Galenas Vīne: funkcijas, loma, anatomija, iespējamā patoloģija, diagnostika un ārstēšana

© Autors: A. Oļesja Valerievna, Ph.D., praktizējoša ārste, medicīnas universitātes pasniedzēja, īpaši vietnei SosudInfo.ru (par autoriem)

Galena vēnu anomāliju biežums dažāda vecuma cilvēku vidū nepārsniedz vienu procentu, bet līdz pat trešdaļai jaundzimušo un mazu bērnu smadzeņu asinsrites malformāciju gadījumu ir šī patoloģija. Bērniem vīriešiem tas tiek noteikts divreiz biežāk nekā meitenēm.

Saskaņā ar statistiku līdz pat 90% gadījumu iedzimtu Galena vēnas malformāciju gadījumā zīdaiņu nāve iestājas jau agrīnā vecumā, kas saistīts gan ar patoloģijas smagumu, gan ar speciālistu nepietiekamo gatavību slimības ārstēšanai, aprīkotu neiroķirurģisko un asinsvadu operāciju telpu trūkumu. Prognoze ir ievērojami sliktāka pacientiem, kuri dzimuši ar sirds mazspējas pazīmēm, hidrocefāliju un asinsrites traucējumiem smadzeņu puslodēs..

Pēdējos gados mirstības līmenis ir samazināts līdz 70–80%, un literatūrā ir aprakstīti pat atsevišķi veiksmīgas cīņas pret patoloģiju gadījumi, kas lielā mērā ir saistīts ar progresu ultraskaņas pētījumu metožu jomā un mikroķirurģisko un endovaskulāro tehnoloģiju uzlabošanos neiroķirurģijā. Tajā pašā laikā diemžēl zīdaiņu vecākiem ar Galena vēnu anomālijām ārsti joprojām nevar sniegt vismaz dažus uzmundrinošus ieteikumus..

Smadzeņu lielās vēnas anatomija un patoloģijas veidi

Galena vēnu sauc par lielu smadzeņu vēnu, jo tā ir viena no lielākajām vēnu stumbrām, kas satur smadzeņu iekšējās daļas ar oglekļa dioksīdu un vielmaiņas produktiem piesātinātas asinis - subkortikālos kodolus, redzes pakalnus, caurspīdīgu starpsienu, sānu kambara pinumu..

Smadzeņu lielākā vēna pieder dziļo vēnu sistēmai un iziet subarahnoidālajā telpā (to šajā apgabalā sauc arī par tāda paša nosaukuma vēnas cisternu), kas savienojas ar apakšējo sagitālās vēnas sinusu, veidojot taisnās zarnas sinusu. Galena lielā vēna ieplūst taisnā sinusā.

Galena vēnas anatomija ir atkarīga no galvas formas. Tās garums ir aptuveni 12-14 mm, savukārt cilvēkiem ar dolichocephalic tipa galvaskausu (ar garu un šauru galvu) tas var sasniegt 2 centimetrus, bet brachycephals ar īsu un platu galvu - nedaudz vairāk par centimetru..

Kuģa diametrs nav saistīts ar galvaskausa formu un vidēji ir 5-7 mm, tomēr ir pamanīts, ka brachycephalics ir salīdzinoši īss, bet platāks stumbrs nekā dolichocephals ar garu un šaurāku vēnu.

Asins plūsmas ātrums Galen vēnā bērniem līdz vienam gadam ir 4-18 cm / sek.

Starp izmaiņām, kas visbiežāk tiek atklātas apskatāmajā traukā, izcelti šādi:

  • Galena vēnu aneirisma;
  • Smadzeņu lielās vēnas arteriovenozā malformācija.

Galena vēnu aneirisma

Galena vēnu aneirisma ir viena no smagākajām un diezgan sarežģītākajām smadzeņu asinsvadu patoloģijas formām agrīnai diagnostikai un ārstēšanai. Diemžēl to parasti konstatē ne agrāk kā trešajā grūtniecības trimestrī, kas top par īstu šoku nākamajiem vecākiem, jo ​​iepriekšējās skrīninga ultraskaņas parādīja normu.

Tajā pašā laikā grūtniecības laikā atklātais defekts, lai arī diezgan vēlu, ļauj noteikt taktiku, kā ārstēt bērnu pirms dzimšanas, izvēlēties klīniku un speciālistu, psiholoģiski noskaņoties cīņai par bērna labklājību..

Galena vēnu aneirisma veidojas dzemdē. Sākotnēji smadzeņu struktūru uzturs augošā embrijā notiek ar embrija traukiem, kuri pirmajos divos grūtniecības mēnešos nobriest pilnvērtīgās artērijās un vēnās. Ja šis process ir traucēts, tad augļa smadzenēs embrija trauki paliek neattīstīti, izraisot aneirismas un citas malformācijas..

