Antifosfolipīdu sindroms. Analīzes

Visaptverošs pētījums par antifosfolipīdu sindroma laboratorijas marķieriem (antinukleārais faktors, antivielas pret kardiolipīnu un beta-2-glikoproteīnu), ko izmanto, lai diagnosticētu un novērtētu šī stāvokļa prognozi.

APS seroloģiskie testi, APS asins testi.

Laboratorijas panelis, antifosfolipīdu sindroms (APS), laboratorijas kritēriji, APS.

Netieša imūnfluorescences reakcija.

Kādu biomateriālu var izmantot pētījumiem?

Kā pareizi sagatavoties pētījumam?

  • Nesmēķējiet 30 minūšu laikā pirms izmeklēšanas.

Vispārīga informācija par pētījumu

Antifosfolipīdu sindroms (APS) ir iegūts autoimūna hiperkoagulējams sindroms, kam raksturīga vēnu un / vai artēriju tromboze un / vai grūtniecības komplikācijas un antifosfolipīdu antivielu klātbūtne. Antifosfolipīdu antivielas (APA) ir neviendabīga autoantivielu grupa, kas vērsta pret olbaltumvielām, kas saistītas ar membrānas fosfolipīdiem. AFA grupā ietilpst antikardiolipīna antivielas (AKA); antivielas pret beta-2-glikoproteīnu; vilkēdes antikoagulants; antivielas pret aneksīnu V; antivielas pret fosfatidilserīna-protrombīna kompleksu un citiem.

Kaut arī AFA loma APS patoģenēzē nav pilnībā izprotama, tiek pieņemts, ka tieši tie ir šī sindroma cēlonis. APS diagnoze ir sarežģīta un sarežģīta. Laboratorijas pētījumi ir neatņemama diagnostikas algoritma sastāvdaļa. Lai izvairītos no kļūdām, ir jāsaprot laboratorijas testu loma APS diagnostikā un kā pareizi interpretēt to rezultātus..

Pašlaik APS diagnosticēšanai visbiežāk tiek vadīti 2006. gada Austrālijas (Sidnejas) kritēriji, kas ietver klīniskās un laboratorijas pazīmes. API laboratorijas kritēriji ietver:

  1. vilkēdes koagulanta klātbūtne;
  2. AKA klases IgG vai IgM klātbūtne vidējā vai augstā titrā (vairāk nekā 40 PU fosfolipīdu vienības vai titrā, kas pārsniedz 99. procentili), lietojot ar enzīmu saistītu imūnsorbentu testa metodi ELISA (ELISA); 1 PU ir vienāds ar 1 μg antivielu;
  3. antivielu klātbūtne pret IgG un / vai IgM klases beta-2-glikoproteīniem titrā, kas pārsniedz 99. procentili, lietojot ELISA metodi.

APS diagnozei ir nepieciešami klīniski un 1 vai vairāki noteikti laboratorijas kritēriji divās vai vairākās analīzēs, kas veiktas vismaz ar 12 nedēļu intervālu.

Pētījuma rezultāta interpretācijas iezīmes

  1. APS testus raksturo diezgan liels viltus pozitīvu rezultātu procents (3-20%). Šī iemesla dēļ tos neizmanto kā skrīninga līdzekli pacientiem bez simptomiem, ieskaitot grūtnieces. Lai atlasītu pacientus, kuri varētu būt piemēroti APS analīzei, ir ierosināta šāda pieeja:
    1. Pacientu grupa, kurai ieteicams veikt pētījumu par APS: jauni pacienti (jaunāki par 50 gadiem) ar neizskaidrojamu un neizraisītu vēnu trombemboliju un / vai artēriju trombozi, neparastas lokalizācijas trombozi, novēlotas grūtniecības zaudēšanas gadījumiem vai jebkuru trombozi vai grūtniecības komplikācijām pacientiem ar autoimūnu slimības (SLE, reimatoīdais artrīts, autoimūna trombocitopēnija, autoimūna hemolītiskā anēmija);
    2. Pacientu grupa, kurai mazāk ieteicams veikt pētījumu par APS: jauni pacienti ar atkārtotu agrīnu spontāno abortu, ko izprovocēja vēnu trombembolija, un asimptomātiski pacienti, kuriem nejauši ir pagarināts aktivētā daļējā tromboplastīna laiks (APTT);
    3. Pacientu grupa, kurai vismazāk ieteicams veikt pētījumu par APS: gados vecāki pacienti ar vēnu un / vai artēriju trombemboliju.
  1. Dažu zāļu un infekcijas slimību lietošana var izraisīt AKA parādīšanos, kas tomēr ir pārejoša un nav saistīta ar paaugstinātu trombozes risku. Šī iemesla dēļ ar vismaz 12 nedēļu starplaiku tiek veikti vismaz 2 testi. Pacientiem ar sifilisu, Laimas slimību, HIV infekciju un dažām citām infekcijas slimībām APS var tikt nepareizi diagnosticēts, pamatojoties uz pozitīvu AFA rezultātu un vienlaicīgu insultu vai citas etioloģijas artēriju trombozi.
  2. Vāji pozitīvam AKA titram un antivielām pret beta-2-glikoproteīnu nav klīniskas nozīmes.
  3. Kaut arī AKA parasti ir antivielas pret beta-2-glikoproteīnu, dažiem pacientiem ar APS antivielas var būt tikai pret beta-2-glikoproteīnu. Jāatceras, ka testa jutība pret antivielām pret beta-2-glikoproteīnu ir zema (40-50%). Tādēļ, lai izvairītos no diagnostikas kļūdām, ieteicams pārbaudīt abus antivielu veidus (AKA un antivielas pret beta-2-glikoproteīnu) un lupus antikoagulantu.
  4. Praksē ir gadījumi, kas atgādina APS klīnisko ainu, bet negatīvi pēc "standarta" laboratorijas kritērijiem (seronegatīvie APS). APS diagnoze šiem pacientiem ir īpaši sarežģīta. Jāatzīmē, ka pašreizējie API kritēriji galvenokārt balstās uz ekspertu viedokli, nevis uz pētījumu pierādījumiem, tāpēc pret tiem vajadzētu izturēties kritiski. Papildu AFA analīze, kas nav iekļauta pieņemtajos kritērijos, palīdzēs noskaidrot situāciju ar seronegatīvo APS:
    1. Antivielas pret fosfatidilserīna-protrombīna kompleksu;
    2. AFA klase IgA. Pašlaik tiek skaitītas tikai IgG un IgM autoantivielas. IgA antivielas netiek ņemtas vērā. No otras puses, ir pierādīts, ka IgA klases AFA arī palielina trombozes risku..

Šo papildu testu pozitīvs rezultāts var norādīt uz API klātbūtni, neskatoties uz nosacījuma "standarta" kritēriju neesamību..

