplūst no centrālā kanāla. Veicot ķirurģisku operāciju, cerebrospinālo šķidrumu var novadīt krūšu vai peritoneālo orgānu traukos.

Pirmā tipa chiari malformācija var būt asimptomātiska visu mūžu. Un trešais patoloģijas veids gandrīz vienmēr ir letāls, ja savlaicīga ārstēšana netiek veikta. Ja parādās pirmā vai pēdējā veida slimības neiroloģiskās pazīmes, savlaicīga ķirurģiska ārstēšana ir ļoti svarīga, jo no tā izrietošais neiroloģisko funkciju trūkums slikti atjaunosies, pat ja manipulācijas tiks veiksmīgi veiktas. Saskaņā ar dažādiem avotiem ķirurģiskās operācijas efektivitāte tiek atzīmēta apmēram pusē epizožu.

Smadzeņu mandeļu nolaišanos foramen magnum vai muguras smadzeņu cahal sauc par distopiju. Un dažreiz šo patoloģiju sauc par Chiari malformāciju. Parasti šāda slimība nerada būtiskus traucējumus vai acīmredzamus simptomus, un tai nav pamata pacienta bažām. Bieži vien šī patoloģija izpaužas pēc 30 - 40 gadu vecuma sasniegšanas. Pārbaudes laikā to parasti atrod citu iemeslu dēļ. Tādēļ jums vajadzētu zināt par šo slimību, lai pacientam tas nebūtu pārsteigums..

Lai saprastu, kāda ir smadzenīšu mandeļu zemā atrašanās vieta, ir skaidri jāzina klīniskie simptomi un kā tiek atklāta patoloģija. Tā kā šo stāvokli papildina biežas galvassāpes, vispirms ir jānosaka to cēlonis un pēc tam jārisina ārstēšana. Šo slimību atklāj MRI.

Smadzeņu distopija, kā likums, ir iedzimta patoloģija. Tas notiek, kad orgāns tiek pārvietots embrija periodā. Tas ir sekundārs tikai veicot biežas punkcijas vai ar jostasvietas traumu. Citi šīs slimības parādīšanās iemesli nav identificēti..

Smadzenīšu mandeles ir ļoti līdzīgas tām, kas atrodamas balsenē. Normālā stāvoklī tie atrodas virs galvaskausa BZO. Un novirzes viņu attīstībā un pozīcijā var izraisīt ne tikai distopiju. Visizplatītākais smadzenītes mandeles nolaišanās zem galvaskausa līmeņa.

Līdz šim Chiari slimība ir patoloģija, kuras cēloņi neirologi nav vienojušies. Daži uzskata, ka šī anomālija rodas, ja aiz galvaskausa izejas līdz mugurkaula kanālam tiek samazināts fossa lielums. Tas bieži noved pie šādām sekām audu augšanas procesā, kas atrodas kastē. Viņi iziet pakauša izejas kanālā. Daži eksperti uzskata, ka slimība sāk attīstīties galvas smadzeņu audu apjoma palielināšanās dēļ. Šajā gadījumā smadzenes sāk virzīt smadzenītes un tās mandeles caur aizmugurējo dobumu pakauša priekšpusē..

Tas izraisa šādu izteiktu anomāliju progresēšanu un pāreju uz "klīniku" kā hidrocefāliju. Tas palielina smadzeņu kopējo izmēru, īpaši smadzenīšu audus. Chiari malformāciju kopā ar nepietiekami attīstītu smadzeņu saišu aparātu pavada kaulu audu displāzija. Tādēļ jebkura traumatiska smadzeņu trauma bieži noved pie mandeļu un smadzenītes līmeņa pazemināšanās pieauguma..

Pastāv šāda veida patoloģiskas novirzes - distopija un Chiari malformācija..

