Arnold-Chiari anomālija

Arnolda Chiari anomālija ir attīstības traucējumi, kas sastāv no galvaskausa dobuma un tajā izvietoto smadzeņu strukturālo elementu nesamērīgā lieluma. Šajā gadījumā smadzenītes mandeles nolaižas zem anatomiskā līmeņa un var tikt traucētas.

Arnold Chiari malformācijas simptomi izpaužas kā bieža reibonis un dažreiz beidzas ar smadzeņu insultu. Anomālijas pazīmes ilgstoši var nebūt, un pēc tam asi paziņot par sevi, piemēram, pēc vīrusu infekcijas, galvassāpes vai citiem provocējošiem faktoriem. Un tas var notikt jebkurā dzīves posmā..

Slimības apraksts

Patoloģijas būtība tiek samazināta līdz nepareizai iegarenās smadzenes un smadzenītes lokalizācijai, kā rezultātā parādās craniospinal sindromi, kurus ārsti bieži uzskata par netipisku syringomyelia, multiplās sklerozes un mugurkaula audzēja variantu. Lielākajai daļai pacientu rhombencephalon attīstības anomālija tiek kombinēta ar citiem muguras smadzeņu traucējumiem - cistām, kas izraisa mugurkaula struktūru ātru iznīcināšanu.

Slimība tika nosaukta pēc patologa Arnolda Juliusa (Vācija), kurš aprakstīja patoloģiskas novirzes 18. gadsimta beigās, un austriešu ārsta Hans Chiari, kurš vienlaikus pētīja slimību. Traucējumu izplatība svārstās no 3 līdz 8 gadījumiem uz 100 000 cilvēku. Pārsvarā ir Arnold Chiari anomālija 1 un 2 grādos, un pieaugušie ar 3. un 4. tipa anomālijām nedzīvo ilgi.

1. tipa Arnolda Chiari malformācija ir aizmugurējās galvaskausa dobuma elementu pazemināšana mugurkaula kanālā. Chiari 2. tipa slimību raksturo iegarenās smadzenes un ceturtā kambara atrašanās vietas maiņa, un bieži sastopama pilene. Daudz retāk sastopama trešā patoloģijas pakāpe, kurai raksturīga izteikta visu galvaskausa dobuma elementu pārvietošanās. Ceturtais veids ir smadzenīšu displāzija bez tās nobīdes uz leju.

Slimības cēloņi

Pēc vairāku autoru domām, Chiari slimība ir smadzenīšu nepietiekama attīstība, apvienojumā ar dažādām novirzēm smadzeņu daļās. Arnold Chiari malformācijas 1. pakāpe ir visizplatītākā forma. Šis traucējums ir vienpusēja vai divpusēja smadzenītes mandeļu nolaišanās mugurkaula kanālā. Tas var notikt iegarenās smadzenes kustības dēļ uz leju, bieži patoloģiju papildina dažādi kraniovertebrālās robežas pārkāpumi.

Klīniskās izpausmes var notikt tikai 3-4 desmitos dzīves. Jāatzīmē, ka smadzenīšu mandeles ektopijas asimptomātiskajai norisei nav nepieciešama ārstēšana, un MRI bieži parādās nejauši. Līdz šim slimības etioloģija, kā arī patoģenēze ir slikti izprotama. Ģenētiskajam faktoram tiek piešķirta noteikta loma.

Izstrādes mehānismā ir trīs saites:

  • ģenētiski noteikta iedzimta osteoneuropātija;
  • dzeloņstieņa trauma dzemdību laikā;
  • augsts cerebrospināla šķidruma spiediens uz mugurkaula kanāla sienām.

Izpausmes

Pēc sastopamības biežuma izšķir šādus simptomus:

  • galvassāpes - trešdaļai pacientu;
  • ekstremitāšu sāpes - 11%;
  • vājums rokās un kājās (vienā vai divās ekstremitātēs) - vairāk nekā puse pacientu;
  • nejutības sajūta ekstremitātē - puse pacientu;
  • temperatūras pazemināšanās vai zudums un sāpju jutība - 40%;
  • gaitas nestabilitāte - 40%;
  • piespiedu acu vibrācijas - trešdaļa pacientu;
  • redzes dubultošanās - 13%;
  • rīšanas traucējumi - 8%;
  • vemšana - 5%;
  • izrunas traucējumi - 4%;
  • reibonis, kurlums, nejutīgums sejas zonā - 3% pacientu;
  • ģībonis (ģībonis) - 2%.

Chiari otrās pakāpes malformācija (diagnosticēta bērniem) apvieno smadzenītes, stumbra un ceturtā kambara dislokāciju. Raksturīga iezīme ir meningomyelocele klātbūtne jostas rajonā (mugurkaula kanāla trūce ar muguras smadzeņu izvirzīšanu). Neiroloģiski simptomi attīstās pakauša kaula un mugurkaula kakla daļas patoloģiskās struktūras fona apstākļos. Visos gadījumos ir hidrocefālija, bieži vien smadzeņu akvedukta sašaurināšanās. Neiroloģiskās pazīmes parādās jau kopš dzimšanas.

Operācija meningomielocelai tiek veikta pirmajās dienās pēc piedzimšanas. Turpmāka aizmugurējās dobuma ķirurģiska palielināšanās ļauj sasniegt labus rezultātus. Daudziem pacientiem nepieciešama apvedceļš, īpaši Sylvian akvedukta stenozes gadījumā. Ar trešās pakāpes anomāliju galvaskausa trūce pakauša apakšā vai augšējā kakla rajonā tiek apvienota ar smadzeņu stumbra, galvaskausa pamatnes un kakla augšējo skriemeļu attīstības traucējumiem. Izglītība uztver smadzenītes un 50% gadījumu - pakauša daivu.

Šī patoloģija ir ļoti reti sastopama, tai ir slikta prognoze un tas dramatiski saīsina paredzamo dzīves ilgumu pat pēc operācijas. Cik daudz cilvēks dzīvos pēc savlaicīgas iejaukšanās, nav iespējams droši pateikt, bet, visticamāk, ne uz ilgu laiku, jo šī patoloģija tiek uzskatīta par nesaderīgu ar dzīvi. Ceturtā slimības pakāpe ir atsevišķa smadzenītes hipoplāzija, un šodien tā nepieder pie Arnold-Chiari simptomu kompleksiem..

Pirmā tipa klīniskās izpausmes attīstās lēnām, vairāku gadu garumā, un to papildina augšējā kakla mugurkaula reģiona un iegarenās distālās smadzenes iekļaušana procesā ar smadzenītes un galvaskausa nervu astes grupas traucējumiem. Tādējādi personām ar Arnold-Chiari anomāliju izšķir trīs neiroloģiskos sindromus:

  • Bulbāra sindromu papildina trijzaru, sejas, vestibulārā kohleārā, hipoglosālā un vagālā nerva disfunkcija. Tajā pašā laikā ir traucēta rīšana un runa, spontāns nistagma sitiens uz leju, reibonis, elpošanas traucējumi, mīkstās aukslējas parēze vienā pusē, aizsmakums, ataksija, kustību koordinācijas traucējumi, nepilnīga apakšējo ekstremitāšu paralīze.
  • Syringomielīta sindroms izpaužas ar mēles muskuļu atrofiju, traucētu rīšanu, jutīguma trūkumu sejas zonā, aizsmakumu, nistagmu, vājumu rokās un kājās, spastisku muskuļu tonusa palielināšanos utt..
  • Piramidālo sindromu raksturo viegla visu ekstremitāšu spastiska parēze ar roku un kāju hipotoniju. Cīpslas refleksi ekstremitātēs ir palielināti, vēdera refleksi netiek iedarbināti vai samazināti.

