Ebšteina anomālija pieaugušajiem

... zems dzimstības līmenis, salīdzinoši augsta zīdaiņu un bērnu mirstība, hronisku bērnu izplatības pieaugums bērniem un bērnu invaliditāte Krievijā lielā mērā nosaka reproduktīvo zaudējumu apmēru, kas negatīvi ietekmē sabiedrības attīstību..

Ebšteina anomālija attiecas uz retiem iedzimtiem sirds defektiem bez intrakardiāla šunta un cianozes. Ar šo slimību varbūtība dzīvot līdz pilngadībai ir diezgan liela. Ebsteina anomālijas diagnosticēšanas grūtības ir saistītas ar defekta variantu daudzveidību (ir 5 anatomiskie veidi), ierobežots novērojumu skaits.

Slimība ir diezgan reta. Tā sastopamība ir 0,3–0,7% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem jeb 1 gadījums uz 20 000 jaundzimušo. Neskatoties uz to, šī ir visizplatītākā iedzimta sirds slimība ar trikuspidālā vārsta bojājumu - līdz 40% gadījumu. Augstā defekta sastopamība var būt saistīta ar to, ka māte lieto litija preparātus. Radinieku defekta biežums ir ārkārtīgi zems un nav saistīts ar ģenētiku.

Prognoze bērniem līdz 3 dienu vecumam ar dabisko slimības gaitu ir ārkārtīgi slikta. Pacientiem, kuri izdzīvoja pirmos 3-6 mēnešus, situācija ir nedaudz atšķirīga: 70% pacientu izdzīvo pirmos divus dzīves gadus, bet 50% dzīvo līdz 13 gadiem.

Slimību raksturo trikuspidālā vārsta aparāta pārvietošana labajā ventrikulā nepareiza tās vārstu piestiprināšanas dēļ. Veidojas patoloģiska labās atrioventrikulārā atvere, kas labo kambari sadala proksimālajā plānsienu “atrializētajā” daļā un distālajā daļā, kas kļūst par nelielu kambara kameru..

Patoloģiskā labā atrioventrikulārā atvere var būt tikpat liela kā normāla vai mazāka, un kambara apikālā daļa ir maza. Bukleti bieži tiek deformēti un saplacināti gar labā kambara sienām, dažreiz tos var savienot kopā tā, ka tos ir grūti atšķirt. Ebšteina anomālijas rezultāts ir smaga trikuspidālā regurgitācija un dažreiz labās atrioventrikulārās foramenas stenoze.

Bieži vien Ebšteina anomālija tiek kombinēta ar citām anomālijām un iedzimtiem sirds defektiem - ostium secundum tipa starpskriemeļu starpsienas defektu vai atvērtu ovālu logu (505 pacientiem), aortas hipoplāziju, aortas koarktāciju, atvērtu artēriju kanālu, koriģēto lielo trauku transpozīciju. Iespējams, ka iegūtās slimības, galvenokārt perikardīts, var būt saistītas ar Ebšteina anomāliju.

Slimība vecākā vecumā galvenokārt izpaužas kā elpas trūkums, nogurums, cianoze un labā kambara mazspēja. 25% gadījumu sākotnējā izpausme ir supraventrikulāra tahikardija (Ebšteina anomālija bieži tiek kombinēta ar WPW sindromu). Raksturīgs auskultācijas modelis ir vairāki klikšķi ("plandošas buras skaņas"), ko rada klapošs prolapsējošs vārsts.

EKG zīmes: elektriskās ass nobīde pa labi un labā ātrija palielināšanās pazīmes (augstas amplitūdas P vilnis, kas pārsniedz QRS kompleksa amplitūdu labajā krūšu kurvī, kas nav atrodams citos apstākļos, un pagarināts PQ intervāls), labā saišķa zara bloks, WPW sindroma pazīmes (delta -viļņi).

Rentgena izmeklēšana atklāj labā atriuma un maza labā kambara palielināšanos.

Diemžēl lielākajai daļai pieaugušo pacientu defekts netiek atpazīts, savukārt savlaicīga diagnostika un ķirurģiska korekcija (vārstu saudzējoša ķirurģija, protēžu implantēšana) varētu ievērojami palielināt viņu dzīves ilgumu.

Galvenie zemā atklāšanas līmeņa un kļūdainās diagnozes cēloņi ir slikta ģimenes ārstu informētība par šo defektu un klīnisko iespēju daudzveidība (līdz pat asimptomātiskam kursam). Tiek aprakstīts gadījums, kad pacientei ar Ebšteina anomāliju ilgu laiku tika diagnosticēts mitrālā vārstuļa defekts, un pēc tam viņa tika nogādāta terminālajā stāvoklī sirds mazspējas dekompensācijas dēļ sistēmiskā cirkulācijā ar hepatosplenomegāliju un dzelti, kuras dēļ viņai tika diagnosticēta arī aknu ciroze. Diagnoze tika veikta pēc ehokardiogrāfijas.

Diferenciāldiagnostika jāveic ar trikuspidālo regurgitāciju citu iemeslu dēļ (trikuspidālā vārsta reimatiskie bojājumi, infekciozs endokardīts, labā kambara infarkts ar papilārā muskuļa plīsumu, labā priekškambara miksoma, trikuspidālā vārsta prolapss iedzimtu saistaudu slimību (Marfana un Ehlera-Danera-Danera) sindroms ar trikuspidālās nepietiekamības veidošanos).

Ehokardiogrāfija ir zelta standarts Ebšteina anomālijas diagnostikai, kas ļauj noteikt trikuspidālā vārsta nobīdi locītavas kambara dobumā, starpsienas bukleta saplūšanu ar starpsienu, priekšējās skrejlapas normālu piestiprināšanu šķiedru gredzenam un lielu tās kustību amplitūdu, labā kambara dilatāciju, labo priekškambaru, izteiktu triecienu sirds defekti.

Krāsu Doplera pētījums ļauj noteikt regurgitējošās plūsmas iekļūšanas dziļumu labajā ātrijā, atklāt reverso sistolisko plūsmu augšējā un apakšējā dobajā dobumā un nieru vēnu pulsāciju. Saskaņā ar regurgitējošās plūsmas maksimālo ātrumu tiek aprēķināts sistoliskais spiediens plaušu artērijā.

Terapijas principi. Trikuspidālā nepietiekamība parasti ir pakļauta terapijai ar diurētiskiem līdzekļiem un vēnu vazodilatatoriem (nitrāti mutē un plāksteru veidā, AKE inhibitori, sirds glikozīdi ar priekškambaru mirdzēšanu). Refraktāras trikuspidālās nepietiekamības un smagas labā kambara disfunkcijas gadījumā intravenozi ievadāmi inotropie līdzekļi (vēlams dobutamīns), ortodromiskās tahikardijas gadījumā - piemērota antiaritmiska ārstēšana.

Praktizētāja uzdevums ir pēc iespējas ātrāk noteikt Ebšteina anomāliju un pacienta nodošanu sirds ķirurgam savlaicīgai ķirurģiskai ārstēšanai.

Ebšteina anomālija

Ebšteina anomālija (pēc patologa vārda, kurš pirmo reizi aprakstīja šo slimību) - iedzimta cianotiskā sirds slimība.

Ar šādu defektu trikuspidālais vārsts neatrodas tipiskā vietā (starp atriumu un kambari labajā sirdī), bet daudz zemāk, "padziļināti" dziļi kambara dobumā. Labā kambara tilpums ir ievērojami samazināts izvirzītā vārsta dēļ, savukārt ātrijs, gluži pretēji, ir daudz lielāks par normu, pateicoties kambara daļai, ko sauc par atrializētu, kas vārsta stāvokļa maiņas dēļ pārcēlās uz ātriju.

