Demielinizējošās centrālās nervu sistēmas slimības

Centrālās nervu sistēmas demielinizējošās slimības ir patoloģiju grupa, kurā notiek smadzeņu un muguras smadzeņu trakta mielīna apvalku bojājumi. Mielīna apvalku bojājuma gadījumā impulsu pārnešana pa traktātiem palēninās vai vispār nenotiek, kā rezultātā attīstās neiroloģiski simptomi. Centrālās nervu sistēmas demielinizējošo slimību diferenciāldiagnostika ir ārkārtīgi sarežģīta klīniskās un radioloģiskās ainas līdzības dēļ, tomēr, lai izrakstītu atbilstošu terapiju, ir svarīgi noteikt pareizu diagnozi..

Demielinizējošo slimību etioloģija joprojām nav pilnībā izprotama, ir daudz hipotēžu. Demielinizējošām slimībām, visticamāk, ir kombinēta etioloģija, kas ietver ģenētiskos faktorus, autoimūnas reakcijas, infekcijas izraisītājus un vēl nezināmus faktorus. Neviena no esošajām hipotēzēm nav pārliecinoši pierādīta.

Centrālās nervu sistēmas demielinizējošo slimību grupā ietilpst:

1) Multiplā skleroze (MS)

Šī ir visizplatītākā patoloģija starp centrālās nervu sistēmas demielinizējošām slimībām; aptuveni 2,1 miljonam cilvēku visā pasaulē ir multiplā skleroze. Multiplās sklerozes biežums svārstās no 2 līdz 150 pacientiem uz 10 000 cilvēkiem atkarībā no reģiona.

Etiopatoģenēze

Tiek uzskatīts, ka MS ir autoimūna slimība, kas ārēju faktoru ietekmē ietekmē cilvēkus ar ģenētisku noslieci. Bojājumus izraisa organisma imūnsistēma, kas uzbrūk pašas nervu sistēmas struktūrām. Parasti bojājumi lokalizējas smadzeņu baltajā vielā, periventrikulāri, stumbrā, bazālajās ganglijās un muguras smadzenēs, kā arī bieži ietekmē redzes nervus..

MS skar oligodendrocītus - šūnas, kas veido mielīnu. Paralēli demielinizācijas procesam notiek iekaisuma reakcija, kurā iesaistīti T limfocīti, šķērsojot asins-smadzeņu barjeru. T limfocīti uzbrūk mielīnam - tas ir sprūda, kas izraisa iekaisuma reakciju, kurā iekļūst daudzi citokīni un antivielas. Ir pierādīts, ka paralēli T limfocītiem patoloģiskajā reakcijā ir iesaistīti B limfocīti.

Diagnostika

Slimības diagnostika ir samērā sarežģīta, jo simptomi ir līdzīgi citām slimībām. Izstrādāti diagnostikas kritēriji (Makdonalda kritēriji), kas tika pārskatīti 2010. gadā. Kritēriji, kuru pamatā ir klīniskā izpausme, laboratorijas un radioloģiskie dati.

Slimības radioloģiskie kritēriji ir balstīti uz procesa izplatīšanos telpā un dinamikā, tāpēc ne vienmēr ir iespējams noteikt diagnozi vienā brīdī, dažreiz pat ir nepieciešams veikt atkārtotu MRI. Smadzeņu šķidruma punkcijā var atrast oligoklonālās antivielas (IgG), kas norāda uz hronisku iekaisuma procesu. Oligoklonālās antivielas ir atrodamas 85% MS pacientu.

Klīniskā aina

Simptomi MS ir atkarīgi no bojājuma lokalizācijas centrālajā nervu sistēmā. Klasiskie simptomi ir starpkodolu oftalmoplēģija, Lermitte simptoms, vadīšanas veida maņu traucējumi, piramīdas simptomi, neirogēns urīnpūslis, redzes neirīts. Simptomu rašanās nav paredzama un parasti svārstās no 24 stundām vai ilgāk. Simptomi parasti izzūd lēni, un remisija var nebūt pilnīga. Jebkura infekcija var izraisīt pseido recidīvu.

Pastāv multiplās sklerozes gaitas klīniskā klasifikācija. Pamatojoties uz to, tiek noteikta ārstēšana.

RS ir sadalīts:

  • recidivējošs remitējošais kurss - paasinājumi ar pilnīgu / daļēju remisiju, starp paasinājumiem stabils kurss (50% 10 gadu laikā pāriet sekundārā progresējošā formā);
  • Sekundārā progresējošā gaita - sākumā recidivējošs remitējošs kurss, kam seko vienmērīgi progresējošs simptomu pasliktināšanās ar vai bez paasinājumiem;
  • Primārais progresējošais kurss - līdz 15% pacientu bez remisijas, sākot ar pirmo simptomu;

Ārstēšana

MS nav izārstējama slimība.

Atšķiriet akūtu epizožu ārstēšanu, imūnmodulējošu terapiju, simptomātisku ārstēšanu un rehabilitāciju.

Ārstēšanas mērķis ir samazināt iekaisuma un demielinizējošos procesus, aizkavēt nākamo recidīvu un palēnināt invaliditātes progresēšanu.

Paasinājumu ārstēšanai tiek lietots metilprednizolona 1000mg / 3-5 dienu kurss atkarībā no saasināšanās smaguma pakāpes. Dažos gadījumos, kad metilprednizolons nedod terapeitisku efektu, tiek izmantota plazmaferēze.

Imūnmodulējošas terapijas nolūkā tiek izmantoti medikamenti, kas samazina recidīvu biežumu slimības recidivējošas remitējošas slimības gadījumā. Šajā zāļu grupā ietilpst: beta 1a interferons (Avonex, Rebif); Beta 1b interferons (Betaferon, Extavia); glatiramēra acetāts (Copaxone); Imūnsupresīvas terapijas nolūkos tiek izmantoti: Natālizumabs (Tysabri); Mitoksantrons.

Ir noteikti kritēriji, saskaņā ar kuriem saskaņā ar padomes lēmumu pacients var saņemt valsts apmaksātu narkotiku ārstēšanu.

Tāpat kā visām citām, arī šīm zālēm ir savas blakusparādības, kuru dēļ pacients var atteikties tās lietot..

MS ārstēšana ir komandas darbs, kurā iesaistīts neirologs, neiroradiologs, neiro-oftalmologs un rehabilitologs..

2) Optiskais neiromielīta Devica

Devica optiskais neiromielīts (NMO no angļu valodas neuromyelitis optica) parasti tiek izteikts klīniski, monofāziska centrālās nervu sistēmas iekaisuma demielinizācija, kas galvenokārt ietekmē redzes nervus (ON angļu valodas redzes neirīts) un muguras smadzenes (LETM angļu valodā gareniski plašs šķērsvirziena mielīts - gareniskais šķērsvirziena mielīts). Slimība ir izplatītāka aziātiem un sievietēm.

Patoģenēze

Aquaporin 4 (AQP4) ir transmembrānas proteīns, kas regulē ūdens ieplūšanu un aizplūšanu no centrālās nervu sistēmas šūnām. AQP4 tiek izteikts smadzenēs un muguras smadzenēs, redzes nervos uz astrocītu membrānām. Lielākais AQP4 blīvums ir hipotalāmā, periventrikulāri pie smadzeņu 3. un 4. kambara, hipokampa un smadzenītēm..

