Bīstams demielinizējošs smadzeņu slimības leikoencefalīts

Leikoencefalīts ir vīrusu encefalīta forma. Ar leikoencefalītu galvenokārt tiek ietekmēta smadzeņu baltā viela. Turklāt neironos ir distrofiskas izmaiņas..

Iespējams, ka šai slimībai ir alerģisks-vīrusu raksturs. Pašlaik tiek apsvērtas versijas par iespējamo slimības izcelsmi no vīrusiem: masalām, trakumsērgu, 3. tipa herpes vīrusu.

Ir trīs galvenās leikoencefalīta klīniskās un morfoloģiskās formas:

  • subakūts sklerozējošais Van Bogarts;
  • periaksiālais Schilder;
  • akūta hemorāģiska.

Šajā gadījumā encefalīta skarto smadzeņu izpēte dod šādus rezultātus: tiek novērota saspiešanas atrofija un vagu paplašināšanās, demielinizācijas zonas ir atrodamas visās smadzeņu daļās, galvenokārt baltā vielā, bet arī garozā. Tiek novērota mērena kambara paplašināšanās.

Provocējoši faktori

Pastāv pieņēmums, ka Van Bogarta leikoencefalītu izraisa masalu vīruss, kas smadzeņu neironos atradās latentā stāvoklī un tika aktivizēts noteiktu procesu laikā..

Periaksiālais encefalīts tiek uzskatīts par multiplās sklerozes variantu bērniem. Pēc vakcinācijas bieži novēro akūtu hemorāģisku leikoencefalītu.

Slimības patoģenēze nav skaidra, tiek uzskatīts, ka vīruss ir autoimūna procesa izraisītājs.

Attīstības un izpausmes mehānisms

Process visbiežāk lokalizējas bazālajos kodolos. Slimībai progresējot, asociatīvie savienojumi starp smadzeņu daivām

tiek ietekmēti, tādējādi nosakot psihisko traucējumu galveno lomu klīniskajā attēlā.

Visbiežāk slimība tiek konstatēta bērnībā, taču ir bijuši slimības izpausmes gadījumi pieaugušajiem. Parasti tas sākas pēc infekcijas vai vakcinācijas indivīdiem ar iedzimtu imūnsupresiju vai neiroloģiskiem traucējumiem.

Pirmās raksturīgās pazīmes ir atmiņas traucējumi, garozas funkcijas, letarģija, plānprātība. Dažreiz šo slimību papildina šizofrēnijas sindroma attīstība. Tiek novēroti kustību traucējumi, epileptiformas lēkmes.

Leikoencefalīts progresē strauji, vidēji 1,5-2 gadu laikā. Sākoties letālam iznākumam, raksturīgi elpošanas traucējumi, epilepsijas stāvoklis.

Visizplatītākās formas ir Šildera un Van Bogarta leikoencefalīts. Van Bogarta sindromu papildina ekstrapiramidāli simptomi, epileptiformas lēkmes, demence.

Schildera slimību raksturo motora sistēmas, redzes vai retrobulbārā nefrīta traucējumi.

Simptomi parādās pēkšņi un vienmērīgi progresē. Sākumā šo slimību papildina garīgi traucējumi. Maziem bērniem tas izpaužas kā uzbudināmība, apātija, agresivitāte, letarģija..

Pamazām domāšanas loģika, veiklības prasmes sāk pazust, vārdu krājums samazinās. Uz šī fona neiroloģiski simptomi sāk attīstīties vairāku mēnešu laikā..

Tas var ietvert halucinācijas, paaugstinātu muskuļu tonusu, agnoziju, apraksiju, polimorfu hiperkinēzi. Pēc tam pievienojas motorās sistēmas pārkāpumi: parēze un paralīze, nestabila gaita, traucēta koordinācija.

Pastāvīgs simptoms ir konvulsīvs sindroms, pēc kura pievienojas trofiskie un autonomie traucējumi.

Katras slimības formas simptomi

Ar Van Bograrta slimību biežāk nekā ar citām formām tiek atzīmēti muguras smadzeņu un smadzeņu stumbra bojājumi. Šo leikoencefalīta formu raksturo agrīna ekstrapiramidālo traucējumu izpausme, piramīdas simptomi pievienojas vēlīnā stadijā. Šajā slimības formā epilepsijas lēkmes ir reti..

Schildera leikoencefalīta gadījumā, atšķirībā no citām klīniskajām formām un multiplās sklerozes, tiek novērota agrīna aksonu distrofija. Ar šo formu dominē piramīdas simptomi, to papildina biežas epilepsijas lēkmes.

Akūtā hemorāģiskā encefalīta gadījumā sākums ir akūts, un zibenīgi palielinās simptomi. Viņi saslimst 20-40 gadu vecumā ar ilgumu līdz 2 nedēļām. To papildina galvassāpes, samaņas traucējumi, stīvi kakla muskuļi, koma.

Šo leikoencefalīta formu raksturo krampji un motora aparāta traucējumi, paralīze. Ļoti retos gadījumos var attīstīties subakūta vai hroniska forma.

Diagnostikas pieeja

Agrīnā attīstības stadijā slimību var viegli sajaukt ar šizofrēniju, histēriju un neirastēniju. Pēc tam tiek veikta diferenciāldiagnoze ar smadzeņu jaunveidojumiem.

Tiek ņemta vērā bojājuma difūzitāte, paaugstināta intrakraniāla spiediena klātbūtne vai trūkums, smadzeņu vidējo struktūru nobīdes pazīmes uz EEG. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikti CT un imunoloģiskie pētījumi..

Laboratorijas pētījumi parādīja mērenu pinocitozi cerebrospinālajā šķidrumā, paaugstinātu gamma globulīna un olbaltumvielu līmeni. Tiek novērotas izmaiņas Lange reakcijā. EEG reģistrē Rademekker kompleksus. Visinformatīvākie ir CT un MRI.

Akūtā sklerozējošā encefalīta sākotnējās stadijas ir līdzīgas šizofrēnijai. Šajā laikā to ir grūti atšķirt, taču ir vairāki simptomi, kas joprojām ļauj izslēgt šizofrēniju: atmiņas zudums, runas traucējumi, ātra izsīkšana intelektuālās darbības laikā.

Izmantojot laboratorijas datus, tiek novērots paaugstināts olbaltumvielu un gamma globulīna saturs.

Terapijas nolūkos

Tiek lietotas zāles no kortikosteroīdu grupas. Prednizolons 1-1,5 mg / kg ķermeņa svara, pakāpeniski samazinot devu 2-3 nedēļu laikā. Ja terapija dod pozitīvu rezultātu, es to turpinu uzturošās devās. Palielināts slimības saasināšanās epizožu laikā.

Paralēli tiek parakstītas antibiotikas: penicilīns, eritromicīns, tetraciklīns.

Palieliniet kālija sāļu uzņemšanu, vienlaikus samazinot nātrija sāļu daudzumu. Ja nepieciešams, izrakstiet vitamīnus, kā arī psihotropās zāles.

Prognoze un mirstība

Slimība progresē vienmērīgi, vienmēr izraisot nāvi. Slimības attīstības ilgums ir no 0,5 līdz 3 gadiem.

Dažos gadījumos tas ir iespējams ilgāk, kamēr slimība norit hroniski, periodiski tiek novērotas remisijas. Remisijas laikā slimības simptomi var pilnībā nebūt..