Savukārt Chiari malformācija ir sadalīta četros dažādos veidos:

  1. I tipam raksturīga mandeļu atrašanās zem foramen magnum līmeņa. Šādu patoloģiju parasti nosaka pusaudžiem un pieaugušajiem. Bieži vien to papildina mugurkaula šķidruma uzkrāšanās centrālajā kanālā, kur atrodas pacienta muguras smadzenes..
  2. II tipam raksturīga parādīšanās tūlīt pēc piedzimšanas. Turklāt, papildus mandeles, otrā veida patoloģijā smadzenītes tārps ar daļu no iegarenās smadzenes un kambara nonāk pakauša atverē. Otrā veida anomālijas daudz biežāk pavada hidromielija nekā patoloģija, kas aprakstīta pirmajā gadījumā. Vairumā gadījumu šāda patoloģiska novirze ir saistīta ar iedzimtu trūci, kas veidojas dažādās muguras smadzeņu daļās..
  3. III tips atšķiras ne tikai ar mandelēm, kas nokāpušas caur atveri, bet arī ar smadzenītēm kopā ar iegarenās smadzenes audiem. Tie atrodas dzemdes kakla un pakauša rajonā.
  4. IV tips ir smadzenīšu audu nepietiekama attīstība. Šo patoloģiju nepapildina viņu pārvietošanās astes virzienā. Bet tajā pašā laikā anomāliju visbiežāk papildina iedzimta cista, kas atrodas galvaskausa dobumā, un hidrocefālija.

II un III tips bieži izpaužas kombinācijā ar nervu sistēmas displāzijas parādībām, piemēram, ar smadzeņu garozas audu heterotopiju, atveres cistām utt..

Visbiežāk sastopamā anomālija ir pirmā veida patoloģija. Ar viņu bieži ir iespējama cerebrospināla šķidruma-hipertensīvā sindroma izpausme, kā arī smadzenītes-bulbar un syringomyelic parādības, nervu galu darbības traucējumi galvaskausa iekšienē.

CSF-hipertensīvais sindroms ir sāpes galvas aizmugurē un kakla muskuļos, kas pastiprinās šķaudīšanas, klepus vai dzemdes kakla muskuļu audu spriedzes laikā. Bieži vien sāpes pavada vemšana, kas nav saistīta ar ēdienreizēm. Daudzi patoloģijas simptomi parādās atkarībā no stāvokļa, kurā atrodas smadzenītes mandeles attiecībā pret atveri, kas atrodas galvaskausa pakauša fossa. Tiek novērots arī:

  • palielināts kakla mugurkaula muskuļu tonuss;
  • runas funkciju pārkāpumi;
  • redzes un dzirdes orgānu pasliktināšanās;
  • norīšanas novirzes;
  • bieža reibonis, ko papildina troksnis galvā;
  • vides rotācijas sajūta;
  • īss ģībonis;
  • spiediena pazemināšanās pēkšņu kustību laikā;
  • mēles atrofija;
  • balss aizsmakums;
  • elpošanas traucējumi un dažādu ķermeņa daļu jutīgums;
  • nejutīguma uzbrukumi;
  • traucējumi iegurņa orgānos;
  • ekstremitāšu muskuļu vājināšanās.

II un III tipa anomālijai ir līdzīgi simptomi, kas ir pamanāmi jau no pirmajiem brīžiem pēc mazuļa piedzimšanas. Otro tipu papildina trokšņaina elpošana, kā arī negaidīti elpošanas apstāšanās uzbrukumi, balsenes audu neiroparēze. Tiek novērotas arī norīšanas novirzes..

Dystopijas pazīmes reti ir acīmredzamas. Bet tomēr ir iespējamas neiroloģiskas izpausmes:

  • kakla muskuļu "šaušanas" sāpju uzbrukumi ar paaugstinātu spriedzi vai klepu;
  • biežas sāpes galvas zonā;
  • reibonis un ģībonis.

Ja mandeļu nolaišanās ir spēcīga, dažreiz notiek kanāla paplašināšanās, kas savieno smadzenes un muguras smadzenes, un ap kanālu veidojas dobumi.

Diagnostikas metodes

Galvenā mūsdienu distopijas diagnosticēšanas metode ir MRI. Šajā gadījumā ne CT, ne rentgena pētījumi nesniedz pilnīgu priekšstatu par patoloģiju..

Chiari sindroma diagnosticēšanai nav piemērotas tādas standarta metodes kā EEG, EchoEG vai REG, jo tās neļauj precīzi diagnosticēt. Neirologa pārbaude arī nenosaka anomāliju. Visas šīs metodes var parādīt tikai aizdomas par paaugstinātu spiedienu galvaskausa iekšpusē. Galvaskausa rentgenstarus arī nav vērts darīt, jo tajos parādās tikai patoloģiju pavadošās kaulu audu novirzes. Tāpēc pirms tomogrāfijas ieviešanas diagnostikas praksē bija problemātiski diagnosticēt šo slimību. Mūsdienu diagnostikas metodes ļauj precīzi noteikt patoloģiju.

