Arnolda chiari anomālijas 1. tipa dzīves ilgums

Arnolda Chiari anomālija ir attīstības traucējumi, kas sastāv no galvaskausa dobuma un tajā izvietoto smadzeņu strukturālo elementu nesamērīgā lieluma. Šajā gadījumā smadzenītes mandeles nolaižas zem anatomiskā līmeņa un var tikt traucētas.

Arnold Chiari malformācijas simptomi izpaužas kā bieža reibonis un dažreiz beidzas ar smadzeņu insultu. Anomālijas pazīmes ilgstoši var nebūt, un pēc tam asi paziņot par sevi, piemēram, pēc vīrusu infekcijas, galvassāpes vai citiem provocējošiem faktoriem. Un tas var notikt jebkurā dzīves posmā..

Slimības apraksts

Patoloģijas būtība tiek samazināta līdz nepareizai iegarenās smadzenes un smadzenītes lokalizācijai, kā rezultātā parādās craniospinal sindromi, kurus ārsti bieži uzskata par netipisku syringomyelia, multiplās sklerozes un mugurkaula audzēja variantu. Lielākajai daļai pacientu rhombencephalon attīstības anomālija tiek kombinēta ar citiem muguras smadzeņu traucējumiem - cistām, kas izraisa mugurkaula struktūru ātru iznīcināšanu.

Slimība tika nosaukta pēc patologa Arnolda Juliusa (Vācija), kurš aprakstīja patoloģiskas novirzes 18. gadsimta beigās, un austriešu ārsta Hans Chiari, kurš vienlaikus pētīja slimību. Traucējumu izplatība svārstās no 3 līdz 8 gadījumiem uz 100 000 cilvēku. Pārsvarā ir Arnold Chiari anomālija 1 un 2 grādos, un pieaugušie ar 3. un 4. tipa anomālijām nedzīvo ilgi.

1. tipa Arnolda Chiari malformācija ir aizmugurējās galvaskausa dobuma elementu pazemināšana mugurkaula kanālā. Chiari 2. tipa slimību raksturo iegarenās smadzenes un ceturtā kambara atrašanās vietas maiņa, un bieži sastopama pilene. Daudz retāk sastopama trešā patoloģijas pakāpe, kurai raksturīga izteikta visu galvaskausa dobuma elementu pārvietošanās. Ceturtais veids ir smadzenīšu displāzija bez tās nobīdes uz leju.

Slimības cēloņi

Pēc vairāku autoru domām, Chiari slimība ir smadzenīšu nepietiekama attīstība, apvienojumā ar dažādām novirzēm smadzeņu daļās. Arnold Chiari malformācijas 1. pakāpe ir visizplatītākā forma. Šis traucējums ir vienpusēja vai divpusēja smadzenītes mandeļu nolaišanās mugurkaula kanālā. Tas var notikt iegarenās smadzenes kustības dēļ uz leju, bieži patoloģiju papildina dažādi kraniovertebrālās robežas pārkāpumi.

Klīniskās izpausmes var notikt tikai 3-4 desmitos dzīves. Jāatzīmē, ka smadzenīšu mandeles ektopijas asimptomātiskajai norisei nav nepieciešama ārstēšana, un MRI bieži parādās nejauši. Līdz šim slimības etioloģija, kā arī patoģenēze ir slikti izprotama. Ģenētiskajam faktoram tiek piešķirta noteikta loma.

Izstrādes mehānismā ir trīs saites:

  • ģenētiski noteikta iedzimta osteoneuropātija;
  • dzeloņstieņa trauma dzemdību laikā;
  • augsts cerebrospināla šķidruma spiediens uz mugurkaula kanāla sienām.

