Buda-Čiari sindroms: cēloņi, simptomi, diagnostika un ārstēšana

Sindroms vai Budd-Chiari slimība ir vēnu aizsprostojums (obstrukcija, tromboze), kas piegādā aknas to saplūšanas zonā ar apakšējo dobo vēnu. Šādu asinsvadu oklūziju izraisa primāri vai sekundāri cēloņi: iedzimtas anomālijas, iegūta tromboze un asinsvadu iekaisums (endoflebīts), un tas izraisa normālas asiņu aizplūšanas no aknām traucējumus. Šāda aknu vēnu bloķēšana var būt akūta, subakūta vai hroniska, un tā veido 13-61% no visiem endoflebīta gadījumiem ar trombozi. Tas noved pie aknu darbības traucējumiem un tā šūnu (hepatocītu) bojājumiem. Nākotnē slimība izraisa nepareizu darbību citās sistēmās un noved pie pacienta invaliditātes vai nāves..

Budas-Chiari sindroms biežāk rodas sievietēm, kuras cieš no hematoloģiskām slimībām pēc 40-50 gadiem, un tā attīstības biežums ir 1: 1000 tūkstoši cilvēku. 10 gadu laikā izdzīvo apmēram 55% pacientu ar šo patoloģiju, un nāve iestājas no smagas nieru mazspējas.

Cēloņi, attīstības mehānisms un klasifikācija

Visbiežāk Budas-Chiari sindroms kļūst par iedzimtu anomāliju sekām aknu trauku vai iedzimtu asins patoloģiju attīstībā. Šīs slimības attīstību veicina:

  • iedzimti vai iegūti hematoloģiski traucējumi: koagulopātijas (S, C vai protrombīna II olbaltumvielu deficīts, paroksizmāla hemoglobinūrija, policitēmija, antifosfolipīdu sindroms utt.), mieloproliferatīvās slimības, sirpjveida šūnu anēmija, ilgstoša hormonālo kontracepcijas līdzekļu lietošana, iedzimtas un hroniskas slimības sistēmisks vaskulīts;
  • jaunveidojumi: aknu karcinomas, apakšējās dobās vēnas leiomioma, sirds miksoma, virsnieru audzēji, nefroblastoma;
  • mehāniski cēloņi: aknu vēnas sašaurināšanās, apakšējās dobās vēnas membrāniskais aizsprostojums, suprahepatisko vēnu nepietiekama attīstība, apakšējās dobās vēnas aizsprostojums pēc traumas vai operācijas;
  • migrējošs tromboflebīts;
  • hroniskas infekcijas: sifiliss, amebiāze, aspergiloze, filariāze, tuberkuloze, ehinokokoze, peritonīts, perikardīts vai abscesi;
  • dažādu etioloģiju aknu ciroze.

Saskaņā ar statistiku 20-30% pacientu Budd-Chiari sindroms ir idiopātisks, 18% gadījumu to provocē asins koagulācijas patoloģijas, bet 9% - ļaundabīgi jaunveidojumi..

Etioloģisku attīstības iemeslu dēļ Budd-Chiari sindroms tiek klasificēts šādi:

  1. Idiopātiska: neizskaidrojama etioloģija.
  2. Iedzimts: attīstās zemākas vena cava apakšējās infekcijas vai stenozes rezultātā.
  3. Pēctraumatisks: izraisa traumas, jonizējošā starojuma iedarbība, flebīts, imūnstimulantu lietošana.
  4. Trombotisks: izraisa hematoloģiski traucējumi.
  5. Izraisa onkoloģiskās slimības: provocē aknu šūnu karcinomas, virsnieru neoplazmas, leiomiosarkomas utt..
  6. Attīstība uz dažāda veida aknu cirozes fona.

Visas iepriekš minētās slimības un apstākļi var izraisīt Budd-Chiari sindroma izpausmi, jo tie ir trombozes, stenozes vai asinsvadu iznīcināšanas etioloģiskie cēloņi. Tikai vienas no aknu vēnām aizsprostojums var būt asimptomātisks, taču, attīstoties aizsprostojumam divu vēnu trauku lūmenos, tiek novērots venozās asinsrites pārkāpums un palielinās intravenozais spiediens. Tas noved pie hepatomegālijas attīstības, kas, savukārt, izraisa aknu kapsulas hiperekstensiju un izraisa sāpes labajā hipohondrijā.

Nākotnē lielākajai daļai pacientu venozo asiņu aizplūde sāk notikt caur paravertebrālajām vēnām, azygos vēnām un starpribu traukiem, taču šāda drenāža ir tikai daļēji efektīva, un venozā sastrēgums izraisa aknu perifēro daļu centrālās un atrofijas hipertrofiju. Arī gandrīz 50% pacientu ar šo diagnozi var attīstīties patoloģisks astes astes daivas lieluma palielināšanās, kas izraisa apakšējās dobās dobās vēnas aizsprostojumu. Laika gaitā šādas izmaiņas izraisa fulminantas aknu mazspējas veidošanos, kas notiek hepatocītu nekrozes, asinsvadu parēzes, encefalopātijas, koagulācijas traucējumu vai aknu cirozes fona apstākļos..

Saskaņā ar trombozes un endoflebīta vietas lokalizāciju Budd-Chiari sindroms var būt trīs veidu:

  • I - apakšējā dobā vēna ar sekundāru aknu vēnas iznīcināšanu;
  • II - lielu aknu vēnu trauku iznīcināšana;
  • III - mazo aknu vēnu trauku iznīcināšana.

Simptomi

Buda-Chiari sindroma klīnisko izpausmju raksturs ir atkarīgs no aknu trauku oklūzijas atrašanās vietas, slimības gaitas rakstura (akūta, fulminanta, subakūta vai hroniska) un dažu vienlaicīgu patoloģiju klātbūtnes pacientā.

Visbiežāk tiek novērota Budas-Chiari slimības hroniska attīstība, kad sindromu ilgstoši nepapildina nekādas redzamas pazīmes un to var noteikt tikai ar aknu palpāciju vai instrumentālu izmeklēšanu (ultraskaņu, rentgenogrāfiju, CT utt.). Laika gaitā pacients attīstās:

  • sāpes aknās;
  • vemšana;
  • smaga hepatomegālija;
  • aknu audu sabiezēšana.

Dažos gadījumos pacientam ir virspusējo vēnu trauku paplašināšanās gar vēdera priekšējo sienu un krūtīm. Vēlākajos posmos attīstās šļakatu trauku tromboze, izteikta portāla hipertensija un aknu mazspēja.

Akūtā vai subakūtā sindroma attīstībā, kas novērojama 10-15% gadījumu, pacients atklāj:

  • akūtu un strauji augošu sāpju parādīšanās labajā hipohondrijā;
  • mērena dzelte (dažiem pacientiem tā var nebūt);
  • slikta dūša vai vemšana;
  • patoloģisks aknu lieluma palielinājums;
  • varikozas vēnas un virspusējo vēnu trauku pietūkums vēdera priekšējās un krūškurvja sienas zonās;
  • kāju pietūkums.

Akūtā gaitā Budd-Chiari slimība strauji progresē, un pēc dažām dienām 90% pacientu ir vēdera izvirzījums un šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā (ascīts), kas dažreiz tiek kombinēts ar hidrotoraksu un netiek koriģēts, lietojot diurētiskos līdzekļus. Visattīstītākajos posmos 10-20% pacientu ir aknu encefalopātijas pazīmes un vēnu asiņošanas epizodes no paplašinātiem kuņģa vai barības vada traukiem..

