Arnold Chiari sindroms

Arnolda Chiari anomālija ir attīstības traucējumi, kas sastāv no galvaskausa dobuma un tajā izvietoto smadzeņu strukturālo elementu nesamērīgā lieluma. Šajā gadījumā smadzenītes mandeles nolaižas zem anatomiskā līmeņa un var tikt traucētas.

Arnold Chiari malformācijas simptomi izpaužas kā bieža reibonis un dažreiz beidzas ar smadzeņu insultu. Anomālijas pazīmes ilgstoši var nebūt, un pēc tam asi paziņot par sevi, piemēram, pēc vīrusu infekcijas, galvassāpes vai citiem provocējošiem faktoriem. Un tas var notikt jebkurā dzīves posmā..

Slimības apraksts

Patoloģijas būtība tiek samazināta līdz nepareizai iegarenās smadzenes un smadzenītes lokalizācijai, kā rezultātā parādās craniospinal sindromi, kurus ārsti bieži uzskata par netipisku syringomyelia, multiplās sklerozes un mugurkaula audzēja variantu. Lielākajai daļai pacientu rhombencephalon attīstības anomālija tiek kombinēta ar citiem muguras smadzeņu traucējumiem - cistām, kas izraisa mugurkaula struktūru ātru iznīcināšanu.

Slimība tika nosaukta pēc patologa Arnolda Juliusa (Vācija), kurš aprakstīja patoloģiskas novirzes 18. gadsimta beigās, un austriešu ārsta Hans Chiari, kurš vienlaikus pētīja slimību. Traucējumu izplatība svārstās no 3 līdz 8 gadījumiem uz 100 000 cilvēku. Pārsvarā ir Arnold Chiari anomālija 1 un 2 grādos, un pieaugušie ar 3. un 4. tipa anomālijām nedzīvo ilgi.

1. tipa Arnolda Chiari malformācija ir aizmugurējās galvaskausa dobuma elementu pazemināšana mugurkaula kanālā. Chiari 2. tipa slimību raksturo iegarenās smadzenes un ceturtā kambara atrašanās vietas maiņa, un bieži sastopama pilene. Daudz retāk sastopama trešā patoloģijas pakāpe, kurai raksturīga izteikta visu galvaskausa dobuma elementu pārvietošanās. Ceturtais veids ir smadzenīšu displāzija bez tās nobīdes uz leju.

Slimības cēloņi

Pēc vairāku autoru domām, Chiari slimība ir smadzenīšu nepietiekama attīstība, apvienojumā ar dažādām novirzēm smadzeņu daļās. Arnold Chiari malformācijas 1. pakāpe ir visizplatītākā forma. Šis traucējums ir vienpusēja vai divpusēja smadzenītes mandeļu nolaišanās mugurkaula kanālā. Tas var notikt iegarenās smadzenes kustības dēļ uz leju, bieži patoloģiju papildina dažādi kraniovertebrālās robežas pārkāpumi.

Klīniskās izpausmes var notikt tikai 3-4 desmitos dzīves. Jāatzīmē, ka smadzenīšu mandeles ektopijas asimptomātiskajai norisei nav nepieciešama ārstēšana, un MRI bieži parādās nejauši. Līdz šim slimības etioloģija, kā arī patoģenēze ir slikti izprotama. Ģenētiskajam faktoram tiek piešķirta noteikta loma.

Izstrādes mehānismā ir trīs saites:

  • ģenētiski noteikta iedzimta osteoneuropātija;
  • dzeloņstieņa trauma dzemdību laikā;
  • augsts cerebrospināla šķidruma spiediens uz mugurkaula kanāla sienām.

Izpausmes

Pēc sastopamības biežuma izšķir šādus simptomus:

  • galvassāpes - trešdaļai pacientu;
  • ekstremitāšu sāpes - 11%;
  • vājums rokās un kājās (vienā vai divās ekstremitātēs) - vairāk nekā puse pacientu;
  • nejutības sajūta ekstremitātē - puse pacientu;
  • temperatūras pazemināšanās vai zudums un sāpju jutība - 40%;
  • gaitas nestabilitāte - 40%;
  • piespiedu acu vibrācijas - trešdaļa pacientu;
  • redzes dubultošanās - 13%;
  • rīšanas traucējumi - 8%;
  • vemšana - 5%;
  • izrunas traucējumi - 4%;
  • reibonis, kurlums, nejutīgums sejas zonā - 3% pacientu;
  • ģībonis (ģībonis) - 2%.

Chiari otrās pakāpes malformācija (diagnosticēta bērniem) apvieno smadzenītes, stumbra un ceturtā kambara dislokāciju. Raksturīga iezīme ir meningomyelocele klātbūtne jostas rajonā (mugurkaula kanāla trūce ar muguras smadzeņu izvirzīšanu). Neiroloģiski simptomi attīstās pakauša kaula un mugurkaula kakla daļas patoloģiskās struktūras fona apstākļos. Visos gadījumos ir hidrocefālija, bieži vien smadzeņu akvedukta sašaurināšanās. Neiroloģiskās pazīmes parādās jau kopš dzimšanas.

Operācija meningomielocelai tiek veikta pirmajās dienās pēc piedzimšanas. Turpmāka aizmugurējās dobuma ķirurģiska palielināšanās ļauj sasniegt labus rezultātus. Daudziem pacientiem nepieciešama apvedceļš, īpaši Sylvian akvedukta stenozes gadījumā. Ar trešās pakāpes anomāliju galvaskausa trūce pakauša apakšā vai augšējā kakla rajonā tiek apvienota ar smadzeņu stumbra, galvaskausa pamatnes un kakla augšējo skriemeļu attīstības traucējumiem. Izglītība uztver smadzenītes un 50% gadījumu - pakauša daivu.