Kvalitatīvas mugurkaula krustojuma kaulu audu vizualizācijas gadījumā tādas metodes kā MSCT vai CT nesniedz pietiekami precīzu priekšstatu. Vienīgais drošais veids, kā mūsdienās diagnosticēt Chiari malformāciju, ir tikai MRI.

Tā kā pētījumu veikšanai ar šo metodi nepieciešama pacienta nekustīgums, mazi bērni ar narkotiku palīdzību tiek iegremdēti mākslīgā miegā. Tiek veikta arī muguras smadzeņu MRI. Tās mērķis ir diagnosticēt visas patoloģiskās novirzes nervu sistēmas darbībā..

Konservatīvās ārstēšanas metodes ir iespējamas tikai ar ļoti nelielām novirzēm. Viss ir atkarīgs no tā, kāds ir pacienta stāvoklis brīdī, kad dodas pie ārsta. Šajā gadījumā ārstēšana ir vērsta uz sāpīgu simptomu mazināšanu ar nesteroīdiem līdzekļiem vai muskuļu relaksantiem. Nepieciešama arī režīma korekcija.

Vienīgā efektīvā ārstēšanas metode lielām novirzēm ir ķirurģiska iejaukšanās, kas sastāv no galvaskausa dobuma paplašināšanas un membrānas cieto smadzeņu audu plastikas..

Indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai ir:

  • novājinošas galvassāpes, kuras nevar novērst ar narkotikām.
  • smadzeņu izpausmju palielināšanās, kas izraisa invaliditāti.

Ja patoloģiska novirze notiek bez taustāmām pazīmēm, ārstēšana nav nepieciešama. Sāpīgu sajūtu gadījumā kaklā un galvas aizmugurē tiek veikta konservatīva terapija, kurā tiek izmantoti pretsāpju un aseptiskie līdzekļi, kā arī muskuļu relaksanti.

Ja Chiari malformāciju pavada neiroloģisko funkciju traucējumi vai konservatīvs terapijas kurss nedod rezultātus, tiek nozīmēta ķirurģiska operācija.

Chani sindroma ārstēšanā bieži izmanto kraniovertebrālās dekompresijas metodi. Operācija ietver pakauša daļas atvēruma paplašināšanu, noņemot daļu kaulu audu, nogriežot smadzenītes mandeles un daļu no diviem kakla skriemeļiem. Sakarā ar to, veicot plāksteri no alotransplantāta vai mākslīga materiāla, smadzeņu audos tiek normalizēta cerebrospināla šķidruma cirkulācija. Chiari sindromu dažreiz ārstē ar apvedceļa operāciju, kas ļauj cerebrospinālajam šķidrumam aizplūst no centrālā kanāla. Veicot ķirurģisku operāciju, cerebrospinālo šķidrumu var novadīt krūšu vai peritoneālo orgānu traukos.

Pirmā tipa chiari malformācija var būt asimptomātiska visu mūžu. Un trešais patoloģijas veids gandrīz vienmēr ir letāls, ja savlaicīga ārstēšana netiek veikta. Ja parādās pirmā vai pēdējā veida slimības neiroloģiskās pazīmes, savlaicīga ķirurģiska ārstēšana ir ļoti svarīga, jo no tā izrietošais neiroloģisko funkciju trūkums slikti atjaunosies, pat ja manipulācijas tiks veiksmīgi veiktas. Saskaņā ar dažādiem avotiem ķirurģiskās operācijas efektivitāte tiek atzīmēta apmēram pusē epizožu.

Arnold-Chiari anomālija ir smadzenītes, smadzeņu stumbra struktūras un atrašanās vietas pārkāpums attiecībā pret galvaskausu un mugurkaula kanālu. Šis stāvoklis pieder pie iedzimtām malformācijām, lai gan tas ne vienmēr izpaužas jau no pirmajām dzīves dienām. Dažreiz pirmie simptomi parādās pēc 40 gadiem. Arnold-Chiari malformācija var izpausties ar dažādiem smadzeņu, muguras smadzeņu bojājumu simptomiem un cerebrospināla šķidruma cirkulācijas traucējumiem. Punktu diagnozē parasti liek magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Ārstēšanu veic ar konservatīvām un ķirurģiskām metodēm. Šajā rakstā varat uzzināt vairāk par Arnold-Chiari malformācijas simptomiem, diagnozi un ārstēšanu..