Bud-Chiari sindroma izcilā forma tiek novērota reti. To raksturo strauja ascīta attīstība, strauja aknu lieluma palielināšanās, smaga dzelte un strauji progresējoša aknu mazspēja..

Ja nav adekvātas un savlaicīgas ķirurģiskas un terapeitiskas ārstēšanas, pacienti ar Budd-Chiari sindromu mirst no šādām portāla hipertensijas izraisītām komplikācijām:

  • ascīts;
  • asiņošana no paplašinātām barības vada vai kuņģa vēnām;
  • hipersplenisms (ievērojams liesas palielināšanās un eritrocītu, trombocītu, leikocītu un citu asins šūnu iznīcināšana).

Lielāks procents pacientu ar Budd-Chiari slimību, ko papildina pilnīga vēnu aizsprostošana, mirst 3 gadu laikā pēc nieru mazspējas sākuma.

Ārkārtas situācijas Budas-Čiari sindromā

Dažos gadījumos šo sindromu sarežģī iekšēja asiņošana un urīnceļu traucējumi. Lai savlaicīgi sniegtu palīdzību, pacientiem ar šo patoloģiju jāatceras, ka, parādoties noteiktiem apstākļiem, viņiem steidzami jāsazinās ar ātrās palīdzības komandu. Šīs pazīmes var būt:

  • strauja simptomu progresēšana;
  • vemt kafijas biezumu krāsu;
  • darvas izkārnījumi;
  • strauja urīna daudzuma samazināšanās.

Diagnostika

Ārstam var būt aizdomas par Budd-Chiari sindroma attīstību, kad pacients atklāj palielinātas aknas, ascīta pazīmes, aknu cirozi, aknu mazspēju kombinācijā ar laboratorisko bioķīmisko asins analīžu laikā konstatētajām novirzēm. Tam tiek veikti funkcionāli aknu testi ar trombozes riska faktoriem: antitrombīna-III deficīts, proteīns C, S, rezistence pret aktivēto proteīnu C.

Lai precizētu diagnozi, pacientam ieteicams veikt vairākus instrumentālos pētījumus:

  • Vēdera dobuma un aknu trauku Doplera ultraskaņa;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphia;
  • venohepatogrāfija.

Ja visu pētījumu rezultāti ir apšaubāmi, pacientam tiek nozīmēta aknu biopsija, kas ļauj noteikt hepatocītu atrofijas pazīmes, galīgo aknu vēnu trombozi un vēnu stāzi.

Ārstēšana

Budas-Chiari sindroma ārstēšanu slimnīcā var veikt ķirurgs vai gastroenterologs. Ja nav aknu mazspējas pazīmju, pacienti tiek nozīmēti ķirurģiskai ārstēšanai, kuras mērķis ir uzlikt anastomozes (savienojumus) starp aknu asinsvadiem. Šim nolūkam var veikt šāda veida darbības:

  • angioplastika;
  • manevrēšana;
  • balona dilatācija.

Membrānas infekcijas vai apakšējās dobās vēnas stenozes gadījumā, lai atjaunotu venozo asins plūsmu, tiek veikta trans-priekškambaru membranotomija, dilatācija, vēnas apvedceļa apvedceļš ar atriumu vai stenozes vietu aizstāšana ar protēzēm. Smagākajos gadījumos, ja aknu audu kopējais bojājums ir ciroze un citi neatgriezeniski funkcionāli traucējumi, pacientam var ieteikt aknu transplantāciju.

Lai sagatavotu pacientu operācijai, atjaunotu asins plūsmu aknās akūtā periodā un rehabilitācijas laikā pēc ķirurģiskas ārstēšanas, pacientiem tiek nozīmēta simptomātiska zāļu terapija. Ņemot vērā tā lietošanu, ārsts obligāti izraksta pacientam kontroles testus par elektrolītu līmeni asinīs, protrombīna laiku un koriģē terapijas režīmu un noteiktu zāļu devas. Zāļu terapijas komplekss var ietvert šādu farmakoloģisko grupu zāles:

  • zāles, kas palīdz normalizēt metabolismu hepatocītos: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol utt.;
  • diurētiskie līdzekļi: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • antikoagulanti un trombolītiskie līdzekļi: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glikokortikoīdi.

Narkotiku terapija nevar pilnībā aizstāt ķirurģisko ārstēšanu, jo tā nodrošina tikai īslaicīgu efektu, un divu gadu izdzīvošanas līmenis neoperētiem pacientiem ar Budas-Chiari sindromu ir ne vairāk kā 80-85%.

Slimība un Buda-Čiari sindroms

Budas-Chiari sindroms ir patoloģija, kurai raksturīga traucēta venozā aizplūšana no aknu audiem un stagnējošu procesu attīstība. Slimība tiek reti reģistrēta - 1 no 100 000 cilvēkiem. Sievietes slimo biežāk nekā vīrieši, un cieš vecuma grupa no 30 līdz 50 gadiem. Budas-Čiari sindroms ir ārkārtīgi bīstams stāvoklis, aknu tromboze var izraisīt komu vai nāvi.

Slimība un Budas-Chiari sindroms ir apstākļi, kas rodas, ja ir traucēta asinsrite aknās, kas atšķiras pēc attīstības un simptomatoloģijas. Sindroms ir tikai asins plūsmas pārkāpums, ko izraisa ekstravaskulāri cēloņi. Budas-Chiari slimība bieži ir sekundārs asinsvadu bojājums uz vienlaicīgas patoloģijas fona. Neskatoties uz atšķirīgo etioloģisko bāzi, abiem stāvokļiem ir līdzīgi simptomi, kas atšķiras tikai pēc to attīstības ātruma..

Cēloņi

Pašlaik Budd-Chiari sindroma cēloņi 30% gadījumu nav noskaidroti. Šādas slimības sauc par idiopātiskām. Starp zināmajiem aknu vēnu trombozes cēloņiem dominē faktori, kas izraisa zemākas dobās vēnas un aknu vēnu lūmena mehānisku sašaurināšanos:

  • vēdera trauma;
  • operācijas;
  • anomālijas apakšējās dobās vēnas attīstībā;
  • trauma apakšējās dobās vēnas kateterizācijas laikā;
  • operācijas;
  • akūts peritonīts;
  • migrējošs viscerālais tromboflebīts;
  • aknu patoloģija;
  • policitēmija;
  • infekcijas process: sifiliss, tuberkuloze;
  • iedzimti un iegūti hematoloģiski traucējumi.

Pamatojoties uz slimības attīstības cēloņu noteikšanu, var izdalīt vairākas Buda-Chiari sindroma formas:

  • idiopātisks (nezināmi cēloņi);
  • pēctraumatisks;
  • iedzimts (sakarā ar apakšējās dobās vēnas veidošanās pārkāpumu);
  • trombotisks (traucētu asins funkciju gadījumā);
  • uz onkoloģiskās patoloģijas fona;
  • uz cirozes fona.

Simptomi

Bud-Chiari sindroma simptomi rodas pēkšņi, un to intensitāte strauji palielinās. Rodas intensīvas sāpes, kas lokalizējas epigastrijā un labajā hipohondrijā. Sklera un āda kļūst dzeltena. Pacients sāk vemt, īpaši smagos gadījumos tajā tiek konstatēti asins piemaisījumi. Dažu dienu laikā pieaug ascīta pazīmes, kuras nevar samazināt ar diurētisko līdzekļu palīdzību. Ar vēdera ādas aknu vēnu trombozi kļūst redzams paplašinātu zemādas trauku modelis - tas ir saistīts ar asins plūsmas novirzīšanu. Iespējama šķidruma izplūšana pleiras dobumā, tādā gadījumā parādās elpas trūkuma simptomi. Pacients ir noraizējies par kāju pietūkumu. Ar zarnu vēnu trombozi parādās caureja.