Šī patoloģija ir ļoti reti sastopama, tai ir slikta prognoze un tas dramatiski saīsina paredzamo dzīves ilgumu pat pēc operācijas. Cik daudz cilvēks dzīvos pēc savlaicīgas iejaukšanās, nav iespējams droši pateikt, bet, visticamāk, ne uz ilgu laiku, jo šī patoloģija tiek uzskatīta par nesaderīgu ar dzīvi. Ceturtā slimības pakāpe ir atsevišķa smadzenītes hipoplāzija, un šodien tā nepieder pie Arnold-Chiari simptomu kompleksiem..

Pirmā tipa klīniskās izpausmes attīstās lēnām, vairāku gadu garumā, un to papildina augšējā kakla mugurkaula reģiona un iegarenās distālās smadzenes iekļaušana procesā ar smadzenītes un galvaskausa nervu astes grupas traucējumiem. Tādējādi personām ar Arnold-Chiari anomāliju izšķir trīs neiroloģiskos sindromus:

  • Bulbāra sindromu papildina trijzaru, sejas, vestibulārā kohleārā, hipoglosālā un vagālā nerva disfunkcija. Tajā pašā laikā ir traucēta rīšana un runa, spontāns nistagma sitiens uz leju, reibonis, elpošanas traucējumi, mīkstās aukslējas parēze vienā pusē, aizsmakums, ataksija, kustību koordinācijas traucējumi, nepilnīga apakšējo ekstremitāšu paralīze.
  • Syringomielīta sindroms izpaužas ar mēles muskuļu atrofiju, traucētu rīšanu, jutīguma trūkumu sejas zonā, aizsmakumu, nistagmu, vājumu rokās un kājās, spastisku muskuļu tonusa palielināšanos utt..
  • Piramidālo sindromu raksturo viegla visu ekstremitāšu spastiska parēze ar roku un kāju hipotoniju. Cīpslas refleksi ekstremitātēs ir palielināti, vēdera refleksi netiek iedarbināti vai samazināti.

Sāpes galvas aizmugurē un kaklā var pastiprināt, klepojot, šķaudot. Rokās samazinās temperatūras un sāpju jutīgums, kā arī muskuļu spēks. Bieži rodas ģībonis, reibonis, un pacientiem redze pasliktinās. Ar progresējošu formu parādās apnoja (īstermiņa elpošanas apstāšanās), ātras nekontrolētas acu kustības, rīkles refleksa pasliktināšanās.

Interesanta klīniskā pazīme šādiem cilvēkiem ir simptomu provokācija (ģībonis, parestēzija, sāpes utt.), Sasprindzinot, smejoties, klepojot, Valsalva sabrukums (pastiprināta izelpošana ar aizvērtu degunu un muti). Palielinoties fokusa simptomiem (cilmes, smadzenītes, mugurkaula) un hidrocefālijai, rodas jautājums par aizmugurējās galvaskausa dobuma ķirurģisku paplašināšanu (subokcipitālā dekompresija).

Diagnostika

1. tipa anomālijas diagnoze nav saistīta ar muguras smadzeņu bojājumiem, un to galvenokārt nosaka CT un MRI pieaugušajiem. Saskaņā ar pēcnāves pārbaudi otrā veida Chiari slimība tiek atklāta vairumā gadījumu (96-100%) bērniem ar mugurkaula kanāla trūci. Ar ultraskaņas palīdzību ir iespējams noteikt cerebrospināla šķidruma cirkulācijas pārkāpumus. Parasti cerebrospinālais šķidrums viegli cirkulē subarahnoidālajā telpā.

Galvaskausa sānu rentgena un MRI attēls parāda mugurkaula kanāla paplašināšanos C1 un C2 līmenī. Veicot miega artēriju angiogrāfiju, tiek novērota amigdala saliekšanās ar smadzenīšu artēriju. Rentgens parāda tādas vienlaicīgas izmaiņas kraniovertebrālajā reģionā kā atlanta nepietiekama attīstība, epistrofeja odontoīdais process, atlantooccipitālā attāluma saīsināšana.

Ar syringomyelia sānu rentgena attēlā redzams atlanta aizmugurējās arkas nepietiekama attīstība, otrā kakla skriemeļa nepietiekama attīstība, foramen magnum deformācija, atlanta sānu daļu hipoplāzija un mugurkaula kanāla izplešanās C1-C2 līmenī. Papildus jāveic MRI un invazīvā rentgena izmeklēšana.

Slimības simptomu izpausme pieaugušajiem un vecāka gadagājuma cilvēkiem bieži kļūst par iemeslu aizmugurējās galvaskausa fossa vai craniospinal reģiona audzēju noteikšanai. Dažos gadījumos pareizai diagnozei palīdz ārējās izpausmes pacientiem: zema matu līnija, saīsināts kakls utt., Kā arī kaulu izmaiņu craniospinal pazīmju klātbūtne rentgenogrāfijā, CT un MRI.

Mūsdienās "zelta standarts" traucējumu diagnosticēšanai ir smadzeņu un dzemdes kakla un krūšu rajona MRI. Varbūt intrauterīnā ultraskaņas diagnostika. Iespējamās ECHO traucējumu pazīmes ir pilieni, citronam līdzīga galva un banāna formas smadzenītes. Tajā pašā laikā daži eksperti neuzskata šādas izpausmes par specifiskām..

Lai noskaidrotu diagnozi, tiek izmantotas dažādas skenēšanas plaknes, kuru dēļ auglim ir iespējams atrast vairākus indikatīvus slimības simptomus. Iegūt attēlu grūtniecības laikā ir pietiekami viegli. Ņemot to vērā, ultraskaņa joprojām ir viena no galvenajām skenēšanas iespējām, lai izslēgtu augļa patoloģiju otrajā un trešajā trimestrī..

Ārstēšana

Ar asimptomātisku kursu tiek norādīts pastāvīgs novērojums ar regulāru ultraskaņas un radiogrāfisko izmeklēšanu. Ja vienīgā anomālijas pazīme ir nelielas sāpes, pacientam tiek nozīmēta konservatīva ārstēšana. Tas ietver dažādas iespējas, izmantojot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un muskuļu relaksantus. Visizplatītākie NPL ir Ibuprofēns un Diklofenaks.

