Kas ir šī slimība - Hodžkina limfoma un kā to ārstēt?

Limfātiskā sistēma ir viens no galvenajiem cilvēka ķermeņa "kārtīgajiem". Tas attīra šūnas, asinsvadus un audus no kaitīgām vielām, kā arī ir daļa no sirds un asinsvadu sistēmas..

Imunitāte ir atkarīga no limfmezglu stāvokļa, tāpēc Hodžkina limfoma ir nopietna limfātiskās sistēmas patoloģija ar ļaundabīgu gaitu.

Kas ir Hodžkina limfoma?

Slimībai ir vairāki nosaukumi: limfogranulomatoze, Hodžkina slimība, ļaundabīga granuloma - audzējs, kas uzbrūk limfātiskajai sistēmai. Patiesībā tas ir tieši šīs sistēmas vēzis..

Ar Hodžkina limfomu palielinās limfmezgli - dzemdes kakla, supraklavikulāri vai cirkšņi. Slimība maina asins baltās asins šūnas - limfocītus, notiek to pārveidošanās par ļaundabīgām. Vēlāk sāk mainīties aknas, liesa un plaušas.

Jaundzimušajiem un maziem bērniem (līdz 4 gadiem) limfogranulomatoze praktiski neattīstās. Tuvāk pusaudža vecumam palielinās risks saslimt.

Galvenie sastopamības pīķi:

  1. no 14-15 līdz 20 gadiem;
  2. pēc 50 gadiem.

Uzziniet vairāk par slimību no videoklipa:

Slimības veidi un stadijas

Hodžkina slimība tiek uzskatīta par "labvēlīgu" vēzi, un cilvēkam ir lielas iespējas atbrīvoties no slimības.

PVO izšķir vairākus Hodžkina limfomas veidus:

  • Nodulārā skleroze. Visbiežāk diagnosticētā forma ir 80 procenti pacientu, kuri bieži tiek izārstēti;
  • Jauktais šūnu tips. Tas notiek 20 procentos granulomu gadījumu. Diezgan agresīva forma, taču prognoze joprojām ir labvēlīga;
  • Limfoīdo audu distrofija. Ļoti reta forma, apmēram 3 procenti gadījumu. To ir grūti atpazīt, bet arī prognoze ir slikta;
  • Hodžkina limfoma ar lielu skaitu limfocītu, arī reta slimības forma;
  • Mezglu limfoma. Vēl viens reti sastopams slimības veids, kas visbiežāk rodas pusaudžiem. Simptomi neizpaužas, notiek ļoti lēni.

Hodžkina limfomai ir pakāpeniska progresēšana:

  1. 1. stadijā tiek ietekmēta tikai viena limfmezglu daļa (piemēram, tikai dzemdes kakls). Cilvēki gandrīz nejūt.
  2. 2. posms - vienā vai otrā pusē pārklāj divas vai vairākas limfātiskās sistēmas daļas. Process var sākt iebrukt blakus esošajos orgānos.
  3. 3. posms - tiek ietekmētas divas diafragmas puses, kā arī cirkšņa limfmezgli, liesa.
  4. 4. posms - slimība skar visu limfātisko sistēmu un citus iekšējos orgānus - aknas, liesu, smadzenes.

Pirmajā slimības stadijā simptomu praktiski nav, vai arī tos var sajaukt ar parasto SARS. Tāpēc ir tik svarīgi katru gadu iziet pārbaudi, piemēram, veikt asins analīzi un apmeklēt terapeitu.

Prognoze

Ļaundabīgā granuloma labi reaģē uz ārstēšanu, un cilvēks var pilnībā atbrīvoties no šīs kaites. Galvenais ir laikus identificēt slimību. Tad izredzes ir lielas - vairāk nekā 85 procenti pacientu, kuriem diagnosticēta Hodžkina limfoma, ir pilnībā izārstēti.

Prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem:

  • Slimības stadija. Pacienti ar 2. posmu sasniedz remisiju 90 procentos gadījumu. No 3-4 - 80 procentiem.
  • Metastāžu klātbūtne. Daudzus orgānus un sistēmas var ietekmēt tā, ka to atjaunošana vairs nav iespējama..
  • Atkārtošanās risks. Pēc ārstēšanas slimība var atjaunoties 15-25 procentiem pacientu. Šajā gadījumā prognoze rada vilšanos.
  • Dažreiz Hodžkina slimība vienkārši nereaģē uz jebkādu terapijas veidu. Tomēr tas notiek reti..

Notikuma cēloņi

Kāpēc rodas Hodžkina limfoma, nav zināms. Ir tikai teorijas un pieņēmumi:

  • Infekcijas un vīrusi (Epšteina-Barra vīruss, 8. tipa herpes, infekciozā mononukleoze). Izraisa ātru limfocītu formu iznīcināšanu;
  • Iedzimta nosliece;
  • HIV (samazinātas imunitātes dēļ);
  • Kancerogēnu iedarbība (piemēram, kaitīgi faktori darbā);
  • Imūnās sistēmas slimības.

Hodžkina limfoma nav lipīga. Bet precīzs slimības cēlonis vēl nav atrasts..

Simptomi

Sākotnējā attīstības stadijā Hodžkina limfomu ir gandrīz neiespējami pamanīt. Visbiežāk slimība tiek atklāta jau 3-4 slimības stadijās.

Ļaundabīgai granulomai pieaugušajiem ir šādi simptomi:

  • Palielināti limfmezgli. Slavenākā iezīme. Visbiežāk palielinās dzemdes kakla vai submandibular limfmezgli, cilvēks jūtas labi. Citos gadījumos slimība ietekmē cirkšņa zonu. Limfmezgli var izaugt līdz milzīgam izmēram, bet parasti tie ir nesāpīgi. Foto - vēlīnā Hodžkina limfoma.
  • Aknu, liesas bojājumi. Hodžkina limfomas gadījumā šie orgāni palielinās, dažreiz ļoti, bet pacientiem tas nerada bažas.
  • Kaulu trauslums, bieži lūzumi. Šie simptomi rodas, kad metastāzes nonāk kaulu sistēmā..
  • Nieze. Tas notiek leikocītu koncentrācijas palielināšanās dēļ.
  • Agonizējošs klepus, kas neizzūd pēc tablešu lietošanas.
  • Aizdusa. Tas var būt gan kustības laikā, gan mierīgā stāvoklī, un tas notiek bronhu sašaurināšanās dēļ.
  • Rīšanas grūtības. Spēcīga limfmezglu pietūkuma rezultātā siekalas un pārtika gandrīz neieplūst kuņģī.
  • Tūska.
  • Aizcietējums un caureja, sāpes vēderā.
  • Slikta dūša un vemšana.
  • Pārmērīga svīšana.
  • Dažreiz var būt nejutīgums rokās vai kājās, nieru darbības traucējumi. Bet Hodžkina limfomas gadījumā tas ir reti..

Turklāt ķermeņa imūnā aizsardzība ir novājināta, un cilvēks var justies:

  1. Temperatūra paaugstinās līdz 39-40 grādiem. Var sākties drebuļi, muskuļu sāpes. Pacients to visu lieto gripas izpausmēm, taču šādi simptomi atkārtojas atkal un atkal..
  2. Hronisks nogurums, kas neļauj jums veikt parastās darbības.
  3. Pacients ātri zaudē svaru tikai sešu mēnešu laikā, viņam attīstās biežas infekcijas līdz pat pneimonijai.