Budd-Chiari sindroma pazīmju izpausmei nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība, bez kuras nodrošināšanas stāvoklis vairāku dienu laikā izraisa ar dzīvi nesaderīgu komplikāciju attīstību. Akūtā slimības forma ir 5-15% gadījumu. Subakūta slimība neattīstās tik ātri un bieži noved pie hroniskas patoloģijas veidošanās, tomēr tai ir izteikti simptomi.

Hroniskā forma tiek reģistrēta 85-95% pacientu, un tā var aizņemt ilgu laiku, līdz pat sešiem mēnešiem, bez sūdzībām, kas izpaužas tikai kā paaugstināts nogurums. Tomēr, progresējot aknu bojājumiem, palielinās arī simptomu intensitāte:

  • aknu un liesas palielināšanās;
  • mērenas sāpes;
  • asiņošana no paplašinātajiem gremošanas trakta traukiem;
  • ascīts;
  • vemšana;
  • vēnu zīmējuma pakāpeniska parādīšanās uz krūšu un vēdera ādas;
  • gremošanas procesu pārkāpums;
  • kāju pietūkums;
  • ādas dzelte, tomēr dzelte var nebūt.

Diagnostika

Diagnoze balstās uz raksturīgām klīniskām pazīmēm. Lai apstiprinātu patoloģijas klātbūtni, tiek veikta papildu pārbaude. Pacientam tiek veikts asins tests, tiek veikta ultraskaņa, MRI, CT, rentgens un angiogrāfija.


Buda-Chiari sindromam nav īpašu laboratorisku noviržu. Tomēr ir noteiktas šādas izmaiņas:

  • palielināts ESR, leikocitoze, kas noteikta vispārējā asins analīzē;
  • protrombīna laika palielināšanās koagulogrammas laikā;
  • izmaiņas bioķīmiskajā asins testā: paaugstināta transamināžu aktivitāte, sārmainās fosfatāzes satura palielināšanās, neliels bilirubīna līmeņa paaugstināšanās un olbaltumvielu koncentrācijas samazināšanās.

Ar ultraskaņas izmeklēšanu var noteikt asinsrites samazināšanos aknās. Tiek atrasti paplašināti trauki, palielināta vārtu vēna. Šajā pārbaudes posmā var atklāt aizsprostojumu. MRI un CT, kā arī radiogrāfija var noskaidrot aknu palielināšanās pakāpi, izmaiņu smagumu tās audos un asinsvados un identificēt šī stāvokļa cēloni..

Visinformatīvākais ir aknu vēnu pētījums, izmantojot kontrastvielas - angiogrāfiju. Šis pētījums ļauj noteikt asins plūsmas obstrukciju, tās lokalizāciju un asinsrites traucējumu pakāpi.

Ārstēšana

Bud-Chiari sindroma ārstēšana sastāv no asins recekļu likvidēšanas, asinsrites atjaunošanas caur aknu vēnām un simptomu nomākšanas. Zāļu lietošana dod īslaicīgu pozitīvu efektu un uzlabo pacienta stāvokli. Aknu vēnu trombozes gadījumā tiek izmantotas šādas zāļu grupas:

  • trombolītiskie līdzekļi (streptokināze);
  • glikokortikosteroīdi (prednizolons);
  • antikoagulanti (Clexane);
  • diurētiskie līdzekļi (Lasix);
  • zāles, kas uzlabo aknu audu trofismu (Essentiale Forte);
  • olbaltumvielu hidrolizāti, lai uzturētu osmotisko spiedienu.


Slimības medicīniskā ārstēšana bieži tiek noteikta, lai sagatavotu pacientu operācijai, kā arī rehabilitācijas periodā pēc operācijas. Lietojot zāles, pacientam tiek veikti kontroles testi, kuru rezultāti ļauj pielāgot terapijas režīmu.

Operācija var uzlabot prognozi, taču ķirurģiskai iejaukšanās ir kontrindikācija: smaga aknu mazspēja.

Ķirurģija Budd-Chiari sindromam:

  • anastomozes uzlikšana;
  • manevrēšana;
  • protezēšana;
  • balonu dilatācija;
  • stentēšana;
  • membranotomija;
  • aknu transplantācija.

Komplikācijas un prognoze

Buda-Chiari sindroma prognoze ir slikta. Pat ja simptomi tiek novērsti, pilnīga atveseļošanās nav iespējama. Ātrā gaita var būt letāla sindroma komplikāciju attīstības rezultātā:

  • akūta aknu mazspēja;
  • asiņošana;
  • encefalopātija;
  • portāla hipertensija;
  • koma.

Pacienta, kura diagnoze ir Budd-Chiari slimība, paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no stāvokļa cēloņiem un to likvidēšanas varbūtības. Ar labu prognozi ir saistīti faktori: jauns vecums, ascīta neesamība vai tas viegli koriģējams, zems kreatinīna līmenis.

Buda-Čiari sindroms: cēloņi, pazīmes, diagnoze, kā ārstēt, prognoze

Aknas ir vitāli svarīgs un daudzfunkcionāls orgāns. Aknu darbības traucējumi ietekmē visa organisma stāvokli un izraisa dažādu slimību attīstību. Šai neveiksmei var būt daudz iemeslu. Viens no patoloģiskajiem procesiem, kas izraisa aknu disfunkciju, ir Budd-Chiari sindroms. Šo simptomu kompleksu izraisa aknu vēnu aizsprostojums, kā rezultātā samazinās asinsvadu lūmenis un tiek pārkāpta orgāna asins piegāde..

Budd-Chiari sindromu 19. gadsimta beigās atklāja britu ķirurgs Buds un austriešu patologs Chiari. Viņi neatkarīgi aprakstīja lielu aknu vēnu trombozi to krustojuma līmenī, kas bloķēja asins plūsmu no aknu lobulām. Saskaņā ar ICD-10 kompleksu aknu vēnu patoloģiju piešķīra grupai "Citu vēnu embolija un tromboze" un saņēma kodu I82.0.

Mūsdienu medicīnas zinātnieki izšķir divus medicīniskos terminus: "slimība" un "Budd-Chiari sindroms". Pirmajā gadījumā mēs runājam par akūtu procesu, kas saistīts ar aknu vēnu trauku trombozi, vai par hronisku slimības formu, ko izraisa tromboflebīts un intrahepatisko vēnu fibroze. Otrajā gadījumā viņi runā par ne-asinsvadu slimību klīnisko izpausmi. Šis patoloģiskā procesa sadalījums ar vienādiem simptomiem un izpausmēm divās dažādās formās ir nosacīts. Skābekļa deficīts aknu audos izraisa tā išēmiju, kas negatīvi ietekmē visu orgānu vitālās funkcijas un izpaužas kā intoksikācijas sindroms.

Budas-Chiari sindroms ir reta kaite, kurai ir akūta, subakūta, hroniska vai pārmērīga gaita. Kad tiek aizsprostotas aknu vēnas, tiek traucēta normāla asins piegāde. Pacientiem ir stipras sāpes vēdera labajā pusē, dispepsija, dzelte, ascīts, hepatomegālija. Akūtā patoloģijas forma tiek uzskatīta par visbīstamāko. Tas bieži noved pie komas vai pacienta nāves..