Centrālajā nervu sistēmā ir reģioni, kur mijiedarbība starp astrocītiem un endotēliju ir mazāk blīva un asins-smadzeņu barjeras (BBB) ​​caurlaidība ir augstāka. Redzes nerva galva ir tikai reģions ar augstu BBB caurlaidību, ko pierāda imūnķīmiska krāsošana. Ir novērojumi, ka ON un LETM var attīstīties vienlaicīgi, bet biežāk LETM pievienojas slimības izplatīšanās laikā un agrīnās stadijās pacientiem ar ON klīniku. Izplatīšanās ar LETM attīstību parasti notiek vairākas nedēļas vai mēnešus pēc slimības sākuma.

Diagnostikas kritēriji

Optiskais neirīts un mielīts + 2 no 3:

  • AQP4 + vid
  • LEMT (no un vairāk nekā 3 skriemeļiem)
  • Smadzeņu izmaiņas MRI, kas neatbilst MS kritērijiem

Optiskā neiromielīta (NMI) spektra slimības:

  1. Ierobežotas NMO formas - idiopātiski atkārtoti gareniski LEMT no un vairāk nekā 3 skriemeļiem + AQP4 + Av;
  2. Āzijas opticospinal variants MS;
  3. ON vai LEMT, kas saistīts ar sistēmisku autoimūnu slimību;
  4. ON vai LEMT, kas saistīti ar smadzeņu bojājumiem, kas raksturīgi NMO (lokalizēti hipotalāmā, periventrikulārā, smadzeņu stumbrā);

Diagnostika

NMO, MRI diagnostikai nepieciešama konsultācija ar neiro-oftalmologu un laboratorijas testi.

Agrīnās stadijās MRI skenēšana neuzrāda nekādas izmaiņas vai var novērot nespecifiskus baltās vielas bojājumus, kas neatbilst MS kritērijiem. Bojājumi parasti tiek novēroti smadzeņu apgabalos ar augstu AQP4 ekspresiju - hipotalāmā, netālu no smadzeņu 3. vai 4. kambara. Izņēmums ir smadzeņu stumbra baltās vielas bojājums, ko var izolēt vai kā mielīta izplatīšanos no dzemdes kakla muguras smadzenēm. Muguras smadzeņu traumas var būt 3 vai vairāk dzemdes kakla skriemeļu segmenti.

Oftalmoskopiski diagnosticēta redzes nerva atrofija.

Laboratorijas diagnostikas dati: AQP4 serumā (jutība 70-75%, specifiskums 85-99%). Antivielu titru vērtības vēl nav noskaidrotas, notiek pētījumi. Cerebrospinālo šķidrumu testi atklāj pleocitozi, 30% var būt pozitīvas oligoklonālas antivielas.

Ārstēšana

I Akūts periods

1) Steroīdi (pirmā epizode vai recidīvs)

  • Metilprednizolons 1g i / v 3-5 dienas, pēc tam p / o, pakāpeniski samazinot devu
  • Pirms plazmas apmaiņas procedūras uzsākšanas, ja fonā rodas recidīvi, jāapsver atkārtots lielu steroīdu devu kurss.

2) Plazmaferēze - ja steroīdu terapija nav efektīva

  • Kopumā 7 sesijas katru otro dienu, tāpat kā MS gadījumā, nav veikti pētījumi par šo NMO terapeitisko režīmu.

3) intravenozais imūnglobulīns (IVIG)

  • Nav pētījumu, kas pārbaudītu IVIG izmantošanu ON / LETM recidīvu ārstēšanai NMO vai NMO spektra traucējumu gadījumā.

II Recidīvu novēršana

Pirmās līnijas zāles:

Otrās līnijas narkotikas:

  • Ciklofosfamīds i / 7-25 mg / kg reizi mēnesī, sešus mēnešus; it īpaši, ja NMO ir saistīts ar SLE / SS;
  • Mitoksantrons i.v. 12 mg / m2 reizi mēnesī, sešus mēnešus, pēc tam 12 mg / m2 ik pēc 3 mēnešiem, 9 mēnešiem;
  • Mikofenolāta mofeitils p / o 1-3 g katru dienu;
  • IVIG, metotreksāts;
  • Pārtraukta plazmaferēze.

3) Akūts izplatīts encefalomielīts

Akūts izplatīts encefalomielīts (ADEM no angļu valodas. Acute disseminated encephalomyelitis) attīstās pēc infekcijas vai vakcinācijas. Slimībai ir vienfāzes gaita, bet 25% var būt recidīvi. Saslimstība ir 0,4-0,8 pacienti uz 100 000, mirstība ir līdz 5%, pilnīga remisija notiek 50-70%. Slimību raksturo sezonas biežuma maksimums ziemā un pavasarī..

Patoloģija

Šīs demielinizējošās slimības patoģenētiskie mehānismi nav pilnībā izprasti, neskatoties uz lielo imunoloģisko izmaiņu skaitu, kas noskaidrots slimības izpētes procesā. Slimības izpēte galvenokārt balstās uz slimības eksperimentālo modeļu novērošanu. Ar ADEM veidojas plašs smadzeņu baltās un pelēkās vielas iekaisums, perivenoza lokalizācija ar saplūstošiem demielinācijas perēkļiem. Infiltrāts sastāv no makrofāgiem / monocītiem un limfocītiem. Jaunākie pētījumi ir atklājuši, ka perivenozā demielinizācija ir saistīta ar kortikālās mikroglijas aktivizēšanu, nezaudējot mielīnu. Makroskopiski tiek novērota smadzeņu tūska, un mikroskopiski - hiperēmija, endotēlija tūska, asinsvadu sieniņu infiltrācija un perivaskulāra tūska.

Atšķirībā no MS, pro un pretiekaisuma citokīni un hemokīni ir iesaistīti ADEM patoģenēzē: IL-1beta, 2, 4, 5, 8, 10; TNF-alfa, IFN-gamma.

Klīniskā aina

Infekcijas vēsture vai epizode ar paaugstinātu drudzi pēdējās dienās vai nedēļās; vai vakcinācija. Neiroloģiskie simptomi strauji palielinās 2-30 dienu laikā pēc inficēšanās vai vakcinācijas, taču infekcijas vai vakcinācijas kā slimības izraisītāja nozīme nav pilnībā pierādīta.

Klīniski ir vispārīgi simptomi: augsts drudzis, cefalalģija, meningisms, kas parādās pirms fokusa CNS simptomu parādīšanās. Klasiski ADEM simptomi ir encefalopātija, krampju sindroms, divpusējs redzes neirīts un simptomi atkarībā no bojājumu lokalizācijas centrālajā nervu sistēmā..

Diagnostika

Cerebrospinālajā šķidrumā klasiski tiek atklāta pleocitoze (100/3), oligoklonālās antivielas ir negatīvas, augsta mielīna proteīna (MBP) augsta koncentrācija.

Uz MRI tiek vizualizēti plaši smadzeņu un muguras smadzeņu baltās vielas bojājumi. Klasiski bojājumi ir lokalizēti subkortiski un baltās vielas centrālajā daļā. Ir pierādījumi par bojājuma lokalizāciju smadzeņu garozas un bazālo gangliju pelēkajā vielā ADEM.

Ārstēšana

Steroīdi: metilprednizolons 20 mg / kg / dienā 3-5 dienas, dažreiz turpinot lietot prednizolona p / o, pakāpeniski samazinot devu 4-6 nedēļu laikā.

IVIG: alternatīva ārstēšana, deva 0,4-2 g / kg un / 2-3 dienu laikā.

Plazmaferēze: lieto kā pēdējo līdzekli ADEM ārstēšanā, ja pacients nereaģē uz lielām metilprednizolona devām. Plazmaferēze uzlabo klīniku, taču nav pierādījumu, ka šīs metodes izmantošana agrīnā stadijā ir efektīva.