Lai novērstu slimības attīstību, rūpīgi jāuzrauga limfmezglu stāvoklis, īpaši bērniem. Lasiet šeit par bērnības limfadenītu.

Slimības diagnostika

Tā kā slimības sākumā nav simptomu un izpausmju daudzveidība jau vēlākos posmos, Hodžkina limfomu var būt grūti diagnosticēt. Parasti terapeits nosūta pacientu pie hematologa. Specializēts ārsts izraksta pētījumus:

  1. Vispārēja asins analīze. Pamata analīze nenosaka audzēju, bet ļauj novērtēt dažas orgānu funkcijas un aizdomas, ka kaut kas nav kārtībā. Var novērot: hemoglobīna, trombocītu samazināšanās. Tiks palielināts leikocītu, monocītu, bazofilu un eozinofilu skaits. Limfocīti ir ievērojami samazināti. ESR, gluži pretēji, palielinājās (vairāk nekā 25).
  2. Asins ķīmija. Ārsts šajā analīzē redz iekaisuma olbaltumvielu parādīšanos, to izmaiņas: fibrinogēnu, C-reaktīvo olbaltumvielu, a2-globulīnu. Vēlīnās slimības stadijās bilirubīns paaugstinās, ALAT, ASAT stipri paaugstinās.

Limfogranulomatozes diagnostikai izmanto arī:

  • Rentgens. Tas palīdzēs redzēt limfmezglu palielināšanos, kā arī izmaiņas iekšējos orgānos.
  • Ultraskaņa. Izmanto, lai pētītu limfmezglu lielumu, bojājuma pakāpi, metastāžu klātbūtni vai trūkumu orgānos.
  • CT. Datortomogrāfija ļauj detalizēti izpētīt gan audzēja atrašanās vietu, gan tā sastāvu. Un arī novērtē ķermeņa stāvokli kopumā.
  • FGDS. Būtiska metastātiskas limfomas noteikšanai.
  • Kaulu smadzeņu punkcija. To lieto metastāžu gadījumā audos, no kurienes tiek ņemta daļiņa.
  • Limfmezglu biopsija. Diezgan precīzi identificē patoloģiskās šūnas. Lai to izdarītu, skartais limfmezgls tiek noņemts un pārbaudīts mikroskopā..

Attīstība bērniem

Zīdaiņiem un bērniem līdz 4 gadu vecumam parasti nav šāda veida limfātiskās sistēmas vēža. Biežākais saslimšanas vecums ir vidēji 14 gadi. Bet apmēram 4 procenti pamatskolas un skolas bērnu patiešām slimo..

Bērni nejūt slimības sākumu. Bet vēlāk var parādīties šādi simptomi:

  • Bērns bieži nogurst, kļūst letarģisks un vienaldzīgs pret visu.
  • Jūs varat pamanīt kakla vai cirkšņu limfmezglu palielināšanos, kas ilgstoši neizzūd.
  • Bērns ātri zaudē svaru, maz ēd.
  • Parādās niezošās dermatozes simptomi.
  • Lec ķermeņa temperatūrā, tagad parādās, tad atkal pazūd.
  • Var būt stipra svīšana, īpaši naktīs.
  • Tas viss bērnu neapgrūtina. Tomēr vēlāk, ļoti lēni, simptomi palielinās, izmaiņas sākas aknās, liesā.

Ja ārstam ir aizdomas par limfogranulomatozi, tad bērnam tiek diagnosticēta tāda pati diagnoze kā pieaugušajam. Un, ja tiek apstiprinātas bailes, tās tiek nosūtītas uz slimnīcu.

Slimība grūtniecēm

Tā ir liela problēma gan diagnostikā, gan ārstēšanā. Visas manipulācijas jāveic ginekologa uzraudzībā.

Grūtniecības dēļ sieviete var sajust ievērojamu labklājības pasliktināšanos, tomēr, par laimi, slimība attīstās lēni, kas nozīmē, ka ārstiem ir laiks mēģināt panākt pacientam stabilu remisiju..

Agrīnā stadijā staru terapija ir nepieņemama. Smagos gadījumos ārsti iesaka veikt abortu pacienta dzīvības draudu dēļ.

Grūtnieces ārstēšana ir praktiski neiespējama. Ārsti pieņem nogaidīšanas un redzēšanas taktiku. Viņi cenšas palīdzēt pacientam novest bērnu līdz noteiktajam datumam, un pēc dzemdībām viņi nekavējoties sāk terapiju. Protams, bērna zīdīšana ir izslēgta. Nav slimības pārnešanas riska bērnam.

Ārstēšana

Pacients tiek uzņemts onkoloģijas nodaļā un tiek izvēlēta vispiemērotākā ārstēšanas metode:

  1. Radioterapija;
  2. Ķīmijterapija;
  3. Operatīva iejaukšanās.

Radiācijas terapija ir visefektīvākā slimības sākuma stadijā. Ārstēšanas kurss ir apmēram mēnesis. Šajā laikā tiek veiktas 15 sesijas, un persona, iespējams, nonāk stabilā remisijā.

Vēlākajos posmos starojumam tiek pievienota zāļu terapija, tas ir, ķīmijterapija ar antibakteriāliem un pretaudzēju līdzekļiem (Adriamicīns, Bleomecīns), nukleīnskābju sintēzes blokatori (ciklofosfamīds) utt. Tiek izmantoti arī hormonālie medikamenti, piemēram, prednizalons..

Pirmajos divos posmos parasti pietiek ar vienu staru terapiju vai staru terapiju plus diviem "ķīmijas" kursiem. 3-4 posmos tiek veikti vismaz 9 ķīmijterapijas kursi.

Adekvātas ārstēšanas kritēriji:

  1. Dažu limfomas simptomu samazināšanās vai pat pazušana;
  2. Limfmezglu lieluma samazināšana;
  3. Audzēja šūnas izzūd pētījumu laikā.

Ja slimība nereaģē uz terapiju, tiek noteikts tā sauktais DHAP režīms, kas sastāv no trim zālēm: cisplatīna, citarabīna un deksametazona.

Ārkārtējos gadījumos, kad citi līdzekļi nepalīdz, tiek izmantota ķirurģiska iejaukšanās. Pārāk lieli veidojumi tiek noņemti, liesu var noņemt. Ķirurģiskā metode tiek izmantota pacienta dzīvības glābšanai.

Lai nomāktu ķīmijterapijas un staru terapijas blakusparādības, pacientam tiek nozīmētas zāles, kas palielina imunitāti, kā arī vitamīni.

Profilakse

Slimības profilaksei nav skaidru vadlīniju. Ieteicams pasargāt sevi no vīrusu un HIV inficēšanās, kancerogēnu iedarbības, kā arī savlaicīgi atklāt un ārstēt dažāda veida herpes.

Hodžkina slimība ir limfātiskās sistēmas onkoloģiska slimība. Par laimi, tam ir ļoti augsts izārstēšanas līmenis - vairāk nekā 90 procenti otrajā posmā. Lai to izdarītu, jums vienkārši nepieciešama modrība un ikgadēja medicīniskā pārbaude..

Hodžkina limfoma: kas ir un kā ārstēt

Kas ir Hodžkina limfoma?