Sāpes galvas aizmugurē un kaklā var pastiprināt, klepojot, šķaudot. Rokās samazinās temperatūras un sāpju jutīgums, kā arī muskuļu spēks. Bieži rodas ģībonis, reibonis, un pacientiem redze pasliktinās. Ar progresējošu formu parādās apnoja (īstermiņa elpošanas apstāšanās), ātras nekontrolētas acu kustības, rīkles refleksa pasliktināšanās.

Interesanta klīniskā pazīme šādiem cilvēkiem ir simptomu provokācija (ģībonis, parestēzija, sāpes utt.), Sasprindzinot, smejoties, klepojot, Valsalva sabrukums (pastiprināta izelpošana ar aizvērtu degunu un muti). Palielinoties fokusa simptomiem (cilmes, smadzenītes, mugurkaula) un hidrocefālijai, rodas jautājums par aizmugurējās galvaskausa dobuma ķirurģisku paplašināšanu (subokcipitālā dekompresija).

Diagnostika

1. tipa anomālijas diagnoze nav saistīta ar muguras smadzeņu bojājumiem, un to galvenokārt nosaka CT un MRI pieaugušajiem. Saskaņā ar pēcnāves pārbaudi otrā veida Chiari slimība tiek atklāta vairumā gadījumu (96-100%) bērniem ar mugurkaula kanāla trūci. Ar ultraskaņas palīdzību ir iespējams noteikt cerebrospināla šķidruma cirkulācijas pārkāpumus. Parasti cerebrospinālais šķidrums viegli cirkulē subarahnoidālajā telpā.

Galvaskausa sānu rentgena un MRI attēls parāda mugurkaula kanāla paplašināšanos C1 un C2 līmenī. Veicot miega artēriju angiogrāfiju, tiek novērota amigdala saliekšanās ar smadzenīšu artēriju. Rentgens parāda tādas vienlaicīgas izmaiņas kraniovertebrālajā reģionā kā atlanta nepietiekama attīstība, epistrofeja odontoīdais process, atlantooccipitālā attāluma saīsināšana.

Ar syringomyelia sānu rentgena attēlā redzams atlanta aizmugurējās arkas nepietiekama attīstība, otrā kakla skriemeļa nepietiekama attīstība, foramen magnum deformācija, atlanta sānu daļu hipoplāzija un mugurkaula kanāla izplešanās C1-C2 līmenī. Papildus jāveic MRI un invazīvā rentgena izmeklēšana.

Slimības simptomu izpausme pieaugušajiem un vecāka gadagājuma cilvēkiem bieži kļūst par iemeslu aizmugurējās galvaskausa fossa vai craniospinal reģiona audzēju noteikšanai. Dažos gadījumos pareizai diagnozei palīdz ārējās izpausmes pacientiem: zema matu līnija, saīsināts kakls utt., Kā arī kaulu izmaiņu craniospinal pazīmju klātbūtne rentgenogrāfijā, CT un MRI.

Mūsdienās "zelta standarts" traucējumu diagnosticēšanai ir smadzeņu un dzemdes kakla un krūšu rajona MRI. Varbūt intrauterīnā ultraskaņas diagnostika. Iespējamās ECHO traucējumu pazīmes ir pilieni, citronam līdzīga galva un banāna formas smadzenītes. Tajā pašā laikā daži eksperti neuzskata šādas izpausmes par specifiskām..

Lai noskaidrotu diagnozi, tiek izmantotas dažādas skenēšanas plaknes, kuru dēļ auglim ir iespējams atrast vairākus indikatīvus slimības simptomus. Iegūt attēlu grūtniecības laikā ir pietiekami viegli. Ņemot to vērā, ultraskaņa joprojām ir viena no galvenajām skenēšanas iespējām, lai izslēgtu augļa patoloģiju otrajā un trešajā trimestrī..

Ārstēšana

Ar asimptomātisku kursu tiek norādīts pastāvīgs novērojums ar regulāru ultraskaņas un radiogrāfisko izmeklēšanu. Ja vienīgā anomālijas pazīme ir nelielas sāpes, pacientam tiek nozīmēta konservatīva ārstēšana. Tas ietver dažādas iespējas, izmantojot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un muskuļu relaksantus. Visizplatītākie NPL ir Ibuprofēns un Diklofenaks.

Jūs pats nevarat izrakstīt anestēzijas zāles, jo tām ir vairākas kontrindikācijas (piemēram, peptiska čūla). Ja ir kāda kontrindikācija, ārsts izvēlas alternatīvu ārstēšanas iespēju. Dehidratācijas terapija tiek noteikta laiku pa laikam. Ja divu līdz trīs mēnešu laikā šāda ārstēšana neietekmē, tiek veikta operācija (pakauša foramena paplašināšana, mugurkaula arkas noņemšana utt.). Šajā gadījumā ir nepieciešama stingri individuāla pieeja, lai izvairītos gan no nevajadzīgas iejaukšanās, gan no operācijas kavēšanās..

Dažiem pacientiem ķirurģiskā pārskatīšana ir galīgā diagnoze. Intervences mērķis ir novērst nervu struktūru saspiešanu un normalizēt CSF dinamiku. Šīs ārstēšanas rezultātā ievērojami uzlabojas divi līdz trīs pacienti. Galvaskausa dobuma paplašināšanās veicina galvassāpju pazušanu, pieskāriena un mobilitātes atjaunošanos.

Labvēlīga prognostiskā zīme ir smadzenītes atrašanās virs C1 skriemeļa un tikai smadzenītes simptomu klātbūtne. Recidīvi var notikt trīs gadu laikā pēc iejaukšanās. Saskaņā ar medicīniskās un sociālās komisijas lēmumu šādiem pacientiem tiek piešķirta invaliditāte.

Arnolda chiari anomālijas 1. tipa dzīves ilgums

Arnold Chiari 1. tipa anomālija, ko nedarīt

Arnold-Chiari 1. tipa anomālija

1. tipa Arnold-Chiari anomālija tiek atklāta struktūru prolapss, kas atrodas aizmugurējā galvaskausa dobumā, mugurkaula kanāla dobumā nedaudz zem BZO līmeņa. Slimības patoģenēzē var atšķirt 3 neatkarīgas saites: iedzimtība, iepriekšēja trauma, hidrodinamiskā tipa cerebrospināla šķidruma trieciens muguras smadzeņu kanāla sienām. Bieži vien šī patoloģija pastāv kopā ar muguras smadzeņu patoloģiju (biežāk cistas).