Starp cēloņiem, kas var veicināt anomālijas asinsvadu gultnes veidošanā, norādiet:

  1. Iedarbība ar vīrusiem un baktērijām (herpes, masaliņām, elpošanas ceļu infekcijām utt.);
  2. Dažu zāļu lietošana;
  3. Jonizējošā starojuma ietekme.

Ir svarīgi atzīmēt, ka defekts veidojas grūtniecības pirmajā trešdaļā, bet diagnozei tas kļūst pamanāms daudz vēlāk..

No anatomijas viedokļa aneirisma var būt lokāls vēnas lūmena pieaugums, bet daudz biežāk tas izskatās kā vairāki ziņojumi starp traukiem jucekļa formā, kas ir juceklis, kas sastāv no embrija tipa traukiem..

Asinis no smadzeņu artērijām (iekšējās miega un mugurkaula-bazilāras sistēmas) tiek izvadītas nenormāli izveidotā vēnā, nepietiekami sasniedzot puslodes un subkortikālo formējumu nervu audus, kuru dēļ pēdējiem rodas anēmija, un vēnu sekcijā - pārmērīga slodze.

Embrija traukiem trūkst gludu muskuļu slāņa, tāpēc tie var viegli plīst līdz ar asiņu izplūšanu nervu audos, kā arī izstiepties ar lieko šķidruma daudzumu. Asins plūsmas venozās daļas izstiepšanās un diametra palielināšana veicina cerebrospināla šķidruma saspiešanu un hidrocefālijas attīstību..

Galena vēnu aneirisma ir atrodama galvaskausa priekšējā daļā, aiz un virs optiskā paugura tāda paša nosaukuma cisternā. Ir vairākas aneirisma formas:

  • Intramural, kad artērija ieplūst tieši vēnā.
  • Koroidāls - ko attēlo koroidālie pinumi koroidālajā spraugā.
  • Parenhimāls - smadzeņu parenhīmā ir atrodami vairāki asinsvadu ziņojumi.

Video: Galena vēnu aneirismas uz ultraskaņu

Smadzeņu lielās vēnas malformācija

Galena vēnu malformāciju sauc par izmaiņām asinsvadu sistēmā, kurā pinums ir atrodams lodītes formā, kas sastāv no embrija tipa traukiem un, protams, palielinātas lielās vēnas (aneirisma). Tas ir, malformācija vienmēr ietver aneirismas izmaiņas vēnā.

Malformācijām raksturīga vidējās vēnas apvalka elastīgo un muskuļu šķiedru nepietiekama attīstība, tādēļ pat nelielu spiediena pieaugumu pavada asinsvadu lūmena paplašināšanās, kas laika gaitā tikai pasliktinās. Aneirisma var būt maisa vai difūzas trauka lūmena palielināšanās forma.

Galena vēnas arteriovenozā malformācija var būt sienas gleznojums, kad smadzeņu artērijas tuvojas aneirismiski paplašinātai vēnai un tieši ieplūst tajā, un koroidālās - patoloģiski izmainītas trauku mudžekļi, kas baro malformāciju, kas ieplūst paplašinātā Galēnijas vēnā..

Anemiziski paplašinātas Galena vēnas anomālijas kopā nospiež apkārtējos audus, veicinot to atrofiskas izmaiņas, pārvietošanos, CSF blokādi un vēnu aizplūšanu, kas izraisa hidrocefālijas augšanu..

Video: Galena vēnu malformācija

Venozo trauku anomāliju izpausmes

Smadzeņu venozās gultas anomāliju simptomi dzimšanas brīdī izpaužas jau pusei mazuļu. Galen vēnas aneirismisko izmaiņu galvenais simptoms ir sirds mazspēja, kas saistīta ar paaugstinātu venozo spiedienu smadzenēs un dobās vēnās, kas rada pārmērīgu slodzi uz bērna sirdi. Tā kā aneirisma darbojas pirmsdzemdību periodā, līdz dzimšanas brīdim zīdainim ir liela sirds dekompensācijas varbūtība.

bērnam diagnosticēta Galena vēnas malformācija

Aneirisma klīniskās pazīmes ir:

  1. Bērna ātra nogurdināšana barošanas laikā;
  2. Mīksto audu pietūkums;
  3. Elpas trūkums ar plaušu tūskas risku;
  4. Fiziskās attīstības atpalicība no pirmajiem dzīves mēnešiem.

Nelabvēlīga pazīme par traucētu venozo aizplūšanu ir hidrocefāliskais sindroms, kas runā par smadzeņu akvedukta paplašinātu trauku saspiešanu no ārpuses, kas pārvadā cerebrospinālo šķidrumu no sānu kambariem un subarahnoidālajām telpām, vai par lielu asiņu daudzuma spēcīgu izvadīšanu galvaskausa vēnās..