Jūs pats nevarat izrakstīt anestēzijas zāles, jo tām ir vairākas kontrindikācijas (piemēram, peptiska čūla). Ja ir kāda kontrindikācija, ārsts izvēlas alternatīvu ārstēšanas iespēju. Dehidratācijas terapija tiek noteikta laiku pa laikam. Ja divu līdz trīs mēnešu laikā šāda ārstēšana neietekmē, tiek veikta operācija (pakauša foramena paplašināšana, mugurkaula arkas noņemšana utt.). Šajā gadījumā ir nepieciešama stingri individuāla pieeja, lai izvairītos gan no nevajadzīgas iejaukšanās, gan no operācijas kavēšanās..

Dažiem pacientiem ķirurģiskā pārskatīšana ir galīgā diagnoze. Intervences mērķis ir novērst nervu struktūru saspiešanu un normalizēt CSF dinamiku. Šīs ārstēšanas rezultātā ievērojami uzlabojas divi līdz trīs pacienti. Galvaskausa dobuma paplašināšanās veicina galvassāpju pazušanu, pieskāriena un mobilitātes atjaunošanos.

Labvēlīga prognostiskā zīme ir smadzenītes atrašanās virs C1 skriemeļa un tikai smadzenītes simptomu klātbūtne. Recidīvi var notikt trīs gadu laikā pēc iejaukšanās. Saskaņā ar medicīniskās un sociālās komisijas lēmumu šādiem pacientiem tiek piešķirta invaliditāte.

Kāda ir Arnolda Čiari anomālijas būtība, cik bīstama ir šī patoloģija, tās ārstēšanas metodes

Ārsti izšķir trīs Chiari malformācijas veidus. Tās ir atkarīgas no izmaiņām smadzeņu audu struktūrā, kas iekļūst mugurkaula rajonā, kā arī no muguras smadzeņu un smadzeņu darba un darbības traucējumu veida..

Parasti šai slimībai nav simptomu, tāpēc nav nepieciešams to ārstēt. Bieži vien šis sindroms tiek konstatēts tikai citu slimību izpētē..

Neskatoties uz šķietamo nekaitīgumu, Arnold Chiari anomālijas sekas var būt briesmīgas.

Kāda ir šī parādība

Arnold Chiari malformācija ir reta. Šajā slimībā smadzeņu aizmugurējā daļa pārvietojas astes virzienā, iekrīt foramen magnum.

Šajā vietā cilvēks var sajust vilkšanas sāpes, dažreiz var rasties neiroloģiskas patoloģijas. Šai problēmai ir tikai viens risinājums - tiek veikta ķirurģiska iejaukšanās, parasti tiek veikta fossa apvedceļš vai dekompresija..

Anomāliju klasifikācija

Arnold Chiari anomālijai ir dažāda smaguma pakāpe, tāpēc pastāv četri anomāliju veidi.

  1. Pirmo tipu raksturo smadzenīšu mandeles izlaišana, tie atrodas zem atveres galvas aizmugurē. To var atrast pusaudzim vai pieaugušajam. Šajā posmā hidromieliju var noteikt, kad šķidrums parādās muguras smadzeņu centrālajā kanālā.
  2. Otro tipu raksturo izpausme tūlīt no bērna piedzimšanas. Var būt aizdomas, ja smadzenītes un iegarenās smadzenes iziet caur galvas aizmuguri. Ar šādu slimību muguras smadzenēs vienmēr ir šķidrums, un dažreiz joprojām var būt iedzimta muguras trūce.
  3. Trešo tipu raksturo īpaša smadzenītes un iegarenās smadzenes atrašanās kakla-pakauša reģiona meningocelā..
  4. Ceturtajā tipā tiek diagnosticēta gandrīz pilnīga smadzenītes neesamība. Turklāt tas nesamazinās. Šo stāvokli sauc arī par Dandija-Vokera sindromu, kad šai patoloģijai pievieno hidrocefāliju, syringomyelia, dažreiz galvaskausa aizmugurē var parādīties cistas.

Ar otro un trešo Arnold Chiari malformācijas veidu nervu sistēmā var būt citi simptomi:

  • polimikrogrija;
  • smadzeņu heterotopija;
  • cistas Mozhandi atvērumā;
  • izmaiņas corpus callosum;
  • izmaiņas subkorteksa darbā;
  • Silvijas ūdensapgādes struktūras izmaiņas;
  • var parādīties smadzenītes tentorijs un sirpis.

Simptomi

Tipiskas Arnold Chiari malformācijas pazīmes ir:

  • Biežas sāpes galvas aizmugurē, kas pastiprinās klepus un šķaudīšanas laikā.
  • Galvassāpes paaugstināta spiediena vai kakla spriedzes dēļ.
  • Reibonis, samaņas zudums, ja pēkšņi pagriežat galvu vai pieceļaties.
  • Krītoša redze.
  • Slikta pašsajūta.
  • Ķermeņa temperatūra zem normas, sāpes rokās.
  • Roku muskuļu vājums.
  • Pirkstu spastika.
  • Tiek novērota apnoja.
  • Tas kļūst grūti norīt.
  • Smadzenes pārstāj kontrolēt skolēnu kustības.
  • Urīnceļu problēmas.
  • Raustošas ​​acis.
  • Troksnis ausīs, ja noliecaties vai apgriežaties.
  • Roku un kāju trīce.
  • Koordinācijas problēmas.
  • Problēmas smalkas motorikas attīstībā.
  • Ķermeņa sajūtas zudums.
  • Vājināti muskuļi, kas apgrūtina staigāšanu vai lietu celšanu.
  • Smadzeņu infarkts (mugurkaula vai smadzeņu).

Izskata iemesli

Līdz šim nav precīzas atbildes, no kurienes šī slimība radusies. Daži neirologi saka, ka jautājums ir nepareizā cilvēka galvaskausa izmērā, pateicoties tam, ka tajā ir maz vietas, smadzenes neder un tās daļas pārsniedz galvaskausa daļu.