Papildus vārsta stāvokļa maiņai pusei pacientu ar norādīto defektu tiek noteikts starpatriālās starpsienas defekts (integritātes pārkāpums) - ovāla loga neaizvēršanās. Ovāls logs parasti darbojas pirmsdzemdību periodā, bērna pirmajās 3-5 stundās, tas aizveras un pilnībā aizaug 2-12 mēnešu laikā. Šajā gadījumā logs neaizveras, kas noved pie labās un kreisās priekškambaru vēnu un arteriālo asiņu sajaukšanās un, kā rezultātā, skābekļa koncentrācijas samazināšanās arteriālajās asinīs. Neskatoties uz asinsrites efektivitātes samazināšanos, šis defekts bieži vien ir dzīvības glābšana, jo tas atvieglo pārmērīgi izstiepto labo atriumu.

Ja starp kamerām nav saziņas, labais atriums var sasniegt milzīgus izmērus, turot līdz 2500-3000 ml asiņu - ar normālu tilpumu līdz 100 ml.

Ebšteina anomālija var būt asimptomātiska, vispirms atklāta pieaugušā vai pat vecuma vecumā.

Arī Ebšteina anomāliju raksturo vārstu ziedlapu saplūšana ar blakus esošajiem sirds audiem, to fenestrētie defekti un sagging, kā arī cīpslas pavedienu deformācija, kas nodrošina vārsta atvēršanos un aizvēršanu..

Slimība ir ārkārtīgi reta: tā veido ne vairāk kā 1 gadījumu no 100 (pēc dažiem avotiem - 200) iedzimtiem sirds defektiem.

Cēloņi un riska faktori

Tiek pieņemts, ka mutācijas 17q hromosomas CFA9 lokusā, 15q hromosomas dublēšanās un ALK3 / BMPR receptora defekts noved pie Ebšteina anomālijas. Hromosomu anomālijas rodas vecāku ģenētiskā materiāla saplūšanas stadijā vai agrīnā grūtniecības stadijā un noved pie nepareizas bērna ķermeņa orgānu un audu veidošanās pirmsdzemdību periodā.

Tā kā precīzi slimības cēloņi vēl nav noskaidroti, visticamākie riska faktori ir:

  • litija papildināšana, ko veic māte grūtniecības laikā;
  • mātes uzņemtie benzodiazepīni grūtniecības laikā;
  • agrīnās grūtniecības stadijās pārnestās vīrusu slimības (gripa, masaliņas, masalas);
  • anamnēzē atkārtota spontāna grūtniecības pārtraukšana agrīnā stadijā;
  • hroniska intoksikācija ar pesticīdiem, krāsu un laku tvaikiem, naftas produktiem utt. (dzīvo ekoloģiski nelabvēlīgos apgabalos, strādā bīstamās nozarēs);
  • vecāku nelegālo vielu lietošana, alkohola pārmērīga lietošana, smēķēšana.

Slimības formas

Tiek piedāvātas vairākas Ebšteina anomāliju tipu klasifikācijas, taču visizplatītākā klasifikācija ir E. Bacha, kas ņem vērā dažādus vārstu deformāciju veidus:

  • I tips - priekšējā vārsta atloka ir liela un kustīga, pārējie divi ir pārvietoti, nepietiekami attīstīti vai nav;
  • II tips - visi trīs vārsti ir, bet tie ir samazināti un spirāliski pārvietoti uz virsotni;
  • III tips - priekšējā vārsta kustīgums ir ierobežots, vārsts tiek saīsināts, cīpslas pavedieni, kas to iedarbina, ir sakausēti un arī saīsināti, pārējās divas ziedlapiņas ir nobīdītas un displastiskas;
  • IV tips - priekšējā vārsta bukleta ir ievērojami deformēta un pārvietota labā kambara iekšpusē, tās cīpslu akordu nav vai tie ir daļēji, aizmugurējā bukleta ir nepietiekami attīstīta vai nav, mediālā brošūra ir ievērojami deformēta un to attēlo cekulveidīga šķiedru izaugums..

Diagnozējot rupjus traucējumus, jaundzimušā izdzīvošanas varbūtība pirmajā dzīves mēnesī ir 75%. 68% dzīvo līdz sešiem mēnešiem, 64% dzīvo līdz 5 gadiem, tad letalitātes līkne stabilizējas.

Atkarībā no smaguma pakāpes ir 3 hemodinamisko traucējumu posmi:

  • 1. posms - asimptomātisks;
  • 2. posms - hemodinamikas traucējumi (2A - bez sirds aritmijas, 2B - ar sirds aritmiju);
  • 3. posms - noturīga dekompensācija.

Simptomi

Slimības klīniskās izpausmes ir dažādas; hemodinamisko traucējumu centrā ir labā kambara tilpuma samazināšanās. Samazinātā kamera nevar uzņemt normālu asins tilpumu diastoles laikā, kas galu galā noved pie plaušu asins plūsmas samazināšanās, nepietiekamas artēriju asiņu piesātināšanas ar skābekli un orgānu un audu hipoksijas..

  • elpošanas traucējumi (elpas trūkums, astmas lēkmes, diskomforts elpošanas laikā) fiziskas slodzes laikā;
  • nogurums, fiziskas slodzes neiecietība;
  • palielinātas, "nepareizas" sirdsdarbības uzbrukumi;
  • ritma traucējumi;
  • īslaicīga bāla vai zilgana ādas un redzamo gļotādu krāsa;
  • sāpes sirds reģionā;
  • spontāns sirdsdarbības ātruma pieaugums;
  • izmaiņas plaukstu pirkstu gala falangās (stilbiņu simptoms) un nagos (pulksteņa brilles simptoms);
  • sirds kupris (apaļš, parasti simetrisks izliekums, kas atrodas krūškurvja priekšpusē sirds rajonā);
  • aknu un liesas palielināšanās.

Slimība var būt asimptomātiska, vispirms atklāta pieaugušā vecumā vai pat vecumā.

Bērnu slimības gaitas iezīmes

Zīdaiņi ar Ebšteina anomāliju piedzimst ar cianotisku ādas krāsu, kas pēc 2–3 mēnešiem var samazināties, jo samazinās plaušu trauku pretestība, kas ir augsta jaundzimušo periodā. Bet, ja starpsienas defekts ir mazs vai tā vispār nav, pusi bērnu stāvoklis šajā periodā kļūst kritisks, un viņi var nomirt no pieaugošās sirds mazspējas un cianozes komplikācijām pirmajās dzīves nedēļās..

Diagnostika

Objektīva sirds un asinsvadu sistēmas pārbaude nosaka:

  • sirds truluma robežu paplašināšana pa labi un pa kreisi;
  • nedzirdīgas, novājinātas sirds skaņas, I un II sirds skaņu bifurkācijas vai papildu III un IV toņu klātbūtnes dēļ bieži dzirdams galopa ritms, tas ir, trīs vai četru locekļu ritms..

Ebšteina anomālija ir ārkārtīgi reta: tā veido ne vairāk kā 1 gadījumu no 100 (pēc dažiem avotiem - 200) iedzimtiem sirds defektiem.

Instrumentālo pētījumu metožu dati ir šādi:

  • ar zema sprieguma EKG - izteikti augstākie P viļņi, kas norāda uz labā atriuma hipertrofiju un paplašināšanos, labā saišķa zara blokādi, Volfa-Parkinsona-Vaita (WPW) sindroma pazīmes;
  • rentgenogrāfijā - kardiomegālija, plaušu raksta intensitātes samazināšanās, sānu projekcijā - retrosternālās telpas patoloģiska aizpildīšana;
  • ar sirds ultraskaņas izmeklēšanu - trikuspidālā vārsta ziedlapu pagarināšana, sabiezēšana un sagging, labā priekškambara paplašināšanās, ar Doplera ultraskaņu - vārsta kustībai raksturīgā "gaudojošā" skaņa;
  • ar sirds kateterizāciju (veic retos gadījumos) - paaugstināts spiediens labajā ātrijā;
  • ar angiokardiogrāfiju - milzīgs, strauji paplašināts labās priekškambaru dobums ar augstu kontrasta intensitāti.

Ārstēšana

Galvenā Ebšteina anomālijas radikālas likvidēšanas metode ir ķirurģiska iejaukšanās, kuru var veikt vienā vai vairākos posmos..