Smadzeņu demielinizējošais process: kas tas ir, pazīmes, ārstēšana

Demielinizējošā slimība ir patoloģisks process, kas ietekmē smadzeņu, muguras smadzeņu neironus, kas saistīts ar mielīna apvalka iznīcināšanu. CNS šķiedru mielīns sastāv no oligodendrocītiem (glijas šūnām), veido nervu šķiedru elektriski izolējošu apvalku, pārklāj neironu aksonus (procesus).

Mielīna strukturālais sastāvs ir lipīdi (70%) un olbaltumvielu savienojumi (30%). Nervu impulsu pārraides ātrums gar šķiedrām ar aizsargapvalku ir apmēram 10 reizes lielāks nekā gar šķiedrām bez tā. Demielinizējošo slimību pavada nervu sistēmas impulsu vadītspējas pasliktināšanās caur šķiedrām ar iznīcinātu apvalku.

Kas ir demielinizācija

Demielinizējošais process smadzenēs ir traucējums, kas noved pie patoloģiskām izmaiņām nervu audu struktūrā, kas bieži provocē neiroloģisko simptomu parādīšanos, ir invaliditātes un nāves cēlonis. Baltā aploksne ir daudzslāņu šūnu membrāna. Biostrāvas nespēj pārvarēt mielīna apvalku.

Elektriskie impulsi tiek pārraidīti Ranvjē daudzkārtējo pārtveršanas zonā, kur mielīna nav. Āķi ir izvietoti regulāri ar aptuveni 1 mikronu intervālu. Perifērajā sistēmā aizsargmembrāna tiek veidota no lemmocītiem (Schwann šūnām). Nervu šķiedru demielinizācija - nervu audu bojājumi, kas izraisa lielu skaitu centrālo nervu sistēmu slimību.

Demielinizācijas perēkļi ir tādas strukturālas formācijas smadzenēs vai muguras smadzenēs, kurās nav mielīna, kas noved pie nervu impulsu pārraides traucējumiem un nervu sistēmas traucējumiem kopumā. Perēkļu diametrs ievērojami atšķiras, tas var būt vairāki milimetri vai sasniegt vairākus centimetrus.

Demielinizējošo slimību veidi

Demielinizējošo slimību klasifikācija liek domāt par mielinopātiju un mielinoklastiskumu. Pirmajā gadījumā mielīna iznīcināšana notiek sakarā ar vielas veidošanās pārkāpumu, tās bioķīmiskās struktūras izmaiņām ģenētisko mutāciju dēļ. Tas biežāk ir iedzimta patoloģija (ir arī iegūta forma), kuras pazīmes tiek novērotas agrā bērnībā. Iedzimtās mielinopātijas sauc par leikodistrofijām. Iegūtās mielinopātijas atkarībā no sastopamības cēloņiem ir sadalītas tipos:

  1. Toksisks-dismetabolisks. Saistīts ar intoksikāciju un vielmaiņas traucējumiem organismā.
  2. Hipoksiski-išēmiska. Tie attīstās uz traucētas asins plūsmas un medulla audu skābekļa bada fona.
  3. Infekciozi un iekaisīgi. Izsauc infekcijas izraisītāji (patogēni vai oportūnistiski mikroorganismi).
  4. Iekaisuma. Neinfekciozā etioloģija (turpiniet bez infekcijas izraisītāja līdzdalības).
  5. Traumatisks. Rodas smadzeņu struktūru mehānisku bojājumu dēļ.

Ar mielinoklastiku mielīna sintēze norit normāli, membrānas šūnas tiek iznīcinātas ārējo un iekšējo patogēno faktoru ietekmē. Sadalījums ir patvaļīgs, jo mielinopātija bieži progresē negatīvu ārēju faktoru ietekmē, savukārt mielinoklastika parasti rodas pacientiem ar noslieci uz mielīna bojājumiem..

Demielinizējošās slimības iedala pēc perēkļu lokalizācijas tipos, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu vai perifēro nervu sistēmu (PNS). Slimības, kas attīstās centrālās nervu sistēmas struktūrās, ir multiplā skleroze, leikoencefalopātija, leikodistrofija, Balo skleroze (koncentriska) un Schilder (difūza).

Šķiedru apvalku bojājumi PNS provocē slimību attīstību: Charcot-Marie-Tooth amiotrofija, Guillain-Barré sindroms. Iegūto mielinopātiju piemēri: Susaka un CLIPPERS sindromi. Neinfekciozas etioloģijas izplatīta iekaisuma mielinopātija - multiplā skleroze.

Šajā grupā ietilpst diezgan reti sastopami sklerozes veidi: izplatīts encefalomielīts, pseidotumorāla demielinizācija, hemorāģisks leikoencefalīts, Balo un Šildera skleroze. Infekcijas un iekaisuma formas ietver HIV encefalītu, sklerozējošu panencefalītu, citomegalovīrusa encefalītu. Toksiskas-metaboliskas formas piemērs ir osmotiskā tipa demielinizējošais sindroms, hipoksiskās-išēmiskās formas piemērs ir Susaka sindroms.

Galvenie simptomi

Demielinizācija ir patoloģija, kas vienmēr izpaužas kā neiroloģisks deficīts, kas ļauj domāt par mielīna iznīcināšanas procesa sākšanos, ja neiroloģiski simptomi parādās bez acīmredzama iemesla. Demielinizējošais process vienmēr notiek, piedaloties imūnsistēmai, izraisot smadzeņu audu - smadzeņu un muguras smadzeņu, sirds kambaru paplašināšanās.

Demielinizācijas simptomi ir atkarīgi no slimības veida, cēloņiem un fokusa lokalizācijas smadzenēs, muguras smadzenēs vai PNS struktūrās. Ar nelielu medulla bojājumu (līdz 20%) simptomi var nebūt, kas ir saistīts ar funkciju pilnīgu kompensāciju. Bojātajām nervu šķiedrām uzticētos uzdevumus veic veseli audi. Neiroloģiski simptomi parasti parādās, ja bojāto nervu audu tilpums pārsniedz 50%. Biežas pazīmes:

  • Ataksija (muskuļu grupas konsistences traucējumi).
  • Parēze, paralīze.
  • Muskuļu hipotensija (muskuļu vājums).
  • Pseidobulbaru sindroms (dizartrija - izrunas pārkāpums runas aparāta elementu inervācijas traucējumu dēļ, disfāgija - apgrūtināta rīšana, disfonija - piķa, tembra, balss spēka izmaiņas).
  • Redzes disfunkcija (nistagms - acs ābolu piespiedu vibrācijas, redzes asuma pasliktināšanās, redzes lauku zudums, izplūdums, neskaidri attēli, krāsu deformācija).
  • Ādas jutības izmaiņas, parestēzija (nejutīgums, tirpšana, nieze, dedzināšana).
  • Tonizējošas spazmas, galvenokārt ekstremitātēs.
  • Pūšļa, zarnu disfunkcija.

Neiropsiholoģiskie traucējumi ir saistīti ar atmiņas un garīgās aktivitātes traucējumiem, personības un uzvedības izmaiņām. Pacientiem bieži rodas neirozes, organiskas izcelsmes demence, astēniskais sindroms, depresija, retāk eiforija. Pacienti ir pakļauti krasām garastāvokļa izmaiņām, viņiem nav kritiskas savas uzvedības analīzes, kas uz demences fona rada daudz problēmu ikdienas dzīvē..

Notikuma cēloņi

Demielinizējošas slimības, kas ietekmē centrālo un perifēro nervu sistēmu, bieži attīstās ģenētiskās noslieces fona apstākļos. Pacientiem bieži ir noteiktu gēnu kombinācija, kas izraisa imūnsistēmas nepareizu darbību. Citi iemesli:

  1. Autoimūnas un ģenētiskās patoloģijas.
  2. Antipsihotisko zāļu (neiroleptisko līdzekļu) lietošana.
  3. Hroniska un akūta intoksikācija.
  4. Jonizējošais starojums, saules starojums.
  5. Iepriekš vīrusu un baktēriju infekcijas.
  6. Jaudas funkcijas.