Mikrozāles ar Hodžkina limfomu

Hodžkina limfoma (HL) ir ļaundabīga limfoīdo audu slimība. LH sauc par "pusaudžu slimību", jo lielākā daļa no viņiem ir pakļauti jauniešiem no 15 līdz 30 gadiem, daudz retāk tiek diagnosticēti 55 - 60 gadu vecumā. Vīriešiem HL ir biežāk sastopama nekā sievietēm. Nesen diagnosticētu pacientu sastopamība ir aptuveni 2,1 - 2,8: 100 000 iedzīvotāju gadā.

Audzēja iniciācija notiek no B-limfocītiem vienā no antivielu ražošanas stadijām šūnās. Limfocīts, izveidojies kaulu smadzenēs, pāriet uz limfmezglu, kur tas turpina iet cauri nogatavināšanas posmiem, kā arī sāk atlasīt īpašas gēnu kombinācijas, lai sintezētu antivielas. Šajā procesā tiek veidoti gan limfocīti ar jaunām antivielām, gan “nepareizie” limfocīti, kas nav spējuši optimāli radīt jaunu antivielu. Šo dabisko procesu regulē apoptozes mehānisms, tas ir, šūnām ar nepareizu gēnu kombināciju ir jāmirst. Bet HL gadījumā tas nenotiek, šūna sāk nejauši vairoties, veidojot audzēju..

Audzējam HL ir raksturīgas pazīmes, proti, Berezovska-Rīda-Šternberga (BRSH) milzu šūnu klātbūtne. Šo šūnu izcelsmi zinātnieki visā pasaulē gadu desmitiem nevarēja noteikt, tikai 20. gadsimta beigās kļuva zināms, ka patoloģiskas šūnas tiek pārveidotas ar zemu specifisko B šūnu līnijas limfocītiem, retāk - T šūnu.

Slimības attīstības cēloņi

Epšteina-Barra vīruss ir skaidri saistīts ar šo slimību

Citiem iemesliem nav skaidras saistības ar HL, bet tie var ietekmēt slimības sākumu. Tie ietver HIV, citus smagas imūndeficīta stāvokļus, ieskaitot imūnsupresantu lietošanas sekas. Saskaņā ar dažiem datiem riska grupā ir pacienta tuvi radinieki..

Limfogranulomatozes klasifikācija pēc formām un posmiem

Histoloģiskās pazīmes nosaka limfomas formu

Iepriekš HL sauca par Hodžkina slimību vai limfogranulomatozi. Šie nosaukumi joprojām tiek izmantoti praksē, taču saskaņā ar starptautisko standartu slimība tiek apzīmēta kā HL un tiek klasificēta šādi:

Saskaņā ar histoloģiskām pazīmēm:

  • Limfohistiocitārā forma (15% no visiem HL gadījumiem). Biopsijas paraugā galvenokārt ir nobrieduši limfocīti, savukārt RBS šūnas ir nelielā skaitā. Parasti tiek diagnosticēti sākotnējā attīstības stadijā, vīrieši līdz 30 gadu vecumam ir uzņēmīgi.
  • Nodulārā (mezglainā) skleroze (45%). Biopsijas paraugā tiek atklātas BRS šūnas un lacunar šūnas ar lielu kodolu skaitu vai vienu vairāku daivu kodolu. Raksturīga ir mezglu klātbūtne, kas veidojas no limfoīdiem audiem. Slimību biežāk definē sievietēm līdz 30 gadu vecumam.
  • Jaukta šūnu forma (30%). Pieejamas dažāda lieluma un veida šūnas: fibroblasti, plazma, eozinofīli, limfocīti, BRS šūnas. Ietekmētie jauni vīrieši, veci cilvēki, bērni, HIV pacienti.
  • Limfoīdu izsīkuma forma (5%). Biopsijas paraugā nav limfocītu, liels skaits RBS šūnu. Slimība galvenokārt skar gados vecākus cilvēkus.

Skarto limfmezglu grupu skaits nosaka posmu

  • I - bojājums 1 limfmezglu grupai vai 1 orgānam / audiem.
  • II - bojājumi ≥ 2 limfmezglu grupām vai orgāniem / audiem un limfmezgliem vienā diafragmas pusē.
  • III - tiek ietekmēti limfmezgli vai orgāni / audi un limfmezgli abās diafragmas pusēs.
  • IV - jaukti, vairāki viena vai vairāku orgānu / audu un limfmezglu bojājumi.

Posmus papildina burtu apzīmējumi:

  • a - nav simptomu;
  • b - ir simptomi: drudzis, svara zudums, svīšana naktī;
  • f - tiek iesaistīti orgāni / audi, kas lokalizēti skarto limfmezglu tuvumā;
  • s - liesa ir iesaistīta audzēja procesā;
  • x - liela mēroga sakāve.

Hodžkina limfomas simptomi

Elpas trūkums, nespecifisks slimības simptoms

Sākotnēji šo slimību raksturo viegli simptomi. Pamazām parādās pazīmes:

  • limfmezglu lieluma palielināšanās;
  • hronisks nogurums, vājums;
  • elpas trūkums, sāpes krūtīs;
  • reibonis, slikta dūša;
  • liesas lieluma palielināšanās;
  • drudzis;
  • pastiprināta svīšana naktī;
  • svara zudums.

Diagnostika

Skaidra limfomas pazīme ir limfmezglu pietūkums

Diagnostika sākas ar pacienta iztaujāšanu par slimības pazīmēm, pēc tam tiek pārbaudīti limfmezgli. Ilgu laiku pietūkuši limfmezgli ir raksturīgākais HL simptoms. Visbiežāk limfmezgls ir nesāpīgs un var sasniegt patoloģiski lielus izmērus. Tiek veikta klīniskā un bioķīmiskā analīze, iekšējo orgānu ultraskaņa.

HL diagnozei biopsija ir obligāts elements - limfmezglu audu parauga analīze. Lai to veiktu, parasti tiek noņemts limfmezgls, lai veiktu histoloģisko izmeklēšanu, pamatojoties uz kuru tiek atklāta slimības forma..

Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) ir jauna metode LH noteikšanai, kas ļauj identificēt audzēju, izmantojot detalizētus 3D attēlus.

Lai identificētu HL stadiju, tiek veikta krūškurvja un vēdera datortomogrāfija, kā arī kaulu smadzeņu biopsija.

Hodžkina limfomas ārstēšana

Galvenais ārstēšanas veids ir ķīmijterapija

LH ir viena no nedaudzajām onkoloģiskajām patoloģijām, kas ir parādījusi iespēju izārstēt lielāko daļu pacientu pat ar progresējošām stadijām. Ārstēšana ar radiāciju un ķīmijterapiju jau agrāk parādīja labus rezultātus, un līdz ar modernu diagnostikas metožu parādīšanos HL terapijā tika izveidota jauna pieeja, kas ļāva uzlabot rādītājus. Jau slimības identificēšanas stadijā tiek noteikta tās stadija un pacienta riska grupa, saskaņā ar iegūtajiem datiem tiek noteikta ārstēšana. Katram posmam ir izstrādāti optimāli terapeitiskie pasākumi ar vismazāko blakusparādību skaitu.

Ārstēšana sākas ar ķīmijterapijas cikliem, un katram posmam un riska grupai ir izstrādāta stratēģija. Tad, ja nepieciešams, tiek nozīmēta staru terapija, kuras princips arī pēdējās desmitgadēs ir mainījies. Pateicoties mūsdienīgam aprīkojumam, kļuva iespējams veikt apstarošanu tieši uz mērķi, neietekmējot citus audus. Tajā pašā laikā staru terapija vairs netiek nozīmēta visiem pacientiem, bet tikai tiem, kuriem pēc ķīmijterapijas audzēja perēkļus nosaka, izmantojot PET..