Reāls klīniskais gadījums

10 gadus vecais pacients Vadiks tika ievietots slimnīcā ar sūdzībām par sliktiem pētījumiem un akadēmiskām neveiksmēm. Iedzimtība: fobijas mātei, tēvs ir vesels.

Tēva māsa izdarīja pašnāvību. Tēva ģimenē ir garīgi atpalicis radinieks. Dzimuši no trešās grūtniecības, pirmie divi beidzās priekšlaicīgi, bērni neizdzīvoja.

Trešā grūtniecība turpinājās ar ģīboni, piedzima laikā. Pacients attīstījās bez novirzēm, apmeklēja bērnudārzu, bieži bija slims. 10 gadu vecumā viņš sāka ciest no gulēšanas. Drīz pēc tam radās nepamatotas bailes un pasliktinājās akadēmiskais sniegums. Sāka atpalikt attīstībā, grimasēs, kļuva ļoti neuzmanīgs.

Pārbaudes rezultāti: āda ir sausa, sarkanīga, turgors ir zems, barība ir apmierinoša. Uz bagāžnieka ir palielināta pigmentācija. Periodiska caureja, holesterīns 303 mg%, olbaltumvielas cerebrospinālajā šķidrumā 0,67. Pozitīvs Nonne-Apelt reakcijas rezultāts.

Bērna garīgais stāvoklis: parasti atbalsta sarunu, bagātīgs vārdu kopums, pēc kāda laika sāk vicināt rokas, savērpt matus, īpašā veidā saliekt pirkstu. Ātri riepas, nekoncentrējas, sāp galva.

Endokrinologa secinājums: virsnieru garozas disfunkcijas pazīmju nav.

Neiroķirurga secinājums: divpusējs Kerninga sindroms, skatiena ierobežošana uz augšu, iespējams pietūkums frontālajā daivā.

Pneimoencefalogrāfijas rezultāti: sirds kambaru izvietojums ir simetrisks, smadzeņu puslodēs nav audzēja. Iekšējā hidrocefālija ar izmaiņām smadzeņu apvalkos.

Ārstēšana ar penicilīnu un biokvinolu. Pēc tam zēns tika izrakstīts ar diagnozi: neskaidrs process priekšējās daivās.
Pāris mēnešus vēlāk viņš atkal tika uzņemts ārstēties.

Uzņemšanas laikā: acs konverģences traucējumi, kreisās nasolabial krokas saplacināšana. Kremasterisko un vēdera refleksu samazināšanās. Olbaltumvielas cerebrospinālajā šķidrumā 1.32.

Pārbaudot: smagi garīgi traucējumi, ātrs intelektuāls nogurums. Traucēta, bet saglabājusi lasīšanas un rakstīšanas prasmes. Apmeklējot vecākus, tiek atzīmēta drošība. Diagnoze - leikoencefalīts.

Nākotnē slimība pāriet no slimības sākuma līdz epilepsijas lēkmju parādīšanās pēc 24 mēnešiem. Pēc hospitalizācijas gadu vēlāk viņš pārstāja celties. Pēdējos mēnešos viņš ir bijis bezpalīdzīgs, nožēlojami raud. Miris ar sirdsdarbības kritieniem.

Leikoencefalīts

Es

Leikoencefalussunt (leikoencefalīts; grieķu leikoze balts + encefalīts [s] (encefalīts)

smadzeņu baltās vielas progresējošs iekaisuma-deģeneratīvs bojājums. Attiecas uz demielinizējošām slimībām (sk. Demielinizējošas slimības). Pie L. smadzeņu pelēkā viela parasti ir pārsteigta, tāpēc pareizāks ir termins "panencefalīts".

Pastāv vairākas slimības formas: subakūts sklerozējošais Van Bogarta panencefalīts, Šildera periaksiālais leikoencefalīts, akūts hemorāģisks leikoencefalīts. Tiek pieņemts, ka Van Bogarta panencefalītu izraisa masalu vīruss, kas ilgstoši var saglabāties smadzeņu neironos un noteiktos apstākļos aktivizēties. Daži pētnieki Schildera leikoencefalītu uzskata par multiplās sklerozes variantu bērniem (sk. Schildera slimību). Pēc profilaktiskām vakcinācijām bieži rodas akūts hemorāģisks leikoencefalīts. Patoģenēze nav skaidra. Tiek pieņemts hipererģisks autoimūns process, kurā vīrusi ir sprūda loma.

Panencefalīta gadījumā raksturīga difūzā vai fokālā demielinizācija visās smadzeņu daļās, gyrus atrofija un vagu paplašināšanās. Histoloģiski tiek atzīmētas difūzās iekaisuma un deģeneratīvās izmaiņas smadzeņu baltajā un pelēkajā vielā, perivaskulārie infiltrāti, neironu deģenerācija ar neironofāģiskiem mezgliem un ieslēgumi kodolos un citoplazmā. Parasti veidojas mielīns tiek iznīcināts (mielinoklastiskais demielinizācijas veids, atšķirībā no dismielinizācijas, kas novērota leukodistrofijās (leukodistrofija) un dažās intracelulārajās lipidozēs, piemēram, amarotiskā idiocija (amorotiskā idiocija)). Notiek intensīva astrocītu izplatīšanās un glia proliferatīvā reakcija. Glioze var būt maza fokusa un liela fokusa. Difūzā glioze noved pie smadzeņu vielas sablīvēšanās. Smadzeņu garozas neironos ir sfēriskas formas ieslēgumi līdz dia. 30-40 mikroni vai mazāka cauruļveida forma.

Akūtā hemorāģiskā leikoencefalīta gadījumā uz puslodes griezuma tiek konstatēta smadzeņu tūska - maigi rozā-pelēkas krāsas perēkļi ar daudziem punktētiem asinsizplūdumiem un histoloģiski - mazu trauku sieniņu fibrinoīdā nekroze ar gredzenveida hemorāģiskām zonām, perivaskulāra demielinizācija ar.

Van Bogarta subakūtais sklerozējošais panencefalīts attīstās galvenokārt bērniem vecumā no 5 līdz 14 gadiem (biežāk zēniem), pēc 17 gadiem slimība ir ārkārtīgi reta. Tiek atklāta saistība ar masalām (vakcinācijas dēļ samazinoties masalu sastopamībai, samazinās arī Van Bogarta panencefalīta biežums). Sākums ir pakāpenisks, attīstoties astenoneirotiskajam sindromam: parādās paaugstināts nogurums, aizkaitināmība, letarģija, garastāvokļa nestabilitāte. Tad attīstās efektivitāte, ļaunprātība, agresivitāte, egocentrisms, domāšanas inerce, galvassāpes, bailes, bērni kļūst noslēgti. Uz šī fona rodas un progresē fokusa neiroloģiskā simptomatoloģija: pievienojas hiperkinēze (mioklonuss, galvas, ekstremitāšu, stumbra raustīšanās); palielinās muskuļu tonuss; attīstās tetraparēzes tipa spastiska paralīze, pseidobulbar, retāk bulbar, sindroms. Pievienojas smadzenītes traucējumi - dinamiska ataksija (Ataksija), diskinēzija. Raksturīgi ir konvulsīvi krampji. Tie parādās dažādos slimības posmos. Var būt nelieli, abortīvi konvulsīvi, ģeneralizēti konvulsīvi krampji. Slimības progresēšanas stadijās tiek atzīmēti trofiskie un autonomie traucējumi, kaheksija, termoregulācijas traucējumi, nekustīgums un decerebracionāla stingrība. Dažreiz notiek pseidotumora gaita ar raksturīgiem smadzeņu un lokāliem simptomiem. Bieži attīstās primārā redzes atrofija,

EEG izmaiņas ir raksturīgas: periodiski augstas amplitūdas lēnu viļņu pārrāvumi uz samazinātas bioelektriskās aktivitātes fona. Cerebrospinālajā šķidrumā dažreiz tiek konstatēts paaugstināts olbaltumvielu saturs. Ar olbaltumvielu frakciju elektroforētisko atdalīšanu tiek novērots albumīna satura samazinājums un lgG frakciju pieaugums. Asinīs un cerebrospinālajā šķidrumā ir izteikts anti-masalu antivielu titra pieaugums. Skaitļotās smadzeņu tomogrammās tiek konstatēta smadzeņu puslodes atrofija, smadzeņu kambaru paplašināšanās un dažāda lieluma samazināta blīvuma perēkļi puslodes baltajā vielā..