Tiek uzskatīts, ka kaukāziešu rases pārstāvji, kas dzīvo ziemeļu ģeogrāfiskajos platuma grādos, ir visvairāk uzņēmīgi pret patoloģijas attīstību. Provocējošie faktori ir galvas un mugurkaula ievainojumi, biežas stresa situācijas, slikti ieradumi. Slimības risku palielina vakcinācija pret bakām, gripu, masalām, garo klepu, difteriju, B hepatītu un citām infekcijas slimībām.

Biežas slimības

Multiplā skleroze ir demielinizējoša, autoimūna slimība ar hronisku gaitu, kas ietekmē galvenos nervu sistēmas elementus (smadzenes un muguras smadzenes). Patoloģijas progresēšanas laikā normālas smadzeņu struktūras tiek aizstātas ar saistaudiem. Bojājumi parādās izkliedēti. Pacientu vidējais vecums ir 15-40 gadi. Izplatība - 30-70 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju.

Hemorāģisks leikoencefalīts, kas rodas akūtā formā, attīstās mazo asinsvadu sistēmas elementu bojājumu rezultātā. To bieži definē kā postinfekcijas komplikāciju ar izteiktu autoimūnu reakciju. To raksturo strauja iekaisuma procesa progresēšana un daudzi smadzeņu audu fokālie bojājumi, ko papildina smadzeņu tūska, asiņošanas perēkļu parādīšanās un nekroze.

Patoloģijas priekštecis parasti ir infekcijas etioloģijas augšējo elpceļu slimības. Arī gripas un Epšteina-Barra vīrusi vai sepse var izraisīt slimību. Parasti letāls. Nāve notiek smadzeņu tūskas dēļ 3-4 dienu laikā no pirmo simptomu parādīšanās brīža.

Nekrotizējošai encefalopātijai, noritot akūtā formā, ir raksturīgi multifokāli, simetriski bojājumi smadzeņu struktūrām ar demielinizējošu raksturu. To papildina audu tūska, nekroze un asiņošanas perēkļu parādīšanās. Atšķirībā no hemorāģiskā leikoencefalīta, šūnas, kas norāda uz iekaisuma procesu - neitrofīli nav atrodami.

Tas bieži attīstās uz vīrusu infekcijas fona, izpaužas epilepsijas lēkmēs un apziņas apduļķošanā. Cerebrospinālajā šķidrumā nav pleocitozes (patoloģiski palielināta limfocītu koncentrācija), palielinās olbaltumvielu savienojumu koncentrācija. Asins serumā tiek konstatēta paaugstināta aminotransferāzes koncentrācija. Attīstās sporādiski (atsevišķi) vai iedzimtas gēnu mutācijas dēļ.

Pseidotumorozā demielinizācija izpaužas ar vispārējiem smadzeņu un fokālās smadzeņu simptomiem. 70% gadījumu to papildina medullas tūska, palielinoties intrakraniālā spiediena vērtībām. Smadzeņu MRI skenēšanas laikā, izmantojot kontrastvielu, baltā vielā tiek konstatēti demielinizācijas bojājumi.

Balo skleroze (koncentriska) izpaužas ar sāpēm galvas rajonā, patoloģiskām izmaiņām uzvedībā, kognitīviem traucējumiem, epilepsijas lēkmēm, hemisindromiem (neiroloģiski traucējumi vienā ķermeņa pusē). Patoloģijas gaita klīniski atgādina intracerebrālā audzēja attīstību. Audu bojājumi biežāk sastopami baltajā vielā.

Cerebrospinālajā šķidrumā tiek konstatēta limfocītu pleocitoze, kas ir paaugstināta olbaltumvielu savienojumu koncentrācija. Oligoklonālo antivielu klātbūtne bieži tiek novērota mazākā daudzumā nekā normālas multiplās sklerozes gadījumā. MRI skenēšana parāda smadzeņu bojājuma pazīmes, kas raksturīgas multiplai sklerozei.

Attēlos skaidri redzami vairāki gredzenveida demielinizācijas perēkļi baltajā vielā, biežāk smadzeņu priekšējās daivās, ko ieskauj raksturīgas remielinācijas zonas (normāla mielīna atjaunošana). Vairumā gadījumu nāve notiek vairāku nedēļu vai mēnešu laikā pēc akūtas patoloģijas attīstības. Ar agrīnu diagnostiku prognoze ir labvēlīgāka.

Diagnostika

Ja kursa sākuma stadijā nav raksturīgu simptomu, baltās vielas bojājumi cita iemesla dēļ diagnostikas izmeklēšanas laikā bieži kļūst par nejaušu atradumu. Veicot neirologa personisku pārbaudi FSS skalā (funkcionālo sistēmu stāvoklis), nosaka smadzeņu vadošo funkciju traucējumu pakāpi.

Galvenā instrumentālās diagnostikas metode ir neiro attēlveidošana. Demielinizācijas perēkļi, kas atrodas smadzenēs, galvenokārt tiek atklāti, izmantojot MRI, attēlos skaidri redzamas skarto audu zonas, kuru diametrs ir vismaz 3 mm. Demielinācijas perēkļi PNS struktūrās tiek atklāti elektromiogrāfijas laikā. Angiogrāfija parāda asinsvadu bojājumu pakāpi.

Ārstēšanas metodes

Slimība ir neārstējama. Ārstu centieni ir vērsti uz simptomu novēršanu un pacienta dzīves kvalitātes uzlabošanu. Demielinizējošo slimību, kas ietekmē smadzenes, ārstēšana tiek noteikta atkarībā no kursa veida un rakstura. Parasti tiek parādīti medikamenti, kas neitralizē neiroloģisko sindromu izpausmes. Simptomātiska terapija ietver zāles:

  1. Pretsāpju līdzekļi.
  2. Sedatīvi, nomierinoši līdzekļi.
  3. Neiroprotektīvs, nootropisks.

Pulsa terapiju ar kortikosteroīdiem izmanto, lai ārstētu strauji progresējošas multiplās sklerozes formas. Lielu zāļu devu intravenoza ievadīšana bieži nedod vēlamo rezultātu. Pozitīvas reakcijas gadījumā pēc intravenozas ievadīšanas kortikosteroīdus ievada iekšķīgi, lai novērstu recidīvu. Kortikosteroīdus var kombinēt ar citiem imūnsupresīviem (imūnsupresīviem) līdzekļiem un citostatiskiem līdzekļiem.

40% gadījumu pacienti, kuri ir izturīgi pret kortikosteroīdu terapiju, pozitīvi reaģē uz plazmaferēzi (asiņu savākšana, attīrīšana un atkārtota ievadīšana asinīs). Aprakstīti Balo sklerozes efektīvas ārstēšanas gadījumi ar cilvēka imūnglobulīniem. Terapija ar tautas līdzekļiem ir neefektīva. Paralēli zāļu ārstēšanai pacientam tiek parādīta diēta, fizioterapija, masāža, ārstnieciskā vingrošana.

Prognoze

Izdzīvošanas prognoze ir atkarīga no patoloģijas veida, kursa rakstura un smadzeņu vielas bojājuma apjoma. Iespējama daļēja vai pilnīga smadzeņu funkciju atjaunošana.

Demielinizējošās slimības, kas ietekmē centrālās nervu sistēmas un PNS struktūras, ir saistītas ar nervu šķiedras apkārtējā apvalka iznīcināšanu. Sākotnējos posmos slimība var būt asimptomātiska. Agrīnas diagnostikas prognoze ir labvēlīgāka. Slimību nevar pilnībā izārstēt, tā bieži noved pie invaliditātes un pacienta nāves.