Ja daļēja remisija netiek sasniegta vai notiek pirmais agrīns recidīvs, ieteicams veikt cilmes šūnu transplantāciju. Parasti tiek veikta autologa transplantācija, kurā pacients saņem savas cilmes šūnas.

Sekas un komplikācijas

Ķīmijterapija negatīvi ietekmē sirdi

HL ir ārstējams, bet izraisa vairākas komplikācijas, kas vairumā gadījumu nav saistītas ar pašu slimību, bet gan ar ķīmijterapijas un radiācijas sekām, jo ​​šīm metodēm ir paaugstināts onkogēnisks potenciāls. Jo vairāk tika veikti terapijas kursi, jo lielāks bija smagu komplikāciju risks. Krūts, kuņģa, urīnpūšļa, zarnu, dzemdes un citu orgānu vēzis ir cēlonis 13-15% nāves gadījumu pēc HL terapijas.

Vīriešu neauglība ir bieži novērojamas terapijas sekas; pirms HL ārstēšanas vīriešiem tiek piedāvāta spermas krioprezervācijas procedūra. Sirds un asinsvadu slimības rodas HL terapijas sirds toksicitātes dēļ. Terapijas komplikācijas ietver arī endokrīnās sistēmas slimības, plaušu patoloģijas, smagas infekcijas slimības.

Prognoze

Laboratorijas rādītāji nosaka slimības prognozi

  • Leikocitoze ≥ 15 000 / μL;
  • Limfopēnijas profilakse

Regulāra speciālistu pārbaude ir laba profilakse

Nav vispārpieņemtu pasākumu, lai efektīvi novērstu HH. Ieteicams pārbaudīt pacienta tuvos radiniekus, īpaši attiecībā uz dvīņiem. Arī HL veidošanās varbūtība ir augsta pacientiem ar slimību, ko izraisa Epšteina-Barra vīruss. Vīruss veicina ne tikai HL, bet arī cita veida limfomu un dažādu smagu patoloģiju attīstību.

Hodžkina limfoma

Hodžkina limfoma, kāda ir šī slimība? Simptomi un ārstēšana pieaugušajiem
Hodžkina limfoma (limfogranulomatoze) ir limfoīdo audu ļaundabīga slimība ar granulomu veidošanos, kuras mikroskopiskā līmenī pārstāv īpašas milzu Reed-Berezovsky-Sternberg šūnas, kā arī to mikrovide..

Limfogranulomatozi uzskata par retāku limfomu, jo ļaundabīgo šūnu skaits ir mazāks par 1%, un audzēju galvenokārt veido iekaisuma šūnas un saistaudu šķiedras. Šis attēls ir saistīts ar Reed-Berezovsky šūnu sintezēto citokīnu (bioloģiski aktīvo vielu) iedarbību.

Kāda ir šī slimība?

Hodžkina limfoma ir neoplastiskas neoplazmas veids, kas parasti ietekmē ķermeņa limfātisko sistēmu, kas sastāv no limfmezgliem, kas savstarpēji savienoti ar maziem traukiem. Ietekmēto limfocītu pastāvīgas dalīšanās rezultātā to jaunās šūnas tiek pārnestas uz somatiskajiem orgāniem un limfmezgliem, izjaucot to atbilstošu darbību. Šo slimību pirmoreiz 1832. gadā aprakstīja Tomass Hodžkins. Līdz 2001. gadam to sauca par limfogranulozi vai Hodžkina slimību. Šis patoloģiskais process ietekmē jebkura vecuma cilvēkus. Turklāt statistika pierāda, ka sievietes no šīs slimības cieš daudz retāk nekā vīrieši..

Ļoti izplatīts jautājums "vai limfomas vēzis ir vai nav?" jūs varat atbildēt īsi un nepārprotami: "Jā". Termins "vēzis" ir krievu valodas izsekošanas papīrs (tas ir, burtisks tulkojums) latīņu vārdam "vēzis" (krabis). Zinātnes oriģinālvalodā - latīņu valodā kopš seniem laikiem visi iekšējie audzēji, kas ir asimetriski un kuriem ir neregulāra leņķa forma, tos pārbaudot un kuriem ir nepanesamas graušanas sāpes, tiek saukti jau kopš seniem laikiem.

Tāpēc visiem ļaundabīgajiem audzējiem tika piešķirts termins "vēzis" (vai burtiskā krievu tulkojumā - "vēzis"). Plašā koncepcijā tas bieži tiek pārnests uz jebkuru audzēja procesu, kaut arī sarunvalodā lietotas "asins vēža" vai "limfas vēža" kombinācijas speciālistam aizkustina ausis, jo vēzis ir ļaundabīgs audzējs no epitēlija šūnām. Pamatojoties uz to, pareizāk būtu limfomas saukt par ļaundabīgiem audzējiem, nevis terminu "vēzis".

Cēloņi

Līdz šim speciālistiem nav izdevies beidzot noteikt limfogranulomatozes specifiskos cēloņus. Daži zinātnieki ir nosliece uz slimības vīrusu etioloģiju. Viņi uzskata, ka Hodžkina limfomas cēlonis ir Epšteina-Barra vīruss, kas provocē šūnu izmaiņu un mutāciju attīstību gēnu līmenī..

Turklāt eksperti ir identificējuši vairākus patoloģiju provocējošus faktorus:

  • Radiācijas iedarbība;
  • Dzīve nelabvēlīgos vides apstākļos;
  • Darbība ar kancerogēnām vai ķīmiskām vielām, piemēram, pesticīdiem, benzoliem, herbicīdiem, organiskiem šķīdinātājiem utt.
  • Senču ģimenes anamnēze ar limfas patoloģijām (strīdīgs faktors)

Limfomas bieži izraisa vēža zāles, ko lieto ķīmijterapijā, vai uz hormoniem balstītas zāles. Turklāt autoimūna rakstura slimības, piemēram, sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts utt., Var ietekmēt patoloģijas klātbūtni..

Pretēji izplatītajam uzskatam, limfomu veidošanā ģenētiskais faktors nav īpaši svarīgs. Lai gan, ja vienā no identiskajiem dvīņiem tiek konstatēts bojājums, tad tas būs otrā dvīņā.

Klasifikācija

PVO izšķir vairākus Hodžkina limfomas veidus:

  • Jauktais šūnu tips. Tas notiek 20 procentos granulomu gadījumu. Diezgan agresīva forma, taču prognoze joprojām ir labvēlīga;
  • Nodulārā skleroze. Visbiežāk diagnosticētā forma ir 80 procenti pacientu, kuri bieži tiek izārstēti;
  • Hodžkina limfoma ar lielu skaitu limfocītu, arī reta slimības forma;
  • Mezglu limfoma. Vēl viens reti sastopams slimības veids, kas visbiežāk rodas pusaudžiem. Simptomi neizpaužas, atšķiras ļoti lēni;
  • Limfoīdo audu distrofija. Ļoti reta forma, apmēram 3 procenti gadījumu. To ir grūti atpazīt, taču arī prognoze ir slikta.