Hidrocefālija izpaužas kā bērna galvas lieluma palielināšanās, tā virspusējo vēnu paplašināšanās, kas ir pamanāma ar neapbruņotu aci. Uz hidrocefālijas-hipertensijas sindroma fona ir iespējama vemšana, krampji, izliekums, šķielēšana, fokāli neiroloģiski traucējumi..

Asins manevrēšanas rezultātā puslodes saņem mazāk arteriālās barības, tāpēc tiek traucēta intelekta attīstība un veidojas garīga atpalicība. Retos gadījumos ir iespējami asinsizplūdumi smadzeņu vielā ar krampjiem, komu, paralīzi.

Galena vēnu malformācija izpaužas agrā bērnībā, pieaugušajiem ārkārtīgi reti. Visbiežāk tas notiek ar hidrocefāliju un intrakraniālu hipertensiju ar smadzeņu akvedukta saspiešanu, kā arī intracerebrālās hematomas, konvulsīvu sindromu, garīgās un motoriskās attīstības traucējumiem, fokusa neiroloģiskiem traucējumiem.

Sakarā ar paaugstinātu miokarda slodzi, kā arī vienlaicīgu sirds un asinsvadu sistēmas malformāciju dēļ sirds mazspēja diezgan agri izpaužas ar elpas trūkumu, tūsku, cianozi.

Atkarībā no kursa smaguma ir vairāki malformācijas klīniskie veidi:

  • I tips - smaga gaita ar augstu mirstību, sirds un elpošanas mazspēju, palielinātas aknas, smadzeņu pilieni;
  • II tips - smagi neiroloģiski fokālie traucējumi, smadzeņu hipoplāzija, arteriālās asinsrites traucējumu pazīmes asins manevrēšanas dēļ;
  • III tips - venozās aizplūšanas traucējumi ar paaugstinātu spiedienu, CSF dinamikas patoloģija, sazinoties ar hidrocefāliju.

Venozās malformācijas diagnosticēšanas nianses

Intrakraniālo vēnu patoloģijas diagnostiku veic:

  1. Radiopagnētiskā angiogrāfija - pēc mazuļa piedzimšanas šī ir galvenā pētījumu metode, kurai ir izšķiroša loma ķirurģiskās taktikas noteikšanā;
  2. Ultraskaņas analīze ar doplerometriju - pirms dzemdībām trešajā trimestrī un pēc bērna piedzimšanas (neirosonogrāfija) ir drošākā un pieejamākā diagnostikas metode;
  3. CT, MRI - agrīnā jaundzimušo periodā.

Galena vēnas aneirisma noteikšana kļūst iespējama ne agrāk kā trešajā grūtniecības trimestrī, izmantojot ultraskaņu. Anomālija izskatās kā atbalss masa galvaskausa centrā. Ultraskaņas skenēšanu papildina Doplera mērījumi, nosakot asins plūsmas raksturu patoloģiski izmainītos traukos.

Ja sieviete netika pārbaudīta pirms dzemdībām, tad ir ārkārtīgi grūti aizdomas par patoloģiju tās retās parādības dēļ un dažos gadījumos klīnisko pazīmju neesamības dēļ bērna piedzimšanas brīdī. Pediatri diagnosticē, izslēdzot citus smadzeņu pilienu un sirds mazspējas cēloņus.

Papildus ultraskaņas diagnostikai tiek izmantoti aprēķināti un MRI skenējumi, kas parāda nenormāli attīstītu intrakraniālo trauku mudžekļus. Lai noskaidrotu embrija asinsvadu sazarojuma raksturu, to saistību ar normālu, trombozes klātbūtne vai neesamība ļauj veikt radiopakainu angiogrāfiju, kā rezultātā tiek izstrādāts arī ķirurģiskās ārstēšanas plāns.

Ārstēšana

Ja defekts tiek atklāts grūtniecības laikā, sievietei var piedāvāt plānoto ķeizargriezienu un pēc tam ķirurģisku slimības ārstēšanu. Gaidāmā taktika, pat ar asimptomātisku patoloģiju pēc mazuļa piedzimšanas, ir nepieņemama.

Galvenā Galena vēnas aneirisma un malformāciju ārstēšanas metode tiek uzskatīta par ķirurģisku iejaukšanos - endovaskulāru tvertņu embolizāciju, kas baro līmju, mikrokoilu veidošanos. Operāciju vēlams veikt no 2-3 mēnešiem līdz pusgadam no bērna dzīves, bet ar sirds mazspējas progresēšanu - pēc iespējas agrāk. Gatavojoties iejaukšanās procesam, vēnu trombozes profilaksei tiek nozīmēti antikoagulanti, kā arī sirds zāles sirds uzturēšanai pieņemamā līmenī..

minimāli invazīva Galena vēnas embolizācija, caur augšstilba artēriju ievieto katetru

Veikt operāciju vecākiem bērniem vai pieaugušajiem ir ārkārtīgi bīstami, jo ir iespējama asiņošana asas asins plūsmas dēļ traukos, kas ilgu laiku funkcionējuši nepareizas attīstības apstākļos un nav gatavi jauniem asinsrites apstākļiem..