Izpausmes

Pēc sastopamības biežuma izšķir šādus simptomus:

  • galvassāpes - trešdaļai pacientu;
  • ekstremitāšu sāpes - 11%;
  • vājums rokās un kājās (vienā vai divās ekstremitātēs) - vairāk nekā puse pacientu;
  • nejutības sajūta ekstremitātē - puse pacientu;
  • temperatūras pazemināšanās vai zudums un sāpju jutība - 40%;
  • gaitas nestabilitāte - 40%;
  • piespiedu acu vibrācijas - trešdaļa pacientu;
  • redzes dubultošanās - 13%;
  • rīšanas traucējumi - 8%;
  • vemšana - 5%;
  • izrunas traucējumi - 4%;
  • reibonis, kurlums, nejutīgums sejas zonā - 3% pacientu;
  • ģībonis (ģībonis) - 2%.

Chiari otrās pakāpes malformācija (diagnosticēta bērniem) apvieno smadzenītes, stumbra un ceturtā kambara dislokāciju. Raksturīga iezīme ir meningomyelocele klātbūtne jostas rajonā (mugurkaula kanāla trūce ar muguras smadzeņu izvirzīšanu). Neiroloģiski simptomi attīstās pakauša kaula un mugurkaula kakla daļas patoloģiskās struktūras fona apstākļos. Visos gadījumos ir hidrocefālija, bieži vien smadzeņu akvedukta sašaurināšanās. Neiroloģiskās pazīmes parādās jau kopš dzimšanas.

Operācija meningomielocelai tiek veikta pirmajās dienās pēc piedzimšanas. Turpmāka aizmugurējās dobuma ķirurģiska palielināšanās ļauj sasniegt labus rezultātus. Daudziem pacientiem nepieciešama apvedceļš, īpaši Sylvian akvedukta stenozes gadījumā. Ar trešās pakāpes anomāliju galvaskausa trūce pakauša apakšā vai augšējā kakla rajonā tiek apvienota ar smadzeņu stumbra, galvaskausa pamatnes un kakla augšējo skriemeļu attīstības traucējumiem. Izglītība uztver smadzenītes un 50% gadījumu - pakauša daivu.

Šī patoloģija ir ļoti reti sastopama, tai ir slikta prognoze un tas dramatiski saīsina paredzamo dzīves ilgumu pat pēc operācijas. Cik daudz cilvēks dzīvos pēc savlaicīgas iejaukšanās, nav iespējams droši pateikt, bet, visticamāk, ne uz ilgu laiku, jo šī patoloģija tiek uzskatīta par nesaderīgu ar dzīvi. Ceturtā slimības pakāpe ir atsevišķa smadzenītes hipoplāzija, un šodien tā nepieder pie Arnold-Chiari simptomu kompleksiem..

Pirmā tipa klīniskās izpausmes attīstās lēnām, vairāku gadu garumā, un to papildina augšējā kakla mugurkaula reģiona un iegarenās distālās smadzenes iekļaušana procesā ar smadzenītes un galvaskausa nervu astes grupas traucējumiem. Tādējādi personām ar Arnold-Chiari anomāliju izšķir trīs neiroloģiskos sindromus:

  • Bulbāra sindromu papildina trijzaru, sejas, vestibulārā kohleārā, hipoglosālā un vagālā nerva disfunkcija. Tajā pašā laikā ir traucēta rīšana un runa, spontāns nistagma sitiens uz leju, reibonis, elpošanas traucējumi, mīkstās aukslējas parēze vienā pusē, aizsmakums, ataksija, kustību koordinācijas traucējumi, nepilnīga apakšējo ekstremitāšu paralīze.
  • Syringomielīta sindroms izpaužas ar mēles muskuļu atrofiju, traucētu rīšanu, jutīguma trūkumu sejas zonā, aizsmakumu, nistagmu, vājumu rokās un kājās, spastisku muskuļu tonusa palielināšanos utt..
  • Piramidālo sindromu raksturo viegla visu ekstremitāšu spastiska parēze ar roku un kāju hipotoniju. Cīpslas refleksi ekstremitātēs ir palielināti, vēdera refleksi netiek iedarbināti vai samazināti.