Pastāv arī variants, ka šo parādību izraisa pārāk liels smadzeņu lielums, aiz kura galvai nav laika augt, tāpēc orgāns ir spiests novietot citādi, pārvietojot smadzenītes ārpus galvaskausa.

Ir vēl viena Arnold Chiari anomālijas versija. Ar nelielu slimības smagumu uz ilgu laiku tas var strauji pasliktināties hidrocefālijas dēļ. Šķidrums ietekmē smadzenītes kambara lielumu, palielinot šīs smadzeņu daļas lielumu.

Nepareiza forma neļauj normāli attīstīties pakauša-kakla ķermeņa daļas saišu aparātam. Tāpēc ar triecienu vai citu traumu smadzenes cieš vēl vairāk, parādās izpausmes simptomi.

Ja grūtniecības laikā sievietei bija dzemdes kakla ārpusdzemdes redze, tad pastāv liela varbūtība, ka bērnam tiks diagnosticēts šis sindroms. Ja jūs to atklājat agrīnā stadijā, jūs varat pārtraukt grūtniecību. Citi iemesli vēl nav identificēti.

Komplikācijas

Cilvēkiem ar Arnolda Chiari sindromu ilgstoši var nebūt nopietnu patoloģiju, taču, ja slimība sāk attīstīties, tas var izraisīt nopietnas sekas..

  • šķidruma uzkrāšanās galvaskausā ap smadzenēm;
  • paralīzes attīstība, ja šķidrums uzkrājas ap muguras smadzenēm, un operācija ne vienmēr palīdz šajā situācijā;
  • Syringomyelia ir mugurkaula cista, kurā ir šķidrums. Šis veidojums nospiež muguras smadzenes, traucējot tā darbu;
  • sirds defekti ir reti;
  • elpošanas problēmas;
  • pneimonija stagnācijas dēļ;
  • zems intelekts.

Diagnostika

Lai noteiktu diagnozi, jums jāzina slimības attīstības pakāpe, lai pielāgotu ārstēšanas taktiku. Svarīgi ir arī pilna laika izmeklējumi un vairākas procedūras: smadzeņu eho- un elektro-EG, reoencefalogrāfija.

Bet to rezultāti nevar pilnībā apstiprināt diagnozi, jo tie parāda tikai intrakraniālā spiediena līmeni..

Galvaskausa rentgens ir nepieciešams, lai identificētu kaulu struktūras novirzes, kas raksturīgas šai slimībai.

Smadzeņu CT un MSCT neļauj ārstiem labi redzēt galvaskausa-mugurkaula krustojuma zonu, kā arī neuzrāda smadzeņu mīkstās vielas stāvokli galvaskausa aizmugurē..

Tādēļ, lai diagnosticētu Arnold Chiari anomāliju, tiek izmantota magnētiskās rezonanses attēlveidošana, ar kuras palīdzību jūs varat redzēt gan smadzeņu, gan muguras smadzeņu stāvokli..

Ja nepieciešams pārbaudīt bērnu, viņam tiks piešķirts nomierinošs līdzeklis, jo procedūra prasa pilnīgu nekustīgumu.

Papildus smadzeņu MRI var būt nepieciešama kakla un krūšu zonas pārbaude. Tas notiek, ja ir iespēja noteikt cistas uz mugurkaula, nospiežot muguras smadzenes..

MRI ir arī labākā izvēle, jo tā var parādīt nelielas nervu sistēmas novirzes, kas norāda uz slimības klātbūtni.

Ārstēšana

Medikamentu lietošana Arnold Chiari anomālijai ir pamatota tikai tad, ja pacients sūdzas tikai par sāpēm galvas aizmugurē vai kaklā. Ir izstrādātas zāles, kas atvieglo iekaisumu un mazina sāpes.

Ja tas nepalīdz un slimība progresē, jums būs jāpiekrīt operācijai. Ķirurgi novērsīs visas iespējamās anomāliju izpausmes, kas nospiež smadzenes, var atjaunot cerebrospināla šķidruma cirkulāciju.

Darbībām parasti ir divas iespējas:

  • gala vītnes sadalīšana;
  • cauruma dekompresija galvas aizmugurē vai kranioktomija.

Filum terminale sadalīšana

Šīs Arnold Chiari operācijas anomālijas ārstēšanas taktikas priekšrocības ir šādas:

  • Ķirurga darbs ilgst tikai 45 minūtes. Visām darbībām nav nepieciešama nopietna invazīva iejaukšanās, savukārt visas smadzeņu daļas var atgriezt savā vietā.
  • Pēc operācijas atveseļošanās notiek ātri, rehabilitācija nav nepieciešama.
  • Pēc procedūras tiek izslēgta personas nāve no šīs anomālijas..
  • Tiek novērstas ne tikai sekas, bet arī malformācijas parādīšanās cēloņi, kā arī virkne citu slimību.
  • Mirstība no šādas procedūras ir nulle..
  • Pēc operācijas hidrocefālija nesāksies mandeles pārvietošanās dēļ.
  • Cilvēks jūtas labāk, bet slimība neattīstās.
  • Asins cirkulācija sāk darboties labāk, nervu sistēma atjauno savas funkcijas.
  • Spēja pilnībā dzīvot dzīvi.

Šai operācijai ir daži trūkumi:

  1. Maza rēta uz astes kaula.
  2. Pēc operācijas griezuma vieta sāpēs vairākas dienas.
  3. Spastiskuma atsaukšanas dēļ šķiet, ka ekstremitātēs ir mazāk spēka.
  4. Sakarā ar uzlabotu asins piegādi smadzenēm, šī orgāna aktivitāte var palielināties..
  5. Atveseļošanās laikā cilvēks var justies neērti, taču šis stāvoklis ātri pāriet.