Slimības klīniskā aina

Arnold-Chiari 1. tipa anomālijai ir diezgan specifiska klīniskā simptomatoloģija, kurai ir svarīga loma dažādu sistēmu slimību diferenciāldiagnozē. Tātad par galvenajām patoloģiskā procesa klīniski nozīmīgajām pazīmēm tiek uzskatītas:

  • Troksnis ausīs (dažreiz pacienti var sūdzēties par svilpšanu, zvana vai sēkšanu). Šo parādību var novērot vienā vai vienlaikus abās ausīs. Bieži vien sliktāk, pagriežot galvu uz sāniem.
  • Nistagms - vienas vai divu acs ābolu piespiedu raustīšanās.
  • Pārejoša aklums.
  • Diplopija un citi redzes traucējumi, kas bieži rodas, pagriežot galvu uz sāniem.
  • Reibonis, kas mēdz pasliktināties, kad galva tiek pagriezta dažādos virzienos.
  • Dažādas intensitātes galvassāpes atkarībā no dienas laika (intensīvākas no rīta). Galvenie galvassāpju parādīšanās iemesli tiek uzskatīti par intrakraniālā spiediena palielināšanos (var rasties arī klepojot vai šķaudot) un kakla muskuļu muskuļu tonusa palielināšanos..
  • Ar smagāku un aktīvi progresējošu slimības gaitu nav iespējams izslēgt tādu simptomu parādīšanos kā: piespiedu urinēšana, ekstremitāšu trīce, samaņas zudums, pazemināta temperatūra un sāpju jutība sejā, stumbrā, ekstremitātēs, kā arī samazināti normāli refleksi.

Slimības ārstēšana

Ārstēšanas veidu izvēlas atkarībā no klīniskajiem simptomiem: tā spilgtuma un progresēšanas pakāpes. Ja klīniku pārstāv nelieli sāpju sindromi, tad vadošā loma tiek piešķirta konservatīvai terapijai, kuras pamatā ir muskuļu relaksantu un NPL lietošana. Ja pacientam ir progresējoši neiroloģiski simptomi, jāizmanto ķirurģiska ārstēšana..

Ja konservatīvā terapija nedod efektu 60-90 dienu laikā, jādomā par ķirurģisku ārstēšanu.

Ķirurģiskās ārstēšanas būtība ir palielināt aizmugurējās galvaskausa dobuma tilpumu un paplašināt pakauša foramenu, kā rezultātā saspiestu smadzeņu struktūru dekompresija..

1. tipa Arnold Chiari malformācijas izpausmes

Šī anomālija pieder pie iedzimtas kategorijas un pārstāv neatbilstību starp smadzeņu struktūru lielumu un aizmugurējo galvaskausa dobumu, kas noved pie smadzenītes dislokācijas, kas iziet no smadzeņu pamatnes lielajiem priekšteciem un ir traucēta. Šī patoloģija tika nosaukta pēc divu zinātnieku vārdiem, kuri dažādos laikos aprakstīja tās simptomus.

Faktiski šī anomālija ir iegarenas smadzenes un smadzenītes heterotopisks atradums pārāk paplašinātā mugurkaula kanālā. Šī iedzimta slimība izraisa dažādu neiroloģisku simptomu attīstību, kurus neirologi uztver kā multiplās sklerozes, syringomyelia vai audzēja augšanas simptomus, kas atrodas aizmugurē. Šī anomālija vairumā gadījumu (apmēram 80%) atrodas blakus syringomyelia, kurai raksturīga mugurkaula cistu parādīšanās.
Ir četri šīs patoloģijas veidi, taču pirmie divi veidi ir biežāk sastopami, jo 3. un 4. tipā dzīve nav iespējama.

1. tipa Arnolda Chiari malformācija ietver aizmugurējās galvaskausa dobuma smadzeņu struktūru nobīdi zem foramen magnum: viena vai divas smadzenītes smadzenēs nolaižas mugurkaula kanālā, bieži vien iegarenas smadzeņu nobīdes dēļ..

Patoģenēze pašreizējā medicīnas attīstības stadijā nav zināma. Tiek pieņemts, ka šeit nozīme ir iedzimtiem faktoriem, traumatiskiem faktoriem dzemdību laikā (galvas dzemdību traumas) un paaugstinātam intrakraniālajam spiedienam, kā rezultātā cerebrospinālais šķidrums ietriecas muguras smadzeņu centrālā kanāla sienās..
Ar šo slimību var rasties trīs sindromi:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomyelitis
  3. Piramīdas

Aktīvie simptomi sāk parādīties 30-40 gadu vecumā. Kakla mugurkaulā ir sāpīgums un sāpes, kas palielinās ar šķaudīšanu un klepu. Laika gaitā muskuļu spēks samazinās, tiek traucēta roku ādas jutība gan sāpēs, gan temperatūrā. Palielinās kāju un roku spastiskums, ģībonis, reibonis, redzes asuma samazināšanās un novārtā atstātu apnojas lēkmju periodiski.

1. tipa Arnold Chiari malformācijas gadījumā diagnozes standarts ar lielu noteiktības pakāpi ir smadzeņu MRI.

Ārstējot latento slimības formu, galvenā loma ir novērošanai dinamikā un pacienta pārbaudei katru gadu. Ar nelieliem simptomiem - sāpēm mugurkaula kakla daļā, reiboni - tiek noteikta konservatīva ārstēšana ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem, un periodiski tiek veikta dehidratācijas terapija, izmantojot diurētiskos līdzekļus. Ja šāda terapija ir neefektīva, tiek nozīmēta operācija, kuras mērķis ir smadzeņu struktūru dekompresija. Pēc ārstēšanas simptomi gandrīz vienmēr izzūd, un daļēji var atjaunot kustību funkcijas un jutīgumu..

Vērtējums: 0 Balsis: 0

Arnold-Chiari anomālija

Arnold-Chiari anomālija ir patoloģisks stāvoklis, kad smadzenītes mandeles tiek pārvietotas mugurkaula augšējā kanālā. Tas ir saistīts ar pārāk mazu galvaskausa reģiona izmēru, kurā atrodas smadzenītes.

Saskaņā ar medicīniskajiem datiem Arnold-Chiari anomālija rodas 3-7 cilvēkiem uz katriem 100 tūkstošiem cilvēku uz planētas. 75-80% gadījumu šī slimība tiek kombinēta ar syringomyelia..

Saņemiet padomu par slimības ārstēšanu
Arnold-Chiari malformācijas simptomi

Parasti 1. tipa Arnold-Chiari anomālija notiek vieglā formā. Visizplatītākais simptoms ir galvassāpes, kuras izjūt kā spiedienu galvas aizmugurē. Kad klepojat, šīs sāpes palielinās. Dažreiz šī patoloģija norit bez simptomiem. Pacienti ar šo patoloģiju sūdzas par vājumu ekstremitātēs, reiboni, ģīboni un neskaidru redzi. Smagos gadījumos var rasties ekstremitāšu paralīze. Parasti slimības izpausmes ir divpusējas. Bērniem ar Arnold-Chiari malformāciju bieži attīstās hidrocefālija. Turklāt šiem bērniem ir dažādi neiroloģiski traucējumi, kas var izraisīt nāvi..

Arnold-Chiari anomālijas stadijas

Pastāv 4 patoloģijas veidi:

smadzenītes tiek pārvietotas bez iegarenās smadzenes nobīdes. Šāda veida slimībām var būt arī iegūts raksturs..

izteikta smadzenītes nobīde un iegarenas smadzeņu izmežģījums.

smagākā slimības forma, kurā iegarenas smadzenes un smadzenītes ir ieķīlātas mugurkaula kanālā. Šāda veida patoloģiju papildina ļoti smagi neiroloģiski simptomi..

iedzimta smadzenītes malformācija.