Sāpes galvas aizmugurē un kaklā var pastiprināt, klepojot, šķaudot. Rokās samazinās temperatūras un sāpju jutīgums, kā arī muskuļu spēks. Bieži rodas ģībonis, reibonis, un pacientiem redze pasliktinās. Ar progresējošu formu parādās apnoja (īstermiņa elpošanas apstāšanās), ātras nekontrolētas acu kustības, rīkles refleksa pasliktināšanās.

Interesanta klīniskā pazīme šādiem cilvēkiem ir simptomu provokācija (ģībonis, parestēzija, sāpes utt.), Sasprindzinot, smejoties, klepojot, Valsalva sabrukums (pastiprināta izelpošana ar aizvērtu degunu un muti). Palielinoties fokusa simptomiem (cilmes, smadzenītes, mugurkaula) un hidrocefālijai, rodas jautājums par aizmugurējās galvaskausa dobuma ķirurģisku paplašināšanu (subokcipitālā dekompresija).

Diagnostika

1. tipa anomālijas diagnoze nav saistīta ar muguras smadzeņu bojājumiem, un to galvenokārt nosaka CT un MRI pieaugušajiem. Saskaņā ar pēcnāves pārbaudi otrā veida Chiari slimība tiek atklāta vairumā gadījumu (96-100%) bērniem ar mugurkaula kanāla trūci. Ar ultraskaņas palīdzību ir iespējams noteikt cerebrospināla šķidruma cirkulācijas pārkāpumus. Parasti cerebrospinālais šķidrums viegli cirkulē subarahnoidālajā telpā.

Galvaskausa sānu rentgena un MRI attēls parāda mugurkaula kanāla paplašināšanos C1 un C2 līmenī. Veicot miega artēriju angiogrāfiju, tiek novērota amigdala saliekšanās ar smadzenīšu artēriju. Rentgens parāda tādas vienlaicīgas izmaiņas kraniovertebrālajā reģionā kā atlanta nepietiekama attīstība, epistrofeja odontoīdais process, atlantooccipitālā attāluma saīsināšana.

Ar syringomyelia sānu rentgena attēlā redzams atlanta aizmugurējās arkas nepietiekama attīstība, otrā kakla skriemeļa nepietiekama attīstība, foramen magnum deformācija, atlanta sānu daļu hipoplāzija un mugurkaula kanāla izplešanās C1-C2 līmenī. Papildus jāveic MRI un invazīvā rentgena izmeklēšana.

Slimības simptomu izpausme pieaugušajiem un vecāka gadagājuma cilvēkiem bieži kļūst par iemeslu aizmugurējās galvaskausa fossa vai craniospinal reģiona audzēju noteikšanai. Dažos gadījumos pareizai diagnozei palīdz ārējās izpausmes pacientiem: zema matu līnija, saīsināts kakls utt., Kā arī kaulu izmaiņu craniospinal pazīmju klātbūtne rentgenogrāfijā, CT un MRI.

Mūsdienās "zelta standarts" traucējumu diagnosticēšanai ir smadzeņu un dzemdes kakla un krūšu rajona MRI. Varbūt intrauterīnā ultraskaņas diagnostika. Iespējamās ECHO traucējumu pazīmes ir pilieni, citronam līdzīga galva un banāna formas smadzenītes. Tajā pašā laikā daži eksperti neuzskata šādas izpausmes par specifiskām..

Lai noskaidrotu diagnozi, tiek izmantotas dažādas skenēšanas plaknes, kuru dēļ auglim ir iespējams atrast vairākus indikatīvus slimības simptomus. Iegūt attēlu grūtniecības laikā ir pietiekami viegli. Ņemot to vērā, ultraskaņa joprojām ir viena no galvenajām skenēšanas iespējām, lai izslēgtu augļa patoloģiju otrajā un trešajā trimestrī..

Ārstēšana

Ar asimptomātisku kursu tiek norādīts pastāvīgs novērojums ar regulāru ultraskaņas un radiogrāfisko izmeklēšanu. Ja vienīgā anomālijas pazīme ir nelielas sāpes, pacientam tiek nozīmēta konservatīva ārstēšana. Tas ietver dažādas iespējas, izmantojot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un muskuļu relaksantus. Visizplatītākie NPL ir Ibuprofēns un Diklofenaks.