AFA analīzi izmanto ne tikai tiešai APS diagnostikai, bet arī trombozes riska novērtēšanai. Acīmredzot dažāda veida AFA ir atšķirīgs trombogēns potenciāls. Turklāt trombozes risks ir atkarīgs arī no AFA kombinācijas. Tādējādi trīs galveno AFA veidu (AKA, sarkanās vilkēdes antikoagulanta un antivielu pret beta-2-glikoproteīnu) klātbūtne, tā sauktā trīskāršā seropozitivitāte, ir saistīta ar lielāku trombozes risku nekā pozitivitāte tikai vienam no AFA. Lai precīzāk novērtētu trombozes risku pacientiem ar apstiprinātu APS, ieteicams izslēgt citus zināmus hiperkoagulācijas riska faktorus:

  1. Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE). Pacientiem ar SLE ir paaugstināts asins recekļu veidošanās risks. Šis risks ir vēl vairāk palielināts, ja SLE tiek kombinēts ar APS. Antinukleārā faktora tests tiek izmantots, lai pārbaudītu SLE pacientiem ar APS. Antinukleārais faktors (ANF, antinukleārās antivielas, ANA) ir neviendabīga autoantivielu grupa, kas vērsta pret paša kodola komponentiem. ANA ir ļoti jutīgs SLE tests, tāpēc to izmanto kā skrīninga testu. Ir vairāki veidi, kā noteikt ANA asinīs. Netiešās fluorescences reakcijas (RNIF) metode, izmantojot cilvēka epitēlija šūnas HEp-2, ļauj noteikt fluorescences titru un veidu. SLE visvairāk raksturo viendabīgi, perifēri (margināli) un plankumaini (granulēti) luminiscences veidi..
  2. Iedzimta trombofilija;
  3. Grūtniecība;
  4. Ilgstoša imobilizācija;
  5. Ķirurģiska iejaukšanās.

Šis visaptverošais pētījums ietvēra nozīmīgākās autoantivielas APS (AKA, antivielas pret beta-2-glikoproteīnu un ANA). Vēlreiz jāuzsver, ka, lai arī laboratorijas testiem ir milzīga loma APS diagnosticēšanā, tie būtu jāizvērtē tikai kopā ar klīniskajiem datiem. Atkārtotas analīzes ieteicams veikt, izmantojot tās pašas testa sistēmas, tas ir, tajā pašā laboratorijā.

Kam tiek izmantots pētījums?

  • Antifosfolipīdu sindroma (APS) diagnostikai.

Kad paredzēts pētījums?

  • Ja ir vēnu vai artēriju trombozes simptomi jaunam (līdz 50 gadu vecumam) pacientam vai neparastas lokalizācijas tromboze;
  • pārbaudot pacientu ar parastu spontāno abortu, tas ir, ja sievietei ir bijuši trīs vai vairāk spontāni aborti pēc kārtas līdz 22 nedēļām;
  • citu netiešo antifosfolipīdu sindroma pazīmju klātbūtnē: sirds vārstuļu bojājuma simptomi (veģetācija, sabiezējums, disfunkcija), retikulārā leto, nefropātija, trombocitopēnija, preeklampsija, horeja, epilepsija;
  • trombozes vai grūtniecības zuduma klātbūtnē pacientiem ar autoimūnām slimībām (piemēram, SLE);
  • kopā ar vilkēdes antikoagulantu, saņemot palielinātu daļējā tromboplastīna laiku (APTT);
  • ja sifilisa skrīninga laikā saņemat pozitīvu RPR testa rezultātu.

Ko nozīmē rezultāti?

Katram noteiktajam rādītājam:

APS laboratorijas kritēriji (Sidney, 2006):

  1. vilkēdes koagulanta klātbūtne;
  2. AKA klases IgG vai IgM klātbūtne vidējā vai augstā titrā (vairāk nekā 40 PU fosfolipīdu vienības vai titrā, kas pārsniedz 99. procentili), lietojot ar enzīmu saistītu imūnsorbentu testa metodi ELISA (ELISA); 1 PU ir vienāds ar 1 μg antivielu;
  3. antivielu klātbūtne pret IgG un / vai IgM klases beta-2-glikoproteīniem titrā, kas pārsniedz 99. procentili, lietojot ELISA metodi.

Kas var ietekmēt rezultātu?

  • Dažu zāļu un infekcijas slimību (herpes zoster, HIV) lietošana var izraisīt kļūdaini pozitīvu rezultātu.
  • Pozitīvs rezultāts ne vienmēr nozīmē API klātbūtni: ieteicams atkārtot analīzi ar vismaz 12 nedēļu intervālu.
  • Negatīvs rezultāts neļauj izslēgt APS - atcerieties, ka pastāv "seronegatīvs" APS.

Kas piešķir pētījumu?

Terapeits, ģimenes ārsts, reimatologs.

Literatūra

  1. Rends JH, Volgasts LR. Dos un ko nedrīkst diagnosticēt antifosfolipīdu sindromu. Hematoloģija Am Soc Hematol Educational Program. 2012; 2012: 455-9.
  2. Lim W. Antifosfolipīdu sindroms. Hematoloģija Am Soc Hematol Educational Program. 2013; 2013: 675-80. Pārskatīšana.

Kas ir antifosfolipīdu sindroms (APS) un kā tas izpaužas?

Antifosfolipīdu sindroms (APS) ir autoimūna patoloģija, ko papildina autoantivielu veidošanās pret fosfolipīdus saistošajiem proteīniem. Klīniski slimība izpaužas kā recidivējoša tromboze, spontāns aborts, retikulāra asfiksija (retikulāra liveso).

Nelielu fosfolipīdu antivielu līmeņa pieaugumu var reģistrēt apmēram 2-4% veselīgu cilvēku. Tajā pašā laikā nelielu antivielu līmeņa paaugstināšanos nepapildina APS klīniskā attēla attīstība..

Antifosfolipīdu sindroms visbiežāk rodas sievietēm no 20 līdz 40 gadu vecumam. Retāk APS tiek reģistrēts vīriešiem (5 reizes retāk nekā sievietēm). Arī šī slimība var ietekmēt jaundzimušos bērnus..

Antifosfolipīdu sindroma kods saskaņā ar ICD 10 - D68.8 (grupa - cita trombofilija).

Kas ir antifosfolipīdu sindroms (APS)

APS diagnoze nozīmē traucējumu kompleksu, kas saistīts ar autoimūnām reakcijām uz fosfolipīdu struktūrām, kas atrodas šūnu membrānās.

Precīzi sindroma cēloņi nav zināmi. Pārejošu antivielu līmeņa paaugstināšanos var novērot infekcijas slimību (hepatīta, HIV, mononukleozes, malārijas) fona apstākļos..

Ģenētiskā nosliece tiek novērota HLA DR4, DR7, DRw53 antigēnu nesējiem, kā arī personu ar APS radiniekiem..

Arī reimatoīdā artrīta, Sjogrena slimības, nodozētā periarterīta, trombocitopēniskās purpura fona gadījumā var novērot augstu antivielu titrus pret fosfolipīdiem..

Tiek atzīmēta arī saikne starp APS un SLE (sistēmiskā sarkanā vilkēde). Apmēram 5-10% pacientu ar primāru antifosfolipīdu sindromu SLE attīstās 10 gadu laikā. Tajā pašā laikā APS attīstās 3-50% SLE pacientu 10 gadu laikā..

Antifosfolipīdu sindroma attīstības patoģenēze

Pēc struktūras un imunogenitātes pakāpes fosfolipīdi tiek sadalīti:

  • "Neitrāls" - šajā grupā ietilpst fosfatidilholīns, fosfatidiletanolamīns;
  • "Negatīvi uzlādēts" - kardiolipīna, fosfatidilserīna, fosfatidilinozitola grupa.

Galvenās antivielas, kas nonāk patoloģiskās reakcijās ar "neitrāliem" un "negatīvi lādētiem" fosfolipīdiem, ir:

  • vilkēdes antikoagulanti;
  • antivielas pret kardiolipīnu;
  • no beta2-glikoproteīna-1-kofaktora atkarīgi antifosfolipīdi.

Kad antivielas mijiedarbojas ar fosfolipīdiem, kas ir daļa no asinsvadu endotēlija šūnu, trombocītu šūnu, neitrofilu utt. Šūnu membrānām, attīstās hemostāzes traucējumi, kas izpaužas kā paaugstināta asins sarecēšana un vairāku trombu attīstība..