Šī gastroenteroloģiskā kaite bieži skar nobriedušas sievietes vecumā no 35 līdz 50 gadiem, kas cieš no hematoloģiskām slimībām. Vīriešiem šī slimība ir daudz retāk sastopama. Nesen ārsti ir izsaukuši trauksmi, jo sindroms kļūst arvien jaunāks. Eiropā tas ir reģistrēts vienā cilvēkā no miljona.

Visiem pacientiem, kuriem ir aizdomas par Budd-Chiari sindromu, tiek veikta pilnīga medicīniskā pārbaude, ieskaitot Doplera aknu trauku ultrasonogrāfiju, ultraskaņu, CT un MRI, aknu biopsiju. Budas-Čiari sindroms ir neārstējama slimība. Kompleksa zāļu terapija un savlaicīga ķirurģiska iejaukšanās var tikai pagarināt pacientu dzīvi un uzlabot tā kvalitāti. Pacientiem tiek nozīmēti diurētiskie līdzekļi, antiagreganti un trombolītiskie līdzekļi. Akūtās formās pat šie pasākumi paliek bezspēcīgi. Šādiem pacientiem ir paredzēta aknu transplantācija..

Etioloģija

Buda-Chiari sindroma cēloņi ir daudzveidīgi. Visi no tiem ir sadalīti divās grupās - iedzimtas un iegūtas. Šajā sakarā zinātnieki ir identificējuši galvenās patoloģijas formas: primāro un sekundāro.

  • Slimība, ko izraisa iedzimta anomālija - membrānas infekcija vai apakšējās dobās vēnas stenoze, ir izplatīta Japānā un Āfrikā. Tas tiek atklāts nejauši, pārbaudot pacientus par citām aknu slimībām, asinsvadu traucējumiem vai nezināmas izcelsmes ascītu. Šī sindroma forma ir primāra. Iedzimta aknu trauku anomālija - galvenais slimības etiopatoģenētiskais faktors.
  • Sekundārais sindroms ir peritonīta, vēdera traumas, perikardīta, ļaundabīgu jaunveidojumu, aknu slimību, hroniska kolīta, tromboflebīta, hematoloģisku un autoimūnu traucējumu, jonizējošā starojuma, bakteriālu infekciju un helmintu invāziju, grūtniecības un dzemdību, operācijas, dažādu invazīvu medicīnisko procedūru, zāles.
  • Idiopātiskais sindroms attīstās 30% gadījumu, kad nav iespējams noteikt precīzu slimības cēloni.

Sindroma etioloģiskajai klasifikācijai ir 6 formas: iedzimta, trombotiska, posttraumatiska, iekaisuma, onkoloģiska, aknu.

Sindroma patoģenētiskās saites:

  1. Cēloņsakarības faktora ietekme,
  2. Vēnu sašaurināšanās un aizsprostojums,
  3. Lēna asins plūsma,
  4. Stagnējošu parādību attīstība,
  5. Hepatocītu iznīcināšana ar rētām,
  6. Hipertensija portāla vēnu sistēmā,
  7. Kompensējoša asiņu aizplūde caur mazajām aknu vēnām,
  8. Mikrovaskulāro orgānu išēmija,
  9. Samazināts perifēro aknu tilpums,
  10. Orgāna centrālās daļas hipertrofija un blīvēšana,
  11. Nekrotiskie procesi aknu audos un hepatocītu nāve,
  12. Aknu disfunkcija.

Slimības patoloģiskās pazīmes:

  • Palielināti, gludi un purpursarkani aknu audi, kas atgādina muskatriekstu;
  • Inficētās trombozes masas;
  • Asins recekļi, kas satur audzēja šūnas;
  • Izteikta vēnu sastrēgums un limfatēze;
  • Centrilobulārā nekroze un progresējoša fibroze.

Šādas patoloģiskas izmaiņas noved pie pirmo slimības simptomu parādīšanās. Ja tiek aizsprostota viena aknu vēna, raksturīgo simptomu var nebūt. Divu vai vairāku venozo stumbru bloķēšanas rezultātā tiek traucēta portāla asins plūsma, palielināts spiediens portāla sistēmā, attīstās hepatomegālija un pārmērīga aknu kapsulas izstiepšanās, kas klīniski izpaužas sāpēs labajā hipohondrijā. Hepatocītu iznīcināšana un orgānu disfunkcija - pacientu invaliditātes vai nāves cēloņi.

Faktori, kas provocē portāla vēnu trombozes attīstību:

  1. Sēdošs vai stāvošs darbs,
  2. Mazkustīgs dzīvesveids,
  3. Regulāru fizisko aktivitāšu trūkums,
  4. Slikti ieradumi, īpaši smēķēšana,
  5. Dažu zāļu lietošana, kas palielina asins recēšanu,
  6. Liekais svars.

Simptomi

Buda-Chiari sindroma klīnisko ainu nosaka tā forma. Galvenais iemesls, kāpēc pacientam jāpiesakās pie ārsta, ir sāpes, kas liedz gulēt un atpūsties.

  • Akūtā patoloģijas forma rodas pēkšņi un izpaužas kā asas sāpes vēderā un labajā hipohondrijā, dispepsijas simptomi - vemšana un caureja, ādas un sklēras dzeltenums, hepatomegālija. Kāju pietūkumu papildina vēdera sapēno vēnu paplašināšanās un izspiešanās. Simptomi parādās negaidīti un strauji progresē, pasliktinot pacientu vispārējo stāvokli. Viņi pārvietojas ar lielām grūtībām un vairs nevar sevi apkalpot. Nieru disfunkcija strauji attīstās. Brīvs šķidrums uzkrājas krūtīs un vēderā. Parādās limfostāze. Šādi procesi praktiski nav pakļauti terapijai un beidzas ar komu vai pacientu nāvi..
  • Subakūtās sindroma formas pazīmes ir: hepatosplenomegālija, hiperkoagulējamais sindroms, ascīts. Simptomatoloģija palielinās sešu mēnešu laikā, samazinās pacientu darba spēja. Subakūtā forma parasti kļūst hroniska.
  • Hroniskā forma attīstās uz aknu vēnu tromboflebīta fona un šķiedru šķiedru augšanas to dobumā. Tas var neizpausties daudzus gadus, tas ir, tas var būt asimptomātisks, vai arī tas var izpausties kā astēniskā sindroma pazīmes - savārgums, nespēks, nogurums. Tajā pašā laikā aknas vienmēr ir palielinātas, tās virsma ir blīva, mala izvirzās no zem piekrastes arkas. Sindroms tiek atklāts tikai pēc visaptverošas pacientu pārbaudes. Pakāpeniski viņiem rodas diskomforts un diskomforts labajā hipohondrijā, apetītes trūkums, meteorisms, vemšana, icterus sclera, potīšu pietūkums. Sāpju sindroms ir mēreni izteikts.
  • Zibens ātrai formai raksturīga strauja simptomu palielināšanās un slimības progresēšana. Tikai dažu dienu laikā pacientiem rodas dzelte, nieru disfunkcija, ascīts. Oficiālā medicīna zina atsevišķus šīs patoloģijas formas gadījumus..