Parasti līnija starp smadzenēm un muguras smadzenēm atrodas līmenī starp galvaskausa kauliem un mugurkaula kakla daļu. Šeit ir lielais pakauša foramens, kas faktiski kalpo kā nosacīta līnija. Nosacīts, jo smadzeņu audi bez traucējumiem, bez skaidras robežas, nonāk muguras smadzenēs. Visas anatomiskās struktūras, kas atrodas virs foramen magnum, it īpaši iegarenas smadzenes, pons un smadzenītes, pieder pie aizmugurējās galvaskausa dobuma veidojumiem. Ja šie veidojumi (pa vienam vai visi kopā) nolaižas zem foramen magnum plaknes, rodas Arnold-Chiari anomālija. Šāda nepareiza smadzenītes atrašanās vieta, iegarenas smadzenes noved pie muguras smadzeņu saspiešanas mugurkaula kakla daļā, traucē normālu cerebrospināla šķidruma apriti. Dažreiz Arnolda-Čiari anomālija tiek kombinēta ar citām kraniovertebrālās savienojuma malformācijām, tas ir, galvaskausa savienojumu ar mugurkaulu. Šādos kombinētos gadījumos simptomatoloģija parasti ir izteiktāka un liek manīt diezgan agri..

Arnolda-Čiari anomālija nosaukta divu zinātnieku vārdā: austriešu patologa Hansa Chiari un vācu patologa Jūlija Arnolda vārdā. Pirmais, tālajā 1891. gadā, aprakstīja vairākas anomālijas smadzenītes un smadzeņu stumbra attīstībā, otrais - 1894. gadā, sniedza anatomisku aprakstu par smadzenītes puslodes apakšējās daļas nolaišanos foramen magnum.

Saskaņā ar statistiku Arnold-Chiari anomālija notiek ar biežumu no 3,2 līdz 8,4 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju. Šis plašais diapazons daļēji ir saistīts ar šīs malformācijas neviendabīgumu. Par ko tas ir? Fakts ir tāds, ka Arnold-Chiari anomālija parasti tiek sadalīta četros apakštipos (aprakstīja Chiari), atkarībā no tā, kuras struktūras ir nolaistas foramen magnum un cik nepareizi tās ir struktūrā:

  • Arnold-Chiari I anomālija - kad smadzenītes mandeles (smadzenītes puslodes apakšējā daļa) no galvaskausa nokāpj mugurkaula kanālā;
  • Arnold-Chiari II anomālija - kad lielākā daļa smadzenītes (ieskaitot tārpu), iegarenas smadzenes, IV kambara nolaižas mugurkaula kanālā;
  • Arnold-Chiari III anomālija - kad gandrīz visi aizmugurējās galvaskausa dobuma veidojumi atrodas zem foramen magnum (smadzenītes, iegarenās smadzenes, IV kambara, tilta). Diezgan bieži tie atrodas dzemdes kakla-pakauša reģiona smadzeņu trūcē (situācija, kad mugurkaula kanālā ir defekts skriemeļu arku neaizvēršanās formā, un dural sac, tas ir, muguras smadzenes ar visām membrānām, izvirzās šajā defektā). Šāda veida anomālijām ir palielināts foramen magnum diametrs;
  • Arnold-Chiari IV anomālija - smadzenītes nepietiekama attīstība (hipoplāzija), bet pati smadzenīte (vai drīzāk tas, kas izveidojās tās vietā) atrodas pareizi.

I un II tips ir biežāk sastopams. Tas ir saistīts ar faktu, ka III un IV tips parasti nav saderīgi ar dzīvi, nāve iestājas pirmajās dzīves dienās.

Līdz 80% no visiem Arnold-Chiari malformācijas gadījumiem tiek kombinēti ar syringomyelia klātbūtni (slimību, kurai raksturīga dobuma klātbūtne muguras smadzenēs, kas aizstāj smadzeņu audus)..