Centrālās nervu sistēmas demielinizējošā slimība

Smadzeņu un muguras smadzeņu demielinizējošās slimības ir patoloģiski procesi, kas noved pie neironu mielīna apvalka iznīcināšanas, traucētu impulsu pārnešanas starp smadzeņu nervu šūnām. Tiek uzskatīts, ka slimību etioloģijas pamatā ir organisma iedzimtas noslieces un noteiktu vides faktoru mijiedarbība. Impulsu pārraides pārtraukšana noved pie centrālās nervu sistēmas patoloģiskā stāvokļa.

Kādas ir šīs slimības

Ir šādi demielinizējošo slimību veidi:

  • centrālās nervu sistēmas demielinizējošās slimības ietver multiplo sklerozi. Demielinizējošā slimība, multiplā skleroze ir visizplatītākā patoloģija. Multiplo sklerozi raksturo dažādi simptomi. Pirmie simptomi parādās 20-30 gadu vecumā, sievietes biežāk slimo. Multiplo sklerozi diagnosticē pirmās pazīmes, kuras vispirms aprakstīja psihiatrs Šarko - piespiedu oscilējošas acu kustības, trīce, daudzināta runa. Arī pacientiem ir kavēšanās ar urinēšanu vai ļoti bieža urinēšana, vēdera refleksu neesamība, redzes disku īslaicīgo pusju bālums;
  • ADEM vai akūts izplatīts encefalomielīts. Tas sākas akūti, kopā ar smagiem smadzeņu darbības traucējumiem un infekcijas izpausmēm. Slimība bieži rodas pēc baktēriju vai vīrusu infekcijas iedarbības, un tā var attīstīties spontāni;
  • difūzi izplatīta skleroze. To raksturo muguras smadzeņu un smadzeņu bojājumi, tas izpaužas kā konvulsīvs sindroms, apraksija, psihiski traucējumi. Nāve iestājas periodā no 3 līdz 6-7 gadiem pēc slimības diagnosticēšanas;
  • Devika slimība vai akūts redzes neiromielīts. Slimība sākas kā akūts process, ir sarežģīta, progresē, ietekmējot redzes nervus, kas izraisa pilnīgu vai daļēju redzes zudumu. Vairumā gadījumu iestājas nāve;
  • Balo slimība vai koncentriskā skleroze, periaksiālais koncentriskais encefalīts. Slimības sākums ir akūts, ko papildina drudzis. Patoloģiskais process norit ar paralīzi, redzes traucējumiem un epilepsijas lēkmēm. Slimības gaita ir ātra - nāve iestājas pēc dažiem mēnešiem;
  • leikodistrofijas - šajā grupā ir slimības, kurām raksturīgs smadzeņu baltās vielas bojājums. Leikodistrofijas ir iedzimtas slimības, gēnu defekta rezultātā tiek traucēta nervu mielīna apvalka veidošanās;
  • progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju raksturo intelekta samazināšanās, epilepsijas lēkmes, demences un citu traucējumu attīstība. Pacienta paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 1 gadu. Slimība attīstās imunitātes samazināšanās rezultātā, JC vīrusa (cilvēka poliomavīrusa 2) aktivizēšanās, bieži tiek konstatēta pacientiem ar HIV infekciju, pēc kaulu smadzeņu transplantācijas, pacientiem ar ļaundabīgām asins slimībām (hroniska limfoleikoze, Hodžkina slimība);
  • difūzs periaksiālais leikoencefalīts. Iedzimta slimība, visbiežāk skar zēnus. Izraisa redzes traucējumus, dzirdes, runas un citus traucējumus. Strauji progresē - paredzamais dzīves ilgums ir nedaudz vairāk par gadu;
  • osmotiskās demielinizācijas sindroms - ir ļoti reti sastopams, attīstās elektrolītu līdzsvara traucējumu un vairāku citu iemeslu dēļ. Strauja nātrija līmeņa paaugstināšanās izraisa smadzeņu šūnu ūdens un dažādu vielu zudumu, izraisot smadzeņu nervu šūnu mielīna apvalku iznīcināšanu. Tiek ietekmēta viena no smadzeņu aizmugurējām daļām - Varoljeva tilts, kas ir visjutīgākais pret mielinolīzi;
  • mielopātija ir vispārējs termins muguras smadzeņu bojājumiem, kuriem ir dažādi cēloņi. Šajā grupā ietilpst: tabes dorsalis, Kanavan slimība un citas slimības. Kanavan slimība ir ģenētiska, neirodeģeneratīva autosomāli recesīva slimība, kas skar bērnus un izraisa smadzeņu nervu šūnu bojājumus. Visbiežāk šo slimību diagnosticē Austrumeiropā dzīvojošajos Aškenazu ebrejos. Muguras cilnes (lokomotorā ataksija) ir novēlota neirosifilisa forma. Slimību raksturo muguras smadzeņu un muguras nervu sakņu aizmugurējo kolonnu bojājumi. Slimībai ir trīs attīstības stadijas, pakāpeniski palielinot nervu šūnu bojājumu simptomus. Koordinācija, kad staigāšana ir traucēta, pacients viegli zaudē līdzsvaru, bieži tiek traucēta urīnpūslis, parādās sāpes apakšējā ekstremitātē vai vēdera lejasdaļā un redzes asums samazinās. Smagāko trešo pakāpi raksturo muskuļu un locītavu jutīguma zudums, kāju cīpslu arefleksija, astereognozes attīstība, pacients nevar pārvietoties;
  • Guillain-Barré sindroms - rodas jebkurā vecumā, attiecas uz retu patoloģisku stāvokli, ko raksturo organisma perifēro nervu bojājumi ar paša imūnsistēmu. Smagos gadījumos notiek pilnīga paralīze. Vairumā gadījumu pacienti pilnībā atveseļojas ar adekvātu ārstēšanu;
  • Charcot-Marie-Tooth neironu amiotrofija. Hroniska iedzimta slimība, kas ir progresējoša un ietekmē perifēro nervu sistēmu. Vairumā gadījumu notiek nervu šķiedru mielīna apvalka iznīcināšana, ir slimības formas, kurās tiek atklāta aksiālo cilindru patoloģija nervu šķiedras centrā. Perifēro nervu bojājumu rezultātā cīpslu refleksi izmirst, rodas apakšējo un pēc tam augšējo ekstremitāšu muskuļu atrofija. Slimība pieder pie progresējošām hroniskām iedzimtām polineiropātijām. Šajā grupā ietilpst: Refsuma slimība, Russi-Levy sindroms, Dejerine-Sott hipertrofiskā neiropātija un citas retas slimības.

Ģenētiskās slimības

Kad rodas nervu audu bojājumi, ķermenis reaģē ar reakciju - mielīna iznīcināšanu. Slimības, ko papildina mielīna iznīcināšana, ir sadalītas divās grupās - mielinoklastiskās un mielinopātijas. Mielinoklastika ir membrānas iznīcināšana ārējo faktoru ietekmē. Mielinopātija ir ģenētiski noteikta mielīna iznīcināšana, kas saistīta ar neironu membrānas struktūras bioķīmisko defektu. Tajā pašā laikā šāda sadalīšana grupās tiek uzskatīta par nosacītu - pirmās mielinoklastiskās izpausmes var norādīt uz personas noslieci uz šo slimību, un pirmās mielinopātijas izpausmes var būt saistītas ar bojājumiem, ko izraisa ārējie faktori. Multiplā skleroze tiek uzskatīta par cilvēku slimību, kurai ir ģenētiska nosliece uz neironu membrānas iznīcināšanu, vielmaiņas traucējumi, imūnsistēmas deficīts un lēnas infekcijas klātbūtne. Ģenētiskās demielinizējošās slimības ietver: Charcot-Marie-Tooth nervu amiotrofiju, Dejerine-Sott hipertrofisko neiropātiju, difūzo periaksiālo leikoencefalītu, Canavan slimību un daudzas citas slimības. Ģenētiskās demielinizējošās slimības ir retāk sastopamas nekā autoimūnas demielinizējošas slimības.