90% pacientu ar Ebšteina anomāliju pēc ķirurģiskas ārstēšanas ir pozitīvi tūlītēji un ilgtermiņa rezultāti.

Indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai:

  • sirds mazspēja III - IV FC (funkcionālās klases);
  • nozīmīga vai progresējoša cianoze - asins skābekļa piesātinājuma līmenis (piesātinājuma indekss) mazāks par 80%;
  • smaga kardiomegālija ar kardiotorakālo indeksu, kas lielāks par 0,65;
  • vienlaicīgas sirds anomālijas;
  • priekškambaru un sirds kambaru aritmijas;
  • paradoksālas embolijas vēsture.

Rekonstruktīvās operācijas ietver trikuspidālā vārsta korekciju, tā kustību, nomaiņu (protezēšanu), priekškambaru starpsienas slēgšanu, labā kambara atrializētās daļas plastiku..

Ķirurģiskā ārstēšana uzlabo izdzīvošanu, prognozi, novērš aritmiju attīstību vai ievērojami samazina to smagumu.

Iespējamās komplikācijas un sekas

Visbiežākās anomālijas sekas:

  • infekciozs endokardīts;
  • sirdskaite;
  • akūti dzīvībai bīstami sirds ritma traucējumi;
  • pēkšņa sirds nāve;
  • smadzeņu abscess;
  • akūts smadzeņu asinsrites pārkāpums;
  • pārejoši išēmiski lēkmes;
  • paradoksāla embolija.

Prognoze

Agrīna slimības sākšanās bērnībā vai pusaudža gados ir prognostiski nelabvēlīga pazīme.

Diagnozējot rupjus traucējumus, jaundzimušā izdzīvošanas varbūtība pirmajā dzīves mēnesī ir 75%. 68% dzīvo līdz sešiem mēnešiem, 64% dzīvo līdz 5 gadiem, tad letalitātes līkne stabilizējas.

Nāves iespējamība operācijas laikā ir atkarīga no anomālijas smaguma katrā gadījumā, vienlaicīgas patoloģijas klātbūtnes. 90% pacientu pēc ķirurģiskas ārstēšanas ir pozitīvi tūlītēji un ilgtermiņa rezultāti. Darbspēju atgūšana ir iespējama gada laikā.

Izglītība: augstākā, 2004. gads (GOU VPO "Kurskas Valsts medicīnas universitāte"), specialitāte "Vispārējā medicīna", kvalifikācija "Doktors". 2008.-2012 - KSMU Klīniskās farmakoloģijas katedras aspirants, medicīnas zinātņu kandidāts (2013, specialitāte "Farmakoloģija, klīniskā farmakoloģija"). 2014. – 2015 - profesionālā pārkvalifikācija, specialitāte "Vadība izglītībā", FSBEI HPE "KSU".

Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!

Ebšteina anomālija

Ievads

Ebšteina anomālija ir iedzimtas sirds slimības veids, kam raksturīgs patoloģiski attīstīts trikuspidālais vārsts un labais kambars. Šīs novirzes var būt salīdzinoši vieglas vai diezgan smagas. Atkarībā no šo anatomisko problēmu smaguma, tiem, kas dzimuši ar patoloģiju, simptomi var ievērojami atšķirties..

Daži bērni ar Ebšteina anomāliju piedzimstot ir kritiski slimi. Citi dzīvo kā pieaugušie bez simptomiem. Tomēr gandrīz visiem, kas dzimuši ar šo stāvokli, agrāk vai vēlāk rodas sirds problēmas..

Kas ir Ebšteina anomālija?

Pirmkārt, Ebšteina anomāliju izraisa augļa trikuspidālā vārsta normālas attīstības pārkāpums. Attīstības laikā trikuspidālā vārsta skrejlapas (skrejlapas) nevar pārvietoties normālā stāvoklī, labā priekškambara un labā kambara krustojumā. Tā vietā skrejlapas pārvietojas uz leju labā kambara iekšienē. Turklāt pašas skrejlapas bieži tiek laminētas ("piestiprinātas") pie labā kambara sienas, un tāpēc tās netiek pareizi atvērtas vai aizvērtas..

Tā kā trikuspidālais vārsts anomālijas gadījumā tiek nobīdīts uz leju, labā kambara daļa virs patoloģiskā trikuspidālā vārsta tiek uzskatīta par "atrializētu" (kļūst par paplašinātā labā ātrija daļu). Tas ir, sirds priekškambaru kamerā būs ne tikai normāli priekškambaru audi, bet tā būs arī daļa no tā, kas būtu labais sirds kambars..

Kādas sirds problēmas rodas ar Ebšteina anomāliju?

Trikuspidālā vārsta patoloģiskā stāvokļa un deformācijas dēļ, kas rodas ar Ebšteina anomāliju, vārsts parasti ir regurgitants vai "noplūdis". Tā rezultātā trikuspidālā regurgitācija parasti ir šī stāvokļa galvenā izpausme..

Turklāt problēmas rodas arī labā kambara daļas ātrijā virs pārvietotā trikuspidālā vārsta. Labā kambara priekškambaru daļa sāk sist, kad pārējā labā kambara sitiens, nevis tad, kad sit labais priekškambars. Šī nesaskaņotā muskuļu darbība priekškambaru kamerā palielina trikuspidālo regurgitāciju, kā arī mēdz stagnēt asinis labajā ātrijā - stāvoklis, kas var izraisīt asins recekļu veidošanos.

Ebšteina anomālijas smagums ir saistīts ar trikuspidālā vārsta nobīdes un deformācijas pakāpi, kā arī ar labā kambara audu daudzumu, kas pēc tam atrializējas. Cilvēkiem, kas dzimuši ar novirzēm un kuriem ir salīdzinoši maz simptomu vai to nav vispār, vārstuļa novirze parasti ir ļoti maza, tāpēc viņiem ir maz labā kambara atrializācijas.

Papildus pašai Ebšteina anomālijai cilvēkiem ar šo slimību ir arī biežāk sastopamas papildu iedzimtas sirds problēmas. Tie ietver atvērtu foramen ovale (t.i. nelielu atveri starp labo un kreiso atriumu), priekškambaru starpsienas defektu, plaušu aizplūšanas obstrukciju, patentētu ductus arteriosus, kambara starpsienas defektu un papildu elektriskos ceļus sirdī, kas var izraisīt sirds aritmijas..

Ja rodas viena vai vairākas no šīm papildu iedzimtām problēmām, cilvēku ar novirzēm simptomi un rezultāti bieži ievērojami pasliktinās.

Ebšteina anomālijas cēloņi

Ebšteina anomālija rodas apmēram 1 no 20 000 dzimušajiem.

Lai gan iepriekš identificētās ģenētiskās mutācijas ir saistītas ar anomāliju, netiek uzskatīts, ka īpaša mutācija ir galvenais šī stāvokļa cēlonis..

Ir ziņots par saistību starp Ebšteina anomāliju un grūtnieces mātes litija vai benzodiazepīnu lietošanu, taču cēloņsakarība arī nav pierādīta..

Tātad lielākoties šī anomālija rodas sporādiski (nejauši).

Ebšteina anomālijas simptomi

Simptomi un pazīmes, ar kurām saskaras cilvēki ar Ebšteina anomāliju, ir ļoti atšķirīgi, atkarībā gan no trikuspidālā vārstuļa anomālijas pakāpes, gan no citu iedzimtu sirds problēmu klātbūtnes vai trūkuma..

Zīdaiņiem, kas dzimuši ar smagu trikuspidālā vārstuļa disfunkciju, ko izraisa anomālija, bieži ir citas iedzimtas sirds problēmas, un viņi var būt kritiski slimi kopš dzimšanas. Šiem bērniem bieži ir:

  • smaga cianoze (zems skābekļa līmenis asinīs);
  • elpas trūkums;
  • vājums un pietūkums.