Hidrocefālijas gadījumā rodas jautājums par apvedceļa operāciju, kas sastāv no mākslīgas komunikācijas uzlikšanas starp smadzeņu kambariem un ķermeņa dobumu (pleiras, vēdera dobumu). Šants nodrošina cerebrospināla šķidruma izplūdi, ko pēc tam atkārtoti absorbē serozās membrānas virsma. Atklātas iejaukšanās aneirismās netiek veiktas augsta operatīvā riska un iespējamo smago komplikāciju dēļ.

Neskatoties uz endovaskulārās ķirurģijas attīstību un diagnostikas metožu uzlabošanu, Galēna vēnas aneirisma un malformāciju prognoze joprojām ir nelabvēlīga. Bērni, kuriem veikta operācija un kuri ir izdzīvojuši, cieš no garīgās un psihofiziskās attīstības traucējumiem, un dažos gadījumos viņiem ir nopietni neiroloģiski traucējumi..

Galena vēnu aneirisma

Galena vēnu aneirisma ir slimība, vai drīzāk viss anomāliju kopums liela trauka veidošanā, kas atrodas cilvēka smadzenēs. Šādi trauki spēj savstarpēji savīties vai veikt nelielus procesus, kas stiepjas no vēnas. Savijušos trauku apvalki parasti ir biezi, un patoloģijas klātbūtnē tie ir plāni.

Medicīnas praksē šādas slimības gadījumi tiek reģistrēti ārkārtīgi reti. Šī slimība ir saistīta ar iedzimtām malformācijām un var attīstīties pirmsdzemdību periodā. Slimību raksturo neiroloģisko simptomu izpausme, un, attīstoties intrakraniālai asiņošanai, bieži rodas aneirisma plīsumi. Un ir ļoti svarīgi pēc iespējas agrāk diagnosticēt patoloģiju un sākt ķirurģisku ārstēšanu. Lai to izdarītu, jums jāzina, kas ir Galena vēnu aneirisma, kā tā izpaužas un kādas briesmas tā rada pacienta dzīvībai..

Vispārīga informācija par slimību

Galena vēnu aneirisma ir lielas vēnas patoloģija, kas iet blakus redzes kalniem pa telpu, kurā atrodas cerebrospinālais šķidrums. Šī telpa atrodas starp muguras un galvas smadzeņu smadzenēm, un to sauc par Galena cisternu. Šī patoloģija ir dažādas smadzeņu asinsrites sistēmas anomālijas, kas saistītas ar liela smadzeņu trauka veidošanās pārkāpumu embrija stāvoklī. Tie izpaužas kā dažādas asinsvadu malformācijas, sākot no patoloģisko artēriju, kas veidoja glomerulus, savstarpējas saspiešanas un beidzot ar Galena vēnas sieniņu izliekumu.

Nenormāliem traukiem ir ļoti plānas sienas, kurām ir sava struktūra, kas nav līdzīga vēnas vai artērijas sastāvam. Patoloģisko trauku sienu slāņi sastāv no hialīna un kolagēna šķiedrām. Asinsvadu malformācijas ir iedzimtas smadzeņu slimības, kas parādās embrija periodā. Asinsvadu malformācijām, tas ir, dažādu formu un izmēru mudžekļiem, kas izveidojušies patoloģisku trauku savstarpējas sapīšanas rezultātā, nav kapilāru, kuru dēļ asins plūsma no artērijām virzās tieši uz vēnām. Šī patoloģiskā procesa rezultātā tiek traucēta asins piegāde audiem. Nepietiekamas asinsrites dēļ smadzenēs notiek vielmaiņas audu procesu deformācija un Galenas vēnas patoloģijas attīstība..

Viena no visbīstamākajām anomālijām šajā gadījumā ir Galena vēnas aneirisma, kas noved pie trauka audu struktūras izmaiņām, kuru dēļ tā zaudē savu parasto elastību. Tā rezultātā vēna var plīst, izraisot smadzeņu asiņošanu un nāvi. Arī ar aneirismu notiek asinsvadu deformācija, kas arī rada nopietnas briesmas, jo asinis iekļūst neoplazmās, izraisot to lieluma izmaiņas. Un parādītie izvirzījumi rada spiedienu uz smadzenēm. Galena vēnu aneirisma ir reta slimība, kas skar tikai 1% pasaules iedzīvotāju, galvenokārt zēnus..