Van Bogarta panencefalīta gaita vienmērīgi progresē, dažreiz tiek novērotas spontānas remisijas. Ilgums no 1-3 mēnešiem. līdz 3 gadiem un vairāk.

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz progresējošu gaitu, ekstrapiramidālās un piramīdās sistēmas bojājumu simptomu palielināšanos, smadzenītes simptomiem uz demences attīstības fona, redzes nervu atrofiju, krampjiem un pret masalu antivielu titra palielināšanos. Svarīgi ir arī datortomogrāfijas dati.

Tiek izmantota hormonālā un simptomātiskā terapija (muskuļu relaksanti - midokalms, cikllodols, baklofēns, pretkrampju līdzekļi, B grupas vitamīni). Prognoze ir nelabvēlīga.

Akūtu hemorāģisku leikoencefalītu raksturo akūta parādīšanās, zibenīgs smadzeņu bojājuma attēla pieaugums. Pirms tam notiek katarālu parādību periods rīkle (2-4 dienu laikā), kam seko stipras galvassāpes, meningeāla simptomi, traucēta apziņa, krampji, hemi vai tetraparēze, pseidobulbaru sindroms. Cerebrospinālajā šķidrumā tiek atzīmēta polimorfonukleārā pleocitoze, olbaltumvielu koncentrācijas palielināšanās. Slimības ilgums ir no 2 dienām līdz 2 nedēļām. Nāvējošs iznākums.

Bibliogrāfija: Badalyan L.O., Khurba L.T. un Vsevolzhskaya N.M. Agrīnās neiroloģijas rokasgrāmata, lpp. 259, Kijeva, 1980. gads; Zucker M.B. Bērnības klīniskā neiropatoloģija, lpp. 210, 215, M.,

II

Leikoencefalussunt (leikoencefalīts; Leuko- + encefalīts)

encefalīts ar dominējošu smadzeņu baltās vielas bojājumu.

LEUKOENCEFALITIS

Leikoencefalīts (leikoencefalīts; grieķu leikozes baltie + enkefalos smadzenes + -itis) ir smadzeņu baltās vielas iekaisuma-distrofisks bojājums. Leikoencefalīts attiecas uz demielinizējošām slimībām (sk.).

Pirmo reizi slimību no leikoencefalīta grupas J. Dansons aprakstīja 1933. gadā ar nosaukumu “subakūta letarģiskā encefalīta forma”. 4939. gadā Pette un Doring (H. Pette, G. Doring) ziņoja par encefalītu ar hronisku progresējošu gaitu, nedaudz atšķirīgu klīniskajās un patomorfoloģiskajās izpausmēs, nosaucot to par mezglveida panencefalītu. 1945. gadā to pašu slimību L. Van Bogaerts raksturo kā “subakūtu sklerozējošu leikoencefalītu”. Vēlāk Van Bogarts rūpīgi pētīja šīs hroniskās progresējošās encefalīta formas klīniku un morfoloģiju. Difūzs periaksiālais encefalīts un hemorāģisks leikoencefalīts, ko 1912. gadā aprakstīja R. F. Šilders, un hemorāģiskais leikoencefalīts arī ir līdzīgi leukoencefalīta grupai, par kuru 1941. gadā ziņoja E. W. Hursts..

Saturs

  • 1 Etioloģija un patoģenēze
  • 2 Klasifikācija
  • 3 Patoloģiskā anatomija
  • 4 Klīniskā aina
  • 5 Ārstēšana
  • 6 Prognoze
  • 7 Atsevišķu leikoencefalīta formu īpatnības

Etioloģija un patoģenēze

Tiek pieņemts, ka leikoencefalīts ir infekcijas-alerģiska rakstura slimības. Tiek apspriesta miksovīrusu, masalu vīrusu, trakumsērgas un herpes zoster loma hiperergiskā autoimūna procesa izraisītājos.

Klasifikācija

Izšķir šādas L. klīniskās-morfola formas: Van Bogarta subakūts sklerozējošais leikoencefalīts, Schildera periaksiālais leikoencefalīts, akūts hemorāģisks L. L. demielinizācijas process parasti vienā vai otrā pakāpē tiek apvienots ar neironu bojājumiem, tāpēc dažām tā formām termins " panencefalīts ".

Patoloģiskā anatomija

Smadzeņu makroskopiskā pārbaude pie L. atklāj vagu paplašināšanos un konvulciju atrofiju. Puslodes daļā visās smadzeņu daļās, galvenokārt baltajā vielā, bet aptverot dažādas garozas pelēkās vielas zonas, tiek noteikti dažāda lieluma iznīcināšanas un demielinizācijas laukumi (1. attēls). Visvairāk skartajās smadzeņu daļās ir sūkļa konsistence, smadzeņu kambari ir mēreni paplašināti.

Gistol, attēlu raksturo difūza subakūta iekaisuma reakcija ar perivaskulāru infiltrāciju ar limfocītiem un plazmocītiem un fokālo demielinizāciju (2. attēls). Iekaisuma izmaiņas galvenokārt lokalizējas smadzeņu baltajā vielā, dažreiz garozā, subkortikālajās ganglijās un smadzeņu apvalkos. Parasti veidojas mielīns tiek iznīcināts (mielinoklastiskais bojājuma veids). Nervu audu demielinācijas un iznīcināšanas pakāpe dažādos fokusos ir atšķirīga. Atsevišķi mazi bojājumi var apvienoties. Demielinizācijas fokusa malās oligodendrocīti ir palielināti, satur amfofilos ieslēgumus, vairāk skartajās vietās tie pilnībā izzūd. Turklāt ir daudz lielu savādu astrocītu ar hiperhromatiskiem daudzlobuļiem vai vairākiem kodoliem. Aksoni procesa sākumā ir samērā neskarti, vēlāk tiem var būt deģeneratīvas izmaiņas. Smadzeņu garozas neironos var būt divu veidu ieslēgumi: sfēriskas daļiņas ar diametru. 30-40 µm un iegarenas vai cauruļveida struktūras ar nedaudz mazāku diametru. Iekļaušana ir biežāka ar īsu slimības ilgumu. Histoķīmiskie pētījumi atklāj lielu daudzumu olbaltumvielu ieslēgumos. Vairumā gadījumu tiek atrasta proliferatīvā glia reakcija. Glioze var būt mazs mezglains vai lielu perēkļu formā (pseidotumors). Difūzā šķiedru glijas augšana dažkārt noved pie medulas saspiešanas, tāpēc smadzenēs griezumā ir skrimšļa konsistence. Artēriju un vēnu sienas ir sabiezējušas, adventitijā ir retikulāro šķiedru pārpalikums.