Jūs pats nevarat izrakstīt anestēzijas zāles, jo tām ir vairākas kontrindikācijas (piemēram, peptiska čūla). Ja ir kāda kontrindikācija, ārsts izvēlas alternatīvu ārstēšanas iespēju. Dehidratācijas terapija tiek noteikta laiku pa laikam. Ja divu līdz trīs mēnešu laikā šāda ārstēšana neietekmē, tiek veikta operācija (pakauša foramena paplašināšana, mugurkaula arkas noņemšana utt.). Šajā gadījumā ir nepieciešama stingri individuāla pieeja, lai izvairītos gan no nevajadzīgas iejaukšanās, gan no operācijas kavēšanās..

Dažiem pacientiem ķirurģiskā pārskatīšana ir galīgā diagnoze. Intervences mērķis ir novērst nervu struktūru saspiešanu un normalizēt CSF dinamiku. Šīs ārstēšanas rezultātā ievērojami uzlabojas divi līdz trīs pacienti. Galvaskausa dobuma paplašināšanās veicina galvassāpju pazušanu, pieskāriena un mobilitātes atjaunošanos.

Labvēlīga prognostiskā zīme ir smadzenītes atrašanās virs C1 skriemeļa un tikai smadzenītes simptomu klātbūtne. Recidīvi var notikt trīs gadu laikā pēc iejaukšanās. Saskaņā ar medicīniskās un sociālās komisijas lēmumu šādiem pacientiem tiek piešķirta invaliditāte.

Arnold-Chiari anomālija

Arnold-Chiari anomālija (sindroms) ir patoloģija, kurā smadzeņu daļa, kas atrodas galvaskausa aizmugurējā fossa, tiek nolaista uz leju un iekļūst foramen magnum.

Arnold Chiari anomālija ir vairāku veidu, un katra no tām izpaužas nedaudz dažādos veidos. Simptomi ir sāpes galvas aizmugurē un kaklā, reibonis, nekontrolētas acu kustības (nistagms), dzirdes zudums utt..

vispārīgās īpašības

Chiari sindroms mūsdienās joprojām nav labi izprotams. Tas ir iedzimts defekts romboīdu smadzeņu attīstībā, pareizāk sakot, aizmugurējās galvaskausa dobuma un tā orgānu lieluma atšķirība. Tas nozīmē paša smadzeņu stumbra un smadzenītes mandeļu nenovēršamu pazemināšanu pakauša priekšpusē, kur tās saspiež.

Pirmo reizi Arnold Chiari anomālijas simptomus britu speciālisti aprakstīja 1986. gadā. Pašlaik tā izplatība ir aptuveni 5% uz katriem 100 tūkstošiem cilvēku. Atsevišķu slimības veidu sastopamības biežums nav noteikts: šādas informācijas trūkums ir saistīts ar dažādām speciālistu pieejām tās klasifikācijai..

Galvenās anomālijas sekas ir neatgriezenisks un straujš intrakraniālā spiediena pieaugums, ko var izraisīt iekaisuma procesi un audzēji galvaskausa iekšpusē, smadzeņu pilieni.

Galvaskausa pamatnes un mugurkaula krustojumā ir liels foramen magnum, kur smadzeņu stublājs savienojas ar muguras smadzenēm. Nedaudz augstāka ir galvaskausa aizmugurējā bedre ar smadzenītēm, tiltu un iegarenām smadzenēm.

Kad daži aizmugurējās galvaskausa dobuma orgāni pāriet uz lielo foramenu lūmenu, viņi runā par defektu. To papildina iegarenās smadzenes un daļēji muguras smadzeņu audu saspiešana, cerebrospināla šķidruma - cerebrospināla šķidruma aizplūšanas aizsprostojums, kas noved pie piles (hidrocefālijas) attīstības.

Kopā ar platibāziju - pārāk plakanu galvaskausa pamatni - un atlanta asimilāciju, Chiari sindroms ir iedzimts defekts kraniovertebrālās zonas attīstībā.