Hodžkina limfomas simptomi

Galvenais Hodžkina limfomas simptoms ir limfmezglu pietūkums. Limfmezglu augšana notiek pakāpeniski un nesāpīgi. Kad palielināšanās kļūst acīm pamanāma, pacients pēkšņi atrod blīvus, apaļus, nesāpīgus veidojumus, visbiežāk kaklā vai virs atslēgas kaula. Limfmezgli, kas atrodas citās jomās - paduses, cirkšņa.

Limfmezglu sakāve, kas atrodas vēdera un krūšu dobumā, nenosaka acs, bet dod simptomus, ko izraisa iekšējo orgānu saspiešana - klepus, apgrūtināta elpošana, sāpes. Slimība izpaužas arī visiem limfomām raksturīgiem simptomiem - vājums, svīšana naktī, periodiska temperatūras paaugstināšanās..

Posmi

Klasificējiet Hodžkina limfomas stadijas atbilstoši audzēja bojājuma smagumam un pakāpei.

  • 1. posmā gandrīz visos gadījumos klīniskie simptomi nav. Slimību parasti atklāj nejauši, izmeklēšanas laikā cita iemesla dēļ. Vienā limfmezglu grupā vai vienā blakus esošajā orgānā tiek atzīmēti audzēja izaugumi.
  • Hodžkina limfomas 2. stadijā audzēja process izplatās vairākās limfmezglu grupās virs vēdera starpsienas, tuvākajās struktūrās ir sastopami granulomatozi veidojumi..
  • 3. posmam raksturīga plaša palielinātu limfmezglu veidošanās abās vēdera starpsienas (diafragmas) pusēs ar vairāku granulomatozu ieslēgumu klātbūtni dažādos audos un iekšējos orgānos. Gandrīz visiem pacientiem audzēji tiek diagnosticēti liesas audos, aknu struktūrā un hematopoēzes orgānā..
  • Limfomas 4. stadijā tiek atzīmēta audzēja procesu attīstība daudzās struktūrās, mainot un izjaucot to funkcionālo aktivitāti. Vairāk nekā pusei pacientu paralēli palielinās limfmezgli.

Hodžkina limfomas klīnisko simptomu raksturs ir ļoti daudzveidīgs, taču ilgu laiku patoloģija var nekādā veidā neizpausties, kas kļūst par biežu novēlotas diagnostikas cēloni.

Diagnostika

Hodžkina limfomas diagnoze ir šāda:

  • tiek noteikts limfmezglu augšanas ātrums;
  • izveidot "alkoholisko" sāpju zonas skartajā zonā;
  • anamnēzē tiek pārbaudīta intoksikācijas simptomu klātbūtne;
  • LOR ārsts izskata nazofarneks, palatīna mandeles;
  • tiek veikta ekscizīva biopsija no agrākā parādītā limfmezgla. Tas tiek pilnībā noņemts ar nosacījumu, ka nav mehānisku bojājumu;
  • uzmanīgi palpēt: visas LU perifērās grupas (submandibular un cervico-supraclavicular, subklāvijas un paduses, iliac un cirkšņa, popliteal un augšstilba, elkoņa kaula un pakauša daļas), aknas un liesa.

Histoloģiskā pārbaude apstiprina diagnozi, jo tikai tad, ja ir īpašs Berezovska-Rīda-Šternberga diagnostisko šūnu un pavadošo šūnu apraksts, diagnoze tiek uzskatīta par galīgu. Saskaņā ar klīnisko ainu, rentgenogrammu, iespējamu histoloģisku vai citoloģisku secinājumu bez šūnu apraksta diagnoze tiks uzskatīta par pretrunīgu.

Histoloģiskai pārbaudei cirkšņu LU neņem, ja procesā ir iesaistītas citas to grupas. Sākotnējo diagnozi nenosaka tikai viena punkcijas biopsija.

Tāpēc turpinās diagnostikas pasākumu saraksts:

  • pēc indikācijām - osteosintigrāfija;
  • Kakla, krūškurvja, vēdera un iegurņa datortomogrāfija;
  • Kaulu rentgenogrāfija (ar pacientu sūdzībām par sāpēm un atklātajām scintigramu izmaiņām);
  • asins analīze ar bioķīmisko metodi kreatinīna, bilirubīna, urīnvielas, kopējā olbaltumvielu, ASAT, ALAT, LDH, sārmainās fosfatāzes saturam;
  • asins grupas un Rh faktora izpēte, vispārējs asins tests, ieskaitot eritrocītu, trombocītu, hemoglobīna, leikocītu skaita, ESR līmeņa klātbūtni;
  • vairogdziedzera hormonu daudzuma izpēte, ja tiek ietekmēti kakla limfmezgli un plānota kakla apstarošana;
  • gallija scintigrāfija;
  • kaulu smadzeņu biopsija, kamēr tiek veikta gūžas kaula spārna trepanobiopsija, jo citoloģiskā izmeklēšana neapstrīdami neapstiprina diagnozi;
  • Perifēro LU ultraskaņa: kakla, supraklavikulāra un subklāvija, paduses, cirkšņa un augšstilba kaula, vēderplēves un iegurņa. Šajā gadījumā tiek pārbaudītas aknas, liesa, paraaortas un iliac LUyu.

Ja beidzot tiek noteikta Hodžkina limfoma, diagnoze tiek formulēta, norādot stadiju, B simptomus (ja tādi ir), masīvu bojājumu vietas, ekstranodālo zonu un liesas iesaistīšanos. Nozīmīgākie riska faktori, kas nosaka slimības prognozi, ir:

  • A - masīvs videnes bojājums ar videnes-krūšu kurvja indeksu (MTI) ≥ 0,33. MTI nosaka pēc videnes un krūškurvja (krūškurvja zonas 5-6 skriemeļu līmeņa) maksimālā platuma attiecības;
  • B - ekstranodāls bojājums;
  • C - ESR ≥ 50 mm / h A stadijā; ESR ≥ 30 mm / h B stadijā;
  • D - trīs vai vairāk limfātisko zonu bojājums.

Hodžkina limfomas ārstēšana

Ārstēšana ir atkarīga no attīstības pakāpes un limfomas veida. Arī pacienta vispārējā labsajūta un blakus esošās slimības ietekmē ārstēšanas taktiku..

Ārstēšanas mērķis ir pilnīga remisija (slimības simptomu un pazīmju izzušana). Ja pilnīgu remisiju nevar panākt, tad ārsti runā par daļēju remisiju. Šajā gadījumā audzējs samazinās un pārstāj ietekmēt jaunus ķermeņa audus..

Hodžkina limfomas ārstēšana ietver:

  • medicīniskās metodes (imūnterapija un ķīmijterapija),
  • staru terapija (starojums).

Dažreiz tiek izmantotas ķirurģiskas procedūras. Hodžkina limfomas sākuma stadijā tiek izmantota ķīmijterapija un staru terapija. Progresīvos posmos tiek izmantota ķīmijterapija, staru terapija un imūnterapija.

  • Hodžkina limfomas ķīmijterapija ietver īpašu zāļu lietošanu, kas iznīcina ļaundabīgās šūnas. Šodien ārsti izraksta tabletes un intravenozas injekcijas. Lai palielinātu atveseļošanās iespējas, vienlaikus tiek izmantotas vairākas dažādas zāles. Zāļu kombināciju apkopo speciālists, pamatojoties uz pacienta individuālajām īpašībām.
  • Staru terapija var iznīcināt ļaundabīgās šūnas limfmezglos vai iekšējos orgānos. Visas ķermeņa vietas ir pakļautas radiācijai, ja ir aizdomas, ka vēža šūnas ir izplatījušās..
  • Imūnterapijas mērķis ir atbalstīt cilvēka imūnsistēmu. Mājās varat izmantot tradicionālās vēža ārstēšanas metodes.