Arnold-Chiari anomālijas diagnostika Izraēlā

Parastās neiroloģiskās pārbaudes (un parastās neiroloģiskās pārbaudes) neļauj ārstam precīzi noteikt diagnozi, jo nevar paļauties tikai uz pacienta simptomiem. Lai noteiktu precīzu diagnozi, nepieciešama virkne īpašu pētījumu, izmantojot modernu aprīkojumu. Mūsu klīnikā pacientiem, kuriem ir aizdomas par šo patoloģiju, bez neveiksmes tiek veikta pilnīga neiroloģiskā izmeklēšana. Turklāt pacientiem jānosaka instrumentālā diagnostika, proti, rentgens, datortomogrāfija (CT, CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI, MRT / MRI). Precīzu diagnozi veic, izmantojot smadzeņu un / vai kakla muguras smadzeņu MRI. MRI datus (MRT / MRI) ārsti izmanto, lai novērtētu pakauša foramena saspiešanas pakāpi. Datortomogrāfiju (CT, CT) bieži lieto gadījumos, kad ir aizdomas par patoloģiju bērniem. Šī diagnostikas metode ļauj noteikt hidrocefālijas pakāpi.

Ārstēšana par Arnold-Chiari anomāliju Izraēlā

Ārstēšana ar Arnold-Chiari anomāliju Izraēlas medicīnas iestādēs tiek noteikta individuāli. Telavivas Pirmā medicīnas centra Neiroķirurģijas nodaļā strādā Izraēlā labākie neirologi un neiroķirurgi, kuriem ir liela pieredze veiksmīgā neiroloģisko traucējumu ārstēšanā. Atkarībā no patoloģijas simptomiem mūsu klīnika piedāvā pacientam konservatīvas un ķirurģiskas ārstēšanas metodes. Ja slimības simptomu nav vai tie ir vāji, pacientam ir jāveic tikai regulāras profilaktiskas pārbaudes, lai pastāvīgi kontrolētu situāciju. Gadījumā, ja vienīgā slimības izpausme ir mērenas sāpes, tad ārstēšanai tiek izmantoti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi un muskuļu relaksanti, kurus pacientam izraksta dažādās shēmās. Šo zāļu darbība ir vērsta uz sāpju mazināšanu un muskuļu sasprindzinājuma mazināšanu kaklā. Turklāt pacientam tiek nozīmētas relaksējošas masāžas un neiromuskulārās blokādes. Ņemiet vērā, ka šāda ārstēšana darbojas tikai simptomātiski un negarantē pacientam stabilu pozitīvu rezultātu slimības ārstēšanā. Ja 2 līdz 3 mēnešu laikā zāļu terapija Arnold-Chiari anomālijas gadījumā nedod vēlamos rezultātus vai pacientam ir neiroloģiski traucējumi (vājums ekstremitātēs, nejutīgums), tad tiek veikta operācija. Šīs patoloģijas operācijas mērķis Izraēlā ir novērst defektus, kas izraisa smadzeņu saspiešanu, likvidēt hidrocefāliju un normalizēt cerebrospināla šķidruma kustību. Arnold-Chiari malformācija tiek novērsta ar šādām ķirurģiskām procedūrām:

  • Galējās galvaskausa dobuma dekompresija. Veicot šo operāciju, ķirurgs noņem dažus galvaskausa fragmentus un augšējo kakla skriemeļu fragmentus, pēc tam tiek veikta dura mater plastmasa. Pēc šādas operācijas tiek novērsts šķērslis normālai cerebrospināla šķidruma cirkulācijai..
  • Laminektomija - mugurkaula arkas noņemšana, kas palielina vietu muguras smadzeņu kanālā.

Ja Arnold-Chiari anomāliju pavada hidrocefālija, tad Izraēlas klīnikās pacientam tiek piešķirta apvedceļa operācija. Inovatīvas ārstēšanas metodes Pirmajā medicīnas centrā Telavivā pacienti ar Arnold-Chiari anomāliju tiek ārstēti ar saudzējošu ārstēšanu, pēc kuras pacienti īsā laikā atgriežas pilnvērtīgā dzīvē. Mēs veicam ķirurģiskas operācijas, izmantojot jaunākās paaudzes endoskopiskās tehnoloģijas, kas ļauj mums samazināt ķirurģiskas iejaukšanās traumatisko efektu. Šādas minimāli invazīvas ķirurģiskas iejaukšanās ir ļoti efektīvas, ļaujot pacientam iztikt bez medikamentiem..

Diagnostikas izmaksas

Dr. Ha-Levi, neirologs - konsultācija

Avoti: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Pagaidām nav komentāru!

Arnold-Chiari malformācija - cēloņi, pakāpes, diagnostika un ārstēšana

Noteiktos apstākļos bērni piedzimst ar iedzimtām slimībām. Arnold-Chiari anomālija - smadzeņu slimība, kas saistīta ar smadzenītes, iegarenās smadzenes disfunkcijām, ir vairāki varianti, ir specifiski simptomi, kas pavada cilvēku visu mūžu vai attīstās laika gaitā. Arnold-Chiari sindroms auglim vai pieaugušajam ietekmē vazomotora, elpošanas centra darbu.

Arnold Chiari sindroms

Smadzeņu mandeļu zemā atrašanās vieta ir iedzimts stāvoklis, galvas smadzeņu struktūras nolaižas pakauša priekšpusē. Process, kā likums, ietver iegareno smadzenes un smadzenītes. Arnold Chiari slimība dažiem cilvēkiem tiek atklāta pavisam nejauši, piemēram, izmeklēšanas laikā citas patoloģijas dēļ. Pirmajā posmā slimības gaita ir viegla un bieži neredzama. Šajā situācijā Arnold-Chiari malformācija nerada draudus ķermeņa veselībai..

Patoloģija var būt praktiski asimptomātiska, taču bieži šī slimība tiek kombinēta ar syringomyelia (muguras smadzeņu pelēkās vielas slimības nosaukums). Ārstēšanas trūkums var izraisīt hidrocefāliju (šķidruma uzkrāšanos galvaskausā), smadzeņu infarktu un citas bīstamas patoloģijas, ir atzīmēti invaliditātes gadījumi. Spēja identificēt defektu var būt tūlīt pēc piedzimšanas vai pēc 20-30 gadiem. Chiari malformācija var būt viena no 4 veidiem.

Arnold Chiari anomālija 1 grāds - aizmugures daļas struktūras bieži tiek pārkāptas, pateicoties izejai caur pakauša priekšpusi. Noved šo situāciju uz cerebrospināla šķidruma uzkrāšanos. Pirmās pakāpes chiari malformācija ir smadzenīšu mandeles pārvietošana, tās atrodas zem foramen magnum. Arnold-Chiari malformācija ir raksturīga pusaudža gados.

Arnold-Chiari sindroms 2 grādi

Otrās pakāpes anomālijai ir izteiktākas strukturālas izmaiņas. Smadzenīte, kas atrodas foramen magnum, ir iesaistīta šajā procesā. Skrīninga augļa ultraskaņa var parādīt dažus mugurkaula, muguras smadzeņu struktūras defektus. Prognozes vairumā gadījumu mazuļa dzīvībai ir labvēlīgas, taču būs patoloģijas klīniskās pazīmes. Tas norāda uz nepieciešamību pēc pacienta dinamiskas uzraudzības..

Šajā gadījumā gandrīz visi galvaskausa dobuma veidojumi atrodas zem foramen magnum (tilta, 4. kambara, iegarenas smadzenes, smadzenītes). Tie bieži sastopami kakla-pakauša smadzeņu trūcē (kad mugurkaula kanālā ir defekts, kurā mugurkaula arkas nav aizvērtas, durālā maisa saturs, kurā ietilpst visas membrānas un muguras smadzenes). Ar šāda veida anomālijām foramen magnum ir palielināts diametrs.