Klīniskā aina

Neiropsihiski traucējumi ir agrākā slimības izpausme. Sākotnēji ir sūdzības par paaugstinātu nogurumu, letarģiju, aizkaitināmību, garastāvokļa nestabilitāti. Pamazām neiropsihiatrisko traucējumu klāsts paplašinās. Parādās ļaunprātība, efektivitāte, alkatība, savtīgums, nežēlība, nedisciplinētība un domāšanas inerce. Pacienti bieži veic nemotivētas darbības, zaudē kārtības iemaņas.

Uz garīgo traucējumu fona fokālie neiroloģiskie simptomi pakāpeniski progresē vairāku nedēļu vai mēnešu laikā: apraktiskie traucējumi, kas noved pie pašaprūpes prasmju zaudēšanas (sk. Apraksija); gnostiski traucējumi (sk. Agnosia); ir lasīšanas, rakstīšanas, skaitīšanas traucējumi. Dažiem pacientiem ir redzes, dzirdes halucinācijas. Kustību traucējumus sākotnēji pārstāv galvenokārt ekstrapiramidāli traucējumi: stingrība, tiek atklāta "zobrata" parādība (sk. Trīču paralīze). Ir sejas, ekstremitāšu, stumbra muskuļu polimorfā hiperkinēze - trīce (sk. Trīce), vērpes spazma (sk. Torsijas distonija), hemiballisms (sk. Hiperkinēze), mioklonuss (sk.). Piramidālie traucējumi tipiskos gadījumos attīstās vēlākos posmos mono-, hemi- vai tetraparēzes un paralīzes formā (sk. Paralīze, parēze). Biežie fokālo bojājumu simptomi ir smadzenīšu vai frontālā tipa statiskā un kustību ataksija (sk.). Divpusēji garozas-kodola ceļu bojājumi izraisa traucētu fonāciju, norīšanu. Bulbaras paralīze notiek reti..

Krampji ir pastāvīga slimības pazīme (sk.). Tās var parādīties dažādās slimības stadijās. Raksturīgākās ir mazas un abortiskas lēkmes, retāk vispārinātas lielas lēkmes. Vēlīnā slimības stadijā attīstās trofiski un veģetatīvi traucējumi: kaheksija, izgulējumi, termoregulācijas traucējumi, bagātīgi sviedri utt. Termināla stadijā pacienti tiek imobilizēti, dažreiz tiek novērota decerebracionāla stingrība (sk.).

Leikoencefalīta gaita var būt vienmērīgi progresējoša vai remitējoša. Pēdējā gadījumā ķīlis, attēls var atgādināt multiplo sklerozi (sk.).

Ar elektroencefalogrāfiju periodiska paroksizmāla aktivitāte tiek reģistrēta ar 5-15 sekunžu intervālu. vienlaikus lielākajā daļā vadu lēnu (1-2 uz 1 sek.) augstsprieguma viļņu veidā.

Asinīs tiek noteikta leikocitoze, gamma globulīna daļas palielināšanās, parasti palielināts antivielu titrs pret masalu vīrusu vai pret miksovīrusiem (vīruss jc, sv-40).

Cerebrospinālajā šķidrumā vairumā gadījumu citoze un olbaltumvielu satura palielināšanās netiek novērota. Tomēr olbaltumvielu elektroforētiskajā pētījumā tiek atklāts, ka gamma globulīns veido līdz pat 40 procentiem vai vairāk no kopējā olbaltumvielu daudzuma, un albumīna frakcija tiek samazināta. Koloidālas reakcijas dod maksimālu flokulāciju pirmajās mēģenēs (paralītiskā Lange reakcijas tips).

Ārstēšana

Ārstēšanai jābūt visaptverošai. Ir indicēta hormonāla un simptomātiska terapija. Pozitīvu efektu iegūst, ieceļot kortikosteroīdus. Ārstēšana ar glikokortikoīdiem (prednizonu) jāsāk agrīnā patoloģiskā procesa stadijā, ņemot vērā virsnieru dziedzeru hormonālās aktivitātes ritmu. Hormonu terapiju papildina ar pretalerģiskiem līdzekļiem (difenhidramīns, pipolfēns, suprastīns, diazolīns) un pretkrampju līdzekļiem. Parādīti medikamenti, kas samazina muskuļu tonusu (midokalms, amedīns, midantāns, ciklodols utt.), B grupas vitamīni un citi simptomātiski līdzekļi. Aktīvās terapijas izmantošana var aizkavēt slimības gaitu un vairākus gadus veicināt remisiju.

Prognoze

Ar vienmērīgi progresējošu kursu pacienti mirst 2-12 mēnešu laikā. pēc pirmo simptomu parādīšanās. Recidivējošā gaitā slimība ilgst līdz 3 gadiem vai ilgāk, un remisijas var ilgt no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem, kuru laikā slimības simptomi gandrīz vai pilnīgi nav..

Atsevišķu leikoencefalīta formu iezīmes

Van Bogarta subakūtais sklerozējošais leikoencefalīts. Pie patomorfola, pētot smadzenes pacientiem ar šo L. formu, parasti tiek konstatēti intracelulāri ieslēgumi. Bojājuma pakāpe samazinās virzienā no garozas uz filoģenētiski senākiem veidojumiem, bet biežāk nekā citās formās tiek ietekmēts stumbrs un muguras smadzenes..

Šīs leikoencefalīta formas klīniskā iezīme ir ekstrapiramidālo traucējumu agrīna izpausme un pārsvars (hiperkinētiskā forma), kuriem piramīdas simptomi pievienojas tikai vēlākos posmos. Epilepsijas lēkmes ir retāk sastopamas.

Periaksiālais difūzais Šildera leikoencefalīts. Pathomorphol, iezīme salīdzinājumā ar citiem L. un multiplo sklerozi, ir relatīvi agrīna aksonu distrofija. Šī forma atšķiras no iepriekšējās ar piramīdas simptomu izplatību un biežām epilepsijas lēkmēm. Parasti tiek novēroti lieli krampji. Raksturīga ir retrobulbera optiskā neirīta vai centrālās akluma formas attīstība, kas saistīta ar pakauša daivu demielinizāciju (sk. Schildera slimību).

Akūts hemorāģisks leikoencefalīts. Uz ķīļa un patomorfola šī L. forma ir līdzīga vīrusu un pēcvakcinācijas encefalīta pazīmēm. Pēcmirstes izmeklēšana atklāj smadzeņu tūsku uz smadzeņu vielas daļām - lieliem maigi rozā-pelēka vai dzeltenīga krāsas perēkļiem ar vairākiem punktētiem asinsizplūdumiem. Gistol. attēlu raksturo mazo trauku, galvenokārt venulu, sieniņu fibrinoza nekroze, ko ieskauj fibrīna eksudāts, iekaisuma šūnas un gredzenveida hemorāģiskās zonas. Tajā pašā perivaskulārajā zonā demielinizācija ar mērenu vai smagu aksonu iznīcināšanu. Pirmajos posmos perivaskulāros infiltrātus attēlo hl. arr. neitrofīli, tomēr vecākiem perēkļiem ir atrodami daudzi limfocīti un plazmas šūnas.