Ja nav atbalstošas ​​un simptomātiskas terapijas, rodas smagas komplikācijas un bīstamas sekas:

  1. iekšēja asiņošana,
  2. dizūrija,
  3. spiediena palielināšanās portāla sistēmā,
  4. barības vada varikozas vēnas,
  5. hepatosplenomegālija,
  6. aknu ciroze,
  7. hidrotorakss, ascīts,
  8. aknu encefalopātija,
  9. hepatorenāla mazspēja,
  10. baktēriju peritonīts.

portāla hipertensijas palielināšanās sekas - simptoms "medūzas galva" un ascīts (pa labi)

Pēdējā progresējošas aknu mazspējas stadijā rodas koma, no kuras pacienti reti iznāk un mirst. Aknu koma ir centrālās nervu sistēmas traucējumi, ko izraisa smagi aknu bojājumi. Koma ir raksturīga konsekventai attīstībai. Pirmkārt, pacientiem rodas trauksme, satraukums vai drūms, apātisks stāvoklis, bieži - eiforija. Domāšana palēninās, tiek traucēta gulēšana un orientēšanās telpā un laikā. Tad simptomi pasliktinās: pacientiem ir apjukums, viņi kliedz un raud, asi reaģē uz parastajiem notikumiem. Parādās meningisma simptomi, "aknu" smaka no mutes, roku trīce, asiņošana mutes gļotādā un kuņģa-zarnu traktā. Hemorāģisko sindromu papildina edematozs ascīts. Asas sāpes labajā pusē, patoloģiska elpošana, hiperbilirubinēmija ir patoloģijas gala stadijas pazīmes. Pacientiem ir krampji, skolēni paplašinās, spiediena kritumi, refleksi izzūd, elpošana apstājas.

Diagnostika

Buda-Chiari sindroma diagnostika balstās uz klīniskajām pazīmēm, anamnētiskajiem datiem un laboratorijas un instrumentālo metožu rezultātiem. Pēc pacientu sūdzību uzklausīšanas ārsti veic vizuālu pārbaudi un atklāj ascīta un hepatomegālijas pazīmes.

Papildu izmeklējumi ļauj noteikt galīgo diagnozi.

  • Hemogramma - leikocitoze, palielināta ESR,
  • Koagulogramma - protrombīna laika un indeksa palielināšanās,
  • Asins bioķīmija - aknu enzīmu aktivācija, paaugstināts bilirubīna līmenis, samazināts kopējais olbaltumvielu daudzums un traucēta frakcionētā attiecība,
  • Askitiskajā šķidrumā - albumīns, leikocīti.
  1. Aknu ultraskaņa - aknu vēnu paplašināšanās, vārtu vēnas palielināšanās;
  2. Doplera ultrasonogrāfija - asinsvadu traucējumi, tromboze un aknu vēnu stenoze,
  3. Portogrāfija - portāla vēnu sistēmas pārbaude pēc kontrastvielas ievadīšanas tajā;
  4. Hepatomanometrija un splenometrija - spiediena mērīšana aknu un liesas vēnās;
  5. Vēdera dobuma rentgenogrāfija - ascīts, karcinoma, hepatosplenomegālija, barības vada varikozas vēnas;
  6. Angiogrāfija ar kontrastvielu un venohepatogrāfija - tromba lokalizācija un aknu cirkulācijas traucējumu pakāpe;
  7. CT - aknu hipertrofija, parenhīmas tūska, aknu audu neviendabīgas zonas;
  8. MRI - atrofiski procesi aknās, nekrozes perēkļi aknu audos, orgāna tauku deģenerācija;
  9. Aknu biopsija - fibroze, nekroze un hepatocītu atrofija, sastrēgumi, mikrotrombi;
  10. Scintigrāfija ļauj noteikt trombozes lokalizāciju.

Visaptverošs pētījums ļauj noteikt precīzu diagnozi pat ar vissarežģītāko klīnisko ainu. Prognoze un ārstēšanas taktika ir atkarīga no tā, cik pareizi un ātri tiek diagnosticēta slimība..

Ārstnieciskās darbības

Buda-Čiari sindroms ir neārstējama slimība. Vispārējie terapeitiskie pasākumi nedaudz un īsu laiku atvieglo pacientu stāvokli un novērš komplikāciju attīstību.

  • Venozās blokādes noņemšana,
  • Portāla hipertensijas likvidēšana,
  • Venozās asinsrites atjaunošana,
  • Asins piegādes normalizēšana aknās,
  • Komplikāciju novēršana,
  • Patoloģijas simptomu novēršana.

Visi pacienti tiek pakļauti obligātai hospitalizācijai. Gastroenterologi un ķirurgi viņiem izraksta šādas zāļu grupas:

  1. diurētiskie līdzekļi - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. medikamenti-hepatoprotektori - "Essentiale", "Legalon",
  3. glikokortikosteroīdi - "prednizolons", "deksametazons",
  4. antiagreganti - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolītiskie līdzekļi - "Streptokināze", "Urokināze",
  6. fibrinolītiskie līdzekļi - "Fibrinolizīns", "Kurantils",
  7. olbaltumvielu hidrolizāti,
  8. eritrocītu masas, plazmas pārliešana.

Attīstoties smagām komplikācijām, pacientiem tiek nozīmēti citostatiķi. Diētas terapijai ir liela nozīme ascīta ārstēšanā. Tas sastāv no nātrija ierobežošanas. Ir norādītas lielas diurētisko līdzekļu un paracentēzes devas.

Konservatīvā ārstēšana ir neefektīva un dod tikai īslaicīgu uzlabošanos. Tas pagarina 80% pacientu dzīvi par 2 gadiem. Ja zāļu terapija nespēj tikt galā ar portāla hipertensiju, tiek izmantotas ķirurģiskas metodes. Nāvējošas komplikācijas attīstās 2-5 gadu laikā bez operācijas. Nāve notiek 85–90% gadījumu. Aknu mazspēju un encefalopātiju ārstē tikai simptomātiski, kas ir saistīta ar orgānu patoloģisko izmaiņu neatgriezeniskumu..

Ķirurģiska iejaukšanās ir vērsta uz asins piegādes normalizēšanu aknās. Pirms operācijas visiem pacientiem veic angiogrāfiju, kas ļauj noteikt aknu vēnu oklūzijas cēloni.

Galvenie operāciju veidi:

apvedceļa operācijas piemērs

  • anastomoze - patoloģiski izmainītu trauku aizstāšana ar mākslīgiem ziņojumiem, lai normalizētu asins plūsmu aknu vēnās;
  • manevrēšana - operācija, kas atjauno asins plūsmu aknu traukos, apejot oklūzijas vietu, izmantojot šuntus;
  • dobās vēnas protezēšana;
  • Skarto vēnu dilatācija ar balonu;
  • asinsvadu stentēšana;
  • angioplastika tiek veikta pēc balona paplašināšanas;
  • aknu transplantācija ir visefektīvākā patoloģijas ārstēšanas metode.

Ķirurģiskā ārstēšana ir efektīva 90% operēto pacientu. Aknu transplantācija ļauj sasniegt labus panākumus un pagarināt pacientu dzīvi par 10 gadiem.

Prognoze

Budas-Chiari sindroma akūtai formai ir slikta prognoze, un tā bieži beidzas ar smagu komplikāciju attīstību: komu, iekšēju asiņošanu un baktēriju vēderplēves iekaisumu. Ja nav adekvātas terapijas, nāve iestājas 2-3 gadu laikā pēc slimības pirmo klīnisko pazīmju parādīšanās..

Desmit gadu izdzīvošana ir raksturīga pacientiem ar hronisku sindroma gaitu. Patoloģijas iznākumu ietekmē: etioloģija, pacienta vecums, nieru un aknu slimību klātbūtne. Pilnīga pacientu ārstēšana pašlaik nav iespējama. Transplantācijas attīstība nākotnē palīdzēs ievērojami palielināt pacientu atveseļošanās iespējas.