Chiari malformāciju var atrast jaundzimušam bērnam vai pieaugušajam. Pēdējā gadījumā to atklāj nejauši, citas slimības izmeklēšanas laikā.

Arnold Chiari sindroms

Galvenā informācija

Arnolda-Chiari sindroms ir smadzenītes malformācija, smadzeņu daļa, kas atbild par koordināciju, muskuļu tonusu un līdzsvaru. Patoloģijai ir piešķirts kods saskaņā ar ICD-10 Q07.0, un tas apzīmē smadzenītes mandeļu nolaišanos līdz pirmā, dažreiz arī otrajam kakla skriemeļa līmenim (zem Chamberlain līnijas) un bloķē normālu cerebrospināla šķidruma plūsmu..

Visbiežāk šo slimību apvieno ar mikrogriju, smadzeņu aizmugurējās daļas saspiešanu, smadzeņu akvedukta stenozi, bazilāru iespaidu, intususcepciju, četrkāršā nepietiekamu attīstību un citām nervu sistēmas malformācijām. Sindroms visbiežāk rodas personām vecumā no 12 līdz 71 gadam un nepārsniedz 000,9%.

Smadzeņu lokalizācija un struktūra

Patoģenēze

Patofizioloģija parasti balstās uz neatbilstību starp aizmugurējā galvaskausa fossa izmēriem un tajā esošās nervu sistēmas struktūrām, kā arī:

  • dzemdes kakla skriemeļu ķermeņu anomāliju attīstība, ieskaitot to sadalīšanu visbiežāk no pirmajiem (šis attīstības mehānisms notiek 5% gadījumu), atlanta asimilācija - kakla skriemeļa saplūšana ar pakauša kaulu;
  • smadzenītes struktūru pārvietošana straujas smadzeņu augšanas periodā ar lēnām augošiem galvaskausa kauliem;
  • hidrocefālija - pārmērīga cerebrospināla šķidruma uzkrāšanās;
  • syringomyelia ir patoloģiska muguras smadzeņu dobumu attīstība;
  • mielomeningocele - iedzimts defekts nervu caurules attīstībā;
  • dažādas iedzimtas slimības, tostarp platibāzija, Dendija-Volkera anomālija.

Klasifikācija

Atkarībā no klīniskā attēla un anatomisko anomāliju attīstības pakāpes Arnold-Chiari sindroms ir četru veidu.

1. tipa Arnold Chiari malformācija ir klasisks smadzenīšu malformācijas variants

1. tipa Arnolda-Chiari sindroms izpaužas kā smadzenītes mandeļu iekļūšana mugurkaula kanāla dobumā, izraisot hidromieliju un aizmugurējās dobuma struktūru pazemināšanos zem foramen magnum par 3-5 mm vai vairāk, un nav citu nervu sistēmas malformāciju. Vidējais paredzamais dzīves ilgums parasti nepārsniedz 25-40 gadus.

2. smadzenītes defekts

Tas ir nolaišanās dažādu smadzeņu un stumbra audu struktūru mugurkaula kanāla dobumā, savukārt šī neirovertebrālā malformācija tiek apvienota ar mielomeningoceli (iedzimtu mugurkaula trūci) un hidrocefāliju. Manifestācija notiek gandrīz tūlīt pēc piedzimšanas.

Arnold Chiari malformācijas 3. tips

Malformāciju raksturo pakauša encefaloceles klātbūtne un dažādas otrā tipa anomāliju pazīmes. Parasti nav saderīgs ar dzīvi.

Ceturtais Arnold-Chiari sindroma veids

Būtībā tā ir visu smadzeņu vai atsevišķu struktūru aplāzija vai hipoplāzija, tas ir, tā var būt kopēja un starpsumma. Pirmais variants ir diezgan reti sastopams un tiek apvienots ar citām smagām anomālijām un nervu sistēmas slimībām, ieskaitot anencefaliju, amēliju. Ar starpsummas agenēzi tiek novērotas citu smadzeņu daļu malformācijas, piemēram, ponu agenēze, ceturtā kambara neesamība utt..