ICD kods 10

Smadzeņu demielinizējošajām slimībām ICD 10 ir kodi:

  • G35-G37 - centrālās nervu sistēmas demielinizējošās slimības;
  • G35 - multiplā skleroze;
  • G37 - citas centrālās nervu sistēmas demielinizējošas slimības. Slimības ir dažādas;
  • G37.9 - neprecizēta centrālās nervu sistēmas demielinizējoša slimība.

Nervu sistēmas slimības ICD 10 notiek ar kodu G00-G99. Eksperti uzskata, ka ICD 10 klasifikācija nav pietiekami perfekta. Tika izveidota vēl viena invaliditātes skala, kas tiek izmantota multiplās sklerozes gadījumā - EDSS. Šajā skalā tiek novērtēti visi multiplās sklerozes apstākļi - gaita, līdzsvars, paralīze, pašaprūpe un citi faktori. Lai izmantotu skalu, ārsts veic īpašu eksāmenu, lai novērtētu pacienta stāvokli..

Slimību klasifikācija

Demielinizējošās slimības (DZ) izšķir primāros (akūts diseminētais encefalomielīts, klīniskās formas - poliencefalīts, encefalomielopoliradikuloneurīts, optikomielīts, izplatītais mielīts, optikoencefalomielīts) un sekundāro (vakcīnas izraisītie - attīstās ar vakcināciju - ateroskleroze, korifalīts;, vējbakas, citas slimības).

Subakūtas slimības formas parādās kā slimības:

  • multiplā skleroze. Klīniskās formas - cerebrospinālais un mugurkaula, optiskais, smadzeņu, kāts, smadzenītes;
  • hroniskas DZ formas - Dawson, Dering, Pette, Van Bogart encefalīts, Schildera periaksiālais difūzais leikoencefalīts;
  • DZ ar bojājumiem galvenokārt perifēros nervos - infekciozas poliradikuloneuropātijas, infekcijas-alerģisks primārais poliradikuloneurīts Guillain-Barré, toksiskas polineuropātijas, diabētiskā un dismetaboliskā polineuropātija.

Nervu sistēmas demielinizējošo slimību ārstēšana

Demielinizējošās slimības ārstēšana ir atkarīga no slimības veida un smaguma pakāpes, attiecas uz ilgu un sarežģītu procesu. Papildus zāļu ārstēšanai pacientam tiek nozīmēta diēta, ieteicams ievērot stingru dienas režīmu, gulēt un nomodā, regulāri iziet masāžas kursu un iesaistīties fizioterapijas vingrinājumos. Katram pacientam ar demielinizējošu slimību nepieciešama individuāla pieeja; uzturošā terapija pacientiem ar demielinizējošo slimību prasa daudzus gadus.

Kā palīdzēs Jusupova slimnīcas ārsts

Jusupovas slimnīcas neiroloģijas nodaļā strādā augsti kvalificēti ārsti, kas specializējas demielinizējošo slimību ārstēšanā. Ārsti pastāvīgi apmainās ar zināšanām ar citu klīniku speciālistiem gan vietējā, gan ārzemēs. Viņi apmeklē konferences, kur viņi iepazīstas ar mūsdienīgām multiplās sklerozes un citu demielinizējošās grupas slimību ārstēšanas metodēm..

Jusupova slimnīcas speciālisti diagnosticēs muguras smadzeņu, smadzeņu demielinizējošās slimības un izraksta efektīvu zāļu ārstēšanu. Slimnīcā jūs varat iziet masāžas kursu, kopā ar speciālistu veikt terapeitiskos vingrinājumus. Slimnīcas psihologi strādā ar pacientu un viņa tuviniekiem. Jusupova slimnīcā pacientu var novērot daudzus gadus, savlaicīgi saņemt nepieciešamo medicīnisko palīdzību. Pierakstīties uz konsultāciju var pa tālruni.

Demielinizējošo slimību klasifikācija

Demielinizējošā slimība veido neviendabīgu klīnisko un morfoloģisko grupu, kuras galvenais pārstāvis ir multiplā skleroze. Slimība galvenokārt skar jauniešus, tai ir progresējoša, galvenokārt ilgstoša hroniska gaita. Galvenā morfoloģiskā iezīme ir demielinizācija, ko izraisa oligodendroglijas bojājumi vai tiešs mielīna bojājums.

Kas tas ir?

Demielinizējošā smadzeņu slimība otro reizi tiek veidota saistībā ar infekcijām - iekaisuma, vīrusu slimībām vai vakcināciju, dažreiz tas ir metabolisma vai ģenētiski noteiktu mielīna metabolisma traucējumu sekas. Citi cēloņi - hipoksiski-išēmiski ievainojumi, saindēšanās.

Smadzeņu demielinizācijas riska faktors ir drudža slimība, slimības simptomi var būt ļoti nopietni. Šajās slimībās notiek pakāpeniska mielīna (= lipoproteīnu, ko veido olbaltumvielas un taukskābes, kuru uzdevums ir paātrināt skābekļa vadīšanu) iznīcināšana. Demielinizējošā slimība ilgst salīdzinoši ilgi un pakāpeniski uzlabojas. Demielinizējošas slimības rodas mielīna iznīcināšanas rezultātā gan centrālajā nervu sistēmā, gan PNS.

Visizplatītākās slimības ir demielinizējošas slimības:

  • multiplā skleroze;
  • difūzā skleroze, kas pazīstama arī kā Šildera slimība;
  • polineiropātija, kas ietekmē PNS;
  • amiotrofiskā laterālā skleroze;
  • ADEM = akūts izplatīts encefalomielīts.

Saskaņā ar ICD-10 demielinizējošās slimības nosaka šāds kods: G00-G99 - nervu sistēmas slimības → G35-G37 - centrālās nervu sistēmas demielinizējošās slimības.

Multiplā skleroze

Sklerozes multiplā cerebrospinalis (multiplā cerebrospināla skleroze, multiplā skleroze) ir hroniska demielinizējoša slimība, kuras laikā cilvēka imūnsistēma uzbrūk centrālajai nervu sistēmai. Mūsu ģeogrāfiskajos apstākļos tā ir diezgan izplatīta slimība. MS skar apmēram 60-100 / 100 000 (vai vairāk) cilvēku, īpaši jaunus un pusmūža cilvēkus. Dažreiz tas var attīstīties pretēji - bērnam (MRI parāda nepilnīgas mielinācijas izpausmes) vai, gluži pretēji, vecumā. Slimība biežāk izpaužas 20-40 gadu vecumā, skar vairāk sieviešu (sieviešu un vīriešu attiecība ir 2: 1). Precīzs demielinizējošās slimības cēlonis vēl nav noteikts, taču MS pašlaik tiek uzskatīta par hronisku iekaisīgu autoimūnu traucējumu, kura izcelsme ir traucēta šūnu imunitāte. Demielinizējošās slimības attīstību ietekmē vairāki faktori - ģenētiskais, vides.

Mielinizācija ir mielīna apvalku veidošanās process uz nervu šķiedrām. Mielīns sāk uzkrāties pirmsdzemdību periodā - apmēram 5 attīstības mēnešus, beidzas - līdz 2 gadu vecumam.