Anomālijas attīstībā galvenā loma pieder traucējumiem smadzeņu un mugurkaula struktūru veidošanā pirmsdzemdību periodā. Tomēr jāņem vērā šāds faktors: galvas trauma, kas gūta dzemdību laikā, atkārtotas traumatiskas smadzeņu traumas bērnībā, var sabojāt kaulu šuves galvaskausa pamatnes reģionā. Tā rezultātā tiek traucēta normāla aizmugurējās dobuma veidošanās. Tas kļūst pārāk mazs, ar izlīdzinātu slīpumu, tāpēc visas aizmugurējās galvaskausa dobuma struktūras vienkārši nespēj tajā iekļauties. Viņi "meklē izeju" un steidzas foramen magnum, bet pēc tam - mugurkaula kanālā. Šī situācija zināmā mērā tiek uzskatīta par iegūto Arnold-Chiari anomāliju. Arī simptomi, kas līdzīgi Arnold-Chiari malformācijai, var rasties, attīstoties smadzeņu audzējam, kura dēļ smadzenītes puslodes pārvietojas foramen magnum un mugurkaula kanālā..

Arnold-Chiari anomālijas galvenās klīniskās izpausmes ir saistītas ar smadzeņu struktūru saspiešanu. Tajā pašā laikā tiek saspiesti trauki, kas piegādā smadzenes, cerebrospināla šķidruma ceļus, galvaskausa nervu saknes, kas iet šajā zonā..

Ir ierasts izšķirt 6 neiroloģiskos sindromus, kas var pavadīt Arnolda-Chiari anomāliju:

  • hipertensīvs-hidrocefālisks;
  • smadzenītes;
  • bulbar piramīdas;
  • radikulāra;
  • vertebrobasilaras nepietiekamība;
  • syringomyelitis.

Dabiski, ka ne vienmēr ir visi 6 sindromi. Viņu smagums mainās vienā vai otrā pakāpē atkarībā no tā, kādas struktūras un cik daudz tie ir saspiesti.

Hipertensīvs-hidrocefālisks sindroms attīstās cerebrospināla šķidruma (CSF) apgrūtinātas cirkulācijas rezultātā. Parasti cerebrospinālais šķidrums brīvi plūst no smadzeņu subarahnoidālās telpas uz muguras smadzeņu subarahnoidālo telpu. Smadzenīšu mandeļu nokarenā apakšējā daļa bloķē šo procesu kā pudeles korķis. Cerebrospināla šķidruma veidošanās smadzeņu asinsvadu pinumos turpinās, un kopumā tam nav kur plūst (izņemot dabiskos absorbcijas mehānismus, ar kuriem šajā gadījumā nepietiek). CSF uzkrājas smadzenēs, izraisot intrakraniālā spiediena palielināšanos (intrakraniāla hipertensija) un šķidrumu saturošu telpu paplašināšanos (hidrocefālija). Tas izpaužas kā plīstošas ​​galvassāpes, kuras pastiprina klepus, šķaudīšana, smiekli, sasprindzinājums. Sāpes ir jūtamas galvas aizmugurē, kakla rajonā, iespējams, kakla muskuļu sasprindzinājums. Var būt pēkšņas vemšanas epizodes, kas nekādā veidā nav saistītas ar ēdiena uzņemšanu.

Smadzeņu smadzeņu sindroms izpaužas kā kustību koordinācijas pārkāpums, "piedzēries" gaita, pārejošs kritiens, veicot mērķtiecīgas kustības. Pacienti ir noraizējušies par reiboni. Iespējama trīce ekstremitātēs. Var būt traucēta runa (tā tiek sadalīta atsevišķās zilbēs, daudzinot). Diezgan specifisks simptoms ir "nistagms uz leju". Tie ir piespiedu acs ābolu raustīšanās, kas šajā gadījumā vērsta uz leju. Pacienti var sūdzēties par redzes dubultošanos nistagma dēļ.