Akūtā hemorāģiskā leikoencefalīta klīniku raksturo ārkārtīgi akūts sākums, zibens ātrums palielina smadzeņu bojājumu simptomu smagumu. Slimo abu dzimumu personas vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Kursa ilgums ir no 2 dienām līdz 2 nedēļām. Izvietotais ķīlis, pirms attēla ir katarālas parādības rīklē, drudzis ar leikocitozi perifērās asinīs. Pēc 2-4 dienām ir galvassāpes, stīvi kakla muskuļi, traucēta apziņa, dažreiz attīstās koma. Raksturo fokālas vai ģeneralizētas krampji, kustību traucējumi hemi- vai tetraplegijas formā, pseidobulbaru paralīze. Uz dibena - redzes nerva diska (sprauslas) tūska. Subakūtas un hroniskas formas tiek novērotas reti. Fokālās izmaiņas var noteikt, izmantojot EEG un arteriogrāfiju. Cerebrospinālajā šķidrumā - izteikta pleocitoze polimorfonukleāro leikocītu dēļ ir arī limfocīti; olbaltumvielu saturs tiek palielināts līdz 1 g / l vai vairāk; bieži tiek atklāta cerebrospināla šķidruma ksantohromija, mikroskopiski var noteikt atsevišķus eritrocītus.

Rezultāts parasti ir letāls.


Bibliogrāfija: Markova ED et al. Klīniskie, anatomiskie un virusoloģiskie dati subakūta sklerozējoša panencefalīta, Žurnas, neiropāta gadījumā. un psihiatrs., 77. sēj., 7. lpp., lpp. 100 7, 1977, bibliogr. Zucker MB Bērnības klīniskā neiropatoloģija, M., 1978, bibliogr. Chumakovs M. Dažu nervu sistēmas hronisku slimību (subakūta sklerozējoša panencefalīta, Vilijaju encefalomielīta, multiplās sklerozes) etioloģijas izpētes virusoloģiskie aspekti grāmatā: Nervu sistēmas demielinizējošās slimības. sistēmas Eksperimentālajā un Ķīlē, ed. A.I.Bulygina, lpp. 79, Minska, 1975; Balakova H., Kvicalа V. Radiologicke a scintigraficke nalezy u akutnich zanetlivech procesii CNS, Cs. Neurol. Neurochir., Sv. 40, s. 350, 1977; Džilrojs Dž. Meyer J. S. Medicīniskā neiroloģija, N. Y. 1975; Lhermitte F. Les leucoencephalites, P., 1950, bibliogr. Pette H. u. Doring G. Uber einheimische Panencephalomyelitis vom charakter der Encephalitis japonica, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 149, S. 7, 1939.

Šildera leikoencefalīts

Leikoencefalīts ir vīrusu izcelsmes smadzeņu iekaisums. Patoloģiskas izmaiņas ietekmē balto vielu, distrofiski procesi notiek arī neironos (pelēkajā vielā).

Šildera slimība ir reta, bet ļoti bīstama slimība, kuras jebkura terapija ir neefektīva. Notikuma cēloņus zinātnieki pēta līdz mūsdienām..

Smadzeņu leikoencefalīts: kas tas ir?

Slimību sauc par patoloģiju. Izraisītājs provocē mielīna zudumu, kas izraisa smagus neiroloģiskus traucējumus. Pirmo reizi slimību, ko sauc par "difūzo periaksiālo sklerozi", 1912. gadā aprakstīja neirologs no ASV P. Šilders. Vēlāk tika aprakstītas citas leikoencefalīta formas, kas ļāva tos apvienot grupā.

Kā neatkarīga slimība šāda veida encefalīts tika izolēts salīdzinoši nesen - 1912. gadā. Aprakstu apkopoja neiropsihiatrs, kura vārdā tika nosaukta patoloģija. To raksturo deģeneratīvi demielinizējoši smadzeņu bojājumi, veidojoties lieliem saplūstošiem demielinizācijas segmentiem (patoloģisks process, kas ir mielīna apvalku bojājums)..

Slimība attīstās lēni, bet vienmērīgi, savukārt vispārējie infekcijas simptomi ir reti. Pazīmes sastāv no progresējošas demences (demences), veģetatīvās sistēmas traucējumiem, hiperkinēzes (piespiedu kustības), psihotiskā stāvokļa traucējumiem, epilepsijas lēkmēm. Nav tipiskas Schildera slimības ainas.

Dažreiz kaites var atgādināt garīgu slimību, dažreiz tās tiek "maskētas" kā jaunveidojums smadzeņu audos vai multiplā skleroze. Šādas pazīmes ir izskaidrojamas ar difūzu, jauktu procesu raksturojumu, bojājumu lielumu un skaitu, tūskas smaguma pakāpi, kas lokalizēti ap smadzeņu audu traukiem..

Bieža slimības gaitas forma ir pseidotumorozs, tas ir, pseidotumors. Augsta intrakraniāla spiediena simptomi (slikta dūša ar vemšanu, migrēna, neskaidra redze) pavada progresējošus vienas fokusa simptomus (epilepsijas lēkmes, aklums vienā no redzes lauka pusēm, muskuļu audu pavājināšanās)..

Encefalīta pseidotumora forma atšķiras no audzējiem ar vairākām pazīmēm:

  • Daudzfokāli bojājumi.
  • Regulāras izmaiņas Lange reakcijās.
  • Simptomu intensitātei ir tendence svārstīties (no izteiktām negatīvām pazīmēm līdz pilnīgai simptomu neesamībai remisijas periodos).
  • EEG atklāj dažu smadzeņu audu segmentu agrīnus nozīmīgus bojājumus.
  • Remisijas laikā tiek novērots olbaltumvielu-šūnu sabrukšanas koncentrācijas samazinājums (noteikts, ņemot cerebrospināla šķidruma paraugus - punkcija). Samazinās arī fokālās izmaiņas.

Vecums, kurā slimība bieži rodas, joprojām ir pretrunīgs. Ārvalstu medicīnas zinātnieki uzskata, ka Šildera leikoencefalīts skar cilvēkus no 6 līdz 13 gadiem, savukārt Krievijas speciālistu novērojumi liecina, ka dažādu kategoriju gadījumu skaits ir vienāds.

Etioloģija un patoģenēze

Neskatoties uz to, ka tika konstatēts patoloģijas vīrusu raksturs, nebija iespējams izolēt konkrētu vīrusu. Tiek uzskatīts, ka slimību izraisa vīrusi:

  • masalas;
  • herpes;
  • trakumsērga.

Slimība ir saistīta ar lēnu infekciju aktivizēšanu, kas cilvēka ķermenī paliek daudzus mēnešus vai gadus.

Iekļūstot asins-smadzeņu barjerā, vīrusi sāk atkārtoties nervu šūnās, provocējot mielīna iznīcināšanu. Demielinizācija notiek difūzā veidā vai rodas tās individuālie fokusi, savukārt process ietekmē visas smadzeņu daļas.

Histoloģiskie pētījumi norāda uz deģeneratīvo un iekaisuma izmaiņu klātbūtni medulā, asins un limfas šūnu elementu uzkrāšanos, aksonu iznīcināšanu, glijas šūnu proliferāciju. Rezultātā radušās patomorfoloģiskās izmaiņas ietver smadzeņu tūsku, bieži vien ar asinsizplūdumiem.

Subakūtām formām raksturīga secīga vadīšanas sistēmu iznīcināšana un retāk - difūzie baltās smadzeņu vielas bojājumi. Bojājumi ietekmē asociatīvās zonas, kas atbildīgas par informācijas, domāšanas procesu, spēju mācīties iegaumēšanu.

Paralēli mielīna apvalku iznīcināšanai glia notiek proliferācijas procesi, palielinās fibrilāro astrocītu skaits.