Simptomi

Multiplā skleroze nav prognozējama, tā katram cilvēkam izpaužas individuāli. Vieglākā formā simptomi laika gaitā var izzust. Citos gadījumos demielinizējošā slimība ātri uzbrūk, atstājot paliekošas sekas. Dominējošās klīniskās pazīmes ir atkarīgas no smadzeņu demielinizācijas perēkļu atrašanās vietas. Slimības sākumā parādās šāda klīniskā aina:

  • Optiskais retrobulārā neirīts ir vienpusējs redzes traucējums, kas parasti ātri un pilnībā izzūd. Dažreiz paliek centrālais liellops (vieta tīklenē, kas fizioloģiski nereaģē uz krītošo gaismu, pazīstama arī kā aklā zona).
  • Jutīgi simptomi - galvenokārt parestēzija (nepatīkama tirpšana, nieze, ādas dedzinoša sajūta bez ilgstošām sekām) augšējās un apakšējās ekstremitātēs, galvenokārt asimetriskas. Vienas vai vairāku ekstremitāšu vājums vai nejutīgums ir pirmā šīs slimības pazīme apmēram pusei pacientu. Jaunākiem pacientiem trīszaru nerva neiralģija var būt sekundāra.
  • Vestibulārais sindroms (vestibulārā aparāta disbalanss) galvenokārt ir centrālais, dažreiz ar smagu reiboni. Nistagms (acs sīpolu svārstīgā kustība) ir izplatīts pat bez subjektīviem vestibulāriem simptomiem. Bieži simptomi ir diplopija (redzes dubultošanās) un starpkodolu oftalmoplēģija (dzemdes kakla - pakauša nervu bojājumi). Dažreiz MS var sākties ar akūta izplatītā encefalīta (akūta smadzeņu iekaisuma) attēlu.
  • Spastiskas kustības simptomi - slimības sākumā nav izteikta paralīze vai spastiskums (palielināta muskuļu šķiedru spriedze ar biežāku vai retāku muskuļu raustīšanos). Simptomus papildina paaugstināts nogurums, nenoteiktība staigāšanā, vājums un neveiklība. Pārbaude atklāj hiperrefleksiju (palielinātu refleksu) ar spazmotiskām piramīdām, bieži apslāpējot vēdera refleksus.
  • Smadzenīšu traucējumi ir bieži sastopami smadzeņu simptomi, kuru intensitāte ir dažāda, sākot no vieglas ataksijas (kustību koordinācijas trūkums) vienā ekstremitātē līdz smagai staigāšanas ataksijai, līdzsvara traucējumiem, kas var būt saistīti arī ar mugurkaula ataksiju (disbalanss pasliktinās tumsā un ar aizvērtām acīm).
  • Sfinkteru darbības traucējumi, īpaši urinēšana, bieža urinēšanas vēlme, kas jāveic nekavējoties (urīnpūslis ir mazs, tas bieži saraujas, kad saturs uzkrājas). Vēlāk tiek pievienota aizture vai nesaturēšana. Var rasties arī seksuālā disfunkcija (impotence).
  • Psihiskie simptomi - afektivitāte, depresijas sindromi, eiforija. Izlūkošana nav bojāta. Nogurums ir izplatīts.

Citas izpausmes ir ļoti dažādas. Ir dažādi bīstamas ļaundabīgas formas varianti, kuros pacients vairākus gadus tiek gulēts. Var pienākt nāve. Labdabīgās formās pacients daudzus gadus ir kustīgs, viņam ir tikai nelieli simptomi. Neskatoties uz to, vairumā gadījumu dinamika vairāku gadu laikā pakāpeniski samazinās, var dominēt spastiski un smadzenītes simptomi ar smagu ataksiju, apzināts trīce, kombinētas spastiskās-ataksiskās izpausmes..

Asinsvadu izcelsmes izmaiņas un traucējumi bieži noved pie garīgiem traucējumiem. Bet subkortikālajām lokalizācijām nav obligāti simptomu - tās var rasties latentā stāvoklī. Discirkulācijas perēkļiem (multifokālajiem bojājumiem) ir izteikti simptomi.

Diagnostika

Smadzeņu demielinizējošajam procesam nepieciešama rūpīga diagnoze:

  • MRI - magnētiskā tomogramma parāda hipersignālos perēkļus smadzeņu un muguras smadzeņu baltajā vielā uz T2 attēliem un hiposignālos perēkļus uz T1 (skaitlis korelē ar slimības smagumu);
  • cerebrospināla šķidruma pārbaude - IgG intratekāla sintēze, vismaz 2 oligoklonālu joslu klātbūtne spektra sārmainā daļā, kuras nav serumā, mononukleāro šūnu pleocitoze (līdz 100/3), limfocītu izplatība;
  • izraisīto potenciālo (vizuālo un somatosensoru) izpēte - viļņu latentuma palielināšanās;
  • oftalmoloģiskā izmeklēšana (retrobulbaru neirīta gadījumā) - akūtā stadijā ir papilāru tūska, vēlāk - tās īslaicīga izbalēšana (atrofijas izpausme);
  • histoloģija - norāda uz iekaisuma izmaiņu klātbūtni galvā, distrofiskiem procesiem, neironu deģenerāciju (gliozi).

Ārstēšana

Terapija ir vērsta uz imūnreaktīvā procesa ietekmēšanu. Diemžēl multiplās sklerozes cēloni nevar novērst. Tāpēc ārstēšana ir vērsta uz pacienta veselības uzlabošanu, viņa stāvokļa mazināšanu. Izmantotās metodes var iedalīt 3 grupās:

  • Paasinājuma laikā kortikosteroīdi ir dominējošās zāles. Tos ievada galvenokārt krampju periodā, galvenokārt intravenozi infūziju veidā. Tiek izmantots metilprednizolons. Ja terapeitiskais efekts ir nepietiekams, jūs varat vienreiz lietot ciklofosfamīdu.
  • Recidīvu profilakses periodā tiek lietotas prednizona vai citu imūnsupresantu (azatioprīna, ciklofosfamīda) uzturošās devas, lai palēninātu turpmākos uzbrukumus un stabilizētu procesu. Šāda veida ārstēšanu galvenokārt lieto paroksizmālās slimības sākuma stadijā. Ilgstošai kortikosteroīdu lietošanai ir vairākas iespējamās blakusparādības, tāpēc tos vienmēr lieto vienā dienas devā katru otro dienu (pārmaiņus).
  • Simptomātisku ārstēšanu vada klīniskās izpausmes. Spastiskumam tiek izmantoti muskuļu relaksanti (Baklofēns, Tizanidīns, Tetrazepāms). Smadzeņu simptomus uzlabo fizostigmīns, trīce - klonazepāms, dažreiz kombinācijā ar trimepranolu. Parestēziju var mazināt karbamazepīns, amitriptilīns vai hidantoīni. Melipramīnu vai Ditropan var lietot pret urīnceļu traucējumiem. Labi izvēlēta rehabilitācija ir daļa no ārstēšanas. Regulāra mērķtiecīga ārstēšana ir svarīga noteiktu provokatīvu faktoru un uzlabotas prognozes klātbūtnē.

Šildera difūzā skleroze

Demielinizējošā slimība ir pazīstama arī kā Šildera slimība. Tas ietekmē bērnus un jauniešus, tam nav iedzimta rakstura, progresējošs (strauji attīstošs) kurss. Maksimālais izdzīvošanas laiks - 10 gadi.