Prognoze

Limfogranulomatoze, kas ir visizplatītākā no limfomas, ir viena no vislabvēlīgākajām prognozēm. Kad Hodžkina limfoma tiek atklāta pirmajā vai otrajā posmā, klīniskā atveseļošanās pēc ārstēšanas notiek 70% pacientu.

Slimības attīstība samazina labvēlīgā iznākuma līmeni. Slimības 4. posms padara prognozi nelabvēlīgu. Tomēr, tāpat kā vienmēr ar prognozēšanu medicīnā, mēs nedrīkstam aizmirst, ka mēs runājam par organismu, kas ir unikāls savā individualitātē. Vienkārša statistisko rādītāju pārsūtīšana nevar patiesi noteikt slimības iznākumu..

Tādi neizmērāmi faktori kā ticība, cerība, neatlaidība - ietekmē ķermeņa pretestību un dod tiem labvēlīgus rezultātus, palielinot ārstēšanas efektivitāti.

Profilakse

Slimības profilaksei nav skaidru vadlīniju. Ieteicams pasargāt sevi no vīrusu un HIV inficēšanās, kancerogēnu iedarbības, kā arī savlaicīgi atklāt un ārstēt dažāda veida herpes.

Hodžkina slimība ir limfātiskās sistēmas onkoloģiska slimība. Par laimi, tam ir ļoti augsts izārstēšanas līmenis - vairāk nekā 90 procenti otrajā posmā. Lai to izdarītu, jums vienkārši nepieciešama modrība un ikgadēja medicīniskā pārbaude..

Hodžkina limfoma

Hodžkina limfoma (limfogranulomatoze, Hodžkina slimība) ir limfoīdo audu ļaundabīgs audzējs ar specifisku polimorfu-šūnu granulomu veidošanos. Hodžkina limfomas audzēja substrāts ir Rīda-Šternberga šūnas (lacunar histiocytes) - lielas poliploīdas šūnas, kas satur multilobulāru kodolu. Skartā limfmezgla audzēja lielākā daļa ir granuloma ar limfocītu (starp tiem dominē T-šūnas), granulocītu, histiocītu, eozinofilu, plazmas un retikulāro šūnu uzkrāšanos. Skartā limfmezgla audi ir caurstrāvoti ar šķiedru saistaudu auklām, kas izdalās no kapsulas.

Slimība ir nosaukta Tomasa Hodžkina vārdā, kurš 1832. gadā aprakstīja septiņus slimības gadījumus un ierosināja patoloģiju nodalīt atsevišķā nosoloģiskā vienībā, kuras kopīgā iezīme ir limfmezglu un liesas palielināšanās, kaheksija (galēja ķermeņa izsīkšana) un nāve..

Atbilstoša un savlaicīga ārstēšana ļauj sasniegt labus rezultātus, vairāk nekā 50% pacientu izdodas panākt stabilu remisiju.

Hodžkina limfomas vidējais biežums vīriešiem svārstās no 0,6–3,9% vīriešiem un 0,3–2,8% sievietēm, un vidēji tas ir 2,2 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Slimība sastopama visos vecumos, starp bērnības vēžiem tā ir trešā vietā pēc izplatības.

Hodžkina limfomas cēloņi

Slimības etioloģiskais faktors joprojām nav skaidrs. Tiek pieņemts, ka Hodžkina limfoma ir B šūnu audzējs, kas attīstās uz T šūnu imūndeficīta fona, pateicoties timusa hipofunkcijai..

Ir vairāki predisponējoši faktori:

  • infekcijas slimības - limfātiskās sistēmas šūnas sāk nekontrolētu dalīšanos un vīrusu (herpevīrusu, retrovīrusu utt.) ietekmē iziet mutācijas;
  • iedzimtas imūnsistēmas slimības - Luī - Bāra sindroms, Viskota - Oldriha sindroms utt.;
  • autoimūnas slimības - reimatoīdais artrīts, Sjogrena sindroms, celiakija, sistēmiskā sarkanā vilkēde utt.
  • ģenētiskā nosliece - nav identificēti ģenētiskie marķieri, bet Hodžkina limfomas biežums palielinās ģimenēs, kurās šādas slimības jau ir diagnosticētas;
  • kancerogēno ķīmisko vielu - benzolu, anilīna krāsvielu, smago metālu sāļu, aromātisko ogļūdeņražu, pesticīdu utt. - ietekme;
  • darbs, kas saistīts ar paaugstināta starojuma, augstfrekvences strāvu, apstarošanas iedarbību.

Slimības formas

Hodžkina limfomas klasifikācija ir balstīta uz skarto audu histoloģiskajām īpašībām.

Agrīnā stadijā slimība parasti ir asimptomātiska..

Ir četri Hodžkina limfomas histoloģiskie varianti:

  • mezglains (mezglains) skleroze (1. un 2. tips) ir visizplatītākā slimības forma, ko papildina kolagēna auklu veidošanās krūšu dobuma iekšienē esošajos limfmezglos, kas sadala veidotos audzēja audus daudzās noapaļotajās vietās. Atklājas Rīda-Šternberga šūnas;
  • lymphohistiocytic (limfoīdu pārsvars) - klasisks Hodžkina limfomas variants, kam raksturīga liela skaita limfocītu klātbūtne skartajā orgānā. Rīds - Sternbergas šūnas ir vienas, bieži tiek atrastas Hodžkina šūnas. Limfocītu kopas saplūst savā starpā un veido difūzās augšanas zonas, fibrozes un nekrozes nav. Visbiežāk tiek ietekmēti kakla paduses, cirkšņa limfmezgli;
  • limfoīdu samazināšanās - skartajos audos dominē Reed-Sternberg šūnas, starp tām ir pamanāmas atsevišķas limfocītu diseminācijas, kuru līmenis pastāvīgi samazinās. Limfoīdu izsīkuma variants parasti atbilst slimības izplatīšanās IV stadijai un to raksturo nelabvēlīga gaita;
  • jauktu šūnu variants - histoloģisko ainu skartajos audos attēlo liels skaits limfocītu, eozinofilu, plazmas šūnu, Rīda-Šternberga šūnu. Bieži tiek atrasti nekrozes perēkļi, fibrozes lauki.

Hodžkina limfomas stadijas

Nosakot Hodžkina limfomas stadijas, tiek ņemti vērā pārbaudes un biopsijas rezultātu dati, noteikts patoloģiskajā procesā iesaistīto orgānu un audu skaits, procesa izplatība ir virs vai zem diafragmas:

  • I - tiek ietekmēta viena limfmezglu grupa;
  • I E - I + iesaistīšanās viena ārpus limfātiskā orgāna patoloģiskajā procesā;
  • II - diafragmas vienā pusē (virs vai zem) tiek ietekmētas divas vai vairākas limfmezglu grupas;
  • II E - limfoīdā orgāna bojājums, palielinoties 1-2 limfmezglu grupām, bojājuma lokalizācija - vienā un tajā pašā pusē attiecībā pret diafragmu;
  • III - diafragmas abās pusēs (augšpusē un apakšā) tiek ietekmētas vairākas limfmezglu grupas;
  • III S - pievienojas liesas bojājums;
  • III E - III + lokāls ekstra-limfātiskā orgāna vai audu bojājums;
  • IV - difūzs vai izplatīts (multifokāls) viena vai vairāku iekšējo orgānu bojājums, ko var pavadīt limfmezglu bojājumi.