Budas Čiari sindroms: kas tas ir un attīstības cēloņi?

Buda Čiari sindroms ir reta kaite, kuru pirmoreiz 1845. gadā aprakstīja britu ārsts G. Buds, un pusgadsimtu vēlāk, 1899. gadā, austriešu patologs G. Čiari iepazīstināja ar 13 šī sindroma gadījumiem..

Tās būtība slēpjas aknu vēnu patoloģijā. Apskatīsim tuvāk, kāda veida slimība tā ir..

Kas ir Budas-Čiari sindroms?

Tā ir aknu vēnu tromboze, starp citu, šo kaiti dažreiz tā sauc. Tas ir, ar šo slimību asinīm ir grūti ieplūst no aknām vispārējā asinsritē caur apakšējo vena cava.

ICD-10 (Starptautiskā 10. pārskata slimību klasifikācija) šī patoloģija tika iekļauta grupā "Citu vēnu embolija un tromboze" ar kodu 182.0.

Venozās aizplūšanas pārkāpumi notiek diezgan reti - 1: 100 000, vairāk sieviešu no 40 līdz 50 gadiem ir pakļautas slimībai. No tā var secināt, ka palielināta estrogēna daudzuma klātbūtne asinīs sievietēm spēcīgi ietekmē sindroma attīstību.

10 gadu laikā izdzīvo aptuveni 55% pacientu ar šo patoloģiju. Nāve notiek akūtas aknu mazspējas rezultātā.

Attīstības iemesli

Līdz šim 30% gadījumu nav skaidrs, kas ietekmē šīs slimības rašanos. Acīmredzami iemesli savā starpā atšķiras, taču vienā vai otrā veidā viss ir saistīts ar aknu vēnu trombozi.

Kas to var izraisīt?

  • vēdera trauma;
  • peritonīts - vēdera dobuma iekaisums / perikardīts;
  • dažāda veida aknu slimības;
  • infekcijas izraisītas slimības;
  • audzēji ir ļaundabīgi;
  • neliels zāļu klāsts;
  • grūtniecība, dzemdības.

Tas viss ir vēnu aizsērēšanas cēlonis, kas savukārt nozīmē aknu audu iznīcināšanu, intrahepatiskā spiediena palielināšanos, kas var izraisīt nekrozi (orgānu šūnu bojāeju)..

Kas attiecas uz šī sindroma klātbūtni bērniem, tie ir atsevišķi gadījumi, kopumā praksē reģistrēti 35 gadījumi. Tas izpaužas absolūti tāpat kā pieaugušajiem, tomēr var novērot iedzimtus defektus, piemēram, suprahepatisko vēnu neesamību vai obstrukciju.

Neskatoties uz to, ka slimība ir diezgan reti sastopama, nopietna slimību daļa notiek grūtniecēm, to veicinot. Ārstēšana parasti tiek veikta individuāli, taču tā neatkāpjas no pamatprincipiem.

Simptomi

Kā tas bieži notiek, slimības pazīmes parādās un ir atkarīgas no tās formas. Tātad aknu vēnu tromboze ir akūta, hroniska.

Akūtā sindroma forma sākas negaidīti, un to nekavējoties papildina smags sāpju uzbrukums zem ribas labajā pusē, vemšana (ja stāvoklis pasliktinās, tad vemšanā parādās asinis) un aknu lieluma palielināšanās, zemādas vēnu paplašināšanās.

Slimība attīstās ļoti ātri, burtiski dažu dienu laikā palielinās vēdera dobums, jo tur uzkrājas šķidrums, un nepalīdz diurētiskie līdzekļi.

Hroniskā forma tiek diagnosticēta 80-90% pacientu, ko izraisa iekaisums vai fibroze. Tas bieži izzūd asimptomātiski, ja vien pacients ātri nenogurst. Visas pazīmes parādās uz viltīgā. Pirmkārt, viņam sāk būt slikta dūša, parādās vemšana un sāpes labajā pusē zem ribām. Tad, kad kaites jau ir attīstījušās, tiek novērota palielināta, pieskārienam blīva akna, var attīstīties ciroze, dažreiz zem ādas vēderplēves un krūškurvja priekšā ir paplašinātas vēnas. Asiņošana notiek no zarnām, kuņģa un barības vada. Tā rezultātā attīstās aknu mazspēja un asinsvadu tromboze..

Diagnostika

Diagnostikā vissvarīgākais ir izslēgt visas citas slimības, kurām ir līdzīgi simptomi..
Optimālais Budd-Chiari sindroma diagnosticēšanas veids ir ultraskaņa, pateicoties tam, ir iespējams noteikt aknu vēnu transformāciju un apakšējās dobās vēnas saspiešanu. Šī metode ir laba arī ascīta (šķidruma uzkrāšanās) diagnosticēšanai. Izmantojot Doplera ultraskaņu, tiek noteiktas izmaiņas asins plūsmas virzienā caur aknu vēnām.

CT ļauj apsvērt, cik daudz palielināts aknu izmērs, un, injicējot kontrastu, ja tiek traucēta asins plūsma, tad šis kontrasts ir nevienmērīgi sadalīts, tiek atzīmēts vielas plankumainais raksturs.

Fotoattēlā, kur bultiņa, redzama aknu trauka tromboze.

Protams, ascīts un varikozas vēnas kopā ar palielinātu aknu ir skaidras pazīmes, kad vispirms vajadzētu domāt par Budas-Chiari sindromu..

Ārstēšana

Ja pacientam tiek diagnosticēts Budas-Chiari sindroms, viņš tiks hospitalizēts. Visa šīs kaites terapija ir vērsta uz aizsprostojumu novēršanu, spiediena samazināšanu orgānā un komplikāciju novēršanu..

Speciālisti, kas ārstē šo kaiti, ir gastroenterologs un ķirurgs.

Ir iespējams ārstēt šo kaiti ar zālēm, taču tas ir neefektīvs, uzlabojums parādās tikai īsu laiku. 80-85% pacientu pēc tam dzīvo apmēram divus gadus. Tādēļ narkotiku ārstēšanas laikā tiek apsvērts arī jautājums par ķirurģisku iejaukšanos. Tā var būt gan operācija uz kuģiem, lai atjaunotu to vadītspēju, gan aknu transplantācija, ja jau ir nepieciešams glābt cilvēka dzīvību. Visus lēmumus par to, kuras operācijas tiks veiktas, pieņem ārstējošais ārsts.

Tomēr prognozes nevar uzskatīt par labvēlīgām. Pat ar ķirurģiskām iejaukšanās reizēm izdzīvošanas rādītājs 10 gadus ir 50%, ņemot vērā faktu, ka slimības forma bija hroniska. Tā kā sindroms, kas rodas akūtā formā, aknu komas dēļ bieži ir letāls. Tomēr ir gadījumi, kad ar šādu šīs briesmīgās slimības gaitu bija iespējams pagarināt pacientu dzīvi vēl par 10 gadiem..

Šajā video ārsts stāsta, pie kāda augsta spiediena var nonākt vārtu vēnā, kas visas asinis no gremošanas trakta pārnes uz aknām..

Kaut arī Budd-Chiari sindroms tiek uzskatīts par neārstējamu. Bet ārsti visā pasaulē cenšas uzlabot un uzlabot terapijas efektivitāti..