Tas ir smagākais slimības variants. Ar šo Arnold Chiari sindroma variantu tiek novērota smadzenīšu hipoplāzija un nepietiekama attīstība. Bieži vien kopā ar aizmugurējās galvaskausa dobuma iedzimtām cistām, iedzimtām cistām un hidrocefāliju. Diagnozējot 4. tipu, prognoze ir slikta, vairumā gadījumu slimība beidzas ar pacienta nāvi.

Mūžs

Chiari Arnolda sindroms dažiem ir pārsteigums, diagnosticējot citu patoloģiju. Tūlīt rodas jautājums par paredzamo dzīves ilgumu ar šo patoloģiju. Atbilde ir atkarīga no patoloģijas smaguma pakāpes, anomālijas veida, pareizas ārstēšanas savlaicīguma, ķirurģiskas iejaukšanās. Piemēram, pirmais Arnold-Chiari sindroma veids bieži ir asimptomātisks, cilvēkiem ir vidējais paredzamais dzīves ilgums. Citu sugu prognozes ir šādas:

  1. Neiroloģisko simptomu klātbūtnē cilvēkiem ar 1.-2. Tipu ieteicams operāciju veikt ātrāk. Iespējamās komplikācijas, kas savelk muguras smadzenes un smadzenes, vairs nevar izārstēt.
  2. Trešais veids, kā likums, kļūst par bērna nāves cēloni piedzimstot.
  3. Tāpat kā iepriekšējā gadījumā, tas beidzas ar jaundzimušā nāvi.

Precīzi Arnold-Chiari anomālijas cēloņi pašlaik nav noskaidroti. Ārsti identificē šādus faktorus, kas var palielināt patoloģijas attīstības risku:

  • smadzenes ir palielinājušās pēc izmēra;
  • galvaskausa dobums ir samazinājies;
  • smēķēšana, alkohols grūtniecības laikā, kas izraisīja augļa intoksikāciju.

Arnolda-Kari anomālija var būt nepareizas plānošanas, grūtniecības pārvaldības sekas. Alkohola intoksikācija, zāļu pārmērība, vīrusu slimības, smēķēšana ir visbīstamākie riska faktori, kas var izraisīt dažādus augļa defektus. Saskaņā ar citu versiju, anomālija kļūst par galvaskausa attīstības pārkāpuma sekām. Patoloģijas progresēšana var izraisīt galvaskausa smadzeņu traumas, hidrocefāliju.

Visizplatītākais Arnold-Chiari sindroma veids ir 1. tips. Simptomi parasti parādās pubertātes laikā vai pieaugušajam pēc 30 gadiem. Var novērot šādus simptomus:

  • pēc fiziskas slodzes šķaudīšanas, klepus rezultātā parādās galvassāpes;
  • roku smalkās motorikas pārkāpumi;
  • nelīdzsvarotība, kas noved pie patoloģiskas gaitas;
  • roku, roku nejutīgums;
  • temperatūras jutības novirzes;
  • sāpes kaklā, galvas aizmugurē.

2. un 3. tipa diagnostika norāda uz tāda paša rakstura iedzimtiem simptomiem. Dažos gadījumos tiek novērota smaga patoloģijas gaita, šādos apstākļos pacients izjūt šādus simptomus:

  • slikta dūša;
  • galvassāpes;
  • vemšana;
  • grūtības runāt;
  • palielināts kakla līnijas grīdas muskuļu tonuss;
  • dzirdes zaudēšana;
  • troksnis ausīs;
  • redzes kritums;
  • dažādi skolēnu izmēri;
  • miega traucējumi;
  • sistēmisks reibonis;
  • sāpju jutīguma pārkāpums;
  • ādas sabiezējums;
  • apdegumu parādīšanās uz rokām;
  • palielinātas locītavas;
  • ataksija;
  • rīšanas procesu pārkāpums.

Smadzeņu mandeļu distopijai ir divas terapijas metodes - ķirurģiska un neoperatīva (konservatīva). Ja anomālija ir asimptomātiska, ārstēšana nav nepieciešama. Ja sindroms izpaužas tikai ar sāpēm kaklā, pakauša zonā, tad jāveic konservatīva terapija. Pacientam tiek nozīmēti pretiekaisuma, pretsāpju līdzekļi.

Kad konservatīva ārstēšana nepalīdz atbrīvoties no simptomiem, tiek nozīmēta operācija. Operācijas mērķis ir novērst faktorus, kas rada spiedienu un sašaurina smadzeņu struktūras. Pēc procedūras galvas pakauša daļai vajadzētu paplašināties, kas uzlabos un normalizēs cerebrospināla šķidruma kustību organismā. Ir iespējas apiet operāciju.

Arnold Chiari 1 tipa anomālija - kas tas ir? Simptomi, sekas, ārstēšana

2015. gada 15. decembris

Nav noslēpums, ka embrija veidošanās laikā mātes dzemdē var rasties dažādas patoloģijas, tostarp 1. tipa Arnold Chiari anomālija. Kas ir šī slimība? Ārsti šo parādību sauc par novirzi, kas attīstās auglim, jo ​​pastāv neatbilstība starp galvaskausa daļas lielumu un tajā izvietotajām smadzenēm. Šī ir teritorija, kurā atrodas smadzenītes. Tā rezultātā daļa mandeļu tiek pārvietota uz mugurkaula augšdaļu ar to turpmāko pārkāpumu.

Notikuma cēloņi

Vai cilvēks varēs pastāvēt normāli, ja viņam ir Arnold Chiari 1. tipa anomālija? Dzīves ilgums, pēc ārstu domām, ir atkarīgs no vairākiem faktoriem: slimības smaguma un formas. Pirms galīgās diagnozes noteikšanas viņi nosaka iemeslus, kuru dēļ novirze attīstījās:

  1. Iedzimta. Pat dzemdē auglis deformē galvaskausa kaulus: fosa, kurā atrodas smadzenītes, ir pārāk maza augošajai un attīstošajai pelēkajai vielai. Citi iedzimti cēloņi ir smaga augļa pakauša priekšējās daļas palielināšanās skeleta veidošanās laikā..
  2. Iegādāts. Pirmkārt, tās ir galvas traumas dzemdību laikā. Šajā kategorijā ietilpst arī mugurkaula traumas: cerebrospināla šķidruma negatīvā ietekme uz to - īpašs šķidrums, pilienu un citu muguras smadzeņu patoloģiju rašanās.

Ja godīgi, zinātnieki vēl nevar nosaukt precīzus iemeslus. Vienīgais, par ko viņi ir pārliecināti: sindroms nav saistīts ar hromosomu attīstības patoloģijām..

Riska faktori

Ikviens zina, ka pirmajā grūtniecības trimestrī praktiski visi orgāni tiek doti auglim. Tāpēc pareiza mātes dzīvesveids ir ļoti svarīgs bērna normālai attīstībai. Ja sieviete neievēro pamatnoteikumus, nākotnē tas rada daudzas komplikācijas. Kas attiecas uz Chiari sindromu, tā rašanās risku palielina šādi faktori:

  • Mammas sliktie ieradumi: smēķēšana, alkohola un narkotiku lietošana.
  • Spēcīgu zāļu lietošana, pašterapija.
  • Iepriekšējās vīrusu infekcijas, īpaši masaliņas.