Zīdaiņi, kas dzimuši ar novirzēm un kuriem ir ievērojama trikuspidālā regurgitācija, bet nav citu nopietnu iedzimtu sirds problēmu, var būt veseli, bet viņiem bieži attīstās labās puses sirds mazspēja vai nu bērnībā, vai pieaugušā vecumā.

No otras puses, ja trikuspidālā vārstuļa disfunkcija ir viegla, persona ar novirzēm var būt asimptomātiska visu savu dzīvi..

Pastāv cieša saikne starp Ebšteina anomāliju un patoloģiskiem elektriskajiem ceļiem sirdī. Šie tā sauktie "papildaprīkojuma ceļi" rada patoloģisku elektrisko savienojumu starp vienu no priekškambariem un vienu no kambariem; ar anomāliju viņi gandrīz vienmēr savieno labo atriumu ar labo kambari.

Šie papildu ceļi bieži izraisa supraventrikulāras tahikardijas veidu, ko sauc par atrioventrikulāru mezglu reentrantu tahikardiju (AVNRT). Dažreiz šie paši papildu ceļi var izraisīt Volfa-Parkinsona-Vaita sindromu, kas var izraisīt ne tikai AVNRT, bet arī daudz bīstamākas aritmijas, tai skaitā sirds kambaru fibrilāciju. Rezultātā šie papildu ceļi var radīt paaugstinātu pēkšņas sirds nāves risku..

Tā kā Ebšteina anomālija bieži palēnina asins plūsmu labajā ātrijā, trombi mēdz veidoties. Ja šie asins recekļi embolizējas (ti, kļūst aizsērējuši), tie var iziet cauri cirkulācijai un izraisīt audu bojājumus. Tādējādi Ebšteina anomālija ir saistīta ar palielinātu plaušu embolijas (PE) biežumu, un (tā kā trombi no labā atriuma var pārvietoties pa foramen ovale līdz kreisajam ātrijam), tie var izraisīt arī insultu.

Galvenie anomālijas izraisītie nāves cēloņi ir sirds mazspēja un pēkšņa nāve no sirds aritmijas.

Diagnostika

Ehokardiogramma (sirds ultraskaņa) ir galvenā anomālijas diagnosticēšanas metode, parasti transesophageal ehokardiogrāfija dod visprecīzākos rezultātus. Ehokardiogramma var precīzi novērtēt trikuspidālā vārstuļa patoloģiju klātbūtni un apmēru un identificēt lielāko daļu citu iedzimtu sirds defektu, kas var būt.

Pieaugušajiem un vecākiem bērniem, kuri sākotnēji novērtē Ebšteina anomāliju, parasti tiek veikts vingrinājumu tests, lai novērtētu viņu fizisko sniegumu, asins oksigenāciju slodzes laikā un sirdsdarbības ātruma un asinsspiediena reakciju uz vingrinājumiem. Šie mērījumi ir noderīgi, lai novērtētu kopējo sirds stāvokļa smagumu un ķirurģiskas ārstēšanas nepieciešamību un steidzamību..

Ir svarīgi arī novērtēt cilvēkus, kuriem ir novirzes no sirds aritmijas klātbūtnes. Papildus ikgadējai elektrokardiogrammas (EKG) un ambulatorai EKG kontrolei lielākā daļa šo cilvēku pēc viņu diagnosticēšanas jāpārbauda elektrofiziologam, lai novērtētu potenciāli bīstamu aritmiju attīstības iespējamību..

Ebšteina anomāliju ārstēšana

Parasti, ja novirze izraisa ievērojamus simptomus, ārstēšana ir ķirurģiska labošana..

Operācija jaundzimušajiem ar smagu Ebšteina anomāliju parasti tiek aizkavēta pēc iespējas ilgāk, jo ir liels risks novērst problēmu zīdaiņiem. Parasti pret šiem bērniem agresīvi izturas intensīvās terapijas nodaļā, cenšoties atlikt operāciju līdz vecumam. Ja iespējams, operācija tiek atlikta vismaz uz vairākiem mēnešiem.

Gados vecākiem bērniem un pieaugušajiem, kuriem nesen diagnosticēta Ebšteina anomālija, ļoti ieteicama ķirurģiska ārstēšana, tiklīdz parādās kādi simptomi. Tomēr, ja viņiem ir ievērojama sirds mazspējas pakāpe, pirms operācijas tos mēģina stabilizēt ar medicīnisko terapiju..

Anomālijas novēršanai izmantotās ķirurģiskās procedūras var būt diezgan sarežģītas, un veiktās specifiskās ķirurģiskās procedūras katram cilvēkam atšķiras atkarībā no trikuspidālā vārsta stāvokļa, papildu iedzimtu sirds defektu esamības vai neesamības un no tā, vai ir vai nav smagi. sirds mazspēja un pacienta vecums.

Parasti operācijas mērķis ir (cik vien iespējams) normalizēt trikuspidālā vārsta stāvokli un funkciju un samazināt labā kambara atriumu. Vieglākos gadījumos šo mērķi var sasniegt, izmantojot ķirurģiskas remonta metodes un trikuspidālā vārstuļa pārvietošanu. Smagākos gadījumos nomainiet trikuspidālo vārstu ar mākslīgo vārstu.

Ebšteina anomāliju operācija ietver arī priekškambaru un / vai kambara starpsienas defektu, ja tādi ir, un citu iedzimtu sirds problēmu, kas diagnosticētas, novēršanu.

Bērniem un pieaugušajiem, kuriem diagnosticēta tikai viegla anomālija un kuriem nav simptomu, bieži nav nepieciešama operācija. Tomēr viņiem joprojām ir rūpīgi jāuzrauga visu atlikušo mūžu, lai konstatētu jebkādas izmaiņas viņu sirds stāvoklī..

Turklāt, neskatoties uz "vieglajām" anomālijām, viņiem joprojām var būt papildu elektriskie ceļi un līdz ar to sirds aritmiju risks, tostarp paaugstināts pēkšņas nāves risks. Tādēļ šis risks ir rūpīgi jānovērtē. Ja tiek identificēti potenciāli bīstami papildu elektriskie ceļi, ļoti ieteicams ieteikt ablācijas terapiju, lai atbrīvotos no patoloģiskā elektriskā savienojuma.

Prognoze

Ebšteina anomālijas prognoze ir atkarīga no trikuspidālā vārstuļa problēmas nopietnības un citu iedzimtu sirds problēmu klātbūtnes vai neesamības. Kritiski dzimušiem zīdaiņiem ar šo slimību ir augsts mirstības risks - vairāk nekā 30 procenti mirst, pirms tiek izrakstīti no slimnīcas.

Priekšlaicīgas nāves risks, kad anomālija tiek diagnosticēta vēlākā bērnībā vai pieaugušā vecumā, ir atkarīgs arī no stāvokļa smaguma pakāpes. Tomēr pēdējās desmitgadēs agresīva ķirurģiska ārstēšana un iespējamo sirds aritmiju profilaktiska ārstēšana ir ievērojami uzlabojusi cilvēku ar Ebšteina anomāliju prognozi..

Secinājums

Ebšteina anomālija ir iedzimta trikuspidālā vārsta deformācija un nepareiza pozīcija. Stāvokļa smagums katram cilvēkam ir atšķirīgs un svārstās no ārkārtīgi smaga līdz relatīvi mērenam (vieglam).

Ikvienam ar pat ļoti vieglu anomāliju ir svarīgi veikt pilnīgu sirds pārbaudi un uzraudzību visā dzīves laikā.

Pateicoties mūsdienīgām ķirurģiskām metodēm un rūpīgai pārvaldībai, cilvēku ar Ebšteina anomāliju prognoze pēdējās desmitgadēs ir ievērojami uzlabojusies..