Demielinizējošās slimības pamatā ir ievērojama mielīna iznīcināšanas uzmanība visā smadzeņu daivā, kas parasti izplatās gar corpus callosum (astes ķermeni, kas atbildīgs par piestiprināšanos smadzeņu puslodēs). Turklāt bagāžniekā, muguras smadzenēs un redzes nervos ir neskaitāmi atsevišķi mazi demielinizējoši bojājumi..

Simptomi

Schildera slimības attīstība izraisa šādas izpausmes:

  • hemiplēģija (visas ķermeņa kreisās vai labās puses paralīze) vai kvadriplegija (visu 4 ekstremitāšu un stumbra pilnīga vai daļēja paralīze);
  • homonīma hemianopsija (pusi redzes lauka aptumšošana);
  • garozas aklums, kurlums;
  • pseidobulbaru sindroms.

Diagnoze un ārstēšana ir tāda pati kā multiplās sklerozes gadījumā.

Polineuropātija, kas ietekmē PNS

Polineiropātija ir perifēro nervu demielinizējošo slimību grupa, kas ietekmē abus dzimumus. Slimības sākumā ir iesaistītas endogēno un eksogēno faktoru ietekmes:

  • iekaisums;
  • vielmaiņas slimība;
  • toksiska, imunopatogēna iedarbība;
  • vitamīnu, uzturvielu trūkums;
  • deģeneratīvi, paraneoplastiski faktori utt..
  • iedzimta: motora un sensorā neiropātija;
  • vielmaiņas: cukura diabēts, urēmija, aknu darbības traucējumi, porfīrija, hipotireoze;
  • uztura trūkums: vitamīnu B12, B1, alkohola trūkums, nepietiekams uzturs, malabsorbcija;
  • toksisks: alkohols, narkotikas, organiskas rūpnieciskas vielas (benzols, toluols, akrilamīds, oglekļa disulfīds), metāli (dzīvsudrabs, svins);
  • iekaisuma autoimūns: Guillain-Barré sindroms, akūtas un hroniskas iekaisuma demielinizējošas neiropātijas, Laima slimība;
  • autoimūnas slimības: nodozais poliarterīts, reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, sarkoidoze;
  • paraneoplastisks: vēzis, limfoproliferatīvi traucējumi, mieloma, gammopātija.

Galvenokārt tiek ietekmēti garie nervi, klīniskās izpausmes dominē distālajās ekstremitātēs (bojājuma pretējā pusē). Pazīmes var būt simetriskas vai asimetriskas. Jutīgi, kustīgi, veģetatīvi simptomi bieži dominē attiecībā uz 3 galvenajiem nervu šķiedru veidiem.

Simptomi

Pirmie simptomi ir dedzināšana, tirpšana, sasprindzinājums, aukstums, sāpes un samazināta sajūta. Šie simptomi parasti sākas ar kājām un izplatās uz potītēm. Vēlāk, kad bojājumi palielinās, izpausmes sasniedz stilba kaula reģionu, parādās uz pirkstiem.

Starp motoriskajām izpausmēm visbiežāk sastopami krampji, muskuļu trīce (raustīšanās), muskuļu vājums, atrofija, paaugstināts nogurums, nestabila gaita..

Autonomo nervu traucējumi izraisa svīšanu, asinsriti un sirds ritmu. Ir samazinājušies refleksi, traucēta oža, dziļas jutības bojājumi utt..

Diagnostika

Polineiropātija var attīstīties akūti un hroniski. Demielinizējošā slimība prasa pilnīgu profesionālu novērtējumu. Ir jāpārbauda asinis, urīns (lai izslēgtu diabēta cēloņus, aknu, nieru darbības traucējumus utt.). Krūškurvja rentgenogrāfija, EMG, cerebrospināla šķidruma izmeklēšana (jostas punkcija), ģimenes locekļu pārbaude, nervu un muskuļu biopsijas.

Ārstēšana

Pēc polneuropātijas ārstēšanas varat pēc tās cēloņa noteikšanas. Terapijas pamats ir tieši cēloņsakarības faktora novēršana. Nozīmīga ārstēšanas procesa daļa ir atbalstoša, vērsta uz perifēro nervu atjaunošanos, bet neietekmē pamatcēloņus un neārstē demielinizējošo slimību. Nepatīkamas problēmas novērš antidepresanti, sedatīvi līdzekļi. Karbamazepīnu vai fenitoīnu lieto nervu kairinājuma mazināšanai.

Sānu amiotrofiskā skleroze (LAS)

Slimība ir pazīstama arī kā Lou Gehrig slimība vai motoro neironu slimība.

LAS sākas nemanāmi. Pacientam ir grūtības ar parastām darbībām (rakstīšana, pogāšana). Vēlāk rodas problēmas ar staigāšanu, muskuļu krampji un apgrūtināta rīšana. Galu galā pacients ir pilnībā paralizēts, atkarīgs no mākslīgās elpošanas, uztura. Ar letālu LAS pacients pakāpeniski zaudē nervu šūnas. 5-10% gadījumu slimība ir iedzimta..

Demielinizējošo slimību raksturo selektīvi centrālo un perifēro motoro neironu traucējumi (motorneirons ir nervu šūna, kas tieši inervē skeleta muskuļus). Mēs runājam par muguras smadzeņu motoro neironu pakāpenisku izzušanu smadzeņu stumbra reģionā, kortikospināla ceļa deģenerāciju. Pozitīvam secinājumam slimības noteikšanā nepieciešams zaudēt aptuveni 40% kustīgo nervu. Līdz tam slimībai nav acīmredzamu simptomu. Diemžēl traucējumu cēlonis joprojām nav zināms. Tas ir kombinēts I un II motoro neironu bojājums.

Simptomi

Tipiskas izpausmes: muskuļu atrofija, fascioze, tendokoku hiperrefleksija, spastiskas parādības. Slimība sākas apmēram 40-50 gadu vecumā (biežāk - līdz 60 gadiem). Attīstās roku neveiklība, vēlāk pievienojas grūtības staigāšanā. Drīz notiek muskuļu atrofija. Var būt muskuļu spazmas un sāpes. Dažreiz slimība sākas ar bulbaru sindromu, grūtībām runāt, norīt.

Ārstēšana

Demielinizējošo slimību nevar izārstēt, terapija ir tikai simptomātiska, bet ne pārāk efektīva, nav mērķtiecīga. Zināms kavējums slimības gaitā ir pierādīts, lietojot zāles Riluzole (Rilutek). Progresēšana notiek ļoti strauji, parasti 5 gadu laikā pēc sākuma.

ADEM = akūts izplatīts encefalomielīts

Smadzeņu un muguras smadzeņu demielinizējoša slimība, kas rodas pēc akūtām vīrusu infekcijām (masalām, masaliņām utt.) Vai noteikta veida vakcinācijas (piemēram, pret trakumsērgu, baku utt.). Tā drīzāk ir infekcijas imunoloģiska komplikācija, nevis vīrusa tiešs centrālās nervu sistēmas bojājums.

Klīniskā aina neatšķiras no citiem encefalomielītiem. CSF atklājumi ir vai nu normāli, vai arī parāda citoloģisko olbaltumvielu disociāciju.

Secinājums

Demielinizējošo slimību tēma atspoguļo šo slimību medicīnisko un sociālo nozīmi, diagnostikas slazdus, ​​jaunās ārstēšanas tendences, pastāvīgi palielinoties pacientu skaitam ar šādām problēmām. Šī ir pastāvīga tēma lielākajā daļā kongresu, jo demielinizējošie traucējumi ir viena no nopietnākajām centrālās nervu sistēmas slimībām, galvenokārt ar smagām sekām, un tai nepieciešama specializēta pieeja, kas neietver tradicionālo terapeitisko metožu izmantošanu.

Granulocīti (GRA) asins analīzē

Netiešas intrakraniālas hipertensijas pazīmes