Smadzeņu hipoplāzija notiek visa smadzenītes samazināšanās formā vai aptver atsevišķas daļas, vienlaikus saglabājot normālas struktūras, nezaudējot funkciju. Ir vienpusēja, divpusēja, lobāra, lobulāra un intrakortikāla hipoplāzija. Izmaiņas smadzenītes plakņu konfigurācijā parasti tiek pasniegtas alogrijas, poligrijas vai hagyrijas formā.

Turklāt daži autori izšķir divus papildu veidus:

  • tips "0" - slimībai ir līdzīga klīniskā aina ar Arnold Chiari sindromu, bet bez anatomiskām izmaiņām mandeļu prolapsā vai smadzenīšu hipoplāzijā;
  • tips "1,5" - pacientiem atklājas ne tikai smadzenīšu mandeļu prolapss pakauša priekšpusē, bet arī smadzeņu cilmes.

Iemesli

Papildus iedzimto un ģenētisko faktoru lomai ir vairākas smadzenīšu defektu rašanās teorijas. Tradicionālā teorija saka, ka mandeļu nolaišanos izraisa muguras smadzeņu auklas spriedze, kas rodas filum terminale spriedzes rezultātā konkrētas malformācijas attīstības laikā. Izņēmums ir 1. tipa Chiari slimība, jo vienīgais pārkāpums šajā gadījumā ir mandeļu prolapss, un to var izraisīt:

  • hidrodinamiskās parādības - cerebrospinālo šķidrumu cirkulācijas pārkāpums;
  • galvaskausa smadzeņu un dzimšanas trauma;
  • malformācija - pakauša priekšpuses mazais izmērs un ierobežojums var izraisīt mandeļu nolaišanos mugurkaula kanāla lūmenā;
  • nenormāli izstiepta saite - tā sauktais gala pavediens (saskaņā ar Dr. M. B. Royo Salvador teoriju - Filum System).

Turklāt zinātnieki identificē vairākus faktorus, kas var palielināt pirmā veida Arnold-Chiari malformācijas attīstības risku:

  • ģenētiskā nosliece - patoloģiju klātbūtne vecākiem un attālākiem senčiem, lai gan hromosomu patoloģijas vēl nav identificētas;
  • ievainojumi, īpaši kritieni, var izraisīt saspiešanu un palielinātu spriedzi uz filum terminale un izraisīt smadzenīšu mandeļu prolapsu;
  • nepareiza sievietes uzvedība un slikti ieradumi bērna nēsāšanas periodā - ļaunprātīga izmantošana un haotiskas zāles, smēķēšana, alkohola lietošana, kā arī iepriekšējās vīrusu slimības.

Simptomi

Simptomi dažādiem Arnold Chiari sindroma veidiem var ievērojami atšķirties - tas viss ir atkarīgs no pakauša reģiona nervu struktūru sasprindzinājuma un saspiešanas pakāpes, taču visbiežāk pacientiem ir:

  • galvassāpes;
  • pakāpeniski palielinās galvas apkārtmērs;
  • periodiskas sāpes dažādās mugurkaula daļās;
  • parēze un sāpes dažādās ekstremitāšu vietās;
  • redzes traucējumi un jutīgums, ieskaitot disestēziju un parestēziju;
  • troksnis ausīs;
  • sejas, okulomotora nerva paralīze;
  • drebuļi;
  • reiboņa lēkmes;
  • bezmiegs;
  • vemšana;
  • ģībonis;
  • nistagms;
  • apnoja;
  • sfinkteru, mēles, rīkles muskuļu, nejutīguma un dažādu muskuļu vājuma izpausmju traucējumi;
  • rīšanas traucējumi (disfāgija);
  • atmiņas traucējumi;
  • kustību neatbilstība (ataksija) un rezultātā neērta gaita, un pārkāpumi ir visizteiktākie veidošanās stadijā;
  • skolioze;
  • grūtības saglabāt ķermeņa stāvokli un līdzsvaru, kā arī koordināciju;
  • Grūtības izteikt domas un atrast vārdus.