Ebšteina anomālija

Ebšteina anomālija ir trikuspidālā vārsta defekts, ko raksturo tā displāzija un pārvietošanās labā kambara dobumā. Ebšteina anomālijas pazīmes ir zema fiziskā izturība, elpas trūkums, paroksizmāla tahikardija, cianoze, kardiomegālija, labā kambara mazspēja, aritmijas. Ebšteina anomālijas diagnozi apstiprina elektrokardiogrammas, ehokardiogrammas, fonokardiogrammas, radiogrāfijas, sirds dobumu zondēšanas, atriogrāfijas dati. Ebšteina anomālijas ķirurģiska ārstēšana, ieskaitot trikuspidālā vārsta protezēšanu, labā kambara atrializētās daļas likvidēšanu, interatriālās komunikācijas likvidēšanu (ASD, PDA).

ICD-10

  • Cēloņi
  • Klasifikācija
  • Hemodinamikas iezīmes ar Ebšteina anomāliju
  • Ebšteina anomālijas simptomi
  • Ebšteina anomālijas diagnosticēšana
  • Ebšteina anomāliju ārstēšana
  • Prognoze
  • Ārstēšanas cenas

Galvenā informācija

Ebšteina anomālija ir trikuspidālā atrioventrikulārā vārsta iedzimta patoloģija, ko papildina vārstu patoloģiska pozīcija, kā rezultātā virs tiem veidojas atrializēta labā kambara daļa, kas ir viena ar labo priekškambaru. Pirmo reizi kardioloģijā anomāliju aprakstīja vācu ārsts W. Ebšteins 1866. gadā. Ebšteina anomāliju biežums dažādu iedzimtu sirds defektu vidū ir 0,5–1%. Ebšteina anomālijas bieži vien ir saistītas ar citiem sirds defektiem - priekškambaru starpsienas defektu (ASD), patentētu ductus arteriosus (PDA), kambaru starpsienas defektu (VSD), plaušu artērijas stenozi vai atreziju, mitrālā stenozi vai nepietiekamību, WPW sindromu.

Cēloņi

Ebšteina anomālijas veidošanās ir saistīta ar litija uzņemšanu auglim embriogenēzes sākuma stadijā. Arī grūtnieces infekcijas slimības (skarlatīns, masalas, masaliņas), smagas somatiskās slimības (anēmija, cukura diabēts, tirotoksikoze), alkohola un narkotiku lietošana ar teratogēnu iedarbību, grūtniecības patoloģija (toksikoze, spontānas slimības draudi) var izraisīt šī un citu sirds defektu rašanos. aborts utt.).

Svarīgu lomu Ebšteina anomālijas attīstībā spēlē apgrūtināta KSS iedzimtība - līdztekus sporādiskiem gadījumiem ir arī anomāliju gadījumi ģimenē.

Klasifikācija

Ebšteina anomālijai ir četri anatomiski varianti (veidi):

  • I - trikuspidālā vārsta priekšējā sprauga ir liela un kustīga; starpsienu un aizmugurējo vārstu nav vai tie ir pārvietoti;
  • II - visi trīs atrioventrikulārā vārsta izciļņi ir, bet tie ir salīdzinoši mazi un pārvietoti uz sirds virsotni.
  • III - trikuspidālā vārsta priekšējās spraugas akordi ir saīsināti un ierobežo tā kustību; starpsienas un aizmugures spilventiņi ir nepietiekami attīstīti un pārvietoti.
  • IV - trikuspidālā vārsta priekšējā sprauga ir deformēta un pārvietota uz labā kambara izplūdes trakta pusi; starpsienas kroku veido šķiedru audi, aizmugurējā ir nepietiekami attīstīta vai pilnīgi nav.

Hemodinamikas iezīmes ar Ebšteina anomāliju

Ebšteina anomālijas anatomiskais pamats ir trikuspidālā vārsta nepareiza atrašanās vieta, kurā tā spraugas (parasti aizmugurējā un starpsiena) tiek deformētas un pārvietotas labā kambara dobumā. Šajā gadījumā vārstu atloki ir piestiprināti zem gredzenveida fibrozes, dažreiz labā kambara izejas līmenī. Vārsta pārvietošanu papildina labā kambara atrializācija, tas ir, stāvoklis, kad labā kambara daļa ir turpinājums un viena dobums ar labo atriumu.

Tādējādi vārstu pārvietošana izraisa labā kambara sadalīšanos 2 funkcionālajās daļās: supravalvulārā atrializētā, kas veido kopēju dobumu ar labo priekškambaru, un subvalvulārā, kas ir mazāka izmēra, kas darbojas kā labā kambara. Šajā gadījumā labais atriums un labā kambara atrializētā daļa ir ievērojami paplašināta, un labā kambara dobums ir samazināts.

Hemodinamiskie traucējumi, kas pavada Ebšteina anomālijas, ir atkarīgi no trikuspidālās nepietiekamības pakāpes, funkcionējošā labā kambara lieluma un asins plūsmas daudzuma no labās uz kreiso, izmantojot priekškambaru sakarus..

Elektriskie procesi labajā ātrijā, kas sastāv no divām daļām, nav sinhronizēti: pareizā labā atriuma kontrakcija notiek priekškambaru sistolē un labā kambara atrializētā daļa - kambara sistolē. Trikuspidālās nepietiekamības dēļ notiek venozo asiņu regurgitācija atpakaļ labajā ātrijā; labā kambara insulta tilpums samazinās, ko papildina plaušu asins plūsmas samazināšanās. Labais atriums ir paplašināts un hipertrofēts, spiediens tajā pakāpeniski palielinās, izraisot venozo-artēriju šuntu, pateicoties interatriālās starpsienas defektam..

Labās un kreisās puses šuntam ir divkārša loma: no vienas puses, tas novērš labā ātrija pārslodzi un kompensē defektu; no otras puses, tas veicina artēriju hipoksēmijas attīstību.

Ebšteina anomālijas simptomi

Atkarībā no hemodinamisko traucējumu smaguma, Ebšteina anomālijas norisei ir 3 pakāpes: I - asimptomātiska (reta); II - smagu hemodinamikas traucējumu stadija (IIa - bez sirds aritmijas; IIb - ar sirds aritmiju), III - pastāvīgas dekompensācijas stadija.

Smagākās Ebšteina anomālijas formas var izraisīt augļa intrauterīno nāvi. Ar labvēlīgu defekta variantu tā gaita ilgu laiku paliek asimptomātiska; bērnu fiziskā attīstība ir piemērota vecumam. Tipiskos gadījumos Ebšteina anomālija izpaužas agrā bērnībā, dažreiz pirmajos bērna dzīves mēnešos.

Klīniskie simptomi ir difūzā cianoze, slikta fiziskās slodzes tolerance, sāpes sirdī un sirdsklauves. Paroksizmāla supraventrikulāra tahikardija tiek novērota 25-50% pacientu ar Ebšteina anomāliju, 14% no viņiem ir WPW sindroms. Ārējās pārbaudes laikā uzmanība tiek pievērsta izmaiņām pirkstu gala falangās, piemēram, "stilbiņi" un nagi "pulksteņu brilles", "sirds kupris" formā.

Ar Ebšteina anomāliju agrīnā stadijā var attīstīties labā kambara mazspēja - elpas trūkums, aknu palielināšanās, dzemdes kakla vēnu pietūkums un pulsācija. Bieži tiek atzīmēta arteriālā hipotensija. Ebšteina anomālijas gaita nepārtraukti virzās uz priekšu. Vecāku pacientu nāves cēlonis visbiežāk ir sirds mazspēja un smagi ritma traucējumi..

Ebšteina anomālijas diagnosticēšana

Pacientus ar aizdomām par Ebšteina anomāliju konsultē kardiologs un sirds ķirurgs, EKG, krūšu kurvja rentgenogrāfija, EchoCG, fonokardiogrāfija. Sitaminstrumentus nosaka sirds lieluma palielināšanās pa labi, ar auskultāciju dzirdams raksturīgs trīs vai četru sitienu ritms, sistoliskais un diastoliskais murrāšana pa labi no xiphoid procesa, II tonusa sadalīšana.