Neskatoties uz retajiem slimības diagnosticēšanas gadījumiem, šī problēma ir diezgan aktuāla un pētīta lielā nāves gadījumu dēļ, gandrīz 90% gadījumu. Lai arī asinsvadu neiroķirurģija aktīvi attīstās, mirstība Galena vēnu aneirismā ir nedaudz samazinājusies. Tik liels mirstības līmenis šajā gadījumā izskaidrojams ar daudzu ārstu nevēlēšanos saskarties ar šo problēmu tā retās parādības dēļ..

Galena vēnu aneirisma cēloņi

Precīzi šīs kaites attīstības cēloņi joprojām nav zināmi, taču tika konstatēts, ka patoloģija auglim rodas grūtniecības pirmajā trimestrī, kad smadzeņu audus barojošie embriju trauki tiek aizstāti ar pilnvērtīgām vēnām un artērijām. Un patoloģija attīstās, ja šis asinsvadu aizstāšanas process tika traucēts dažu faktoru negatīvās ietekmes rezultātā. Šādi faktori, kas ietekmē Galena vēnu aneirisma attīstību, ir:

  • iedzimtais faktors. Ja zīdainim ir iedzimti smadzeņu trauku defekti, piemēram, saliektas vai līkumainas artērijas, kurās veidojas kolagēna trūkums, tad patoloģisku parādību rašanās varbūtība ir liela;
  • augsts asinsspiediens rada spiedienu uz deformēto artērijas daļu, kas noved pie tā plīsuma;
  • daži ģenētiski defekti smadzenēs;
  • sirds slimības;
  • galvas traumas, audzēji;
  • traucēta asinsrite;
  • dažu zāļu ietekme, starojums;
  • baktēriju un vīrusu slimības grūtniecības laikā.

Galena vēnu aneirisma simptomi

Pusei bērnu, kas dzimuši ar Galena vēnu aneirismu, nav slimības klīniskā attēla. Un atlikušajai pusei jaundzimušo ar šo patoloģiju ir sirds mazspēja. Un tā kā aneirisma bērnam parādās pirms dzimšanas, tad jau dzemdes stāvoklī sirds mazspējai ir liels dekompensācijas risks. Tam visam ir pievienotas šādas redzamas zīmes:

  • nogurums zīdīšanas procedūras laikā;
  • plaušu tūska, ko papildina elpas trūkums;
  • dažu ķermeņa daļu pietūkums.

Attīstoties zīdainim, sirds mazspēja ietekmēs viņa fizisko attīstību, tas ir, bērns attīstībā atpaliks no vienaudžiem. Turklāt Galena vēnas aneirisma var izraisīt hidrocefālijas attīstību, ko papildina šādi simptomi:

  • iedzimts liels mazuļa galvas izmērs;
  • izteiktas paplašinātas vēnas uz galvas;
  • slikta dūša, vemšana;
  • redzes problēmas;
  • augsts asinsspiediens;
  • krampji;
  • intrakraniāla asiņu izsvīdums;
  • samaņas zudums.

Nākotnē smadzeņu nepietiekama uztura dēļ bērnam būs garīga atpalicība. Un, ja jaundzimušajam bērnam kļūst pamanāmas kādas uzvedības vai izskata problēmas, jums nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, lai veiktu detalizētu pārbaudi..

Un, ja aneirisma plīsusi, rodas šādas komplikācijas:

  • ir sāpīgas pulsējošas dabas sajūtas, kas nepazūd pat pēc pretsāpju līdzekļu lietošanas;
  • smadzeņu darbība ir traucēta, atmiņa ir traucēta;
  • cilvēks kļūst aizkaitināms, noraizējies, pastāvīgi nomākts;
  • grūtības iztukšot;
  • ķermenis ir dehidrēts;
  • kļūst grūti norīt;
  • pacients kļūst emocionāli nestabils;
  • reakcija kļūst blāvi;
  • var būt traucēta runa;
  • ir problēmas ar kustību sistēmu.

Galena vēnu aneirisma diagnostika un ārstēšana

Pirmo reizi aneirismu zīdainim ir iespējams diagnosticēt jau grūtniecības trešajā trimestrī, kad auglis jau ir pilnībā izveidojies. Lai to izdarītu, tiek veikta regulāra ultraskaņas pārbaude, kurā ir iespējams noskaidrot bērna stāvokli. Lai iegūtu precīzāku rezultātu, ārsti bieži izmanto krāsu doplerogrāfiju, kas ir uzticama. Bet, ja vispārējās diagnostikas laikā slimība netika atklāta, tad pēc piedzimšanas ir gandrīz neiespējami noteikt patoloģijas klātbūtni, jo slimība ir diezgan reti sastopama un daudziem ārstiem nav zināma, un patoloģijas simptomatoloģija var neparādīties, kas sarežģī diagnozi.