Cēloņi

Slimības attīstības cēloņi un mehānismi joprojām tiek pētīti. Spriežot pēc nosaukuma, mēs varam secināt, ka smadzeņu audu iekaisums tika uzskatīts par cēloni. Arī vīrusu etioloģija ieteica.

Mikrovīrusi, kas izraisa iekaisuma procesus, var izraisīt attīstību. Tomēr mēģinājumi izolēt infekcijas izraisītājus ir palikuši neveiksmīgi. Tāpēc tika izvirzīta cita teorija, kas liecina par saslimšanu ar slimības sākšanos un attīstību ar lipīdu metabolisma regulēšanas mehānisma disfunkciju, kas tuvina leikoencefalītu leikodistrofijai..

Morfoloģiskās izmaiņas sastāv no tā, ka smadzeņu audu baltajā vielā parādās ievērojamas bojājumu zonas, kuras visbiežāk atrodas asimetriski un kurām ir skaidras smailas iezīmes. Ir gadījumi, kad šādas izmaiņas veidojas smadzeņu stumbrā un / vai smadzenītēs.

Pusaudžiem un pieaugušiem pacientiem tika novēroti apaļi bojājumi, kas līdzinājās plāksnēm, kas rodas multiplās sklerozes gadījumā.

Simptomi

Leikoencefalītu raksturo polimorfi, nespecifiski simptomi. Viņi izpaužas:

  • Inteliģences samazināšanās līdz demencei.
  • Garīgā nestabilitāte: apātija dod vietu spēcīgam satraukumam.
  • Halucinācijas.
  • Iegūto prasmju zaudēšana: rakstīšana, lasīšana, runas izpratne.
  • Redzes, dzirdes pasliktināšanās vai zudums.
  • Nevēlama drebēšana.
  • Krampji.
  • Traucēta koordinācija.

Šo pazīmju kombināciju ir daudz, tāpēc slimības gaitā nav iespējams izcelt klasisko variāciju. Dažos gadījumos klīniskā aina ir līdzīga multiplās sklerozes variantam, dažreiz tam ir pseidotumors vai tam ir psihiskas slimības simptomi..

Leikoencefalīta formu klasifikācija un pazīmes

Akūts hemorāģisks leikoencefalīts

Tās attīstības cēloņi nav pilnībā izprasti, tomēr klīniskās ainas attīstības gadījumi pēc profilaktisko vakcināciju reģistrēšanas..

To raksturo ļoti smaga gaita, ko raksturo straujš smadzeņu aksonu mielīna apvalku zudums un asinsvadu struktūru iekaisums. Asinsvadu iekaisums ir nekrotisks, kā rezultātā rodas vairākas asiņošanas. Fibrīns uzkrājas smadzeņu struktūrās, un audu infiltrācija notiek ar balto asins šūnu (leikocītu, makrofāgu, limfocītu) palīdzību.

Neironu nāve provocē nekrotisko perēkļu veidošanos, kas apvienojas, veidojot lielas nekrozes zonas. Strauja patoloģijas gaita dažu dienu laikā pēc pirmo klīnisko pazīmju parādīšanās noved pie nāves.

Šildera leikoencefalīts

Lēna vīrusu infekcija (domājams, ka masalas vai herpes) tiek uzskatīta par patoloģijas attīstības cēloni. Izraisītājs provocē autoimūno mehānismu palaišanu, kas noved pie demielinizējošiem procesiem centrālās nervu sistēmas neironos. Daži zinātnieki šo slimību attiecina uz iedzimtām leikodistrofijām..

Schildera slimību raksturo haotiski izvietotu lielu demielinizācijas perēkļu parādīšanās baltajā vielā ar skaidrām kontūrām. Process ietekmē ne tikai smadzeņu puslodes, bet arī smadzeņu stublāju un smadzenītes. Attīstoties slimībai pusaudža gados, atklājas plāksnēm līdzīgas struktūras, kas pēc struktūras ir līdzīgas multiplās sklerozes plāksnēm.

Joprojām notiek diskusijas par vecuma grupām, kas ir visvairāk uzņēmīgas pret šo slimību. Pēc rietumu neirologu domām, pirmās klīniskās pazīmes attīstās skolas vecuma bērniem līdz divpadsmit gadu vecumam..

Iekšzemes zinātnieki ievēro versiju par slimības attīstību dažādu vecuma kategoriju cilvēkiem.

Akūts Hirstas hemorāģiskais leikoencefalīts

Pēc savas būtības slimība atgādina akūtu hemorāģisku leikoencefalītu, tomēr, rūpīgi pārbaudot, tiek konstatētas dažas atšķirības. Slimība ir reta, ar augstu mirstības līmeni. Iznīcinošie procesi smadzeņu baltā vielā noved pie tā "kušanas", kas ir saistīts ar fibrinoīdu asinsvadu nekrozi. Teritorijās ar fibrīna izsvīdumu veidojas dažādi asinsizplūdumi. Ir difūzās smadzeņu tūskas attēls.

Van Bohrarta slimība

Tas izpaužas zīdaiņiem līdz sešu mēnešu vecumam. Slimību raksturo dominējošais smadzeņu stumbra un muguras smadzeņu bojājums. Slimība sākas ar ekstrapiramidālām struktūrām, pakāpeniski pārejot uz piramīdveida struktūrām. Lielākā daļa bērnu mirst no komplikācijām, pirms viņi sasniedz desmit gadu vecumu.

Patoloģiskā anatomija

Galvaskausa patoloģiskā atvēršana atklāj smadzeņu tūskas pazīmes, vagas paplašināšanos, atrofiskas izmaiņas garozas slānī. Uz puslodes griezuma ir redzami asimetriskas lokalizācijas nekrozes perēkļi. Dažas zonas iegūst sūkļainu struktūru, ir neliela smadzeņu kambara paplašināšanās.

Uz histoloģiskiem preparātiem tiek konstatētas akūta iekaisuma pazīmes. Tiek atklāta balto asins šūnu - limfocītu un plazmas šūnu uzkrāšanās, fokusa demielinizācija. Iekaisuma process ietekmē balto vielu, tās perēkļi atrodas smadzeņu garozā un membrānās.

Smadzeņu leikoencefalīts: klīniskā aina

Šīs slimības raksturīgās pazīmes ir slikti izteiktas, un simptomi ir līdzīgi citiem encefalīta veidiem:

  • vājums, galvassāpes, vemšana;
  • aizkaitināmība;
  • kognitīvie traucējumi;
  • kustību traucējumi;
  • apziņas apmākšanās;
  • ģībonis, koma.

Agrīns slimības simptoms ir neiropsihiskas novirzes. Pacienti sūdzas par vājumu un nogurumu, viņi kļūst aizkaitināmi. Pēc kāda laika simptomi pasliktinās, parādās nemotivēta agresija, domāšanas spējas samazinās un var attīstīties demence. Pacientiem ir dzirdes vai redzes halucinācijas.

Uzvedības traucējumiem pievieno kustību traucējumus. Ir muskuļu stīvums, sejas muskuļu konvulsīvas kontrakcijas, ekstremitāšu trīce, stumbra muskuļu grupu tonizējošas spazmas un cita veida hiperkinēze.

Pēc piramīdas sistēmas sakāves vēlākos posmos samazinās motora aktivitāte, paralīze un parēze. Cilvēkam rodas depresijas stāvokļi, viņš kļūst apātisks. Tajā pašā laikā muskuļu konvulsīvās kontrakcijas var saglabāties visos slimības posmos..