EKG dati ietver EOS novirzi pa labi, hipertrofijas pazīmes un labā priekškambara dilatāciju, paroksizmālas ventrikulāras priekšlaicīgas sitiena un priekškambaru tahikardijas (WPW sindroms), priekškambaru plandīšanās, priekškambaru mirdzēšanas, pilnīgas (nepilnīgas) labās saišķa zara bloķēšanas. Fonokardiogrammu ar Ebšteina anomāliju raksturo sistoliskā trokšņa klātbūtne labā kambara projekcijā; I tonusa kavēšanās; bifurkēts II tonis; III, IV lielas amplitūdas toņos.

Rentgenstaru zīmes par labu Ebšteina anomālijai ir straujas labās sirds palielināšanās, sirds ēnas sfēriska forma, palielināta plaušu lauku pārredzamība.

Ehokardiogrāfija rāda trikuspidālā vārstuļa spilvenu nobīdi uz leju, labā ātrija lieluma palielināšanos, aizkavētu trikuspidālā vārsta aizvēršanos, sprauslu pārvietošanu, atrializēta labā kambara klātbūtni, šunta asinsvadu no labās uz kreiso caur ASD (saskaņā ar Doplera ehokardiogrāfiju). Pirmsdzemdību periodā veiktā augļa ehokardiogrāfija var diagnosticēt Ebšteina anomāliju 60% gadījumu.

Lai noskaidrotu Ebšteina anomālijas formu un smagumu, tiek veikta MRI, sirds dobumu zondēšana un ventrikulogrāfija. Ebšteina anomālijas diagnostikai nepieciešama diferenciācija ar eksudatīvu perikardītu, Abramova-Fīdlera miokardītu, izolētu ASD un plaušu stenozi, Fallot tetraloģiju.

Ebšteina anomāliju ārstēšana

Narkotiku terapija Ebšteina anomālijas gadījumā tiek veikta ar sirds mazspējas ārstēšanu un aritmiju novēršanu. Norādījumi ķirurģiskai Ebsteina anomālijas korekcijai ir sūdzības, asinsrites mazspēja un sirds aritmijas. Optimālais operācijas vecums ir 15-17 gadi, smagas defekta formas gadījumā iejaukšanās tiek veikta agrāk..

Radikāli koriģējošā operācija Ebšteina anomālijai ietver trikuspidālā vārsta plastiku vai nomaiņu, ASD remontu un atrializētā labā kambara likvidēšanu. Dažos gadījumos ieteicams veikt Fontaine operāciju. Dažreiz pirmajā posmā, lai palielinātu plaušu asins plūsmu un samazinātu hipoksēmiju, viņi izmanto Blalock-Taussig anastomozi, divvirzienu cava-plaušu anastomozes uzlikšanu..

Papildu vadīšanas ceļi WPW sindromā tiek pakļauti radiofrekvenču ablācijai. Aritmiju ārstēšanai tiek izmantoti elektrokardiostimulatoru vai kardiovertera-defibrilatoru implantācija.

Prognoze

Ebšteina anomālijas dabiskā gaita ir atkarīga no defekta morfoloģiskā substrāta. Pirmajā dzīves gadā 6,5% pacientu mirst no smagas sirds mazspējas vai sirds kambaru fibrilācijas; pēc 10 gadiem - 33%, par 30-40 gadiem - 80-87%.

Pēc Ebšteina anomālijas ķirurģiskas korekcijas dzīves prognoze kļūst labvēlīga. Smaga kardiomegālija un pēcoperācijas aritmijas attīstība nelabvēlīgi ietekmē intervences ilgtermiņa rezultātus.

Iedzimtas sirds slimības briesmas - Ebšteina anomālijas - un pašreizējā ārstēšana jaundzimušajiem, bērniem un pieaugušajiem

Sirds patoloģijas ir nopietni iedzimti orgāna struktūras un darba traucējumi. Viņiem ir atšķirīgs raksturs un simptomi, taču tie jebkurā gadījumā noved pie pacienta dzīves kvalitātes pasliktināšanās..

Ebšteina anomālija (ICD-10 kods - Q22.5) ir iedzimtas sirds slimības (KSS) veids, tā ir reta parādība, taču tās ārstēšana ir obligāta, lai izvairītos no letālām sekām.

Ebšteina anomālija - kas tas ir?

Šī ir ārkārtīgi reta slimība. Tas ir vienlīdz iespējams vīriešiem un sievietēm. Šīs patoloģijas iezīme ir tā, ka atšķirībā no citiem sirds defektiem tā dod iespēju dzīvot līdz pilngadībai.

Patoloģijas būtība ir trikuspidālā vārsta starpsienas pārvietošana no parastās vietas. Šīs pārvietošanās dēļ labais atriums ir palielināts. Paša vārsta sienas tiek deformētas atšķirīgi atkarībā no veida. Dažos gadījumos sienas var daļēji pazust. Sirds struktūras traucējumu rezultātā rodas problēmas ar asins plūsmu..

Šī sirds defekta anatomija ir skaidri redzama attēlā:

Statistikas dati

  • Anomāliju biežums ir 1 no 20 000 cilvēkiem, starp iedzimtiem defektiem - 0,5-1%.
  • Slimība ir vienlīdz izplatīta zēniem un meitenēm..
  • 80% gadījumu slimība tiek atklāta pirmajā dzīves nedēļā..

Cik dzīvo ar šādu diagnozi:

  • 25% zīdaiņu mirst pirmajā mēnesī;
  • 67% dzīvo līdz 6 mēnešiem, no kuriem 64% varēs nodzīvot līdz gadam, 60% - līdz pieciem gadiem;
  • 87% augļu mirst 1. grūtniecības trimestrī.

Mirstība:

  • 6,5% bērnu mirst līdz 1 gada vecumam;
  • 33% - par desmit gadiem;
  • 80-85% - līdz 40 gadu vecumam.

Kombinācija ar citām slimībām:

  • 90% gadījumu slimība tiek kombinēta ar citām malformācijām;
  • 20-55% pacientu cieš no priekškambaru mirdzēšanas, 50% - dažāda veida blokādēm.

Hemodinamika

Defekts izpaužas ar priekškambaru starpsienas defektu un labā atrioventrikulārā vārsta nobīdi labajā ventrikulā. Vārsta pārvietojums izraisa nepilnīgu un aizkavētu tā sprauslu aizvēršanos. Sākas reversā asins plūsma, vispirms labajā ātrijā, tad pa kreisi (caur starpsienas defektu). Asins pārslodze izraisa pakāpenisku labā atriuma paplašināšanos un tā disociāciju (dilatāciju).

Labais ventriklis sāk sarauties ar atriebību, lai piegādātu asinis plaušām, tāpēc tā sienas sabiezē un palielinās. Nepietiekama plaušu asins piegāde izraisa kompensējošu elpas trūkumu un zemu asins piesātinājumu ar skābekli. Šādas asinis izraisa iekšējo orgānu hipoksiju (zila un auksta āda, samaņas zudums), kas vēl vairāk stimulē sirdi un pamazām noved pie sirds mazspējas.

Cēloņi un riska faktori

Ebšteina anomālija cilvēka sirdī rodas ilgi pirms viņa dzimšanas. Šī ir iedzimta patoloģija, kas dažreiz ir nedzimuša bērna nāves cēlonis. Tam ir vairāki iemesli:

  • pārmērīga litija uzņemšana organismā, visbiežāk to saturošu zāļu veidā;
  • grūtnieces slimības: masalas, skarlatīns, masaliņas un citas infekcijas;
  • vīrusu slimības grūtniecības laikā;
  • alkohola, narkotiku lietošana bērna nēsāšanas periodā;
  • pārmērīga noteiktu zāļu lietošana, kuras nav apstiprinātas grūtniecēm.

Sirds un asinsvadu sistēmas stāvoklis tiek noteikts no 1 līdz 9 grūtniecības nedēļām. Tieši šajā periodā visu faktoru ietekmē veidojas visas novirzes sirds darbā un struktūrā. Precīzs Ebšteina anomālijas rašanās un attīstības cēlonis līdz šai dienai nav noskaidrots. Tomēr ir pierādīts, ka iedzimtībai ir svarīga loma..