Arī MRI un tomogrāfija tiek plaši izmantota kā metodes Galena vēnu aneirisma diagnosticēšanai. Attēli var noteikt patoloģisku trauku mudžekļu klātbūtni. Pēc tam tiek izmantots kontrasta rentgens, kas ļauj pārbaudīt kaimiņu traukus un noteikt citas asinsvadu patoloģijas. Visas šīs diagnostikas metodes palīdz ārstam formulēt ķirurģiskas iejaukšanās taktiku. Bet ir arī ļoti svarīgi atrast labu, kvalificētu un pieredzējušu speciālistu, kurš pārzina problēmu..

Savlaicīga slimības diagnosticēšana un pareiza ārstēšana var samazināt detalizēta iznākuma iespējamību. Šim nolūkam tiek veiktas operācijas, kas samazina aneirisma plīsuma iespēju un novērš nāvi, kas parasti notiek smagos gadījumos un lielu anomāliju klātbūtnē. Arī nāve var notikt organisma individuālo īpašību vai citu slimību klātbūtnes dēļ..

Galena vēnas aneirisma ārstēšanai var izmantot šādas ķirurģiskas metodes:

  • apstājoties. Savītie trauki tiek noņemti, bet asins cirkulācija blakus esošajās vēnās un artērijās tiek saglabāta. Šī ir viena no visgrūtākajām operācijām;
  • asinsvadu sieniņu nostiprināšana, kas aneirisma vietā ir ļoti plānas;
  • savstarpēji saistītu trauku bloķēšana;
  • endovaskulārā embolizācija. Bojāto trauku bloķē mikro spirāle, bloķējot aneirisma caurlaidību.

Operācija ir ieteicama jaundzimušajiem, kas nav vecāki par 6 mēnešiem no dzimšanas. Operācijas laikā ir iespējami aneirisma bojājumi, kas provocē komplikāciju attīstību pēc operācijas, kuru cēloņi var būt arī spazmas un smadzeņu hipoksija. Papildus ķirurģiskai iejaukšanai tradicionālā ārstēšana tiek nozīmēta ar šādām zālēm:

  • zāles vemšanai;
  • pretsāpju līdzekļi;
  • zāles asinsspiediena stabilizēšanai;
  • pretkrampju zāles;
  • kalcija kanālu blokatori.

Galena vēnu aneirisma. Cēloņi, diagnostika, ārstēšana

Andrejs Reutovs:

Labvakar, dārgie draugi! Mēs esam atgriezušies ēterā pēc īsa pārtraukuma pelnītiem atvaļinājumiem. Mēs turpinām savu programmu sēriju, kas veltīta neiroķirurģijai un jo īpaši neiroķirurģijai. Iespējams, kaut kur manas dvēseles dziļumos jau sen ir kārdinājums pēc iespējas ātrāk pāriet uz pieaugušo neiroķirurģijas tēmu, jo tieši man šī tēma ir vistuvākā, bet patiesībā attiecībā uz bērnu neiroķirurģiju ir vēl tik daudz interesantu un jaunu tēmu, ko es vienkārši nevaru iedomāties. neaptversim tos savos raidījumos un nerunāsim par tiem.

Viena no šīm tēmām ir Galena vēnu aneirisma. Tik skaists termins, kas diezgan bieži sastopams diemžēl galvenokārt bērnu vidū, bērnu pacientu vidū. Un šodien mēs vēlētos apspriest un uzzināt no mūsu viesa, kas patiesībā ir "Galena vēnas aneirisma", vai tā ir aneirisma šī vārda pilnā nozīmē, jo mēs zinām, ka aneirismas ir raksturīgas artēriju traukiem. Cik bieži tas notiek? Kādas ir šīs slimības ārstēšanas un diagnostikas metodes? Kā viņa izpaužas? Jautājumu ir daudz. Un, lai iegūtu detalizētas atbildes uz visiem šiem jautājumiem, es šodien uz mūsu studiju uzaicināju N.N. Veselības ministrijas Burdenko - doktors Adajevs, kurš aizstāvēja izcilu disertāciju par šo tēmu, savāca kolosālu materiālu, lielu sēriju, ja nemaldos, aptuveni 100 pacientus tur operēja ar Galena vēnas aneirismu. Tāpēc mēs ļoti ceram, ka kāds kolēģis mums to pateiks. Es ļoti priecājos jūs redzēt mūsu studijā. Ja iespējams, pastāstiet mums, kas tas ir. Pirmais jautājums, kas interesē visus, jo visbiežāk mēs sastopamies ar terminu "Galena vēnu aneirisma", tas ir, smadzeņu lielākās vēnas aneirisma, vai tā tiešām ir aneirisma, vai tas ir kaut kas cits? No kurienes radies šis termins? Tā kā, manuprāt, aneirismai vajadzētu veidoties uz artēriju trauka, tas ir, kur mums nav muskuļu slāņa. Vai tiešām tā vai nē?