Bulbaras piramīdas sindroms ir nosaukts pēc struktūras, kas tiek pakļauta saspiešanai. Bulbuss ir iegarenas smadzenes nosaukums sīpolu formas dēļ, tāpēc bulbaru sindroms nozīmē iegarenās smadzenes bojājuma pazīmes. Un piramīdas ir iegarenās smadzenes anatomiski veidojumi, kas ir nervu šķiedru saišķi, kas impulsus ved no smadzeņu garozas uz muguras smadzeņu priekšējo ragu nervu šūnām. Piramīdas ir atbildīgas par brīvprātīgām kustībām ekstremitātēs un bagāžniekā. Attiecīgi bulbārais piramīdas sindroms klīniski izpaužas kā muskuļu vājums ekstremitātēs, nejutīgums un sāpju un temperatūras jutīguma zudums (šķiedras iziet caur iegarenās smadzenes). Galvaskausa nervu kodolu saspiešana, kas atrodas smadzeņu stumbrā, izraisa redzes un dzirdes traucējumus, runas traucējumus (traucētu mēles kustību dēļ), deguna balsi, aizrīšanos ēšanas laikā, apgrūtinātu elpošanu. Iespējams īslaicīgs samaņas zudums vai muskuļu tonusa zudums ar saglabātu apziņu.

Radikulārais sindroms Arnold-Chiari anomālijas gadījumā ir galvaskausa nervu disfunkcijas pazīmju parādīšanās. Tie var būt mēles, deguna vai aizsmakušas balss mobilitātes pārkāpumi, traucēta pārtikas norīšana, dzirdes defekti (ieskaitot troksni ausīs), traucēta jutība uz sejas.

Vertebrobasilaras nepietiekamības sindroms ir saistīts ar asins piegādes pārkāpumu attiecīgajā asins baseinā. Tāpēc rodas reiboņa uzbrukumi, samaņas vai muskuļu tonusa zudums un redzes problēmas. Kā redzat, kļūst skaidrs, ka lielākā daļa Arnold-Chiari malformācijas simptomu rodas nevis viena tieša cēloņa rezultātā, bet gan dažādu faktoru kopīgas ietekmes dēļ. Tātad apziņas zuduma uzbrukumus izraisa gan konkrētu iegarenas smadzeņu centru saspiešana, gan asins piegādes traucējumi vertebrobasilar baseinā. Līdzīga situācija notiek ar redzes, dzirdes traucējumiem, reiboni utt..

Syringomyelitis sindroms ne vienmēr notiek, bet tikai gadījumos, kad Arnold-Chiari malformācija tiek kombinēta ar cistiskām izmaiņām muguras smadzenēs. Šīs situācijas izpaužas kā disociēti jutīguma traucējumi (kad temperatūra, sāpes un taustes jutība tiek izolēti atsevišķi un dziļi (ekstremitātes stāvoklis telpā paliek neskarts), dažu ekstremitāšu nejutīgums un muskuļu vājums, iegurņa orgānu disfunkcija (urīna un fekāliju nesaturēšana). Par to, kā syringomyelia izpaužas, varat lasīt atsevišķā rakstā..

Katram Arnold-Chiari anomālijas veidam ir savas klīniskās iezīmes. I tipa Arnold-Chiari anomālija var izpausties nekādā veidā līdz 30-40 gadu vecumam (kamēr ķermenis ir jauns, struktūru saspiešana tiek kompensēta). Dažreiz šāda veida defekti ir nejauša atrašana citas slimības magnētiskās rezonanses attēlveidošanas laikā.

II tips bieži tiek kombinēts ar citiem defektiem: jostas daļas meningomyelocele un smadzeņu akvedukta stenozi. Klīniskās izpausmes parādās jau no pirmajām dzīves minūtēm. Papildus galvenajiem simptomiem bērnam ir skaļa elpošana ar apstāšanās periodiem, traucēta piena norīšana, ēdiena nokļūšana degunā (bērns aizrīties, aizrīties un nevar zīst).

III tips bieži tiek kombinēts arī ar citām smadzeņu un kakla-pakauša reģiona malformācijām. Smadzeņu trūcei kakla-pakauša rajonā var atrasties ne tikai smadzenītes, bet arī iegarenās smadzenes, pakauša daivas. Šis netikums praktiski nav savienojams ar dzīvi..

Dažu zinātnieku nesen IV tips mūsdienu skatījumā netiek uzskatīts par Chiari simptomu kompleksu, jo to nepapildina mazattīstītās smadzenītes pazemināšanās foramen magnum. Tomēr Austrijas Chiari klasifikācijā, kurš vispirms aprakstīja šo patoloģiju, ir arī IV tips.

Vairāku iepriekš aprakstīto simptomu kombinācija ļauj ārstam aizdomas par Arnold-Chiari malformāciju. Bet, lai precīzi apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešams veikt aprēķinātu vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (pēdējā metode ir informatīvāka). Attēls, kas iegūts, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, parāda aizmugurējās galvaskausa dobuma struktūru ptozi zem foramen magnum un apstiprina diagnozi.