Antifosfolipīdu sindroma simptomi

Galvenās antifosfolipīdu sindroma pazīmes ir:

  • vairāku kapilāru, vēnu un artēriju tromboze (tipiskākās APS izpausmes ir atkārtota vēnu tromboze, kas ietekmē kāju dziļās vēnas, aknu vārtu vēnas, tīklenes vēnas);
  • atkārtotas PE (plaušu embolijas) epizodes;
  • Budas-Chiari sindroms;
  • virsnieru mazspēja;
  • išēmiski insulti, pārejoši išēmiski lēkmes;
  • CNS bojājumi (atkārtoti migrēnas uzbrukumi, progresējoša demence, sensorineirāla dzirdes zudums utt.);
  • sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi (miokarda infarkts, išēmiska kardiomiopātija, arteriāla hipertensija);
  • akūta nieru mazspēja;
  • mezenterālo trauku tromboze;
  • liesas infarkts;
  • retikulārais dzīvojošais (retikulārā asfiksija ir viens no visspēcīgākajiem APS simptomiem).

Grūtniecēm antifosfolipīdu sindroms izraisa spontānu abortu, placentas nepietiekamības attīstību, smagu preeklampsiju (preeklampsiju un eklampsiju), intrauterīno augļa nāvi, priekšlaicīgas dzemdības.

Antifosfolipīdu simptomu testi

APS diagnostika ir vērsta uz slimības klīnisko un laboratorisko kritēriju noteikšanu.

APS laboratoriskai diagnostikai testus izmanto, lai noteiktu antivielas, kas specifiskas antifosfolipīdu sindromam (antifosfolipīdu antivielas):

  • vilkēdes antikoagulants;
  • antivielas pret kardiolipīnu;
  • antivielas pret IgG un IgM klases B2-glikoproteīniem.

Ir nepieciešams arī veikt:

  • vispārējs asins tests (tiek konstatēta trombocitopēnija - trombocītu līmeņa pazemināšanās);
  • koagulogrammas (APTT, TV, PTV, PV, INR).

Lai noteiktu APS diagnozi, ir nepieciešams vismaz 1 klīniskais un 1 laboratoriskais kritērijs antifosfolipīdu sindromam.

Tajā pašā laikā diagnozi nevar noteikt, ja:

  • laboratorijas vai klīniskie kritēriji tiek reģistrēti pacientam, kas jaunāks par 12 nedēļām;
  • Starp kritēriju parādīšanos ir pagājuši vairāk nekā 5 gadi.

Ir svarīgi arī izslēgt cita veida koagulopātijas, kas izraisa palielinātu trombu veidošanos..

Kādi ir antifosfolipīdu sindroma klīniskie kritēriji??

Klīniskie kritēriji antifosfolipīdu sindromam:

  • Asinsvadu tromboze. Ir nepieciešams, lai pacientam būtu viena vai vairākas jebkuras lokalizācijas artēriju, vēnu vai kapilāru asinsvadu trombozes epizodes (izņemot sapenozo vēnu trombozi, kas nav APS diagnostikas kritērijs). Tajā pašā laikā tromboze objektīvi jāapstiprina, izmantojot Doplera izmeklēšanu (izņemot virspusēju trombozi). Turklāt, veicot trombozes histopatoloģisku apstiprināšanu, nedrīkst būt nozīmīgu asinsvadu endotēlija iekaisuma pazīmju..
  • Grūtniecības patoloģijas:
  • 1 vai vairāk normāli attīstoša augļa intrauterīnās nāves gadījumi pēc 10 grūtniecības nedēļām (šajā gadījumā ir nepieciešams dokumentēts ultraskaņas apstiprinājums, ka auglis attīstījās normāli).
  • 1 vai vairāki priekšlaicīgas dzemdības gadījumi (normāls auglis pirms 34. grūtniecības nedēļas) uz izteiktas grūtniecības preeklampsijas fona (preeklampsija, eklampsija, smaga placentas nepietiekamība).
  • 3 vai vairāk spontāni aborti pirms 10. grūtniecības nedēļas (ar nosacījumu, ka augļa attīstībā nav noviržu, dzemdes anatomisko defektu, hormonālo patoloģiju un traucējumu, hromosomu patoloģiju bērna tēvam vai mātei).

Kādi ir diagnostikas laboratorijas kritēriji?

Laboratorijas kritēriji API noteikšanai ietver:

  1. Antivielu noteikšana pret kardiolipīna (aKL) IgG un / vai IgM izotipiem asins serumā. Šajā gadījumā imūnglobulīnu titriem jābūt vidējiem vai augstiem. Paaugstinātie titri pēdējos divos mēnešos jānosaka vismaz 2 reizes (imunofermenta enzīms - imūnglobulīnu noteikšanai izmanto ELISA).
  2. Vilkēdes antikoagulanta (vilkēdes antikoagulanta) noteikšana pacienta plazmā. Tajā pašā laikā sarkanās vilkēdes antigēns jānosaka divos vai vairāk testos, un intervālam starp pētījumiem jābūt vismaz 12 nedēļām.

Papildus skrīninga pētījumiem (APTT (aktivētais daļējā tromboplastīna laiks), PT (protrombīna laiks), kaolīna sarecēšanas laiks) jāveic šādi pasākumi:

  • apstiprinoši koagulācijas testi;
  • TB (trombīna laika) noteikšana, lai izslēgtu heparīna iedarbību testa paraugā.
  1. Antivielu klātbūtne pret beta-2-glikoproteīna (B2-GPI) IgG vai IgM izotipiem asins serumā. Šajā gadījumā antivielu titriem jābūt vidējiem vai augstiem, kā arī jānosaka vismaz 2 reizes ar intervālu starp testiem, kas pārsniedz 12 nedēļas. ELISA metodi izmanto, lai noteiktu antivielas pret beta-2-glikoproteīnu.

Antifosfolipīdu sindroms: ieteikumi un ārstēšana

Galvenais mērķis APS ārstēšanā ir trombembolisku komplikāciju novēršana un trombozes atkārtošanās. APS jāārstē reimatologam un hematologam.

Pacientiem ar antifosfolipīdu sindromu ieteicams izvairīties no traumām, atteikties no bīstamiem un traumatiskiem sporta veidiem, izvairīties no ilgiem gaisa ceļojumiem, atmest smēķēšanu un pārmērīgu alkohola lietošanu..

Sievietēm ar antifosfolipīdu sindromu jāpārtrauc perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana.

APS ārstēšana un profilakse ar netiešiem (varfarīna) un tiešiem (heparīna) antikoagulantiem, kā arī antiagregantiem (aspirīns) tiek veikta hemostāzes parametru laboratoriskā kontrolē..

Saskaņā ar indikācijām var veikt plazmaferēzi, svaigi sasaldētu plazmas preparātu pārliešanu, glikokortikoīdu, imūnglobulīnu izrakstīšanu.

Antifosfolipīdu sindroma prognoze

Ar savlaicīgu ārstēšanas sākšanu un atkārtotas trombozes kompetentu novēršanu prognoze ir labvēlīga.

Nelabvēlīga prognoze visbiežāk tiek novērota pacientiem ar APS uz SLE fona, trombocitopēniju, pastāvīgu arteriālu hipertensiju, kā arī personām, kurām kardiolipīna antivielu titri strauji palielinās..