Pēdējās slimības stadijas raksturo trofiski un veģetatīvi traucējumi. Pacienti zaudē kustību spēju, tiek novēroti termoregulācijas traucējumi, izsīkums, hiperhidroze.

Encefalīta diagnostika

Precīzi dati par Šildera encefalīta diagnosticēšanu vēl nav izstrādāti. Diagnoze tiek noteikta pēc pacienta nāves, autopsijas laikā. Lai noteiktu slimību dzīves laikā, neiropatologam būs rūpīgi jāsalīdzina vēsture, tomogrāfiskie pētījumi un vispārējā klīniskā aina.

Tiek iesaistīti arī citi speciālisti:

  • Oftalmologs.
  • ENT ārsts.
  • Psihiatrs.

Elektroencefalogrāfija ļauj identificēt smadzeņu audu bojājuma simptomus:

  • Alfa aktivitātes samazināšanās.
  • Paaugstināta epilepsijas aktivitāte.
  • Alfa ritmu pārkāpšana.

Tiek noteikta punkcija, tas ir, analīzei tiek ņemts cerebrospinālais šķidrums. Par kaites klātbūtni liecina globulīna gamma palielināšanās, savukārt albumīna frakcijas īpatnējais svars ir ievērojami samazināts. Visinformatīvākā metode Šildera leikoencefalīta noteikšanai ir MRI. Sindromu apstiprina vairāku saplūstošu vai viena nozīmīga izmēra demielinizācijas fokusa klātbūtne smadzeņu audos.

Lai veiktu galīgo diagnozi, lielākā daļa neiropatologu vadās pēc S.M. Posera kritērijiem:

  • Saskaņā ar MRI - apaļu perēkļu klātbūtne, kuru izmērs nevar būt mazāks par diviem līdz trim centimetriem.
  • Virsnieru patoloģija ir izslēgta.
  • Citu smadzeņu traucējumu (neoplazmas, encefalomielīta vai citu) neesamība.
  • Taukskābju koncentrācija ir normāla.

Ja iestājas pacienta nāve, tiek veikta autopsija (pēcnāves autopsija). Slimību norāda ar segmentu klātbūtni, uz kuriem ir notikusi patoloģiska audu augšana.

Atšķirt slimību no leikodistrofijas ir iespējams tikai ar bojājuma segmentu smadzeņu smadzeņu audu histoloģiskās izmeklēšanas palīdzību.

Leikoencefalīta ārstēšana

Ārstēšanas pieejai jābūt visaptverošai. Patoģenētiskā terapija ietver pretiekaisuma, dekongestantu un antihistamīna līdzekļu lietošanu. Smadzeņu tūskas likvidēšanai tiek izmantoti diurētiskie līdzekļi, un glikokortikoīdu grupas zāles (prednizolons) palīdz mazināt iekaisuma procesa intensitāti..

Paralēli hormonālajiem pretiekaisuma līdzekļiem tiek veikta antihistamīna terapija (difenhidramīns, Suprastīns, Diazolīns).

Lai atjaunotu vielmaiņas procesus organismā, tiek parādīta šķīdumu infūzija (fizioloģiska, Ringer-Locke). Magnija un kālija preparāti, B grupas vitamīni palīdz stiprināt nervu sistēmu.

Smagās slimības izpausmēs tiek noteikta simptomātiska terapija. Izmantojiet pretkrampju līdzekļus, trankvilizatorus, antidepresantus, pretsāpju līdzekļus un spazmolītiskos līdzekļus.

Tā kā nav datu par precīziem leikoencefalīta cēloņiem, efektīvas terapijas metodes vēl nav izstrādātas. Glikokortikosteroīdu terapijai ir zināma ietekme. Tāpēc daudziem pacientiem tiek nozīmēts metilprednizolons. Sākumā to injicē (lielākās devās), pēc tam lieto iekšķīgi, pakāpeniski samazinot devas.

Terapija tiek noteikta arī:

  • Neiroprotektīvs, tas ir, neironu pasargāšana no nāves (Cerebrolysin, Ceraxon, Piracetam utt.).
  • Asinsvadu (cinnarizīns, vinpocetīns).
  • Antioksidants (meksidols, glutamīnskābe un citi).
  • Dekongestants (acetazolamīds, furasemīds utt.).
  • Tiek parakstīti pretkrampju līdzekļi (diazepāms, kabamazepīns utt.).

Ja nepieciešams, tiek izmantoti psihotropie medikamenti, polipeptīdi, īpašs vitamīnu kurss. Protams, pacientam nepieciešama pastāvīga aprūpe, viņš jābaro, jāuzrauga viņa āda, berzējot tos ar specializētiem līdzekļiem, lai izslēgtu izgulējumu parādīšanos.

Slimības prognoze

Smadzeņu leikoencefalīts ir smaga patoloģija, kurai raksturīga progresējoša gaita. Atkarībā no slimības formas pacienti mirst pirmajās dienās pēc pirmo klīnisko simptomu parādīšanās vai pēc vairākiem mēnešiem.

Ar labvēlīgu slimības recidīvu un adekvātu ārstēšanu pacienti var dzīvot vairākus gadus. Šajā periodā slimības simptomus var izdzēst vai arī tos nevar pilnībā izdalīt..

Šildera leikoencefalīts neizbēgami progresē, patoloģiskas izmaiņas ir neatgriezeniskas. Tāpēc nāve vienmēr notiek slimības rezultātā. Slimības attīstības ilgums ir no pieciem mēnešiem līdz četriem gadiem. Ir reģistrēti gadījumi, kad slimība ilga ilgāk par šo periodu, iegūstot ieilgušu, hronisku raksturu. Šajā gadījumā var novērot remisijas periodus, kad encefalīta simptomi pilnīgi nav..

Šildera leikoencefalīts ir neārstējama slimība. Visi terapeitiskie pasākumi var tikai nedaudz atvieglot slimā cilvēka stāvokli un kādu laiku ierobežot šī sindroma progresēšanu. Tomēr zinātnieki aktīvi attīsta attīstību, kuras mērķis ir identificēt cēloņus un radīt efektīvus līdzekļus slimības apkarošanai..

Šildera leikoencefalīts

Schildera leikoencefalīts ir deģeneratīvs-demielinizējošs smadzeņu bojājums, ko papildina lielu vai saplūstošu demielinizācijas zonu veidošanās. Tam ir vienmērīgi progresējošs kurss ar nespecifisku un polimorfu klīnisko ainu, kas var ietvert garīgus traucējumus, piramīdas un ekstrapiramidālos sindromus, kognitīvos deficītus, galvaskausa nervu bojājumus, epizindromu. Schildera leikoencefalīts tiek diagnosticēts pēc klīniskajiem kritērijiem un MRI rezultātiem, izslēdzot citu patoloģiju ar līdzīgām izpausmēm. Terapiju veic ar glikokortikosteroīdiem, pretkrampju līdzekļiem, muskuļu relaksantiem un psihotropām zālēm. Tomēr ārstēšana ir neefektīva.