Klasifikācija

Klasifikācijā ietilpst 4 veidu slimības. Ebšteina anomālijas I formu raksturo pazīmes:

  • aizmugurējā vārsta atloka nav pilnīgi vai tas ir ievērojami pārvietots;
  • starpsienas pilnīgi nav vai tā ir pārvietota no parastās atrašanās vietas;
  • priekšpuse ir pieejama, bet liela un nedabiski kustīga.

II tips liek domāt par šādām izmaiņām: visbiežāk atrodas priekšējā, aizmugurējā un starpsienas vārstuļu uzlikas, taču tās ir mazas un pārvietotas augstāk no parastās atrašanās vietas.

III tips atšķiras ar šādu problēmu klātbūtni:

  • starpsienas un aizmugurējā vārsta uzgaļi ir pārvietoti un neattīstīti;
  • priekšpuse ir, bet tai ir īsi un saplūstoši akordi.

IV - ir iezīmes:

  • priekšējā smaile ir ievērojami deformēta, no labā kambara pārvietota tuvāk traktam;
  • starpsiena sastāv no šķiedru audiem;
  • aizmugurē neattīstīts vai vispār nav.

Reti jaundzimušajiem tiek diagnosticēta Fallot tetrada. Uzziniet, kā tas atšķiras no triādes un citiem sirds defektiem.

Briesmas un komplikācijas

Galvenās aplūkojamās slimības briesmas ir nāve. Jāatzīmē, ka šāda notikumu attīstība smagā slimības gaitā nav tālu. Veicot labvēlīgāku gaitu, pacienta dzīves kvalitāte samazinās, un vienmēr pastāv nāves briesmas.

Vai invaliditāte ir atļauta?

Invaliditāte tiek noteikta no diagnozes noteikšanas brīža. Slimībai ir visi kritēriji invaliditātes noteikšanai (pašapkalpošanās traucējumi, dzīves kvalitātes pasliktināšanās, augsto tehnoloģiju ārstēšanas nepieciešamība un dzīves apstākļu izmaiņas).

Anomālija un grūtniecība

Grūtniecības klātbūtne ar Ebšteina anomāliju rada lielas briesmas sievietes dzīvībai, kas izpaužas kā ūdens rezervju palielināšanās organismā, kas izraisa sirdsdarbības palielināšanos. Papildus tipiskām defekta izpausmēm grūtniece sūdzas par kāju pietūkumu, pastāvīgu elpas trūkumu.

Nosakot diagnozi, prioritāte vienmēr tiek piešķirta mātes dzīvei, tādēļ grūtniecei ieteicams pārtraukt grūtniecību un veikt ķirurģisku ārstēšanu. Veiksmīgas dzemdības ar šo defektu ir reti, biežāk grūtniecība beidzas ar spontānu abortu un augļa nāvi.

Grūtniecei anomālija var izraisīt priekškambaru plandīšanās uzbrukumus, ko var sarežģīt sirds kambaru fibrilācija, smadzeņu embolija un nāve.

Kā izpaužas slimība?

Anomālija izpaužas no dzimšanas brīža, asimptomātiskas defekta formas nenotiek. Slimībai ir 4 smaguma pakāpes, no kurām katrai raksturīgas savas izpausmes - no smalkām līdz izteiktām.

Iemesli, kāpēc defekts var netikt pamanīts vai atklāts novēloti:

  • Pirmā slimības smaguma pakāpe, kad defekts ir tikko izteikts un gandrīz neparādās;
  • Grūtnieces nereģistrēšana;
  • Zema sociālā pratība, vecāku uzmanības trūkums bērna ārējām slimības pazīmēm.

Simptomi jaundzimušajiem

Defekts parādās pirmajās dzīves stundās. Tā kā augļa plaušas nepiedalās gāzu apmaiņā, parasti bērnam tūlīt pēc piedzimšanas ir violeti ciānveidīgs ādas tonis. Ja mazuļa elpošana nav grūta, anomāliju var aizdomas par noturīgu ādas cianozi, īpaši ausu ļipiņām, lūpām, pirkstu galiem.

Pamazām elpošana kļūst bieža, bērns nevar zīst, jo tas sāk elpot caur muti. Ieelpojot ribu būris ievērojami palielinās.

Pazīmes bērniem

Diagnostika parasti notiek piektajā vai sestajā dzīves gadā, kas ir saistīta ar pastiprinātu ķermeņa attīstību šajā vecuma periodā.

Simptomi: zems ķermeņa svars, vājums, elpas trūkums slodzes laikā, tieksme uz elpošanas ceļu slimībām, ģībonis. Bērni bieži elpo caur muti, kas apgrūtina ēšanu. Elpas trūkums un zila āda fizisko aktivitāšu laikā palielinās. Bērni sūdzas par sirdsklauves un sāpēm krūtīs.

Pārbaudot, krūšu kurvja centrā ir redzams pulsējošs izvirzījums, ko veido palielināta labā sirds puse, nagu falangas ir palielinātas kā "stilbiņi", pirksti ir blīvi un auksti, nagi ir plakani (simptoms "pulksteņu brillēm")..

Izpausmes pieaugušajiem

Pieaugušajiem (ne vecākiem par 30-40 gadiem) slimība izpaužas kā mazs ķermeņa svars, astēniska ķermeņa uzbūve, zila āda, elpas trūkums, slikta fiziskās slodzes tolerance. Pacienti izjūt sirdsdarbības pārtraukumus, sūdzas par sāpēm krūtīs, kakla vēnu pietūkumu, redzamu pulsāciju pie xiphoid procesa, novājējušu, pastāvīgi sasalstošu.

Neārstētiem pieaugušajiem raksturīgi spēcīgas sirdsdarbības uzbrukumi, īpaši smagos gadījumos slimībai var būt viena izpausme - pēkšņa sirds nāve.

Slimības diagnostika

Ebšteina anomālijas diagnostika ietver precīzu diferenciāciju no citām kardioloģijas malformācijām. Apsveriet izmantoto metožu kritērijus un iezīmes.

Auskultācija par Ebšteina anomāliju:

  • Abu toņu vājināšanās un kurlums;
  • Papildu 3 un 4 toņu pieejamība;
  • Galopa ritms (divu sirds toņu vietā dzirdami 3 vai 4);
  • Skaļš nepārtraukts troksnis.


Atbalss pazīmes ultraskaņā:

  • Labā atrioventrikulārā vārsta spieķu pārvietošana no augšas uz leju, to nepilnīga aizvēršanās;
  • Neliels labā kambara piepildījums ar asinīm;
  • Asins izvadīšana caur priekškambaru starpsienas defektu;
  • Palielināts labā ātrija sienu biezums.

Ko EKG parādīs ar Ebšteina anomāliju:

  • Sirds elektriskās ass nobīde pa labi - Er viļņa, augstu P viļņu amplitūdas palielināšanās;
  • Visu veidu aritmijas - ekstrasistoles, blokādes, fibrilācija;
  • Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms - elektriskās vadītspējas pārkāpums starp ātrijiem un sirds kambariem (bieži sastopams simptoms).

Radiogrāfija:

  • Kardiomegālija - rentgens parāda ievērojamu sirds ēnas palielināšanos;
  • Labā atriuma pārvietošana uz augšu;
  • Plaušu bāla asinsvadi;
  • Asinsvadu saišķa sašaurināšanās - samazinot plaušu artērijas un aortas ēnu.

Ehokardiogrāfijas pazīmes:

  • Signāla pārraides pārkāpums no skartā vārsta skrejlapām (to neesamība vai nepareiza pozīcija);
  • Palielināts labā priekškambara tilpums;
  • Arī ehokardiogrāfijā parādīsies vārstu fibrozes pazīmes;
  • Asins plūsma no labā ātrija pa kreisi.

Grūtnieces ar Ebšteina anomāliju auglim ultraskaņa:

  • Ievērojams labā atriuma pieaugums un tā sadalīšana divās kamerās;
  • Labā atrioventrikulārā vārsta spieķu nobīde uz leju par 2-4 mm vai vairāk, to nepareiza atrašanās vieta;
  • Kardiomegālija.