Bioloģiskās aktivitātes pazīmju parādīšanās remisijas periodā norāda uz sākumu saasināšanos.

IV posmā var būt šādas kursu iespējas:

  • A - nav reibuma;
  • B - intoksikācijas pazīmes, svara zudums pēdējo sešu mēnešu laikā;
  • a - asins analīzēs nav bioloģiskas aktivitātes;
  • b - konstatētā bioloģiskā aktivitāte.

Hodžkina limfomas simptomi

Sākumā patoloģiskais process attīstās limfmezglos. Tie pakāpeniski palielinās, audzēja process izplatās un ietekmē citus orgānus un audus. Agrīnā stadijā slimība parasti ir asimptomātiska. Pieaugot limfmezgliem, tie kļūst sāpīgi, un parādās simptomi, kas saistīti ar apkārtējo audu un orgānu saspiešanu..

Vietējās Hodžkina limfomas pazīmes:

  • palielināti limfmezgli;
  • iekšējo orgānu bojājumi.

Galvenais Hodžkina limfomas simptoms ir limfadenopātija (kurai raksturīga ievērojama limfmezglu palielināšanās). Tiek ietekmēti vidējā un priekšējā videnes limfmezgli, dažreiz aizkrūts dziedzeris. Arī bojājums var ietekmēt visus orgānus, procesā var iesaistīties liesa, aknas, āda, kaulu smadzenes, plaušas, pleiras, kaulu audi..

Hodžkina limfomas bieži sastopamie simptomi:

  • drudzis ar viļņainu raksturu;
  • pastiprināta svīšana naktī (bagātīga svīšana naktī);
  • vājums, apātija;
  • apetītes trūkums;
  • ādas nieze;
  • pēkšņs svara zudums bez iemesla, svara zudums var sasniegt kritisko līmeni;
  • anēmija;
  • samazināta imunitāte, uzņēmība pret infekcijas slimībām.

Ar izteiktu krūškurvja limfmezglu palielināšanos attīstās šādi simptomi:

  • sauss, neproduktīvs klepus;
  • balss aizsmakums;
  • smaguma sajūta skartajā zonā;
  • disfāgija (rīšanas traucējumi);
  • aizdusa (elpas trūkums);
  • kava sindroms (asinsrites traucējumi augšējās dobās dobās dobās dobumā);
  • pleirīts, perikardīts.

Ārstējot Hodžkina limfomu, priekšroka tiek dota ķīmijterapijai kombinācijā ar starojumu, tas dod maksimālu efektu ar minimālu komplikāciju skaitu.

Kad process kļūst plaši izplatīts, parādās iekšējo orgānu bojājumu pazīmes. Visbiežāk tiek konstatēti liesas un aknu limfmezglu bojājumi. Šo iekšējo orgānu palielināšanās rezultātā tiek saspiests kuņģis un pārvietotas nieres. Limfmezglu iesaistīšanās izpaužas ar dažādas intensitātes vēdera sāpju parādīšanos.

Plaušu bojājumi, kā likums, ir sekundāri un ir procesa pārejas sekas no videnes limfmezgliem uz plaušām. Pleiras šķidruma uzkrāšanās ir izplatīta parādība.

Nervu sistēmas bojājumi tiek atklāti pēc plašas limfogranulomatozes izplatīšanās limfas dziedzeros un iekšējos orgānos. Visizplatītākie muguras smadzeņu bojājumi, kuros limfogranulomatozie elementi aug epidurālajos audos un saspiež muguras smadzenes. Šādos gadījumos slimība norit kā muguras smadzeņu audzējs ar jutīguma, parēzes un paralīzes vadīšanas traucējumiem, sāpēm ekstremitātēs..

Divi galvenie kaulu audu bojājuma ceļi ir limfohematogēna izplatīšanās un limfogranulomas izplatīšanās kaulu audos. Primārie kaulu ievainojumi tiek atklāti slimības pirmajā gadā, sekundāras izmaiņas kaulos parādās pēc 1,5-2,5 gadiem no slimības sākuma. Izmaiņas skeletā rodas, kad process izplatās no blakus esošajiem limfmezgliem, pleiras, videnes. Limfogranulomatozie audi izraisa kaulu struktūras un osteosklerozes iznīcināšanu. Palielināto limfmezglu spiediens uz blakus esošajiem nervu pinumiem izpaužas ar intensīvām sāpēm mugurkaulā, skeleta skartajos kaulos..

Ārstējot pacientus ar agrīnām un vispārinātām Hodžkina limfomas stadijām, izdzīvošanas rādītājs bez progresēšanas 5 gadu laikā ir 90%, ar III pakāpi - 60-80%, IV stadijā remisija sasniedz mazāk nekā 45% pacientu.

Tiek atzīmētas arī procesa bioloģiskās aktivitātes pazīmes, kas rodas citokīnu ražošanas dēļ: seruma haptoglobīna līmeņa paaugstināšanās, eritrocītu sedimentācijas ātrums, ceruloplazmīna un laktāta dehidrogenāzes saturs, fibrinogēna koncentrācija virs atsauces vērtībām. Bioloģiskās aktivitātes pazīmju parādīšanās remisijas periodā norāda uz sākumu saasināšanos.

Diagnostika

Agrīna slimības noteikšana ir sarežģīta, jo klīniskie simptomi nav stingri noteikti un bieži vien to pilnīgi nav.

Hodžkina limfomas diagnostika balstās uz skartā limfmezgla vai orgāna morfoloģisko ainu. Tiek piešķirti vairāki pētījumi:

  • klīniskā izmeklēšana un anamnēzes savākšana - īpaša uzmanība tiek pievērsta intoksikācijas simptomiem, visu limfmezglu, liesas un aknu perifēro grupu palpēšanai, nazofarneks, mandeles izmeklēšanai;
  • skarto limfmezglu biopsija ar biopsijas histoloģisko un imūnhistoķīmisko analīzi. Hodžkina limfomas kritērijs ir specifisku Rīda-Šternberga šūnu, nenobriedušu Hodžkina šūnu klātbūtne uzņemtajā materiālā;
  • laboratorijas testi - vispārējs un bioķīmisks asins tests, eritrocītu sedimentācijas ātrums, seruma sārmainās fosfatāzes aktivitāte, nieru un aknu testi. Asins klīniskajā analīzē tiek konstatēta ESR palielināšanās, neitrofilā leikocitoze, mērena eozinofilija, fibrinogēna koncentrācijas palielināšanās, trombocitoze un albumīna satura samazināšanās. Sākotnējā slimības stadijā asins analīzes atklāj mērenu leikocitozi, kas, progresējot slimībai, tiek aizstāta ar leikopēniju;
  • vairogdziedzera funkcijas laboratoriskais novērtējums - ar dzemdes kakla limfmezglu bojājumiem;
  • audzēja audu imūnfenotipiskie pētījumi - identificē T-šūnu imunitātes saites kvalitatīvos un kvantitatīvos pārkāpumus.
  • Krūškurvja, skeleta, kuņģa un zarnu trakta rentgena izmeklējumiem ir galvenā nozīme bojājumu rakstura un lokalizācijas noteikšanā;
  • Vēdera dobuma ultraskaņa - ar tādu pašu mērķi kā radiogrāfija;
  • datortomogrāfija, kakla, krūškurvja orgānu, vēdera un iegurņa magnētiskās rezonanses attēlveidošana - ļauj noteikt audzēja formējumu klātbūtni dažādās ķermeņa daļās;
  • trepanobiopsija - tiek veikta, ja ir aizdomas par gūžas kaula kaulu smadzeņu bojājumiem;
  • osteosintigrāfija - ar paaugstinātu sārmainās fosfatāzes līmeni asins serumā;
  • diagnostiskā laparotomija - izmanto mezentēriju un para-aortas limfmezglu biopsiju noteikšanai.