Adams Adajevs:

Labvakar, Andrej Aleksandrovič, dārgie draugi!

Andrejs Reutovs:

Adams Adajevs:

Patiešām, šis termins tika izmantots tālā pagātnē, taču šodien no patoģenētiskā viedokļa parasti tiek pieņemts termins "Galena vēnas arteriovenozā malformācija", jo šajā gadījumā problēma nav pašā vēnā, bet gan arteriovenoza šunta klātbūtne.

Andrejs Reutovs:

Ko nozīmē šunts? Tikai tāpēc, lai mūsu skatītāji to saprastu.

Adams Adajevs:

Parasti mūsu artērijām vajadzētu sarukt līdz mazam kalibram, līdz arteriolām, pēc tam pāriet venulās un lielākā vēnu kalibrā. Un ar pašu malformāciju, vai tā būtu Galena vēnas malformācija, vai citu arteriovenozu malformāciju, tieši ar vēnām notiek tieša lielu artēriju saziņa. Parasti mūsu asinīm jāplūst caur artēriju tīklu, lai barotu puslodes. Šajā gadījumā mēs runājam par bērniem, pēc tam, lai barotu augošās mazuļa smadzenes, šajā laikā tie iet tieši no artērijas vēnā un atkal ieplūst sirdī. Attiecīgi notiek laupīšana. Kas attiecas uz pašu slimību, Galena vēnas arteriovenozā malformācija ir diezgan reta slimība..

Andrejs Reutovs:

Tas faktiski faktiski sākotnēji ir attīstības defekts?

Adams Adajevs:

Tas ir attīstības defekts.

Andrejs Reutovs:

Tam nevajadzētu būt normālam?

Adams Adajevs:

Tam nevajadzētu būt normālam, tieši tā. Tas ir iedzimts defekts. Arteriovenoza šunta klātbūtne viena no galvenajiem smadzeņu vēnu kolektoriem - lielas smadzeņu vēnas zonā.

Andrejs Reutovs:

Pati Galenas Vīne.

Adams Adajevs:

Tas pats Galena vēna, tas ir izplatīts nosaukums. Un atbilstoši rašanās biežumam - viens jaundzimušais no divdesmit pieciem tūkstošiem. Principā to uzskata par diezgan retu slimību. Bet, ja ņemam visas bērnu asinsvadu iedzimtas slimības, tad Galena vēnas arteriovenozo malformāciju īpatsvars ir aptuveni 30%. Tas ir ļoti augsts procents..

Galena vēnas arteriovenozo malformāciju īpatsvars bērniem ir aptuveni 30%. Tas ir ļoti augsts procents..

Andrejs Reutovs:

Lūdzu, pastāstiet man, kā akadēmiskāk to nosaukt: "aneirisma" vai "arteriovenozas malformācijas"? Kā jūs rakstāt diagnozi savā praksē? Tāpēc, ka cilvēki aneirismu saista ar kaut ko citu. Tas ir, kāds ir pareizais nosaukums?

Adams Adajevs:

Kā jau teicu, pirmie ziņojumi par šo slimību bija vairāk nekā pirms simts gadiem. Tas ir 1895. gads. Slimību aprakstīja vācu zinātnieks Šteinhils, kurš pirmais šo slimību sauca par "aneirismu", jo, visticamāk, šie secinājumi tika izdarīti, pamatojoties uz pacientu autopsiju. Atklāja palielinātu Galena vēnu, un attiecīgi viņi šo slimību sauca par "Galēna vēnas aneirismu". Bet vēlāk to sauca arī par "arteriovenozo aneirismu". Bet pēdējās desmitgadēs vispārpieņemtā slimības klasifikācija un nosaukums ir "arteriovenozās malformācijas", franču zinātnieks Lajonis tiek uzskatīts par pionieri šajā jomā, viņi veica lielu daudzcentru pētījumu, manuprāt, šajā pētījumā piedalījās apmēram desmit valstis. Tāpēc viņiem ir ļoti liela pacientu sērija - šajā pētījumā tika iekļauti vairāk nekā 350 pacienti. Un, pamatojoties uz visu, ko viņi pētīja, viņi nonāca pie secinājuma, ka izplatītā terminoloģija būs "Galēna vēnas arteriovenoza malformācija"..

Andrejs Reutovs:

Tad mēs apstājamies pie šī termina. Atgriezīsimies pie rašanās biežuma. Kā es saprotu, defekts ir diezgan reti sastopams, taču, neskatoties uz to, jūs praksē sastopat šādus pacientus, un kopumā neiroķirurgus, kā arī ārstus, kuri nodarbojas ar šo patoloģiju, šādi pacienti nonāk pie viņiem. Lūdzu, pastāstiet man, ja mēs ņemam vērā mūsu populāciju kopumā, vai ir kādi predisponējoši faktori? Vai zēni vai meitenes vairāk slimo? Varbūt tas ir saistīts ar vidi? Tas ir, daži provocējoši faktori, lai bērns varētu veidot šādu attīstības defektu?