Kraniotomija

Šādas operācijas priekšrocības, lai atspiestu pakaušu:

  • Rezultāts ir redzams pāris dienas pēc procedūras.
  • No šīs slimības noteikti nenotiks ātra nāve..

Bet dekompresijas ar Arnold Chiari anomāliju trūkumi ir daudz lielāki:

  1. Anomālijas cēlonis nepazūd.
  2. Mirstība var sasniegt trīs procentus.
  3. Ķirurga darbs spēcīgi ietekmē ķermeni, pacients var kļūt invalīds.
  4. Ir uzlabojums, bet ne tik liels kā ar pirmo ārstēšanu.
  5. Var attīstīties smadzeņu tūska.
  6. Var parādīties pneimencefalija.
  7. Pēc operācijas var parādīties hidrocefālija.
  8. Roku un kāju tetraparēze.
  9. Procedūras laikā var zaudēt apmēram 14% no cerebrospināla šķidruma tilpuma.
  10. Embolija.
  11. Neiroloģisks deficīts retos gadījumos, atkarībā no iejaukšanās zonas.
  12. Infekcija galvaskausā, kas izraisīs meningītu vai abscesu smadzenēs.
  13. Smadzeņu stumbra hemodinamiskās izmaiņas.
  14. Epidurālās hematomas izskats.
  15. Smadzeņu asiņošana.
  16. Intraaksiāla asiņošana, kas izraisa neiroloģisku deficītu.

Pirms jebkāda veida operācijas ārsti rūpīgi pārbauda pacientu, lai saprastu, kura iespēja šajā gadījumā būs atbilstošāka, kā arī izpēta ķermeņa īpašības, kas var kļūt par kontrindikāciju operācijai.

Cilvēki ar šādu anomāliju var dzīvot ilgi, bet ne pilnībā izbaudīt dzīvi. Tādēļ tiek parādītas operācijas, kas ļauj bez ierobežojumiem piedzīvot visus dzīves priekus..

Visām ārstēšanas metodēm ir savas norādes, tāpēc vienmēr tiek izvēlēta metode, kas personai vismazāk kaitēs..

Arnold-Chiari malformācija un tās ārstēšana

Retas iedzimtas slimības ietver Arnold-Chiari anomāliju. Patoloģija ir nosaukta to ārstu vārdā, kuri klasificēja smadzeņu defektu 19. un 20. gadsimtā ar 100 gadu starpību. Ir 4 veidu defekti. Viņam tiek diagnosticēta MRI, ārstēšanā tiek izmantotas konservatīvas un ķirurģiskas metodes.

  1. Kas tas ir?
  2. Cēloņi
  3. 1 slimības veids
  4. 2. tips
  5. 3. tips
  6. 4 tips
  7. Arnold-Chiari malformācijas simptomi un pazīmes
  8. 1. tipa anomālijas pazīmes
  9. 2. pakāpes pazīmes
  10. 3. pakāpes pazīmes
  11. 4. tipa iezīmes
  12. Diagnostika
  13. Arnold-Chiari malformācijas ārstēšana
  14. Prognoze uz mūžu
  15. Atceramās lietas?

Kas tas ir?

Arnold-Chiari anomāliju (sindromu, malformāciju) sauc par craniovertebral savienojuma defektu. To raksturo smadzeņu apakšējo struktūru pārvietošana uz atveri netālu no kores augšējās daļas..

Tas ir, smadzenītes mandeles ar smadzeņu stublāju tiek izspiestas līdz mugurkaula kanālam (1-2 skriemeļu līmenī) no aizmugurējās dobuma. Šis intrakraniālais apgabals atrodas starp pakauša, sfenoidālo un temporālo kaulu virs lielā foramena (grēda sākas šeit).

Atsauce! Pirmo reizi malformācija tika aprakstīta 1891.-1895. patologs Hanss Chiari, pareizāk sakot, aprakstu 1984. gadā sniedza anatoms Džūlijs Arnolds. ICD rokasgrāmatā - 10 slimība tiek reģistrēta ar kodu Q07.0 sadaļā "Citas iedzimtas nervu sistēmas malformācijas".

Arnold-Chiari anomālijas iezīmes:

  • ir 4 defektu veidi (smaguma pakāpe);
  • 1-2 grādi ir saderīgi ar dzīvi;
  • smadzenītes dibens tiek pārvietots uz leju no ievietošanas normas vietas;
  • smadzeņu struktūras neietilpst galvaskausa aizmugurējā dobumā;
  • smadzenītes saspiež iegarenās smadzenes, cerebrospinālajā šķidruma ceļus;
  • traucēta asinsrite, cerebrospinālais šķidrums;
  • provocē centrālās nervu sistēmas slimību attīstību;
  • simptomi var parādīties pēc pieauguša cilvēka vecuma;
  • tiek ārstēts ar ķirurģiskām metodēm;
  • pirms MRI izgudrošanas to bija grūti diagnosticēt.

Anomālija tiek ierindota starp smadzeņu un galvaskausa struktūru malformācijām. Iepriekš uzskatīta par iedzimtu patoloģiju. Tagad ārsti sliecas uzskatīt, ka malformācija notiek pakauša kaula un jebkuras smadzeņu daļas nesamērīgā augšanas dēļ. Defekts var veidoties pirmsdzemdību periodā, jebkura vecuma bērniem, kamēr skelets aug.

Saskaņā ar statistiku Arnold-Chiari defekts tiek atklāts ne vairāk kā 9 no 100 000 iedzīvotāju. Anomālijas briesmas slēpjas neiroloģiskā deficīta attīstībā: pacientam ir traucētas centrālās nervu sistēmas funkcijas. Ja savlaicīga atklāšana vai nepareiza ārstēšana, defekts kļūst par invaliditātes, nāves cēloni. Nāvējošais iznākums biežāk ir saistīts ar elpošanas centra sakāvi.

Cēloņi

Ir trīs anatomiski defekta cēloņi:

  1. Galvaskausa aizmugurējās dobuma izmērs ir mazāks nekā parasti.
  2. Smadzenes vai smadzenītes aug ātrāk nekā galvaskauss.
  3. Nepietiekami attīstīts kraniovertebrālā savienojuma fiksācijas aparāts (saites kores augšdaļā).