Ārstēšanas izvēle Arnold-Chiari anomālijai ir atkarīga no slimības simptomu klātbūtnes.

Ja defekts tika atklāts nejauši (tas ir, tam nav klīnisku izpausmju un tas netraucē pacientu) citas slimības magnētiskās rezonanses attēlveidošanas laikā, tad ārstēšana vispār netiek veikta. Pacients tiek dinamiski novērots, lai nepalaistu garām smadzeņu saspiešanas pirmo klīnisko simptomu parādīšanās brīdi.

Ja anomālija izpaužas kā nedaudz izteikts hipertensīvs-hidrocefālisks sindroms, tad tiek mēģināts veikt konservatīvu ārstēšanu. Šim nolūkam izmantojiet:

  • dehidratācijas zāles (diurētiskie līdzekļi). Tie samazina cerebrospināla šķidruma daudzumu, palīdzot mazināt sāpes;
  • nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi sāpju mazināšanai;
  • muskuļu relaksanti dzemdes kakla reģiona muskuļu sasprindzinājuma klātbūtnē.

Ja izrādās, ka narkotiku lietošana ir pietiekama, tad kādu laiku viņi tur apstājas. Ja tam nav efekta vai pacientam ir citu neiroloģisku sindromu pazīmes (muskuļu vājums, jutīguma zudums, galvaskausa nervu disfunkcijas pazīmes, periodiski samaņas zuduma uzbrukumi utt.), Tad viņi izmanto ķirurģisku ārstēšanu.

Ķirurģiskā ārstēšana sastāv no aizmugurējās galvaskausa dobuma trepanācijas, pakauša kaula daļas noņemšanas, foramen magnum nolaistu smadzenīšu mandeļu rezekcijas, subarahnoidālās telpas saķeres sadalīšanas, kas traucē cerebrospināla šķidruma cirkulāciju. Dažreiz var būt nepieciešama apvedceļa operācija, lai iztukšotu lieko cerebrospinālo šķidrumu. "Pārmērīgs šķidrums" caur īpašu cauruli (šuntu) tiek izvadīts krūtīs vai vēdera dobumā. Noteikt brīdi, kad rodas nepieciešamība pēc ķirurģiskas ārstēšanas, ir ļoti svarīgs un atbildīgs uzdevums. Ilgstošas ​​jutīguma izmaiņas, muskuļu spēka zudums un galvaskausa nervu defekti pēc operācijas var pilnībā neatgūt. Tāpēc ir svarīgi nepalaist garām brīdi, kad jūs patiešām nevarat iztikt bez operācijas. II tipa defekta gadījumā ķirurģiska ārstēšana tiek parādīta gandrīz 100% gadījumu bez iepriekšējas konservatīvas ārstēšanas.

Tādējādi Arnold-Chiari anomālija ir viens no cilvēka attīstības defektiem. Tas var būt asimptomātisks, vai arī tas var izpausties jau no pirmajām dzīves dienām. Slimības klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas, diagnostika tiek veikta, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Terapeitiskās pieejas ir dažādas: no jebkādas iejaukšanās neesamības līdz ķirurģiskām metodēm. Ārstēšanas pasākumu apjoms tiek noteikts individuāli.

Arnold-Chiari anomālija var nekādā veidā neizpausties un to var atklāt nejauši, skaitļošanas vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanas laikā.

Tomēr ir iespējamas šādas izpausmes:

  • sāpes dzemdes kakla-pakauša rajonā, ko pastiprina klepus un sasprindzinājums;
  • galvassāpes;
  • redzes asuma samazināšanās;
  • nistagms (acs ābolu svārstīgās kustības);
  • rīšanas pārkāpums (aizrīšanās, ēdot, dzerot);
  • gaitas nestabilitāte, nestabilitāte, bieži kritieni;
  • kustību koordinācijas traucējumi: pacienta kustības ir neskaidras, nekoordinētas, slaucošas;
  • dziļas jutības pārkāpums (tiek traucēta paša ķermeņa uztveres izjūta, piemēram, cilvēks ar aizvērtām acīm nejūt, kādā stāvoklī atrodas viņa rokas);
  • sāpju samazināšanās un augšējo ekstremitāšu jutība pret temperatūru;
  • elpošanas traucējumi (līdz pieturai) - smagos gadījumos.