Budas-Čiari sindroms

Galvenā informācija

Buda-Chiari sindromu vai veno-okluzīvu aknu slimību raksturo aknu vēnu aizsprostojums un asiņu aizture aknās.

Pēc tam, kad asinis iekļūst aknās, tas caur aknu vēnām atgriežas sistēmiskajā cirkulācijā un pēc tam apakšējā dobajā vēnā - lielā traukā, kas asinis atgriežas atpakaļ sirdī. Venoklūzijas slimībās šī asinsrite ir daļēji bloķēta. Tūlītējs rezultāts ir aknu sastrēgums - uz aknām plūstošo asiņu aizture. Aknas kļūst manāmi sāpīgas, palielinās un rada diskomfortu.

Šis stāvoklis izraisa šķidruma uzkrāšanos vēdera dobumā - ascītu, kas ir viens no visbiežāk sastopamajiem Budas-Chiari sindroma simptomiem..

Ja obstrukcija ir smaga un tajā ir iekļauti trauki, kas asinis pārnes no pārējās ķermeņa apakšdaļas uz sirdi, notiks apakšējā dobā vēna, perifēra tūska.

Vēl viena mazāk pamanāma, bet ne mazāk nopietna pazīme ir portāla hipertensija. To raksturo paaugstināts spiediens vārtu vēnās, pateicoties asiņu aizsprostojumam, kam jāplūst no aknām. Bloķētas vēnas izraisa citu sazaroto vēnu paplašināšanos - varikozas vēnas. Aizturētās asinis var atgriezties sirdī caur gastroezofageālajām vēnām. Tie ir trausli un nespēj tikt galā ar paaugstinātu asinsspiedienu un plīsumiem, izraisot asiņošanu kuņģa-zarnu trakta ciklā no varikozām vēnām.

Nosacījums galvenokārt rodas cilvēkiem ar trombozes diatēzi, ieskaitot mieloproliferatīvos traucējumus:

  • primārā policitēmija (policitēmija vera);
  • paroksizmāla nakts hemoglobinūrija (PNH);
  • audzēji;
  • hroniskas iekaisuma slimības;
  • koagulācijas traucējumi;
  • infekcijas.

Īsā laikā simptomātiskai terapijai var noteikt ārstēšanu ar zālēm. Ja lieto tikai medikamentus, tas 83% gadījumu novedīs pie nāves. Terapija ietver zāļu lietošanu ascīta kontrolei, antikoagulantu, antitrombotisko un angioplastisko terapiju..

Ķirurģiskā terapija kopā ar zāļu terapiju palielina pacienta izdzīvošanu. Tas sastāv no ķirurģiskas dekompresijas vai transjugulāras intrahepatiskas portosistēmas manevrēšanas (TIPS). Ja notiek dekompensēta ciroze, ir iespējama aknu transplantācija.

Neārstētiem pacientiem prognoze ir negatīva. Progresējošas aknu mazspējas rezultātā 3 mēnešu līdz 3 gadu laikā no diagnozes noteikšanas dienas persona nomirst. 5 gadu izdzīvošanas rādītājs pēc portosistēmas manevrēšanas ir 38–87%. Pēc aknu transplantācijas 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 70%.

Patoģenēze

Intrahepatiskās vēnas obstrukcija Budas-Chiari sindromā noved pie sastrēguma hepatopātijas. Tas notiek maza vai liela kalibra vēnu bloķēšanas rezultātā ar sekundāru asiņu sastrēgumu aknās, jo asinis nonāk aknās, bet nevar iziet. Asins uzkrāšanās izraisītas mikrovaskulāras išēmijas rezultātā rodas hepatocelulāri bojājumi.

Aknās bloķētās asinis atgriežas sirdī, izmantojot mazākus venozās apvedceļa tīklus, kas nespēj izturēt aknu asiņu daudzumu un spiedienu. Tie ietver barības vada un kuņģa vēnu tīklus, kas izraisa asinsvadu paplašināšanos un varikozu vēnu veidošanos. Varikozas vēnas galu galā pārplīsīs vēnu un izraisīs smagu asiņošanu gremošanas traktā.

Portāla hipertensija un traucēta aknu olbaltumvielu sintēze provocēs ascīta šķidruma uzkrāšanos vēdera dobumā. Nieres arī veicina šo patoloģisko stāvokli, saglabājot ūdeni un sāli, aktivizējot renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmu.

Obstrukcija var izplatīties arī apakšējā dobajā vēnā, izraisot ievērojamas paplašinātas vēdera vēnas.

Aknu stāze un asiņu uzkrāšanās izraisa hipoksiju un brīvo skābekļa radikāļu izdalīšanos, kas iznīcinās hepatocītus. Šie mehānismi izraisīs aknu nekrozi centrālās lobulārajās zonās ar progresējošu centrālās lobulārās fibrozes, reģeneratīvas mezglains hiperplāzijas un aknu cirozi..

Cēloņi

Lielākajai daļai pacientu ar sindromu ir trombozes traucējumi. Buda-Chiari sindroma cēloņi ir šādi:

  • Hematoloģiski traucējumi:
    • policitēmija vera, paroksizmāla nakts hemoglobinūrija;
    • patoloģiski mieloproliferatīvi stāvokļi, antifosfolipīdu sindroms;
    • būtiska trombocitoze.
  • Iedzimta trombotiska diatēze:
    • C un S olbaltumvielu deficīts;
    • antitrombīna III deficīts;
    • faktora V Leidena deficīts.
  • Hroniskas infekcijas:
    • hidatīdu slimība (cistiskā ehinokokoze);
    • aspergiloze;
    • amēbiskais abscess;
    • sifiliss;
    • tuberkuloze.
  • Hroniskas iekaisuma slimības:
    • Beketa slimība;
    • iekaisīga zarnu slimība;
    • sarkoidoze;
    • sistēmiska sarkanā vilkēde;
    • Sjogrena sindroms;
    • jaukta saistaudu slimība.
  • Audzēji:
    • aknu šūnu karcinoma (aknu vēzis);
    • nieru šūnu karcinoma;
    • leiomiosarkoma
    • nieru vēzis;
    • Vilmsa audzējs (nefroblastoma);
    • labā ātrija miksoma.

Perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana, grūtniecība un stāvoklis pēc dzemdībām ir saistīts arī ar Budd-Chiari sindromu.

pazīmes un simptomi

Buda-Chiari sindroma klīniskā aina ir atkarīga no tā, cik ātri paplašinās aknu vēnu oklūzija un vai ir izveidots papildu vēnu tīkls, lai atspiestu aknu sinusoīdus.

Sindromu var klasificēt kā fulminantu, akūtu, subakūtu vai hronisku..

Pacientiem ar fulminantu sindromu aknu encefalopātija attīstās astoņas nedēļas pēc dzelti parādīšanās. Akūtiem pacientiem ir īstermiņa simptomi, grūti ārstējams ascīts un aknu nekroze, neveidojoties vēnu ķīlas (apiet asins plūsmu)..

Subakūtā forma ir visizplatītākā, un tai ir viltīgāka gaita. Ascīts un aknu nekroze var būt minimāla, jo aknu sinusoīdus dekompresē portāla vēnu cirkulācija. Ja Budas-Chiari sindroms ir akūts, visu galveno aknu vēnu tromboze ir biežāka nekā subakūtā formā, kurā tā ir tikai trešdaļai pacientu.

Hroniskā forma ir aknu cirozes komplikācija.