Visos gadījumos smadzeņu audi tiek izspiesti pakauša priekšpusē, līdz 1 kakla skriemeļam.

Arnold-Chiari malformācijas patoloģiskie cēloņi:

  • masaliņas, citas bīstamas infekcijas grūtniecības laikā;
  • zāļu lietošana ar teratogēnu un embriotoksisku iedarbību;
  • dzimšanas trauma galvaskausā;
  • dzemdību komplikācija - vakuuma, knaibles izmantošana, cesarean atteikums ar šauru iegurni;
  • traumatiska smadzeņu trauma - ceļu satiksmes negadījums, uzbrukums, citi negadījumi;
  • intrakraniāli vai intrakraniāli audzēji;
  • pilienveida, citas smadzeņu slimības, kas izraisa struktūru pārvietošanos uz leju;
  • ģenētiski traucējumi.

Atsauce! Starp Arnold-Chiari sindroma cēloņiem ir topošā tēva un / vai mātes atkarība no alkohola / narkotikām, kas parādījās pirms bērna ieņemšanas.

Grūtniecības laikā bērna anomāliju provocējošie faktori ir mātes kaitīgie ieradumi, pasīvā smēķēšana - atrašanās smēķētās vietās, blakus smēķētājiem. Radiācijas, kancerogēnu, toksisko vielu iedarbība var izraisīt attīstības traucējumus.

1 slimības veids

1. pakāpes malformācijas gadījumā smadzenītes 1–2 mandeles pārvietojas uz leju mugurkaula kanālā. Nav akūtu cerebrospināla šķidruma cirkulācijas traucējumu, asins piegādes pasliktināšanās smadzenēs, neiroloģisks deficīts. Uzskatīts par vismazāk dzīvībai bīstamo, reti izraisa pilnīgu invaliditāti. Pārbaudes laikā tos biežāk atklāj nejauši. Pirmie simptomi var parādīties pēc 30 gadiem vai nekad nenotiek.

2. tips

Ar otro vai bērnības malformācijas pakāpi smadzeņu stublājs tiek pagarināts. Displastiskā (nenormāli attīstītā) smadzenītes ķīļi iekļaujas foramen magnum. Arnold-Chiari patoloģija izpaužas jau kopš dzimšanas ar bulbaru sindromu. Raksturīga trokšņaina elpošana ar periodisku apstāšanos (apnoja), traucēta rīšanas funkcija.

Bērns bieži izspļaujas, noslāpē pienu, ēdiens nokļūst degunā. Otrā veida iezīmes ietver vienlaicīgu iedzimtu patoloģiju klātbūtni. Slimību bieži pavada:

  • mugurkaula trūce (meningocele) muguras lejasdaļā;
  • galvaskausa trūce (meningoencefalocele);
  • cerebrospināla šķidruma stenoze (sašaurināšanās);
  • syringomyelia (muguras smadzeņu cista);
  • hidrocefālija.

Svarīgs! Vienlaicīgiem defektiem nepieciešama ārkārtas operācija jaundzimušo periodā. Ķirurģiskā ārstēšana palielina mazuļu izdzīvošanas līmeni, samazina paralīzes, nāves iespējamību.

3. tips

3. pakāpē dobumi tiek pārvietoti un aizskarti smadzenītes audos, smadzeņu stumbrā. Struktūras biežāk tiek atklātas ārpus galvaskausa dobuma hernial sac. Anomālijas raksturo lielas cauruma lieluma pārsniegums, nervu audu, pakauša kaula un skriemeļu defekts. Vienmēr pavada cerebrospināla šķidruma cirkulācijas traucējumi, sirds un asinsvadu sistēmas disfunkcija, elpošanas centrs.

Trešo veidu ārsti uzskata par visbīstamāko starp netikumu šķirnēm, 95% gadījumu tas beidzas ar nāvi. Ja bērns izdzīvo, viņam invaliditātes dēļ nepieciešama aprūpe visa mūža garumā.

4 tips

Arnold-Chiari IV pakāpes malformāciju bieži sauc par Dandija-Volkera anomāliju. Tas parādās no bērna piedzimšanas. Defekta īpatnība ir smadzenītes nepietiekama attīstība un disfunkcija bez tās pārvietošanās uz leju. To papildina cerebrospināla šķidruma aizplūšanas atveru sašaurināšanās / trūkums. Slimību raksturo garīgās un fiziskās invaliditātes attīstība.

Neskatoties uz savlaicīgu ārstēšanu, bērniem 4. tipa slimība pirmajos trīs mēnešos pēc piedzimšanas bieži beidzas ar nāvi. Izdzīvošanas gadījumā bērnam nepieciešama nepārtraukta aprūpe, medicīniska uzraudzība. 1. – 3. Invaliditātes grupas tiek apstrādātas tūlīt pēc diagnozes noteikšanas.

Arnold-Chiari malformācijas simptomi un pazīmes

Slimību papildina specifiski sindromi. Šo simptomu kompleksu smagums un skaits ir atkarīgs no defekta smaguma pakāpes, kuras intrakraniālās un skriemeļu struktūras ietekmē patoloģija.

Neiroloģisko sindromu raksturojums:

Sindroma nosaukumsIzpausmes rakstursAnomālijas simptomi
Smadzeņu (smadzenītes)Kustību koordinācijas traucējumi, neiroloģiski traucējumi, nekontrolēts nistagms (piespiedu raustīšanās, acu vicināšana)Nav smalkas motora precizitātes, ļodzīga gaita, nestabila vertikāla stāja.

Pirkstu trīce (trīce), runas traucējumi, redzes dubultošanās (redzes traucējumi).

Bērniem ir garīga rakstura traucējumi

Hipertensīvs-hidrocefālisksCerebrospināla šķidruma aizplūšanas un absorbcijas pārkāpums, paaugstināts intrakraniālais spiediens (intrakraniāla hipertensija), smadzeņu pilieniPārraušanas galvassāpes.