Arnold-Chiari sindroma izpausmes ir hroniskas, tām ir tendence pieaugt intensitātē, kas katru reizi ievērojami pasliktina pacienta stāvokli un ierobežo viņa ierasto dzīvesveidu.

Visbīstamākais ir tas, ka Arnold-Chiari anomālija var izraisīt pēkšņu nāvi, jo mugurkaula centri ir atbildīgi par sirds un elpošanas funkcijām, un smadzenīšu smadzeņu spiediens uz tiem var izraisīt elpošanas apstāšanos - apnoja, kas izraisīs nāvi.

Simptomi, ko izraisa Arnold Chiari malformācijas 1. pakāpe

1. pakāpes patoloģiju MRI laikā parasti atklāj nejauši, jo pacienti papildus apnojas un ģīboņa epizodēm var piedzīvot tikai:

  • sāpes dzemdes kakla-pakauša rajonā;
  • samazināta jutība.

Analīzes un diagnostika

Pēc pirmajām pazīmēm ir jāveic neiroloģiska izmeklēšana un jānovērtē klīnisko un funkcionālo traucējumu smagums. Lai apstiprinātu diagnozi, visbiežāk izmanto:

  • neiro attēlveidošanas paņēmieni, vēlams MRI;
  • elektroencefalogrāfija;
  • Galvaskausa rentgens;
  • mielogrāfija, kas ļauj noteikt augšējā kakla muguras smadzeņu, smadzeņu stumbra defektus, kā arī smadzenītes lokalizāciju zem Chamberlain līnijas foramen magnum.

MRI rezultāti Arnold Chiari malformācijai ar syringomyelic cistu un normāli

Ārstēšana

Dažāda veida Arnold-Chiari smadzenīšu malformāciju ārstēšanas taktika parasti ir konservatīva vai neiroķirurgs to ir izdomājis, un tā ir pakauša priekšgala dekompresija, šunta uzlikšana (ar smagu hidrocefāliju) vai kraniotomija.

Tomēr, pateicoties doktora disertācijai Dr. Royo Salvador ir izstrādājis novatorisku etioloģiskas ārstēšanas paņēmienu - Filum System, kura mērķis ir novērst slimības cēloni un patoloģisko spriedzes mehānismu, minimāli invazīvi ķirurģiski sadalot filum terminale. Tehnikas priekšrocība ir spēja apturēt Arnold Chiari slimību ar minimālu risku (mirstība - 0%), galvenais ir identificēt malformāciju un veikt operāciju pēc iespējas agrāk. Parasti tas aizņem ne vairāk kā 45 minūtes un ļauj sasniegt simptomātisku stāvokļa uzlabošanos un dažos gadījumos pat paaugstināt smadzenītes mandeles. Neskatoties uz īso atkopšanas periodu, tehnikai ir vairāki trūkumi:

  • pēc operācijas paliek maza šuve;
  • var būt subjektīva sajūta, ka samazinās ekstremitāšu spēks;
  • smadzeņu asinsrites uzlabošana agrīnā pēcoperācijas periodā var izraisīt garastāvokļa svārstības.

Bet tās ir nelielas neērtības, salīdzinot ar pakauša kraniotomijas trūkumiem, kas:

  • mirstība 1-12%;
  • slimības cēlonis nav novērsts, tāpēc uzlabojumi turpinās neilgu laiku;
  • operācijas sekas var būt ļoti nopietnas un neprognozējamas, tai skaitā smadzeņu tūska, turpmāka smadzenīšu mandeļu prolapss, neiroloģisko simptomu saasināšanās, hemodinamikas traucējumi, hidrocefālija, pneumoencefalija, intracerebrāla asiņošana, tetraparēze, neiroloģiskais deficīts utt..

Potences ārstēšana

Sistēmiskā sarkanā vilkēde - slimības cēloņi, simptomi, diagnostika un ārstēšana