Ar īpaši vieglām slimības formām dzimušais mazulis nejūt īpašus simptomus līdz savas dzīves beigām, īpaši, ja viņam tiek diagnosticēta Arnold Chiari 1. tipa anomālija. Cik daudz bērnu dzīvo ar trešo vai pat ceturto slimības pakāpi? Ārsti sniedz vilšanās prognozes. Diemžēl šādi zīdaiņi vairumā gadījumu ir lemti nāvei. Pat ja zīdainim tiek konstatēts pirmais vai otrais kaites veids, viņam nepieciešama ārstēšana: ķirurģiskas iejaukšanās efektivitāte ir 85%.

Sindromu veidi

Neatkarīgi no smaguma pakāpes, tie visi ir saistīti ar ļoti zemu smadzenītes atrašanās vietu. Jo dziļāk un vairāk mandeles nolaižas mugurkaula kanālā, jo slimība ir bīstamāka un neparedzamāka: kopā ar to tiek diagnosticētas arī citas novirzes. Pamatojoties uz to, tiek izdalītas 4 patoloģijas formas:

  1. 1. tipa Arnold Chiari malformācija - kāda veida slimība tā ir? Parasti tas nerada citas attīstības problēmas zīdainim. Smadzenēs nav strukturālu izmaiņu, mandeles atrodas dzemdes kakla rajonā.
  2. Otrā tipa sindroms. Smadzenīte ir daļēji pārvietota foramen magnum, savukārt embrijā ir dažādas mugurkaula, smadzeņu un muguras smadzeņu anomālijas..
  3. Trešā veida slimība. Aizmugurējo smadzeņu struktūras ir pilnībā pārvietotas foramen magnum. Šajā zonā veidojas trūce.
  4. Ceturtā tipa Arnold Chiari slimība. To raksturo smadzenītes hipoplāzija - tās nepietiekama attīstība. Tomēr tas nemainās un bieži tiek kombinēts ar aizmugurējās galvaskausa dobuma hidrocefāliju un iedzimtu cistu.

Ārsti saka, ka 2., 3. un 4. tipa novirzes bieži tiek diagnosticētas kombinācijā ar citām nopietnām patoloģijām mazuļa attīstībā: smadzeņu garozas heterotopija, subkortikālo struktūru hipoplāzija, corpus callosum anomālijas utt..

Galvenie simptomi

Kā jau minēts, ja slimības stadija ir ļoti viegla un smadzenes ir nenozīmīgi ietekmētas, tad slimība var turpināties praktiski visu dzīvi, netraucējot personu. Bet tas ir diezgan rets gadījums. Parasti pastāvīgas un regulāras galvassāpes ir galvenais kaites simptoms, piemēram, Arnold Chiari 1. tipa malformācija. Šīs formas simptomi papildus migrēnai ir: sāpes mugurkaula kakla daļā, troksnis ausīs, slikta dūša un vemšana, vājas rokas, ekstremitāšu jutīguma zudums, mušas un redzes dubultošanās, nestabila gaita, neskaidra runa un elpas trūkums..

Kas attiecas uz otrā tipa sindromu, kas ir bīstamāks un sarežģītāks, tā raksturīgās pazīmes parādās tūlīt pēc piedzimšanas vai ļoti jaunā vecumā (bieži pirmsskolas vecumā). Parasti tā ir sēkšana, trokšņaina mazuļu elpošana, vāja raudāšana, elpošanas un rīšanas problēmas. Šādi jaundzimušie tiek steidzami atdzīvināti, un viņi mēģina viņus glābt ar operācijas palīdzību. Šajos gadījumos galvenais ir nepalaist garām brīdi, kad vēl ir iespējams glābt bērna dzīvību..

Citas pazīmes

Tie tiek novēroti ar smagāku sindroma pakāpi. Smadzeņu vai muguras smadzeņu infarkta primārie avoti bieži ir šīs Arnold Chiari malformācijas pazīmes: 1. tips nav tik biedējošs kā citas tā pasugas. Tos raksturo ne tikai redzes dubultošanās, bet arī pilnīgs aklums, samaņas zudums, koordinācijas traucējumi, ekstremitāšu trīce, problēmas ar urinēšanu, muskuļu vājums, lielas ķermeņa daļas (dažreiz visas ķermeņa puses) jutības zudums..

Dažādu veselības seku attīstība var provocēt Arnold Chiari 1. tipa anomāliju. Dzīves ilgums un tā normālā gaita ir atkarīga no ātras un precīzas diagnozes. Vienīgais veids, kā atklāt patoloģiju, ir smadzeņu MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana). Tas prasa pacientam būt pilnīgi nekustīgam, tāpēc aktīvos mazuļus eitanāzē ar īpašām zālēm. Izmantojot šo aparātu, tiek pārbaudīta arī skeleta mugurkaula, muguras smadzeņu, dzemdes kakla un krūšu daļas. MRI ļauj noteikt ne tikai sindromu, bet arī visas patoloģijas, kas pavada slimību.

Komplikācijas

Dažādu patoloģiju attīstība provocē Arnold Chiari 1. tipa anomāliju. Sekas var būt ļoti dažādas: sākot ar hronisku arahnoidītu un beidzot ar parenhīmas bojājumiem aksonā. Šīs komplikācijas ir īpaši izteiktas uz asinsrites traucējumu fona nervu audos. Šajā gadījumā neiropsihiski traucējumi parādās novēloti un pāriet attīstības kavēšanās, paraplēģijas formā. Ja anomālija attīstās ļoti pakāpeniski, tas noved pie hidrocefālijas - pārmērīgas šķidruma uzkrāšanās smadzeņu kambara sistēmā.

Turklāt Arnold Chiari sindroms var izraisīt tik smagu muguras smadzeņu saspiešanu, ka cilvēks ir pilnībā paralizēts. Zem tā negatīvās ietekmes bieži sāk veidoties mugurkaula cistas un dobumi: tajos nonāk šķidrums, kas izjauc muguras smadzeņu darbu. Iespējamas arī komplikācijas ar elpošanu, līdz tā pilnībā apstājas. Dažreiz ārsti pacientiem reģistrē sastrēguma pneimoniju - tas kļūst par sekas tam, ka cilvēks zaudē spēju brīvi pārvietoties.

Konservatīvā ārstēšana

Sindromu ārstē ar divām metodēm. Ārsti izvēlas konservatīvu vai ķirurģisku ceļu atkarībā no simptomiem un pazīmēm, kas izpaužas pacientam, personas stāvokļa smaguma pakāpes, komplikācijām un slimības sekām. Dažreiz tikai ar zāļu palīdzību jūs varat cīnīties ar tādu slimību kā 1. tipa Arnold Chiari malformācija. Kāda ir terapija? Pirmkārt, ārsts pastāvīgi veic pacienta profilaktiskās pārbaudes, nosūta viņu uz konsultācijām pie dažādiem speciālistiem, kuri pēc atbilstošas ​​konsultācijas veic nepieciešamos pasākumus.