Slikta dūša, vemšana neatkarīgi no medikamentiem, ēdiena, muskuļu sasprindzinājuma galvas aizmugurē.

Veselības pasliktināšanās pēc pamošanās, galvas kustība.

Bulbar piramīdasPiramīdu, tilta, iegarenās smadzenes saspiešanaMuskuļu grupas paralīze vai parēze (vājums) uz rokas, stumbra.

Sāpes / diskomforts pakauša zonā. Saasina šķaudīšana, galvas kustības.

Ādas, ķermeņa nejutīgums.

Rīšanas, elpošanas, runas traucējumi.

Vertebrobasilaras nepietiekamībaAsinsvadu saspiešana, smadzeņu uztura pasliktināšanās, audu skābekļa trūkums (hipoksija)Reibonis, ģībonis, samaņas zudums.

Samazināts muskuļu spēks.

Redzes un dzirdes traucējumi.

RadikulāraHioīda, vagusa, citu nervu un kodolu bojājums pakauša kaula, foramen magnum, atlanto-aksiālās locītavas, smadzenītes rajonāNejutīgums sejā, valodā.

Rīšanas, runas, dzirdes traucējumi.

SyringomyelitisCistas attīstība iegarenās smadzenes / muguras smadzeņu vielā, tiek saglabāta ķermeņa uztvere telpāJutība pret stimuliem, temperatūras izmaiņas pazūd uz apakšdelmu, roku, stumbra ādas (nav sāpju no apdegumiem, brūcēm, apsaldējumiem).

Ekstremitāšu, stumbra, galvas muskuļu vājums un atrofija, mazo locītavu deformācija, mugurkaula izliekums.

Iespējama fekāliju, urīna nesaturēšana, citi ekskrēcijas orgānu darbības traucējumi.

Atsauce! Arnold-Chiari anomālijas raksturo gan asimptomātiska gaita, gan lēna attīstība, ātra progresēšana. Pazīmes var parādīties kopš dzimšanas vai tās var nebūt visu mūžu.

1. tipa anomālijas pazīmes

Simptomātiskas slimības gaitas gadījumā cilvēkam ir līdz trim sindromiem: vertebrobasilaras nepietiekamība, hipertensīva-hidrocefāliska un / vai smadzenīte. Ar šo Arnold-Chiari defekta smagumu ir iespējami regulāri migrēnas lēkmes, kas pārrauj pakauša sāpes. Kustību skaidrības, smalkas motorikas pasliktināšanās.

Tiek novērotas spiediena pieauguma un hipoksijas pazīmes:

  • reibonis;
  • pirms mirgo acis "lido";
  • troksnis ausīs;
  • vājums.

Cilvēks izjūt diskomfortu mugurā galvaskausa pamatnē, pagriežot / noliecot galvu. Progresēšanas gadījumā ir iespējams pievienot citus simptomu kompleksus. Tas ir bulbar-piramīdas, radikulāra un / vai syringomyelic sindroma izpausme.

2. pakāpes pazīmes

Ar otrā veida defektu ārsti vienlaikus atklāj vismaz trīs neiroloģiskos sindromus. Dzimis bērns maz kustas, vāji kliedz, rokas ir saliektas, muskuļi ir saspringti. Ir nervu sistēmas, orgānu disfunkcija.

Arnold-Chiari 2. tipa defektu raksturo:

  • sistemātisks elpošanas apstāšanās;
  • rīkles muskuļu pavājināšanās;
  • ādas cianoze.

Otro pakāpi sarežģī daļēja vai pilnīga paralīze. Motora funkcijas zudums ir redzams pirkstos, rokā / kājā, galvā un visā ķermenī.

3. pakāpes pazīmes

Arnold-Chiari malformācijas trešo pakāpi raksturo 5–6 sindromu izpausme vienlaicīgi. Bērns neraud uzreiz pēc piedzimšanas. Pacientiem bieži ir dzirdes zudums, redze, ekskrēcijas orgānu disfunkcija. Nav skaidras kustību koordinācijas, vemšana notiek no rīta, mugurkaula, galvas struktūrā ir novirzes.

4. tipa iezīmes

Cilvēkiem ar ceturto defekta smaguma pakāpi dominē smadzenītes un hipertensijas-hidrocefālijas sindroms. Bērni ir nemierīgi, vāji raud, maigi raud. Ja viņi izdzīvo, izmeklējumi atklāj intelekta samazināšanos, normālas fiziskās attīstības trūkumu. Parasti simptomi ar trešās un ceturtās smaguma dzīves prognozi ir līdzīgi..

Diagnostika

Pārbaudei viņi vēršas pie neirologa. Ārsts palpina kaklu, galvu, pārbauda simptomus, vienlaicīgu sindromu smagumu, ģimenes un individuālo (pacienta) anamnēzi un grūtniecības gaitu. Diagnozes laikā viņi papildus konsultējas ar neiroķirurgu.

Tikai MRI apstiprina craniovertebral savienojuma defektu. MSCT, datortomogrāfijā ir maz informācijas, neizmantojot kontrastu. Rentgens un ultraskaņa neatklāj smadzeņu struktūru nobīdi. Ultraskaņas diagnostika palīdz noteikt dzemdes iekšienē esoša bērna hidrocefālijas, neregulāras formas galvaskausa, smadzenītes grūtniecības laikā pazīmes..

Svarīgs! Tā kā malformācija bieži ir saistīta ar syringomyelic cistu, mugurkaula pārbaudei ieteicams veikt tomogrāfiju.

Arnold-Chiari malformācijas ārstēšana

Cilvēki ar asimptomātisku Arnold-Chiari malformāciju tiek pārbaudīti katru gadu, lai savlaicīgi identificētu progresēšanas sākumu un komplikācijas. Pacienti ar simptomiem tiek ārstēti ar zālēm un fizikālo terapiju. Parādītas terapeitiskās vannas, masāža, vingrošanas terapija. Smagu cerebrospināla šķidruma cirkulācijas nopietnu pārkāpumu gadījumā tiek veikts nāves risks, tiek veikta operācija.