Vai viņi var kļūdīties diagnozē? Pareizas augļa diagnozes varbūtība svārstās no 55 līdz 60%, pieaugušajiem - no 70 līdz 90%. Kļūdas diagnozē ir saistītas ar mainītiem sirds izmēriem, nepareizu vai neērtu stāvokli izmeklēšanai. Grūtību gadījumā izmantojiet padziļinātas metodes (doplerogrāfija, zondēšana).

Uzziniet visu par nepatīkamās un neatrisināmās Behčeta slimības cēloņiem, lai novērstu tās iespējamo attīstību.

Kā plaušu hipertensija izpaužas bērniem, kā tā ir bīstama un kā ar to tikt galā? Uzziniet sīkāku informāciju.

Ārstēšanas metodes: ko darīt?

Lai padarītu pēc iespējas pilnīgāku to pacientu dzīvi, kuri cieš no Ebšteina anomālijas, un dažos gadījumos tas ir iespējams, pastāv mūsdienīgas ārstēšanas metodes.

Medikamenti

Kardiologs ir iesaistīts Ebšteina anomālijas ārstēšanā, diagnosticēšanā un izpētē. Tāpat kā citas iedzimtas malformācijas, anomālija tiek atklāta jau agrīnā vecumā. Konkrēti, šī slimība tiek diagnosticēta pirmajās 10 dzīves dienās, ārkārtējos gadījumos - pirmajos mēnešos. Tomēr modernās metodes ļauj noteikt patoloģijas klātbūtni jau 20. grūtniecības nedēļā, izmantojot ultraskaņu.

Attiecas uz konservatīvu terapiju. Šīs metodes mērķis ir samazināt aritmijas, traucējumus normālā sirds ritmā un normalizēt asinsriti. Narkotikas, kas piemērotas šiem uzdevumiem:

  • beta blokatori;
  • inotropās zāles;
  • kalcija kanālu blokatori;

Diurētiskie līdzekļi tiek nozīmēti papildu terapijai.

Ķirurģiska iejaukšanās

Ja pirmā metode ir nepietiekama, pacienti sūdzas par smagām, progresējošām sāpēm sirdī, viņi ķeras pie problēmas ķirurģiska risinājuma.

Cik veca ir operācija? Optimālais vecums tam tiek uzskatīts par 15 gadiem un vecākiem. Tomēr, kad rodas jautājums par bērna dzīvības saglabāšanu, tiek veikta ārkārtas operācija (Raškina procedūra), lai novērstu bērna nāvi no akūtas sirds mazspējas..

Operācija, lai izlabotu Ebšteina anomāliju, tiek veikta pilnīgi atvērtā sirdī. Tās būtība sastāv no starpsienas plastiskās korekcijas un labā ātrija "šūšanas".

Operācijas indikācijas:

  • Diagnozes noteikšana;
  • Sirdskaite;
  • Jebkura aritmijas forma;
  • Dzīves kvalitātes pazemināšanās.

Kā notiek operācija

Vārsta rekonstrukcija ir augsto tehnoloģiju operācija, lai mainītu trikuspidālā vārsta anatomisko struktūru, kas notiek anestēzijā sirds ķirurģijas nodaļā, ilgst 4-6 stundas un ietver:

  • Krūškurvja un sirds dobuma atvēršana;
  • Hipertrofētu šķiedru noņemšana;
  • Starpsienas defekta slēgšana;
  • Ietekmētā vārsta prieks un tā pārnešana uz vienas lapas vārstu.

Operācijas laikā sirds ķirurgs ar īpašām U veida šuvēm paceļ skartā vārsta šķiedras un miokarda bojāto daļu. Nostiprinot tos, ārsts panāk vārsta atgriešanos parastajā vietā - gredzenveida fibrozā. Paralēli ārsts noņem nepietiekami attīstītas vārstuļu brošūras, pārtulkojot to vienā brošūrā. Pareiza vārsta aizvēršana tiek panākta, samazinot tā diametru. Operācija beidzas ar priekškambaru starpsienas defekta slēgšanu.

vidējās izmaksas

Cenas operācijai Krievijā:

  • Maskava - no 65 000 līdz 600 000 r.
  • Sanktpēterburga - 67 000 r.
  • Samara - 29 000 r.
  • Novosibirska - 350 000 r.
  • Ufa - 47 000 r.

Cenas citās valstīs:

  • Vācija - 83 000 RUB (1200 dolāri).
  • Izraēla - 112 000 RUB (1700 USD).
  • ASV - līdz 600 000 rubļu. (8500 USD).
  • Kanāda - 250 000 RUB (3600 USD).
  • Dienvidkoreja - līdz 350 000 RUB (5045 USD).
  • Japāna - līdz 300 000 rubļu (4300 USD).

Kā notiek rehabilitācija, kādas problēmas ir pēc operācijas, izdzīvošanas

Operācija ir veiksmīga 90% gadījumu. Gan bērnu, gan pieaugušo rehabilitācija ilgst no sešiem mēnešiem līdz diviem gadiem (vidēji - 1 gads). Aktivitātes ietver regulāras ķirurga un kardiologa pārbaudes, pilnu uzturu, elpošanas vingrinājumus, peldēšanu, mērenu vingrinājumu, nodarbības ar rehabilitācijas terapeitu, masāžas terapeitu.

Problēmas pēc operācijas var būt saistītas gan ar pēcoperācijas komplikācijām (slimnīcas pneimonija), gan ar vārstu darbības traucējumiem (aritmijas, asiņošana, plīsumi).

Operācijas izdzīvošana ir 50-92% (pieaugušie) un 60-87% (bērni).

Klīniskās vadlīnijas

Vispārīgi ieteikumi:

  • Reģistrēšanās pie kardiologa un operācijas plānošana;
  • Atteikšanās no taukainiem, sāļiem, ceptiem ēdieniem, alkohola un smēķēšanas;
  • Turpmāki pasākumi ar citiem ārstiem par blakusslimībām.

Pēc darbības:

  • Aktīvu sporta un fizisko aktivitāšu izslēgšana;
  • Stresa un hipotermijas iespējamības samazināšana līdz minimumam.

Ieteikumi grūtniecēm:

  • Ārstēt visas hroniskās slimības;
  • Reģistrējieties līdz 12 nedēļām;
  • Iesaistīties aktīvā ginekoloģiskās patoloģijas novērošanā;
  • Neignorējiet sāpes un citu diskomfortu vēderā;
  • Izvairieties no saskares ar infekcijas slimniekiem.

Prognozes un preventīvie pasākumi

Ārstēšanas neesamības gadījumā prognozes rada vilšanos. Jaundzimušie bērni ar anomāliju var nomirt jebkurā laikā.

Operācija palielina pacienta normālas dzīves iespējas un samazina nāves iespējamību. Prognoze pēc veiksmīgas operācijas gan bērniem, gan pieaugušajiem ir labvēlīga vairāk nekā pusē gadījumu.

Pacientu profilaksei nav nozīmes, jo slimība nav iegūta, bet gan iedzimta. Grūtniecēm ir jēga no pamata profilakses pasākumiem:

  • pareizs dzīvesveids;
  • sliktu ieradumu noraidīšana;
  • stingra zāļu lietošanas instrukciju ievērošana.

Noderīgs video

Lai uzzinātu vairāk par Ebšteina anomāliju, skatiet videoklipu:

Tagad jūs zināt, kas ir šī slimība un kā to ārstēt. Ārstēšana ietver gan medikamentus, gan operācijas. Prognoze ir atkarīga no patoloģijas pakāpes un ārstēšanas metodēm. Profilakse ir grūtnieces pareizā dzīvesveida ievērošana un rūpīga zāļu lietošana. Galvenais ir atcerēties, ka prātīgāk ir novērst slimības, nevis ārstēt..

Ko sinusa tahikardija nozīmē dažāda vecuma bērniem

Īkšķa nejutīgums