Antivielu pret fosfolipīdiem analīze

Kas ir antivielas pret fosfolipīdiem (APL), analīze

Šūnu membrānas fosfolipīdi

Antivielas pret fosfolipīdiem (APL) - ķermeņa imūnā atbilde, kas vērsta pret paša šūnu sastāvdaļām. Šādu antivielu parādīšanās iemesls visbiežāk ir infekcijas slimības un noteiktu zāļu lietošana. Autoimūna lēkme kavē šūnu funkcijas, provocē trombu veidošanos, izjauc grūtniecības gaitu, negatīvi ietekmē asinsvadus un izjauc dabisko līdzsvaru visā ķermenī..

Fosfolipīdi ir organiskas vielas, kas veido visu cilvēka ķermeņa šūnu membrānas. Tie atbalsta šūnu membrānu elastību, aizsargā šūnu no ārējām ietekmēm, atvieglo barības vielu transportēšanu visā ķermenī un piedalās asins sarecēšanas procesā. Fosfolipīdu sastāvdaļu pārkāpumu noteikšana mijiedarbības dēļ ar AFL ļauj testiem noteikt IgM un IgG līmeni.

APL veicina dažādu slimību attīstību atkarībā no tā, kurš orgāns to iedarbības dēļ ir bojāts. APL bojā asinsvadu sienu, mainot tā elektrisko lādiņu. Šajā gadījumā asins koagulācijas faktori, nesaskaroties ar pretestību, "pielīp" pie traukiem. Tādējādi trombu veidošanās process sākas kuģos, kas atrodas dažādās ķermeņa vietās. Fosfolipīdu iznīcināšanu ar autoantivielām papildina simptomu komplekss, kas kopumā veido antifosfolipīdu sindromu (APS).

Indikācijas pētījumam

Nezināma sirds slimība - indikācija analīzei

AFL līmeņa analīze tiek veikta asins recekļu noteikšanas gadījumā, kā arī neskaidras dažu slimību vai klīnisko situāciju etioloģijas gadījumā. Medicīnas praksē ir trīs pacientu kategorijas, kurām nepieciešams veikt pētījumu par AFL:

  1. sievietes ar dzemdniecības patoloģiju,
  2. pacienti ar neskaidru trombozi,
  3. jaunieši ar idiopātisku sirds slimību.

Plaušu artērijas zaru bloķēšana - testa iemesls

Analīze ir paredzēta šādām izpausmēm:

  • Parasts aborts, iesaldēta grūtniecība, aizkavēta augļa attīstība, priekšlaicīgas dzemdības, novēlota gestoze, nedzīvi dzimuši bērni, placentas nepietiekamība, IVF neefektivitāte.
  • Vēnu un artēriju tromboze, ekstremitāšu gangrēna, kāju čūlas.
  • Sirds vārstuļu disfunkcija, insults, išēmiski lēkmes, sirdslēkme.
  • Ļaundabīgi jaunveidojumi.
  • Migrēna, intrakraniāla hipertensija.
  • Sistēmiskas saistaudu slimības.
  • Smadzeņu išēmija (intracerebrālo artēriju tromboze).
  • Tīklenes atslāņošanās (tīklenes artērijas tromboze).
  • Nieru mazspēja (nieru artērijas tromboze).
  • Plaušu artērijas vai tās zaru bloķēšana ar asins recekļiem.
  • Ādas bojājums.
  • Autoimūnas slimības.
  • Asins trombocītu skaita samazināšanās.

Sagatavošanās analīzei

Medikamenti ir jāatceļ

Lai iegūtu ticamu rezultātu, pirms asiņu ņemšanas ir jāievēro ieteikumi.

  1. 12 stundas pirms testa atturieties no ēšanas, dzeršanas un smēķēšanas.
  2. Pārbaudes dienā nevajadzētu dzert tēju vai kafiju, jūs varat dzert parasto ūdeni.
  3. Visi citi testi (ultraskaņa, radiogrāfija) jāveic pēc asins parauga ņemšanas.
  4. AFL analīzes rezultātus ietekmē medikamenti - hormonālie kontracepcijas līdzekļi, psihotropie, antiaritmiskie līdzekļi, tāpēc 5 dienas pirms analīzes jāizslēdz to uzņemšana..
  5. Ziedot asinis diagnostikai no rīta..

Kā tiek veikti pētījumi

Antivielu noteikšana tiek veikta saskaņā ar algoritmu

APL ietver vairākas autoantivielas, taču ne visi imūnglobulīni tiek novērtēti pētījumā. Obligātie rādītāji AFL analīzē: antivielas pret kardiolipīna IgM, kā arī IgG - sarkanās vilkēdes antikoagulants.

Antivielas pret kardiolipīnu nosaka, izmantojot ar enzīmiem saistītu imūnsorbcijas testu β-2-glikoproteīna 1 atkarīgajam APL. 8 caurules sloksne ir pārklāta ar kardiolipīnu un pievieno b-2-glikoproteīnu. Ja asins paraugā ir APL, IgM cietajā fāzē saistās ar antigēniem. Lai tos atklātu, tiek ieviests ferments, kas iekrāso antigēna-antivielu pārus. Antivielu koncentrāciju pret kardiolipīnu nosaka krāsas intensitāte.

Tiek veikts arī IgG pētījums, taču papildus saistīšanās novērtēšanai tiek ņemti vērā arī šādi parametri:

  • Asins koagulācijas no fosfolipīdiem atkarīgās fāzes noteikšana, ņemot vērā tromboplastīna un kaolīna laiku, kā arī sarecēšanas laiku, izmantojot atšķaidītu odzes indi pēc Rasela testa.
  • Iespēja izlabot ilgstošus diagnostikas testu laikus, pievienojot normālu plazmu bez trombocītiem.
  • Diagnostisko testu laika izmaiņu novērtēšana, ja asins paraugu sajauc ar fosfolipīdu lieko masu.

Likme un novirzes

Streptokoku infekcija var izkropļot rezultātu

Standarta AFL līmeņu atsauces vērtības:

  • IgM: 0-10 MPL-U-ml;
  • IgG: 0-10 GPL-U-ml.

Testa rezultāts tiek novērtēts kopā ar papildu laboratorijas un instrumentālo pētījumu rādītājiem. Diagnozes noteikšanai nepietiek tikai ar paaugstinātu IgM vai IgG līmeni.

Slimības, kurās palielinās AFL līmenis:

  • infekcijas, ko izraisa stafilokoku un streptokoku baktērijas;
  • tuberkuloze;
  • masaliņas;
  • mikoplazmoze;
  • Filatova slimība;
  • herpes;
  • masalas.

Testa rezultātus ietekmē heparīns

  • Heparīns,
  • Penicilīns,
  • Hinidīns,
  • Fenotiazīns,
  • Hidralazīns,
  • Prokainamīds,
  • Estrogēna un progesterona sintētiskie analogi.

Pētījuma rezultāta dekodēšana

Pareiza interpretācija - pareiza diagnoze

Pozitīvs tests. Tiek interpretēts paaugstināts AFL līmenis:

  • asins recekļu veidošanās risks;
  • komplikāciju risks grūtniecības laikā;
  • API (ja ir citi atbalsta rādītāji);
  • asinsvadu sistēmas patoloģija;
  • sistēmiskas slimības (sarkanā vilkēde);
  • AIDS;
  • sifiliss;
  • malārija.

Negatīvs tests nozīmē, ka APL līmenis nav paaugstināts, bet, ja ir acīmredzami simptomi, testu atkārto.

Antifosfolipīdu sindroms

Antifosfolipīdu sindroms (APS) ir simptomu komplekss, kas ietver šādas slimības izpausmes:

  • Atkārtota artēriju un vēnu tromboze;
  • Trombocitopēnija;
  • Dažādas dzemdniecības patoloģijas formas;
  • Dažādi kardiovaskulāri, hematoloģiski, neiroloģiski un citi traucējumi.