Zāļu terapija Arnold-Chiari slimībai:

Zāļu grupatēlotPiemērošanas mērķis
Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļiNovērst un ārstēt audu iekaisumuNovērst sāpju sindromu
Narkotiskie pretsāpju līdzekļi + spazmolītiķi, neiromuskulārās blokādes zālesAnestēt
Muskuļu relaksantiAtbrīvojiet muskuļu sasprindzinājumu
Diurētiskie līdzekļi, citas dehidrācijas terapijas zālesNoņemiet šķidrumu, samaziniet spiedienuDaļēji mazina simptomus, ko izraisa CSF / asins uzkrāšanās galvaskausa pamatnē
Neiroprotektīvie līdzekļiNovērš nervu šūnu bojājumus, nāviNoņemiet audu skābekļa badu, uzlabojiet centrālās nervu sistēmas, smadzeņu atjaunošanos un darbību
MetabolismsNormalizējiet vielmaiņas procesus
B grupas vitamīniPretkrampju līdzekļi, papildina vielu deficītu, uzlabo šūnu atjaunošanos
AntioksidantiNomāc oksidāciju, radikāļu veidošanos
VazodilatatoriVazodilatators
AngioprotektoriStiprina asinsvadu sienas

Operācija ir paredzēta cilvēkiem ar smagiem cerebrospināla šķidruma cirkulācijas traucējumiem, kustību spēju traucējumiem, slimības saasināšanos. Ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta, ja zāļu terapija ir neefektīva 60-90 dienas, invaliditātes risks, nāve.

Operāciju veidi Arnold-Chiari malformācijai:

TaktikaIespējas:
LaminektomijaNoņemiet Atlanta loku
Apvedceļa operācija, drenāžaCerebrospināla šķidruma uzkrāšanās zonā tiek ievietota caurule, lai novadītu lieko šķidrumu vēdera vai krūšu dobumā
Fossa dekompresija (palielina nāves risku)Tiek noņemti skriemeļi "atlants", "ass", pakauša kaula fragments, sadalīta gala vītne, izveidota smadzeņu apvalka plastmasa, izgriezta saķere un citas manipulācijas
Subokcipitālās dekompresijas kraniotomija
Trepanācija + kaulu pārveidošana

Atsauce! Operācija novērš šķērsli cerebrospināla šķidruma kustībai, palielina vietu pārvietotām smadzeņu struktūrām, atbrīvo spiedienu uz nerviem. Ķirurģiskā ārstēšana neatjauno zaudētās CNS funkcijas.

Prognoze uz mūžu

Diagnozes savlaicīgums, malformācijas veids un ārstēšanas pareizība ietekmē dzīves prognozi. Ātra Arnold-Chiari defekta I - II pakāpes noteikšana un ārstēšanas uzsākšana dod labus rezultātus. Lielākajā daļā operēto cilvēku sindromu izpausmes tiek noņemtas, dažos pilnīgi izzūd neiroloģiskais deficīts. Novēlotu ārstēšanu sarežģī invaliditāte.

Ar trešo malformācijas veidu prognoze ir slikta. Daudzi pacienti mirst, neskatoties uz savlaicīgu operāciju. IV pakāpes defekts bieži beidzas ar invaliditāti. Smadzeņu audu pārvietošanās gadījumos galvaskausa dobumā virs mugurkaula kanāla tiek palielināta motora spēju izdzīvošana un saglabāšana..

Statistika apstiprina ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāti vismaz 50% pacientu, bet rezultāta neesamība - 15%. Pēc operācijas pirmajos trīs gados ir Arnold-Chiari sindroma recidīvi.

Noskatieties video par raksta tēmu. Neiroķirurgs A.A. Reutovs stāsta par savu redzējumu par Arnold-Chiari anomālijas problēmu.

Atceramās lietas?

  1. Arnold-Chiari anomāliju sauc par iedzimtām patoloģijām ar neparedzamu gaitu..
  2. Starp cēloņiem ir smadzeņu un galvaskausa malformācijas, trauma, infekcija.
  3. Pirmais veids bieži neietekmē paredzamo dzīves ilgumu, darba spējas.
  4. Otrajai smaguma pakāpei nepieciešama savlaicīga operācija.
  5. Visbīstamākā anomālija tiek uzskatīta par 3. tipa smagumu.
  6. 4. pakāpes anomālija pēc mūsdienu klasifikācijas ir vairāk piemērota Dandija-Volkera anomālijai, bet arī dzīvībai bīstama.
  7. Ārsti dod labvēlīgu dzīves prognozi tikai pacientiem ar 1. tipa Arnold-Chiari anomāliju.

Atsauces saraksts

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari I tipa malformācija, kas pieaugušajam pacientam ir labdabīga paroksizmāla pozicionāla vertigo. J Laryngol Otol. 2007. gada marts; 121 (3): 296-8. Epub 2006. gada 14. decembris.
  • Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW et al. Smadzeņu smadzeņu mandeļu trūces mehānismi pacientiem ar Chiari malformācijām kā ceļvedis klīniskajai vadībai. Acta Neurochir (Vīne). 2010. gada jūlijs; 152 (7): 1117–27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010, 4. maijs.
  • Fedirko VA. Galvaskausa galvas dobuma veidojumu neirovaskulārās kompresijas sindromi kombinācijā ar Chiari malformāciju. Ukrainas neiroķirurģiskais žurnāls.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M un citi. Miega apnojas, konvulsīvas sinkopes un auto-nomiski traucējumi I tipa Arnolda-Chiari malformācijā. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L un citi. Chiari I tipa malformācija ar syringomyelia vai bez tās: izplatība un ģenētika.

Galvas trauku ultraskaņas diagnostika

Troksnis galvā un ausīs