Ja pacients sūdzas par sāpēm pakauša galvas rajonā vai mugurkaula kakla daļā, viņam tiek nozīmēti pretsāpju un pretiekaisuma līdzekļi, kā arī zāles, kas palīdz atslābināt muskuļus. Ļoti noderīgi ir arī īpaši fizioterapijas vingrinājumi - vingrinājumu komplekts, kura mērķis ir likvidēt trīci ekstremitātēs un normalizēt koordināciju. Šim nolūkam tiek noteikta arī aktīva ergoterapija. Un noderēs arī nodarbības ar logopēdu, kurš spēs novērst runas problēmas. Visas šīs metodes var aizkavēt vai pilnībā novērst agresīvāku ārstēšanu - operāciju.

Ķirurģiska iejaukšanās

Gadās, ka iepriekš minētie pasākumi nepalīdz - 1. tipa Arnold Chiari anomālija turpina attīstīties un rada daudz nepatikšanas. Pēc tam ārstēšana krasi mainās: ārsts sāk sagatavot personu operācijai. Neiroķirurģijai ir trīs mērķi. Pirmkārt, lai novērstu tādas nopietnas slimības pazīmes kā samaņas zudums, redzes pasliktināšanās, muskuļu vājums. Otrkārt, iejaukšanās palīdz novērst primāro simptomu avotu - novērst smadzeņu saspiešanu. Treškārt, ar operācijas palīdzību tiek normalizēta cerebrospināla šķidruma kustība.

Ar iejaukšanos tiek apturēts mugurkaula un pelēkās vielas struktūras izmaiņu process: kā rezultātā simptomi mazinās, pacients sāk justies daudz labāk. Parasti ķirurgi noņem galvaskausa fossa aizmugurē kaula fragmentu: palielinās smadzeņu telpa, pelēkā viela pārstāj kustēties un saspiesties. Arī intrakraniālais spiediens pazeminās. Turklāt ārsti aktīvi izmanto tādas metodes kā apvedceļa operācija un mugurkaula kanāla slēgšana..

Profilakse

Lai bērnam nebūtu iepriekš minēto problēmu, topošajai mātei vajadzētu nopietni uztvert savu nostāju. Pirmkārt, viņai ir pienākums iepazīties ar visām iespējamām patoloģijām, kas var rasties auglim: nervu cauruļu attīstības traucējumi, Dauna sindroms, 1. tipa Arnold Chiari malformācija. Kādas ir šīs slimības, kāpēc tās rodas un kādus pasākumus var veikt, lai samazinātu šo un citu patoloģiju attīstības risku, būtu jāzina katrai topošajai mātei. Kompetenta un informēta grūtniece pēc iespējas izvairīsies no visiem faktoriem, kas negatīvi ietekmē embrija veidošanos..

Otrkārt, sievietei ir pienākums ēst labi, ēst dažādus veselīgus ēdienus: zivis, gaļu, augļus, dārzeņus, graudaugus un piena produktus. Alkohols ir stingri aizliegts. Turklāt jums ir jāatmet smēķēšana, nemaz nerunājot par narkotikām un stiprajām zālēm. Jebkuras zāles, pat homeopātiskās, topošā māte lieto tikai pēc ārsta receptes. Treškārt, arī sievietei vajadzētu daudz staigāt, elpot svaigu gaisu un daudz kustēties. Jums vajadzētu aizmirst par nerviem, pieredzi un negatīvām emocijām, savas pozīcijas izbaudīšanu un maksimālu prieku no dzīves.

Arnold Chiari sindroms

Galvenā informācija

Arnolda-Chiari sindroms ir smadzenītes malformācija, smadzeņu daļa, kas atbild par koordināciju, muskuļu tonusu un līdzsvaru. Patoloģijai ir piešķirts kods saskaņā ar ICD-10 Q07.0, un tas apzīmē smadzenītes mandeļu nolaišanos līdz pirmā, dažreiz arī otrajam kakla skriemeļa līmenim (zem Chamberlain līnijas) un bloķē normālu cerebrospināla šķidruma plūsmu..

Visbiežāk šo slimību apvieno ar mikrogriju, smadzeņu aizmugurējās daļas saspiešanu, smadzeņu akvedukta stenozi, bazilāru iespaidu, intususcepciju, četrkāršā nepietiekamu attīstību un citām nervu sistēmas malformācijām. Sindroms visbiežāk rodas personām vecumā no 12 līdz 71 gadam un nepārsniedz 000,9%.

Smadzeņu lokalizācija un struktūra

Patoģenēze

Patofizioloģija parasti balstās uz neatbilstību starp aizmugurējā galvaskausa fossa izmēriem un tajā esošās nervu sistēmas struktūrām, kā arī:

  • dzemdes kakla skriemeļu ķermeņu anomāliju attīstība, ieskaitot to sadalīšanu visbiežāk no pirmajiem (šis attīstības mehānisms notiek 5% gadījumu), atlanta asimilācija - kakla skriemeļa saplūšana ar pakauša kaulu;
  • smadzenītes struktūru pārvietošana straujas smadzeņu augšanas periodā ar lēnām augošiem galvaskausa kauliem;
  • hidrocefālija - pārmērīga cerebrospināla šķidruma uzkrāšanās;
  • syringomyelia ir patoloģiska muguras smadzeņu dobumu attīstība;
  • mielomeningocele - iedzimts defekts nervu caurules attīstībā;
  • dažādas iedzimtas slimības, tostarp platibāzija, Dendija-Volkera anomālija.

Klasifikācija

Atkarībā no klīniskā attēla un anatomisko anomāliju attīstības pakāpes Arnold-Chiari sindroms ir četru veidu.

1. tipa Arnold Chiari malformācija ir klasisks smadzenīšu malformācijas variants

1. tipa Arnolda-Chiari sindroms izpaužas kā smadzenītes mandeļu iekļūšana mugurkaula kanāla dobumā, izraisot hidromieliju un aizmugurējās dobuma struktūru pazemināšanos zem foramen magnum par 3-5 mm vai vairāk, un nav citu nervu sistēmas malformāciju. Vidējais paredzamais dzīves ilgums parasti nepārsniedz 25-40 gadus.

2. smadzenītes defekts

Tas ir nolaišanās dažādu smadzeņu un stumbra audu struktūru mugurkaula kanāla dobumā, savukārt šī neirovertebrālā malformācija tiek apvienota ar mielomeningoceli (iedzimtu mugurkaula trūci) un hidrocefāliju. Manifestācija notiek gandrīz tūlīt pēc piedzimšanas.

Arnold Chiari malformācijas 3. tips

Malformāciju raksturo pakauša encefaloceles klātbūtne un dažādas otrā tipa anomāliju pazīmes. Parasti nav saderīgs ar dzīvi.

Ceturtais Arnold-Chiari sindroma veids

Būtībā tā ir visu smadzeņu vai atsevišķu struktūru aplāzija vai hipoplāzija, tas ir, tā var būt kopēja un starpsumma. Pirmais variants ir diezgan reti sastopams un tiek apvienots ar citām smagām anomālijām un nervu sistēmas slimībām, ieskaitot anencefaliju, amēliju. Ar starpsummas agenēzi tiek novērotas citu smadzeņu daļu malformācijas, piemēram, ponu agenēze, ceturtā kambara neesamība utt..

Smadzeņu hipoplāzija notiek visa smadzenītes samazināšanās formā vai aptver atsevišķas daļas, vienlaikus saglabājot normālas struktūras, nezaudējot funkciju. Ir vienpusēja, divpusēja, lobāra, lobulāra un intrakortikāla hipoplāzija. Izmaiņas smadzenītes plakņu konfigurācijā parasti tiek pasniegtas alogrijas, poligrijas vai hagyrijas formā.