Antifosfolipīdu sindroms visbiežāk ir ģenētiski traucējumi. Antifosfolipīdu sindroma diagnostika Jusupovas slimnīcā tiek veikta, izmantojot modernas laboratorijas metodes. Antifosfolipīdu sindroma seroloģiskie marķieri ir antivielas pret fosfolipīdiem, kardiolipīnu, sarkanās vilkēdes antikoagulantiem, no b2-glikoproteīna-1-kofaktora atkarīgām antivielām. Pacientu ārstēšanai reimatologi izmanto efektīvas zāles, kas reģistrētas Krievijas Federācijā un kurām ir minimālas blakusparādības. Smagie fosfolipīdu sindroma gadījumi tiek apspriesti Ekspertu padomes sēdē. Tās darbā piedalās ārsti un medicīnas zinātņu kandidāti, augstākās kategorijas ārsti. Medicīnas personāls ir uzmanīgs pret pacientu vēlmēm.

Antifosfolipīdu sindroma pamatā ir bimodālo autoantivielu veidošanās organismā augstā titrā, kas mijiedarbojas ar negatīvi lādētiem membrānas fosfolipīdiem un ar tiem saistītajiem glikoproteīniem..

Antifosfolipīdu sindroma veidi un simptomi

  • Ir šādi antifosfolipīdu sindroma klīniskie varianti:
  • Primārs;
  • Sekundārā - reimatisko un autoimūno slimību, ļaundabīgu jaunveidojumu, narkotiku lietošanas, infekcijas slimību dēļ citu iemeslu dēļ;
  • Citas iespējas ir “katastrofāls” antifosfolipīdu sindroms, mikroangiopātiski sindromi (HELP sindroms, trombotiska trombocitopēnija, hemolītisks urēmijas sindroms, hipotrombinēmijas sindroms, izplatīta intravaskulāra koagulācija), antifosfolipīdu sindroms kombinācijā ar vaskulītu.

Sākoties antifosfolipīdu sindromam, dominē smadzeņu asinsvadu bojājumu pazīmes - sākot ar atmiņas zudumu, migrēnu, ilgstošām galvassāpēm, pārejošiem redzes un smadzeņu asinsrites traucējumiem līdz smadzeņu sinusa trombozei, smadzeņu asinsvadiem, epilepsijai, trombotiskiem insultiem un Sneddona sindromam. Pirmie rodas ekstremitāšu vēnu tromboze ar vai bez plaušu embolijas, Reino sindroms.

Lai noteiktu precīzu diagnozi, reimatologi izraksta testus, ja ir aizdomas par antifosfolipīdu sindromu. Antivielas pret fosfolipīdiem nosaka, ja ir šādas norādes:

  • Visi pacienti ar sistēmisku sarkano vilkēdi;
  • Pacienti līdz 40 gadu vecumam ar vēnu vai artēriju trombozi;
  • Ar neparastu trombozes lokalizāciju (piemēram, mezenterālajās vēnās);
  • Neizskaidrojamas jaundzimušo trombozes gadījumā;
  • Pacienti ar idiopātisku trombocitopēniju (lai izslēgtu Moškoviča slimību);
  • Ar ādas nekrozes attīstību, vienlaikus lietojot netiešus antikoagulantus;
  • Aktivētā parciālā tromboplastīna laika neizskaidrojama pagarināšanās gadījumā;
  • Ar atkārtotu spontānu abortu;
  • Ja pacientam tiek diagnosticēts agrīns akūts miokarda infarkts.

Pētījums tiek veikts, ja pacientam ir radinieki ar trombotiskiem traucējumiem.

Antifosfolipīdu sindroma simptomi

Uz ādas tiek noteiktas šādas antifosfolipīdu sindroma klīniskās izpausmes:

  • Livedo reticularis - asinsvadu tīkls zilganu plankumu veidā uz rokām, kājām, augšstilbiem, rokām, kas īpaši labi atklājas atdzesējot
  • Asiņošana un sirdslēkmes;
  • Tromboze vienai no centrālajām vēnām;
  • Virspusēji izsitumi precīzu asiņojumu veidā, kas līdzinās vaskulītam.

Antifosfolipīdu sindroma ādas pazīmes ir distālo apakšējo ekstremitāšu ādas nekroze, asiņošana subunguālajā gultā (šķembu simptoms), hroniskas ekstremitāšu čūlas, plaukstu un plantāru eritēma, ādas mezgliņi.

Pacientiem, kas cieš no antifosfolipīdu sindroma, var attīstīties dziļo vēnu tromboze, tromboflebīts; išēmija hroniskas artēriju trombozes, gangrēnas rezultātā. Tiek ietekmēti lieli trauki, attīstoties augšējās vai apakšējās dobās dobās vēnas sindromam, aortas arkas sindromam. Ar kaulu bojājumiem attīstās aseptiska nekroze, pārejoša osteoporoze, ja nav glikokortikoīdu hormonu. Var rasties nieru artērijas tromboze, nieru infarkts, intraglomerulāra mikrotromboze ar sekojošu glomerulosklerozes un hroniskas nieru mazspējas attīstību.

Ar antifosfolipīdu sindromu tiek noteikta redzes orgāna bojājumu klīnika. Tīklenes vēnu, artēriju un arteriolu tromboze, redzes nerva atrofija, tīklenes infarkts attīstās; mazi eksudāti, kas parādās tīklenes arteriolu bloķēšanas dēļ.

Antifosfolipīdu sindroma izpausme var būt virsnieru patoloģija: centrālās vēnas tromboze, sirdslēkmes un asiņošana, Adisona slimība, virsnieru mazspēja. Ja pacients saņem glikokortikoīdus, virsnieru darbību ir grūti diagnosticēt. Viena no galvenajām antifosfolītiskā sindroma izpausmēm ir dzemdniecības patoloģija:

  • Parasts spontāns aborts, ja nav sieviešu reproduktīvās sistēmas slimību;
  • Intrauterīnā augļa nāve;
  • Novēlota augļa intrauterīnā attīstība;
  • Grūtnieču horeja;
  • Gestoze, īpaši tās smagās izpausmes - preeklampsija un eklampsija;
  • Priekšlaicīgas dzemdības.

Ja ir aizdomas par antifosfolipīdu sindromu, reimatologi izraksta testus. Ir zināmi šādi laboratorijas kritēriji slimībai: antivielu klātbūtne kardiolipīna IgG vai IgM serumā vidējā vai augstā titrā, ko nosaka vismaz 2 reizes sešu nedēļu laikā, ja to nosaka, izmantojot standartizētu imūnanalīzes metodi, un sarkanās vilkēdes antigēnu, ko plazmā nosaka ar vismaz 2 reizes sešu nedēļu laikā, izmantojot standartizētu metodi. "Antifosfolītiskā sindroma" diagnozi nosaka reimatologi vismaz viena klīniskā un viena laboratorijas kritērija klātbūtnē..

Antifosfolipīdu sindroma profilakse un ārstēšana

Trombozes profilakse un ārstēšana antifosfolipīdu sindromā ir ne mazāk grūta kā pareiza diagnoze. Tas ir saistīts ar attīstības mehānismu neviendabīgumu, kas ir APS pamatā, klīnisko izpausmju neviendabīgumu un uzticamu laboratorijas un klīnisko parametru trūkumu, kas ļauj prognozēt trombotisko traucējumu recidīvu attīstību. Ārsti APS lieto tikai glikokortikoīdus, citotoksiskas zāles un plazmaferēzi, lai nomāktu pamatslimības aktivitāti vai katastrofālā antifosfolītiskā sindroma gadījumā. Citos gadījumos tie ir neefektīvi un pat kontrindicēti, jo ilgstoša hormonālā terapija potenciāli palielina atkārtotas trombozes risku, un daži citotoksiski līdzekļi izraisa antikoagulantu terapijas komplikāciju attīstību..