Šīs anomālijas attīstības cēloņi nav ticami zināmi..

Iespējams, ka bērna ar Arnold-Chiari anomāliju risku palielina šādi faktori, kas ietekmē grūtnieces ķermeni:

  • narkotiku lietošana grūtniecības laikā;
  • smēķēšana un alkohola lietošana grūtniecības laikā;
  • biežas vīrusu saaukstēšanās, kā arī masaliņas un citas vīrusu slimības grūtniecības laikā.

Nenormālu galvaskausa kaulu attīstību var saistīt ar iedzimtiem iemesliem:

  • pārāk maza aizmugurējā galvaskausa iedobums (kurā parasti atrodas smadzenītes un pakauša daiva);
  • foramen magnum lieluma palielināšanās.

Iegūtie iemesli var būt:

  • bērna galvaskausa un smadzeņu traumatisks bojājums dzemdību traumas dēļ (dzemdību kanāla pārejas laikā);
  • cerebrospināla šķidruma hidrodinamiskais šoks muguras smadzeņu centrālā kanāla sienās (cerebrospinālais šķidrums, kas nodrošina uzturu un metabolismu smadzenēs): kad tiek traucēta cerebrospināla šķidruma cirkulācija starp smadzeņu dobumiem (kambariem) un muguras smadzenēm, cerebrospinālais šķidrums zem spiediena var sabojāt muguras smadzenes, izstiepjot tās centrālo daļu kanāls.

LookMedBook atgādina: jo ātrāk jūs meklējat palīdzību no speciālista, jo vairāk iespēju saglabāt veselību un samazināt komplikāciju risku:

Diagnozes pamatā ir neiroloģiskā izmeklēšana un instrumentālās izmeklēšanas rezultāti.

  • Neiroloģiskā izmeklēšana: ir iespējams noteikt gaitas nestabilitāti, nistagmu (ritmiskas acu svārstības no vienas puses uz otru), traucētu jutīgumu, norīšanu.
  • Sūdzību un slimības anamnēzes analīze:
    • cik sen bija sūdzības par galvassāpēm, maņu traucējumiem, gaitas nestabilitāti, paralīzi (nespēju pārvietoties ekstremitātēs);
    • vai pārkāpumi bija jau kopš dzimšanas vai attīstījās vēlāk;
    • vai mazulim dzemdību laikā bija galvas vai kakla trauma.
  • Smadzeņu un dzemdes kakla un krūšu muguras smadzeņu MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) ļauj jums izpētīt smadzeņu struktūru slānī pa slānim, lai atklātu novirzes smadzeņu attīstībā..
  • Ir iespējams arī konsultēties ar terapeitu, neiroķirurgu.

Ārstēšanas apjoms un veids ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes.

  • Konservatīva (neķirurģiska) ārstēšana (ja galvenais slimības simptoms ir nelielas sāpes dzemdes kakla-pakauša rajonā): ārstēšanai tiek izmantoti pretsāpju līdzekļi, pretiekaisuma līdzekļi, muskuļu relaksanti (zāles, kas atslābina muskuļus)..
  • Ķirurģiskā ārstēšana (ja nav konservatīvas terapijas efekta vai ir smagi neiroloģiski simptomi (piemēram: nejutīgums, vājums ekstremitātēs)). Ķirurģiskās ārstēšanas mērķis ir novērst faktorus, kas veicina smadzeņu struktūru saspiešanu, kā arī normalizēt cerebrospināla šķidruma cirkulāciju (parasti tas brīvi cirkulē starp smadzeņu kambariem un muguras smadzeņu centrālo kanālu).

Arnold-Chiari malformācijas novēršana

Tā kā nepietiek datu par slimības cēloņiem, profilakses pasākumi tiek ierobežoti līdz veselīga dzīvesveida noteikumiem mātei grūtniecības laikā:

  • labs uzturs (ēst svaigus dārzeņus un augļus, gaļas produktus, lietot vitamīnus);
  • atmest smēķēšanu un alkoholu;
  • narkotiku lietošana tikai pēc ārsta norādījuma.

Reoencefalogrāfija: kas tas ir un kāpēc tas tiek veikts

Aortas vārstuļa pārkaļķošanās