ICD-10

  • Schildera leikoencefalīta cēloņi
  • Šildera leikoencefalīta simptomi
  • Šildera leikoencefalīta diagnostika
  • Šildera leikoencefalīta ārstēšana un prognoze
  • Ārstēšanas cenas

Galvenā informācija

Šildera leikoencefalītu pirmo reizi par neatkarīgu nozoloģiju 1912. gadā uzskatīja neiropsihiatrs, kura vārds bija stingri nostiprināts slimības nosaukumā, lai gan pats autors patoloģiju, kuru viņš aprakstīja, apzīmēja kā "periasiālo difūzo leikoencefalītu". Vēlāk dažādi pētnieki iepazīstināja ar citu leikoencefalīta klīnisko formu aprakstiem: 1941. gadā - hemorāģisko leikoencefalītu, 1945. gadā - subakūtu sklerozējošu leikoencefalītu. Tā kā slimības galveno patomorfoloģisko substrātu veido difūzās baltās vielas demielinizācijas zonas, Šildera leikoencefalīts ir iekļauts demielinizējošo slimību grupā..

Šildera slimības sākuma vecums joprojām ir strīdīgs jautājums. Ārvalstu eksperti neiroloģijas jomā par raksturīgu uzskata debiju vecuma periodā no 7 līdz 12 gadiem, un daži autori ierosina slimību attiecināt uz multiplās sklerozes bērnības formu. Iekšzemes neirologu novērojumi, gluži pretēji, norāda uz vienādu kaitējuma pakāpi dažādu vecuma kategoriju personām..

Schildera leikoencefalīta cēloņi

Šildera slimības etiopatoģenēze tiek pētīta. Pēc slimības nosaukuma var redzēt, ka sākotnēji bija domāta smadzeņu bojājumu, t.i., encefalīta, iekaisuma etioloģija. Vīrusu slimības teoriju ierosina lēnu infekciju veids. Starp iespējamiem infekcijas izraisītājiem tiek apspriesta masalu, herpes infekcijas, miksovīrusu loma, kas, iespējams, izraisa smadzeņu autoimūna iekaisuma procesu. Tomēr neveiksmīgi mēģinājumi izolēt patogēnu izraisīja atšķirīgas etiopatoģenētiskās teorijas parādīšanos. Pēdējais norāda uz saikni starp Šildera leikoencefalītu un lipīdu metabolismu regulējošo mehānismu disfunkciju, kas slimību tuvina iedzimtām leikodistrofijām..

Morfoloģiskās izmaiņas sastāv no ievērojamu demielinizācijas zonu veidošanās puslodes baltajā smadzeņu matērijā, kurām ir skaidras smailas kontūras un kuras bieži atrodas asimetriski. Dažos gadījumos līdzīgi perēkļi veidojas smadzenītē un smadzeņu stumbrā. Pacientiem, kuri saslima pubertātes un pieaugušā vecumā, ir aprakstīti gadījumi, kad kopā ar plašas demielinizācijas zonām ir apaļas plāksnei līdzīgas perēkļi, kas līdzinās multiplās sklerozes plāksnēm.

Šildera leikoencefalīta simptomi

Slimību raksturo nespecifisku un polimorfu simptomu klātbūtne. Tas var izpausties pakāpeniski attīstošos garīgos traucējumos: garastāvokļa labilitāte, apātija, uzvedības traucējumi, uztraukuma epizodes ar halucinācijas sindromu. Intelektuālā lejupslīde pāriet līdz demencei. Tiek novērota agrafija, akalkulija, aleksija, agnozija, apraksija. Galvaskausa nervu demielinizācijas rezultātā rodas redzes neirīts, oftalmoplegija, dzirdes zudums, redzes pasliktināšanās, bulbaru traucējumi. Kad smadzenītes ir bojātas, parādās smadzenīšu ataksija, daudzināta runa, tīšs trīce. Vizuālās garozas bojājumi izraisa hemianopsiju, kortikālo amaurozi. Ir iespējami ekstrapiramidāli traucējumi hiperkinēzes, vērpes distonijas utt. Formā. Piramidālie traucējumi parasti tiek novēroti vēlīnās leikoencefalīta stadijās mono-, hemi- un tetraparēzes formā. Bieži vien ir konvulsīvs sindroms (piemēram, Džeksonijas epilepsija vai ar ģeneralizētām epilepsijas lēkmēm), ko raksturo specifiska EEG modeļa neesamība.

Dažādu simptomu kompleksu kombināciju mainīgums ir tik izteikts, ka tas neļauj izcelt tipisku Šildera slimības gaitas variantu. Dažos gadījumos klīnika ir līdzīga multiplās sklerozes progresējošajam variantam, citās tai ir pseidotumora raksturs, vēl citās tā atgādina psihiatrisko patoloģiju. Pēdējā gadījumā pacientus var ārstēt psihiatrs, līdz parādās acīmredzami neiroloģiski simptomi.

Šildera leikoencefalīta diagnostika

Šildera leikoencefalītu ir ļoti grūti diagnosticēt in vivo. Šim uzdevumam nepieciešams, lai neirologs rūpīgi salīdzinātu anamnētiskos, klīniskos un tomogrāfiskos datus un rūpīgi veiktu diferenciāldiagnostiku ar līdzīgām slimībām. Redzes un dzirdes analizatoru pārbaudei konsultācijās var iesaistīt oftalmologu un otolaringologu..

Elektroencefalogrāfija atklāj difūzu smadzeņu bojājumu pazīmes: samazinātu alfa aktivitāti un neorganizētu ritmu; bieži tiek noteikta epileptiforma aktivitāte. Pētot cerebrospinālo šķidrumu, gamma globulīna līmeņa paaugstināšanās tiek konstatēta uz albumīna frakcijas īpatnējā svara samazināšanās fona. Informatīvākā instrumentālās diagnostikas metode ir smadzeņu MRI. Schildera slimība apstiprina vismaz viena liela vai pāris saplūstošu demielinācijas perēkļu klātbūtni baltajās smadzenēs.

Lai noteiktu galīgo diagnozi, daudzi neirologi vadās pēc C.M. Poser 1985: saskaņā ar MRI datiem ir 1-2 noapaļotas demielinizācijas zonas vismaz 2x3 cm; virsnieru patoloģijas trūkums; jebkuras citas smadzeņu patoloģijas izslēgšana (intracerebrāls audzējs, izplatīts encefalomielīts, insults utt.); taukskābju līmeņa normas ievērošana asins serumā; difūzās hroniskās sklerozes zonu noteikšana autopsijā. Dažos gadījumos tikai histoloģiski pētījumi par skartās vietas smadzeņu audiem var atšķirt Šildera leikoencefalītu no leikodistrofijas..

Šildera leikoencefalīta ārstēšana un prognoze

Skaidras izpratnes trūkums par Šildera slimības etiopatoģenēzi vēl nav ļāvis izstrādāt vairāk vai mazāk efektīvas tās ārstēšanas metodes. Ir bijusi zināma glikokortikosteroīdu terapijas ietekme, un tāpēc daudziem pacientiem metilprednizolonu izraksta vispirms parenterāli piesātinošā devā un pēc tam iekšķīgi, pakāpeniski samazinot devu. Paralēli tiek veikts neiroprotektīvās, antioksidantu un asinsvadu terapijas kurss, vajadzības gadījumā tiek nozīmēta pretkrampju terapija (karbamazepīns, diazepāms), muskuļu relaksanti (amantadīns, tolperizons, amidīns), dekongestanti (furosemīds, acetazolamīds, magnija sulfāts), psihotropie medikamenti..

Savlaicīga uzsākta ārstēšana var tikai nedaudz aizkavēt patoloģijas progresēšanu. Tomēr, neskatoties uz tā ieviešanu, visi pacienti mirst. Nāves laiks svārstās no vairākiem mēnešiem līdz 3 gadiem pēc leikoencefalīta parādīšanās.

Hipertensijas stadijas: 3, 2, 1 un 4, riska pakāpe

Timola tests