Tā kā ir liels trombozes atkārtotas veidošanās risks, lielākā daļa pacientu ar APS ilgstoši, dažreiz uz mūžu, saņem profilaktisku antikoagulantu terapiju. Izņēmums ir pacienti ar stabilu fosfolipīdu antivielu līmeņa normalizāciju, ja nav atkārtotas trombozes. Šajā gadījumā nevar pilnībā izslēgt atkārtotas trombozes risku, tāpēc Jusupovas slimnīcas reimatologi veic rūpīgu novērošanu. Personām ar paaugstinātu fosfolipīdu antivielu līmeni serumā, bet nav APS klīnisko pazīmju, tiek nozīmētas mazas aspirīna devas.

Aminohinolīna zālēm (hidroksihlorokvīnam) ir papildu profilaktiska iedarbība. Tas kavē trombocītu agregāciju un adhēziju, samazina trombu lielumu un pazemina lipīdu līmeni asinīs. Trombozes profilaksei pacientiem tiek nozīmēti netiešie antikoagulanti, galvenokārt varfarīns. Tā kā netiešo antikoagulantu lietošana palielina asiņošanas risku, ārstēšana tiek veikta stingrā laboratorijas un klīniskā uzraudzībā..

Ārstēšana ar varfarīnu var novērst atkārtotu vēnu trombozi, taču dažiem pacientiem ar artēriju trombozi tā nav efektīva. Viņi saņem kombinētu terapiju ar netiešiem antikoagulantiem un nelielu aspirīna vai dipiridamola devu. Tas ir vairāk pamatots jauniešiem bez asiņošanas riska faktoriem..

Akūtu trombotisku komplikāciju ārstēšanai APS tiek izmantots tiešs antikoagulants - heparīns un zāles ar zemas molekulmasas heparīnu. Katastrofālas APS ārstēšana tiek veikta, izmantojot visu intensīvas un pretiekaisuma terapijas metožu arsenālu, ko izmanto reimatisko slimību kritisko stāvokļu ārstēšanai. Pacientiem tiek veiktas plazmaferēzes sesijas, kuras tiek kombinētas ar visintensīvāko antikoagulantu terapiju, aizstājot ar svaigu saldētu plazmu. Ja nav kontrindikāciju, tiek veikta impulsu terapija ar glikokortikoīdiem un ciklofosfamīdu. Intravenozs imūnglobulīns (sandoglobulīns vai oktagāms).

Cik ilgi cilvēki dzīvo ar antifosfolipīdu sindromu? Prognoze galu galā ir atkarīga no atkārtotas trombozes riska. Lai novērstu komplikācijas, kas apdraud cilvēka dzīvi, pierakstieties pie reimatologa, zvanot uz kontaktu centru. Pacientu ar APL diagnosticēšana un ārstēšana ir sarežģīta. Jusupovas slimnīcas ārsti ar to veiksmīgi tiek galā.

Antifosfolipīdu sindroms - diagnostika (kādi testi jāveic), ārstēšana (zāļu shēmas), prognoze. Pie kura ārsta man vajadzētu sazināties, lai saņemtu APS?

Vietne sniedz pamatinformāciju tikai informatīviem nolūkiem. Slimību diagnostika un ārstēšana jāveic speciālista uzraudzībā. Visām zālēm ir kontrindikācijas. Nepieciešama speciālista konsultācija!

APS diagnostika

Antifosfolipīdu sindroma kritēriji

Pašlaik antifosfolipīdu sindroma diagnoze tiek noteikta tikai, pamatojoties uz īpaši izstrādātiem un apstiprinātiem kritērijiem. Diagnostikas kritēriji tika saskaņoti un pieņemti XII starptautiskajā simpozijā par APS diagnostiku Sapporo 2006. gadā.

Sappora diagnostikas kritēriji ietver klīniskos un laboratorijas kritērijus, kuri visi ir jānovērtē bez kļūdām, lai diagnosticētu APS. Gan klīniskie, gan laboratoriskie kritēriji antifosfolipīdu sindromam ir parādīti tabulā:

Klīniskie kritēriji APIAPI laboratorijas kritēriji
Asinsvadu tromboze ir viena vai vairākas jebkura orgāna vai audu mazu trauku trombozes epizodes. Šajā gadījumā asins recekļu klātbūtne jāapstiprina ar Doplera palīdzību, attēlveidojot vai histoloģiski izmeklējot orgāna / audu skartās vietas biopsiju..IgM un IgG tipa antivielas pret kardiolipīnu (AKA, aKL), kuras vismaz divreiz 12 nedēļu laikā tika atklātas paaugstinātos titros. Atkārtoti antivielu līmeņa pētījumi tiek veikti vismaz ar 6 nedēļu starplaiku. Tas ir, lai pareizi diagnosticētu APS, starp divām secīgām kardiolipīna antivielu analīzēm ir jāpaiet vismaz 6 nedēļām, bet ne ilgāk kā 12 nedēļas..
Grūtniecības patoloģija (zemāk minētie punkti jālasa caur savienību "vai"):
  • viens vai vairāki neizskaidrojami normāla augļa nāves gadījumi jebkurā gestācijas vecumā (ieskaitot nokavēto grūtniecību), vai
  • viena vai vairākas normāla bērna priekšlaicīgas dzemdības, kas ir mazāk nekā 34 grūtniecības nedēļas eklampsijas, preeklampsijas vai placentas nepietiekamības dēļ, vai
  • trīs vai vairāk spontāni aborti pirms 10. grūtniecības nedēļas, ja mātei nav anatomisku vai hormonālu patoloģiju, kā arī ģenētiskas patoloģijas mātei un tēvam.
Lupus antikoagulants (VA), kas vismaz divreiz 12 nedēļu laikā ir konstatēts paaugstinātos titros. Lupus antikoagulantu līmenis tiek atkārtots ar intervālu vismaz 6 nedēļas. Tas ir, lai pareizi diagnosticētu APS, starp diviem secīgiem sarkanās vilkēdes antikoagulanta testiem ir jāpaiet vismaz 6 nedēļām, bet ne ilgāk kā 12 nedēļām..
Lupus antikoagulanta koncentrācijas noteikšana jāveic saskaņā ar Rasela odzes indes testu (dRVVT), jo šī metode ir starptautiski standartizēta.
Antivielas pret beta-2-glikoproteīna-1 IgM un IgG tipiem, kuras 12 nedēļu laikā tika atklātas paaugstinātā titrā vismaz divas reizes. Atkārtoti antivielu līmeņa pētījumi tiek veikti vismaz ar 6 nedēļu starplaiku. Tas ir, lai pareizi diagnosticētu APS starp divām secīgām beta-2-glikoproteīna-1 antivielu analīzēm, jāpaiet vismaz 6 nedēļām, bet ne ilgāk kā 12 nedēļām..