Turklāt daži autori izšķir divus papildu veidus:

  • tips "0" - slimībai ir līdzīga klīniskā aina ar Arnold Chiari sindromu, bet bez anatomiskām izmaiņām mandeļu prolapsā vai smadzenīšu hipoplāzijā;
  • tips "1,5" - pacientiem atklājas ne tikai smadzenīšu mandeļu prolapss pakauša priekšpusē, bet arī smadzeņu cilmes.

Cēloņi

Papildus iedzimto un ģenētisko faktoru lomai ir vairākas smadzenīšu defektu rašanās teorijas. Tradicionālā teorija saka, ka mandeļu nolaišanos izraisa muguras smadzeņu auklas spriedze, kas rodas filum terminale spriedzes rezultātā konkrētas malformācijas attīstības laikā. Izņēmums ir 1. tipa Chiari slimība, jo vienīgais pārkāpums šajā gadījumā ir mandeļu prolapss, un to var izraisīt:

  • hidrodinamiskās parādības - cerebrospinālo šķidrumu cirkulācijas pārkāpums;
  • galvaskausa smadzeņu un dzimšanas trauma;
  • malformācija - pakauša priekšpuses mazais izmērs un ierobežojums var izraisīt mandeļu nolaišanos mugurkaula kanāla lūmenā;
  • nenormāli izstiepta saite - tā sauktais gala pavediens (saskaņā ar Dr. M. B. Royo Salvador teoriju - Filum System).

Turklāt zinātnieki identificē vairākus faktorus, kas var palielināt pirmā veida Arnold-Chiari malformācijas attīstības risku:

  • ģenētiskā nosliece - patoloģiju klātbūtne vecākiem un attālākiem senčiem, lai gan hromosomu patoloģijas vēl nav identificētas;
  • ievainojumi, īpaši kritieni, var izraisīt saspiešanu un palielinātu spriedzi uz filum terminale un izraisīt smadzenīšu mandeļu prolapsu;
  • nepareiza sievietes uzvedība un slikti ieradumi bērna nēsāšanas periodā - ļaunprātīga izmantošana un haotiskas zāles, smēķēšana, alkohola lietošana, kā arī iepriekšējās vīrusu slimības.

Simptomi

Simptomi dažādiem Arnold Chiari sindroma veidiem var ievērojami atšķirties - tas viss ir atkarīgs no pakauša reģiona nervu struktūru sasprindzinājuma un saspiešanas pakāpes, taču visbiežāk pacientiem ir:

  • galvassāpes;
  • pakāpeniski palielinās galvas apkārtmērs;
  • periodiskas sāpes dažādās mugurkaula daļās;
  • parēze un sāpes dažādās ekstremitāšu vietās;
  • redzes traucējumi un jutīgums, ieskaitot disestēziju un parestēziju;
  • troksnis ausīs;
  • sejas, okulomotora nerva paralīze;
  • drebuļi;
  • reiboņa lēkmes;
  • bezmiegs;
  • vemšana;
  • ģībonis;
  • nistagms;
  • apnoja;
  • sfinkteru, mēles, rīkles muskuļu, nejutīguma un dažādu muskuļu vājuma izpausmju traucējumi;
  • rīšanas traucējumi (disfāgija);
  • atmiņas traucējumi;
  • kustību neatbilstība (ataksija) un rezultātā neērta gaita, un pārkāpumi ir visizteiktākie veidošanās stadijā;
  • skolioze;
  • grūtības saglabāt ķermeņa stāvokli un līdzsvaru, kā arī koordināciju;
  • Grūtības izteikt domas un atrast vārdus.

Arnold-Chiari sindroma izpausmes ir hroniskas, tām ir tendence pieaugt intensitātē, kas katru reizi ievērojami pasliktina pacienta stāvokli un ierobežo viņa ierasto dzīvesveidu.

Visbīstamākais ir tas, ka Arnold-Chiari anomālija var izraisīt pēkšņu nāvi, jo mugurkaula centri ir atbildīgi par sirds un elpošanas funkcijām, un smadzenīšu smadzeņu spiediens uz tiem var izraisīt elpošanas apstāšanos - apnoja, kas izraisīs nāvi.

Simptomi, ko izraisa Arnold Chiari malformācijas 1. pakāpe

1. pakāpes patoloģiju MRI laikā parasti atklāj nejauši, jo pacienti papildus apnojas un ģīboņa epizodēm var piedzīvot tikai:

  • sāpes dzemdes kakla-pakauša rajonā;
  • samazināta jutība.

Analīzes un diagnostika

Pēc pirmajām pazīmēm ir jāveic neiroloģiska izmeklēšana un jānovērtē klīnisko un funkcionālo traucējumu smagums. Lai apstiprinātu diagnozi, visbiežāk izmanto:

  • neiro attēlveidošanas paņēmieni, vēlams MRI;
  • elektroencefalogrāfija;
  • Galvaskausa rentgens;
  • mielogrāfija, kas ļauj noteikt augšējā kakla muguras smadzeņu, smadzeņu stumbra defektus, kā arī smadzenītes lokalizāciju zem Chamberlain līnijas foramen magnum.

MRI rezultāti Arnold Chiari malformācijai ar syringomyelic cistu un normāli

Ārstēšana

Dažāda veida Arnold-Chiari smadzenīšu malformāciju ārstēšanas taktika parasti ir konservatīva vai neiroķirurgs to ir izdomājis, un tā ir pakauša priekšgala dekompresija, šunta uzlikšana (ar smagu hidrocefāliju) vai kraniotomija.

Tomēr, pateicoties doktora disertācijai Dr. Royo Salvador ir izstrādājis novatorisku etioloģiskas ārstēšanas paņēmienu - Filum System, kura mērķis ir novērst slimības cēloni un patoloģisko spriedzes mehānismu, minimāli invazīvi ķirurģiski sadalot filum terminale. Tehnikas priekšrocība ir spēja apturēt Arnold Chiari slimību ar minimālu risku (mirstība - 0%), galvenais ir identificēt malformāciju un veikt operāciju pēc iespējas agrāk. Parasti tas aizņem ne vairāk kā 45 minūtes un ļauj sasniegt simptomātisku stāvokļa uzlabošanos un dažos gadījumos pat paaugstināt smadzenītes mandeles. Neskatoties uz īso atkopšanas periodu, tehnikai ir vairāki trūkumi:

  • pēc operācijas paliek maza šuve;
  • var būt subjektīva sajūta, ka samazinās ekstremitāšu spēks;
  • smadzeņu asinsrites uzlabošana agrīnā pēcoperācijas periodā var izraisīt garastāvokļa svārstības.

Bet tās ir nelielas neērtības, salīdzinot ar pakauša kraniotomijas trūkumiem, kas:

  • mirstība 1-12%;
  • slimības cēlonis nav novērsts, tāpēc uzlabojumi turpinās neilgu laiku;
  • operācijas sekas var būt ļoti nopietnas un neprognozējamas, tai skaitā smadzeņu tūska, turpmāka smadzenīšu mandeļu prolapss, neiroloģisko simptomu saasināšanās, hemodinamikas traucējumi, hidrocefālija, pneumoencefalija, intracerebrāla asiņošana, tetraparēze, neiroloģiskais deficīts utt..

Smadzeņu šuntēšanas operāciju veidi un operācijas iezīmes

Eritrocītu sedimentācijas ātrums un vēzis