Hodžkina limfomas ārstēšana

Ir izstrādātas dažādas terapijas shēmas, to izvēle tiek veikta, ņemot vērā bojājuma veidu un pakāpi, slimības ilgumu un smagumu, vienlaicīgas patoloģijas klātbūtni.

Tiek pieņemts, ka Hodžkina limfoma ir B šūnu audzējs, kas attīstās uz T šūnu imūndeficīta fona, pateicoties timusa hipofunkcijai..

Limfomas vispārējā ārstēšanas shēma ietver divus posmus:

  • remisijas stimulēšana ar ciklisku ķīmijterapiju;
  • remisijas konsolidācija, izmantojot radikālo staru terapiju un zāļu terapijas uzturēšanas ciklus.

Plānojot ārstēšanas jomu, tiek ņemti vērā nelabvēlīgi faktori, kas nosaka audzēja procesa smagumu un izplatību:

  • trīs vai vairāk limfātisko kolektoru zonu iesaistīšana;
  • masveida liesas un / vai videnes bojājums;
  • izolēta ekstranodāla bojājuma klātbūtne;
  • ESR palielināšanās par vairāk nekā 30 mm / h intoksikācijas simptomu gadījumā un vairāk nekā 50 mm / h, ja to nav.

Tiek izmantotas dažādas staru terapijas iespējas - sākot no primāro bojājumu lokālas apstarošanas samazinātās devās līdz apstarošanai saskaņā ar visu limfmezglu radikālu programmu IV A stadijā. Lai novērstu audzēja šūnu izplatīšanos caur limfātisko sistēmu, tiek veikta apstarošana reģionālajās daļās, kas atrodas blakus bojājumiem.

Polichemoterapija sastāv no vairāku citostatisko līdzekļu vienlaicīgas lietošanas. Ir dažādas ķīmijterapijas kombinācijas (protokoli), zāles tiek parakstītas garos kursos. Ārstēšana ir pakāpeniska, ietver divu nedēļu ciklus ar divu nedēļu intervālu, pēc sešu ciklu pabeigšanas tiek nozīmēta atbalstoša ārstēšana.

Priekšroka tiek dota ķīmijterapijai kombinācijā ar starojumu, kas dod maksimālu efektu ar minimālu komplikāciju skaitu. Pirmkārt, ievada polihemoterapiju veic ar tikai palielinātu limfmezglu apstarošanu, pēc tam - visu pārējo limfmezglu apstarošanu. Pēc starojuma iedarbības uzturošā ķīmijterapija tiek veikta saskaņā ar vienu vai otru shēmu. Intensīva ārstēšana uzlabošanās periodā samazina novēlotu komplikāciju skaitu un palielina paasinājumu ārstēšanas iespēju.

Hodžkina limfomas vidējais biežums vīriešiem svārstās no 0,6–3,9% vīriešiem un 0,3–2,8% sievietēm, un vidēji 2,2 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju.

Ja process ir lokāls un pieejams ķirurģiskai iejaukšanai, tiek noņemta liesa, izolēti limfmezgli un atsevišķi limfmezglu konglomerāti, kam seko apstarošana uz gamma-terapeitiskām ierīcēm. Splenektomija ir indicēta arī smagai hematopoēzes depresijai, kas novērš citostatisko ārstēšanu..

Slimības progresēšanas un terapijas neefektivitātes gadījumā ir paredzēta kaulu smadzeņu transplantācija.

Iespējamās sekas un komplikācijas

Hodžkina slimībai var būt šādas komplikācijas:

  • sepse;
  • smadzeņu vai muguras smadzeņu vēzis;
  • asiņošana;
  • neoplazmas spiediens uz elpceļiem, kas izraisa asfiksiju;
  • augšējās dobās vēnas sindroms;
  • obstruktīvas dzelti attīstība (ar žultsvada saspiešanu);
  • imunoloģiskās nobīdes;
  • zarnu aizsprostojums (kad zarnas saspiež limfmezgli);
  • kaheksija;
  • vairogdziedzera disfunkcija;
  • perifēro limfmezglu fistulas veidošanās;
  • miokardīts un perikardīts;
  • sekundāras ļaundabīgas neoplazmas;
  • olbaltumvielu metabolisma pārkāpums nierēs un zarnās;
  • ķīmijterapijas un radiācijas blakusparādības.

Prognoze

Pienācīga un savlaicīga ārstēšana ļauj sasniegt labus rezultātus; vairāk nekā 50% pacientu izdodas panākt stabilu remisiju. Terapijas efektivitāti iepriekš nosaka diferencēta pieeja ārstēšanas shēmu izstrādei dažādām pacientu grupām, kas noteikta, pamatojoties uz nelabvēlīgiem prognostiskajiem faktoriem..

Izmantojot intensīvas programmas, klīniskais efekts parasti tiek novērots jau pirmā cikla laikā. Ārstējot pacientus ar agrīnām un vispārinātām Hodžkina limfomas stadijām, izdzīvošanas rādītājs bez progresēšanas 5 gadu laikā ir 90%, ar III pakāpi - 60-80%, IV stadijā remisija sasniedz mazāk nekā 45% pacientu.

Hodžkina slimība sastopama visos vecumos, un tā ir trešā visbiežāk sastopamā bērnu vēzis.

Nelabvēlīgas prognostiskās pazīmes:

  • masīvi limfmezglu konglomerāti, kuru diametrs pārsniedz 5 cm;
  • limfoīdu samazināšanās;
  • vienlaicīgs triju vai vairāku limfmezglu grupu bojājums;
  • videnes ēnas paplašināšanās par vairāk nekā 30% no krūškurvja tilpuma.

Profilakse

Īpaši pasākumi Hodžkina slimības primārajai profilaksei nav izstrādāti. Īpaša uzmanība tiek pievērsta sekundārajai profilaksei - recidīvu profilaksei. Cilvēkiem, kuriem ir bijusi Hodžkina limfoma, ieteicams izslēgt fiziskas, elektriskas un termiskas procedūras, izvairīties no fiziskas pārslodzes, saules iedarbības, viņiem ir kontrindicēts darbs, kas saistīts ar kaitīgu rūpniecisko faktoru iedarbību. Lai novērstu leikocītu skaita samazināšanos, tiek veiktas asins pārliešanas. Lai novērstu nevēlamus notikumus, sievietēm ieteicams plānot grūtniecību ne agrāk kā divus gadus pēc atveseļošanās.

Smadzeņu artēriju skleroze: pirmās pazīmes, diagnostika, ārstēšanas metodes

Kreisā kambara palielināšanās