Antifosfolipīdu sindroma diagnoze tiek noteikta, ja personai ir vismaz viens klīniskais un viens laboratorijas kritērijs. Citiem vārdiem sakot, ja ir tikai klīniskie kritēriji, bet vismaz viens laboratorijas kritērijs nav, tad APS diagnoze netiek veikta. Tāpat APS diagnoze netiek noteikta tikai laboratorijas kritēriju klātbūtnē un klīnisko trūkuma gadījumā. APS diagnoze tiek izslēgta, ja cilvēkam asinīs ir mazāk nekā 12 nedēļas vai vairāk nekā 5 gadus pēc kārtas antifosfolipīdu antivielas, bet nav klīnisku kritēriju vai, gluži pretēji, klīniskie simptomi ir mazāk nekā 12 nedēļas vai ilgāk par 5 gadiem, bet asinīs nav antivielu pret fosfolipīdiem.

Tā kā, lai noteiktu APS laboratorijas kritērijus, antifosfolipīdu antivielu koncentrācija asinīs jāpārbauda vismaz divas reizes, ar vienu pārbaudi nav iespējams noteikt diagnozi. Tikai tad, kad divreiz tiek veikti antifosfolipīdu antivielu testi asinīs, var novērtēt laboratorijas kritērijus. Pozitīvs laboratorijas kritērijs tiek uzskatīts tikai tad, ja abas reizes tika palielināts antivielu līmenis pret fosfolipīdiem. Ja reiz tika konstatēts, ka antifosfolipīdu antivielas ir paaugstinātā koncentrācijā, un otro reizi tās bija normālas, tad tas tiek uzskatīts par negatīvu laboratorijas kritēriju un nav APS pazīme. Galu galā īslaicīgi palielinās antifosfolipīdu antivielu līmenis asinīs, un to var reģistrēt pēc jebkuras infekcijas slimības, pat banālas ARVI. Šādam īslaicīgam fosfolipīdu antivielu līmeņa paaugstinājumam nav nepieciešama terapija, un tas pazūd pats dažu nedēļu laikā.

Jāatceras, ka, nosakot antivielu līmeni pret fosfolipīdiem, ir jāidentificē gan IgG, gan IgM koncentrācija. Tas ir, jānosaka IgG antivielu līmenis pret kardiolipīnu un IgM pret kardiolipīnu, kā arī IgG antivielu koncentrācija pret beta-2-glikoproteīnu-1 un IgM pret beta-2-glikoproteīnu-1..

Pēc antifosfolipīdu sindroma diagnozes apstiprināšanas vai atspēkošanas nav nepieciešams kontrolēt antivielu līmeni pret fosfolipīdiem asinīs, jo to līmenis var svārstīties dažādu iemeslu dēļ, piemēram, piemēram, nesenā stresa vai ARVI.

Antifosfolipīdu sindroms jānošķir no šādām slimībām, kurām ir līdzīgi klīniskie simptomi:

  • iegūta un ģenētiska trombofilija;
  • fibrinolīzes defekti;
  • jebkuras lokalizācijas ļaundabīgi audzēji, ieskaitot asinis;
  • ateroskleroze;
  • embolija;
  • miokarda infarkts ar kambaru trombozi;
  • dekompresijas slimība;
  • trombotiskā trombocitopēniskā purpura (TTP) / hemolītiskā urēmiskā sindroma (HUS).

Kādi testi un kā veikt (antifosfolipīdu sindroma marķieri)

Lai diagnosticētu antifosfolipīdu sindromu, asinis jādod no vēnas, no rīta, tukšā dūšā un ar pilnu veselību. Tas ir, ja persona ir saaukstējusies vai kāda iemesla dēļ nejūtas labi, tad jums nevajadzētu pārbaudīt APS. Ir jāgaida stāvokļa normalizēšanās un pēc tam jānodod nepieciešamie paraugi. Pirms testu veikšanas jums nav jāievēro īpaša diēta, bet jums vajadzētu ierobežot alkohola lietošanu, smēķēšanu un nevēlamu ēdienu lietošanu. Pārbaudes var veikt jebkurā menstruālā cikla dienā..

Lai diagnosticētu antifosfolipīdu sindromu, jums jānokārto šādi testi:

  • antivielas pret IgG fosfolipīdiem, IgM tipiem;
  • antivielas pret kardiolipīna tipiem IgG, IgM;
  • antivielas pret beta-2-glikoproteīna 1 tipa IgG, IgM;
  • vilkēdes antikoagulants (optimāli, ja šo parametru laboratorijā nosaka ar Rasela testu ar odzes indi);
  • antitrombīns III;
  • pilnīga asins aina ar trombocītu skaitu;
  • koagulogramma (APTT, jaukta APTT, TV, INR, kaolīna laiks, fibrinogēns);
  • Vasermana reakcija (rezultāts būs pozitīvs ar APS).

Ar šīm analīzēm pietiek, lai noteiktu vai atspēkotu "antifosfolipīdu sindroma" diagnozi. Pēc ārsta ieteikuma jūs varat ņemt arī citus rādītājus, kas raksturo asins koagulācijas sistēmas stāvokli (piemēram, D-dimēri, RFMK, tromboelastogramma utt.). Tomēr šādi papildu testi nepalīdzēs noskaidrot antifosfolipīdu sindroma diagnozi, bet, pamatojoties uz tiem, vispilnīgāk un precīzāk ir iespējams novērtēt koagulācijas sistēmu un trombozes risku..

Antifosfolipīdu sindroma ārstēšana

Pašlaik antifosfolipīdu sindroma ārstēšana ir grūts uzdevums, jo nav ticamu un precīzu datu par patoloģijas attīstības mehānismiem un cēloņiem. Tāpēc terapija tiešā nozīmē balstās uz empīriskiem principiem. Citiem vārdiem sakot, ārsti mēģina izrakstīt jebkādas zāles, un, ja tās ir efektīvas, tad tās ieteicams lietot APS terapijai. Pašlaik APS terapija ir vērsta uz trombozes likvidēšanu un novēršanu, kas faktiski ir simptomātiska, un neļauj pilnībā izārstēt šo slimību. Tas nozīmē, ka šāda APS terapija tiek veikta visu mūžu, jo tā samazina trombozes risku, bet tajā pašā laikā nenovērš pašu slimību. Tas ir, no pašreizējās dienas pacientam ir jānovērš APS simptomi uz mūžu..

APS terapijā izšķir divas galvenās jomas - tas ir jau izveidojušās akūtas trombozes atvieglošana (likvidēšana) un atkārtotu trombozes epizožu novēršana..

Akūtas trombozes ārstēšana. Jau izveidojušās trombozes terapiju veic, kombinējot tiešos (heparīnu, fraxiparīnu utt.) Un netiešos antikoagulantus (varfarīnu). Pirmkārt, lai ātri panāktu strauju asins recēšanas samazināšanos un asins recekļu izšķīdināšanu, ievada heparīnu vai zemas molekulmasas heparīnus (Fraxiparin, Fragmin). Turklāt, ja uz heparīna lietošanas fona INR (starptautiskā normalizētā attiecība, asins recēšanas indekss) ir robežās no 2 līdz 3, pacients tiek pārvietots saņemt varfarīnu. Varfarīna deva tiek izvēlēta arī tā, ka INR vērtība svārstās 2 - 3 robežās.