Sāpes vēderā, hepatomegālija (palielinātas aknas) un ascīts ir gandrīz visiem pacientiem ar Budd-Chiari sindromu. Tomēr ir aprakstīti arī asimptomātiski pacienti. Slikta dūša, vemšana un viegla dzelte visbiežāk sastopama fulminantā un akūtā formā, savukārt splenomegāliju (palielinātu liesu) un esogastriskas varikozas vēnas var atrast hroniskā formā. Kad apakšējā vena cava ir bloķēta, blakus kāju tūskai sānos atrodas paplašinātas venozās ķīlas..

Ar šo slimību vēderā var uzkrāties šķidrums, kas izraisa ascītu vai perifēro kāju tūsku. Pacientiem ar hematozi varikozas vēnas var plīst un asiņot. Ja attīstās aknu ciroze, tas var izraisīt aknu mazspēju ar traucētu smadzeņu darbību - aknu encefalopātiju, kas izraisa apjukumu un komu.

Dažreiz simptomi parādās pēkšņi, tāpat kā ar aknu vēnu oklūziju grūtniecības laikā. Pacienti jūtas noguruši, un aknas paplašinās. Sāpes parādās labajā hipohondrijā. Papildu simptomi ir vemšana, dzelte.

Trikuspidālajai regurgitācijai, konstriktīvajam perikardītam un labās priekškambaru miksomai var būt atšķirīgas izpausmes nekā Budd-Chiari sindromā. Hepato-jugulārā refluksa neesamība ar vēdera spiedienu izslēdz ascīta sirds cēloni.

Komplikācijas

Budas-Chiari sindroma izraisīto komplikāciju saraksts:

  • aknu encefalopātija;
  • asiņošana no varikozām vēnām;
  • hepatorenāls sindroms;
  • portāla hipertensija;
  • sekundārā hiperkoagulanta stāvokļa komplikācijas.

Diagnostika

Pazīmes, kas ārstam liek aizdomas par Budd-Chiari sindromu, ir hepatomegālija, ascīts un augsts aknu enzīmu līmenis, kas konstatēts asins testos. Tomēr, lai atrisinātu visas šaubas un uzzinātu aizdomīgo pazīmju un simptomu cēloņus, jāveic šādi pētījumi:

  • Doplera aknu ultraskaņas izmeklēšana ar jutīgumu un specifiskumu, kas pārsniedz 85%, ir vēlamā metode, lai pārbaudītu aknas ar aizdomām par Budd-Chiari sindromu. Tiek novērotas aknu nekrotiskās zonas, asins recekļi.
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) palīdz izcelt aknu venozo cirkulāciju. Tā jutība un specifika ir 90%. Tas ir noderīgi apakšējās dobās vēnas izpētei un ļauj atšķirt akūtas, subakūtas un hroniskas sindroma formas.
  • Datortomogrāfija (CT) var būt noderīga venozās cirkulācijas anatomijas noteikšanai un transjugulāras intrahepatiskas portosistēmas manevrēšanai..
  • Asins recekļi aknu vēnās var rasties ar aknu venogrāfiju.
  • Dažiem pacientiem var būt nepieciešama ehokardiogrāfija, lai izmeklētu trikuspidālo regurgitāciju, konstriktīvo perikardītu vai labās priekškambaru miksomu..
  • Lai apstiprinātu diagnozi un noteiktu aknu cirozes attīstību, var būt nepieciešama aknu biopsija.

Diferenciāldiagnoze:

  • sašaurināts perikardīts;
  • labās puses sirds mazspēja;
  • metastātiska aknu slimība;
  • alkohola aknu slimība;
  • granulomatoza aknu slimība.

Ārstēšana

Budd-Chiari sindroma ārstēšana ir atkarīga no tā, cik ātri tā attīstās un cik nopietna ir slimība. Kad simptomi sākas pēkšņi un asins receklis ir cēlonis, fibrinolītiskās zāles ir noderīgas. Ilgstoša antikoagulantu terapija novērš trombu palielināšanos un atkārtošanos.

Izmantotie antikoagulanti ir:

  • Varfarīns - kavē no vitamīna K atkarīgo asinsreces faktoru sintēzi aknās.

Fibrinolītiskie līdzekļi:

  • Streptokināze - darbojas ar plazminogēnu, pārveidojot to par plazmīnu. Plazmīns noārda fibrīna recekļus, fibrinogēnu un citus plazmas proteīnus;
  • Urokināze ir tiešs plazminogēna aktivators, kas iedarbojas uz endogēno fibrinolītisko sistēmu un pārvērš fibrinogēnu plazmīnā;
  • Alteplāze ir audu plazminogēna aktivators, ko lieto akūta miokarda infarkta, akūtas išēmiskas sirds slimības un plaušu embolijas ārstēšanā; tas ir drošs un efektīvs, ja to lieto kopā ar heparīnu vai aspirīnu pirmo 24 stundu laikā pēc simptomu rašanās.

Ascītu ārstē ar diurētiskiem līdzekļiem (diurētiskiem līdzekļiem) un ūdens un sāls ierobežošanu. Visbiežāk lietotie antidiuriskie līdzekļi ir spironolaktons un furosemīds. Kad ascīts ir enerģisks vai nereaģē uz diurētisko terapiju, nepieciešama paracentēze un intravenoza albumīna ievadīšana.

Ķirurģiskā terapija

Ja vēna ir bloķēta vai plīsusi, var veikt angioplastiku. Translumināla vai transhepatiska perkutāna angioplastika lokalizētiem oklūzijas vēnu vai apakšējās dobās vēnas segmentiem uzlabo simptomus vairāk nekā 70% pacientu. Restenozes risks ir augsts.

Ja trombolītiskā terapija ir neefektīva, tiek veikta transjugulārā intrahepatiskā portosistēmiskā manevrēšana (TIPS). Šī mākslīgā trauka ievietošana starp aknu un vārtu vēnām ir noderīga pacientiem ar aizsprostotu apakšējo dobo vēnu, tiem, kuru spiediens starp vārtu vēnu un intrahepatiskajām vēnām ir zem 10 mmHg, kā arī pacientiem ar smagiem aknu darbības traucējumiem. Procedūra ir ieteicama arī pacientiem ar akūtu sindromu, kuriem trombolītiskā terapija nav palīdzējusi..

Citos gadījumos aizsprostoto vēnu var atbrīvot no asins recekļa un pēc tam vēnā ievietot plānu stieni (stentu), lai uzturētu asins plūsmu..

Smagos Bud-Chiari sindroma gadījumos var būt nepieciešama aknu transplantācija. Veicot aknu transplantāciju, izdzīvošanas līmenis ir 95%. Indikācijas ir pārmērīga aknu mazspēja, ciroze.

Pēc transplantācijas var būt nepieciešama ilgstoša antikoagulantu terapija, lai gan daudzi mieloproliferatīvie traucējumi ir kontrolēti ar aspirīnu un hidroksiurīnvielu.

Prognoze

Faktori, kas saistīti ar labvēlīgu prognozi, ir jauns diagnozes noteikšanas vecums, liela ascīta daudzuma trūkums un zems kreatinīna līmenis serumā. Buda-Chiari sindroma cēloņa identificēšana, izmantojot radio attēlus (ultraskaņa, CT, MRI utt.), Vislielākā ietekme uz prognozi.

Medikamenti un ķirurģija var pagarināt pacientu dzīvi līdz aptuveni 8 gadiem, pēc tam ieteicams veikt aknu transplantāciju.

Apakšējo ekstremitāšu vēnu CDS: kas tas ir, ja tiek nozīmēts pētījums?

Aortas aneirisma: cēloņi, simptomi un ārstēšana