Katastrofāla antifosfolipīdu sindroma gadījumā steidzama ārstēšana tiek veikta reanimācijas apstākļos, kuriem tiek izmantotas visas pieejamās intensīvās un pretiekaisuma terapijas metodes, piemēram:

  • Antibakteriāla terapija, kas novērš infekcijas fokusu;
  • Heparīna vai zemas molekulmasas heparīnu (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) lietošana, lai samazinātu asins recekļu veidošanos;
  • Glikokortikoīdu (prednizolons, deksametazons uc) lietošana sistēmiska iekaisuma procesa atvieglošanai;
  • Vienlaicīga glikokortikoīdu un ciklofosfamīda lietošana smaga sistēmiska iekaisuma procesa atvieglošanai;
  • Intravenozs imūnglobulīns trombocitopēnijas gadījumā (zems trombocītu skaits asinīs);
  • Ja nav glikokortikoīdu, heparīna un imūnglobulīna iedarbības, tiek ievadītas eksperimentālas ģenētiski modificētas zāles, piemēram, rituksimabs, ekulizumabs;
  • Plazmaferēze (veic tikai ar ļoti augstu antifosfolipīdu antivielu titru asinīs).

Vairāki pētījumi ir parādījuši fibrinolizīna, urokināzes, alteplāzes un antistreplāzes efektivitāti katastrofālas APS apturēšanā, tomēr šīs zāles netiek regulāri izrakstītas, jo to lietošana ir saistīta ar augstu asiņošanas risku.

Lai novērstu trombozi, pacientiem ar APS jālieto zāles, kas samazina asins recēšanu visu mūžu. Zāļu izvēli nosaka antifosfolipīdu sindroma klīniskā kursa iezīmes. Šobrīd pacientiem ar antifosfolipīdu sindromu ieteicams ievērot šādu taktiku trombozes profilaksei:

  • Ar APS ar antivielu klātbūtni pret fosfolipīdiem asinīs, bet trombozes klīnisko epizožu neesamības gadījumā tās aprobežojas ar acetilsalicilskābes (aspirīna) iecelšanu mazās devās - 75-100 mg dienā. Aspirīnu lieto nepārtraukti, visu mūžu vai līdz brīdim, kad tiek mainīta APS terapijas taktika. Ja APS ar augstu antivielu titru un trombotisko epizožu neesamību ir sekundārs (piemēram, uz sistēmiskās sarkanās vilkēdes fona), tad ieteicams vienlaikus lietot aspirīnu un hidroksihlorohīnu (100-200 mg dienā)..
  • Attiecībā uz APS ar vēnu trombozes epizodēm pagātnē varfarīnu ieteicams lietot devās, kuru INR ir no 2 līdz 3. Papildus varfarīnam var izrakstīt hidroksihlorohīnu (100-200 mg dienā)..
  • Gadījumos, kad APS ar arteriālās trombozes epizodēm ir bijis agrāk, varfarīnu ieteicams lietot devās, kuru INR ir no 3 līdz 3,5, kombinācijā ar hidroksihlorokvīnu (100-200 mg dienā). Lielam trombozes riskam papildus varfarīnam un hidroksihlorokvīnam tiek nozīmētas mazas aspirīna devas.
  • APS ar vairākām trombozes epizodēm varfarīnu ieteicams lietot devās, kuru INR vērtība ir no 3 līdz 3,5, kombinācijā ar hidroksihlorohīnu (100-200 mg dienā) un mazām aspirīna devām..

Daži zinātnieki uzskata, ka varfarīnu iepriekšminētajās shēmās var aizstāt ar zemas molekulmasas heparīniem (Fraxiparin, Fragmin, Clexane). Tomēr ilgstoša gan varfarīna, gan heparīnu lietošana noved pie nevēlamām sekām, jo, lai arī šīs zāles nodrošina trombozes profilaksi, tām ir plašs, nekaitīgu blakusparādību un kontrindikāciju klāsts. Tāpēc pašlaik daži zinātnieki uzskata, ka gan varfarīnu, gan heparīnus ir iespējams aizstāt ar jauniem perorāliem antikoagulantiem, piemēram, Ximelagatran, Dabigatran etexilate, Rivaroxaban, Apixaban un Endoxaban. Jaunus perorālos antikoagulantus lieto fiksētā devā, to iedarbība ir ātra un ilgstoša, un tiem nav nepieciešams pastāvīgi kontrolēt INR vērtību un ievērot diētu..

Glikokortikosteroīdu (deksametazons, Metipred, prednizolons uc) un citostatisko līdzekļu lietošana trombozes profilaksei APS nav ieteicama, jo zāļu klīniskās efektivitātes un komplikāciju riska dēļ ir zāļu blakusparādības..

Lai novērstu esošos traucējumus, papildus jebkuram no iepriekš minētajiem ārstēšanas režīmiem var izrakstīt dažādas zāles. Tātad ar mērenu trombocitopēniju (trombocītu skaits asinīs pārsniedz 100 G / l) tiek izmantotas mazas glikokortikoīdu devas (Metipred, Deksametazons, Prednizolons). Klīniski nozīmīgas trombocitopēnijas gadījumā tiek izmantoti glikokortikoīdi, rituksimabs vai imūnglobulīns (ievadīts intravenozi). Ja notiekošā terapija neļauj palielināt trombocītu skaitu asinīs, tiek veikta liesas ķirurģiska noņemšana (splenektomija). Nieru patoloģijas gadījumā uz APS fona zāles no angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitoru grupas (Captopril, Lisinopril utt.).

Turklāt nesen ir izstrādātas jaunas zāles, kas novērš trombozi, kas ietver heparinoīdus (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douai Ef) un trombocītu receptoru inhibitorus (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Sākotnējie pierādījumi liecina, ka šīs zāles ir efektīvas arī APS, un tāpēc tuvākajā nākotnē tās var ieviest starptautiskās sabiedrības ieteiktajos terapijas standartos. Pašlaik šīs zāles lieto APS ārstēšanai, taču katrs ārsts tos izraksta pēc sava režīma..

Ja APS nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, jums jāturpina lietot antikoagulantus (varfarīnu, heparīnu) pēc iespējas ilgāk, pēc iespējas ātrāk tos atceļot pirms operācijas. Heparīni un varfarīns jāatsāk pēc iespējas ātrāk pēc operācijas. Turklāt cilvēkiem ar antifosfolipīdu sindromu pēc operācijas vajadzētu izkāpt no gultas un pārvietoties pēc iespējas agrāk, kā arī valkāt kompresijas zeķu zeķes, lai turpmāk novērstu trombozes risku. Kompresijas apakšveļas vietā jūs varat vienkārši ietīt kājas ar elastīgām saitēm.

Antifosfolipīdu sindroms: diagnoze, ārstēšana (ārstu ieteikumi) - video

Antifosfolipīdu sindroma prognoze

Attīstoties antifosfolipīdu sindromam sistēmiskajā sarkanajā vilkēdē, diemžēl prognoze ir slikta, jo APS ievērojami pasliktina vilkēdes gaitu. Ar izolētu antifosfolipīdu sindromu dzīvības un veselības prognoze ir diezgan labvēlīga, ja pacients saņem nepieciešamo terapiju. Terapijas neesamības gadījumā APS prognoze ir slikta.

Kurš ārsts sazināties ar antifosfolipīdu sindromu?

Reimatologi un hematologi (hemostasiologi) ir iesaistīti antifosfolipīdu sindroma diagnostikā un ārstēšanā. Imunologi var palīdzēt arī ar antifosfolipīdu sindromu.

Sievietēm, kas cieš no antifosfolipīdu sindroma un plāno grūtniecību, vienlaikus jākonsultējas ar diviem ārstiem - akušieri-ginekologu un reimatologu vai hematologu, lai abu specialitāšu ārsti tandēmā vadītu grūtniecību, piešķirot nepieciešamās iecelšanas vietas katram atbilstoši atbildības jomai.

Autors: Nasedkina A.K. Biomedicīnas pētījumu speciālists.

Pareiza stenokardijas uzturs

Kā rīkoties ar vājiem un pārsprāgtiem deguna kapilāriem