Adams Adajevs:

Ja mēs novērtējam mūsu materiālu, Neiroķirurģijas institūtu, mēs analizējām materiālu, tur bija 100 pacienti. Tas ir tēzes aizstāvēšanas laikā pirms pieciem gadiem. Mēs novērtējām no 1989. gada līdz 2010. gadam. Bet pēdējo septiņu līdz astoņu gadu laikā šis skaitlis ir pietuvojies 300.

Andrejs Reutovs:

Tas ir, jūs tuvojaties šai ļoti lielajai sērijai, 350?

Adams Adajevs:

Jā. Tas, iespējams, ir saistīts ar perinatālo ārstu spēju uzlabošanos, jo tagad zīdaiņu diagnostika un pēcdzemdību aprūpe ir ļoti labā līmenī, un viņi par viņiem rūpējas labāk. Un tāpēc šie pacienti nāk pie mums. Diemžēl šodien Neiroķirurģijas institūts nevar veikt operācijas pacientiem agrīnā vecumā - līdz mēnesim, kad tas nepieciešams..

Andrejs Reutovs:

Pieņemsim to mazliet vēlāk. Es tikai vēlos nokļūt patiesības apakšā izplatības ziņā. Zēni, meitenes? Ir kaut kāda saikne ar reģioniem, jo ​​jūs sakāt, ka esat sākuši atklāt daudz vairāk. Vai mums vajadzētu teikt, ka šādu pacientu ir vairāk, vai tā ir tikai diagnostikas kvalitāte? Sakarā ar to, ka pacientiem un mātēm veic skrīningu, mēs daudz biežāk atklājam šo patoloģiju?

Adams Adajevs:

Es sliecos uzskatīt, ka tas, visticamāk, ir uzlabojums gan bērnu diagnostikā, gan barošanā ar šādu problēmu. Attiecīgi grūtniecības laikā, kad tiek uzstādīta diagnoze, gan ginekologi, gan dzemdību speciālisti pret pašu grūtniecības un dzemdību vadību vēršas citādi. Tāpēc es neredzēju skaidru saikni ar reģioniem, bet, analizējot mūsu rīcībā esošo materiālu, daži reģioni vispār nepastāvēja.

Andrejs Reutovs:

Bet mēs to nenosauksim, lai iedzīvotājiem nebūtu panikas. Iespējams, ka no dažiem reģioniem bija nedaudz vairāk, kaut kur nedaudz mazāk?

Adams Adajevs:

Ir reģioni, no kurienes viņi nākuši, lai gan disertācijas rakstīšanas periodam par pamatu ņemam 100 cilvēkus. Mums bija reģioni, kur bija 5-6 bērni. Un tie, manuprāt, bija reģioni, kur ir lielas raktuves un rūpnīcas. Attiecīgi ekoloģiskā vide šajos reģionos. Bet nav skaidras attiecības, ka šādi un šādi reģioni biežāk slimo. Pēc dzimuma tiek uzskatīts, ka šī ir zēnu slimība: 70 procenti zēnu ir slimi, 30 procenti meiteņu.

Andrejs Reutovs:

Mēs esam skāruši ekoloģijas tēmu, taču esmu pārliecināts, ka tas nav vienīgais faktors. Es saprotu, ka mēs tagad neiedziļināsimies patoģenēzē, tas nav īpaši nepieciešams, bet kādi ir galvenie faktori, kas var ietekmēt šīs malformācijas veidošanos bērnam? Kaut kā trūkst mammai grūtniecības laikā? Vai arī šie ir daži ģenētiski nosliece faktori? Jo teikt, ka kaut kur, iespējams, būs arī augs, kuru ietekmējusi ekoloģija.

Adams Adajevs:

Mēs vispār nesatikām attiecības, tāpēc vienā ģimenē piedzima viens vai divi bērni ar tādu pašu patoloģiju. Tāpēc šeit nav ģenētisku attiecību. Bet pati slimība ir raksturīga ar to, ka tā ir smadzeņu trauku dēšanas laikā, tas ir periods no 6. līdz 11. embriju attīstības nedēļai, rodas kļūme un kopumā jebkādas asinsvadu malformācijas.

Andrejs Reutovs:

Jūs jau garāmejot pieskārāties diagnostikas metodēm. Mēs labi zinām, ka neiro attēlveidošanas laikmetā, mūsdienu diagnostikas metožu laikmetā lielākās daļas slimību atklāšanas līmenis ir palielinājies par lieluma pakāpi. Kādas ir galvenās diagnostikas metodes? Vispirms parunāsim par grūtniecēm, topošajām māmiņām. Kā viņi zina, ka bērnam ir iedzimta patoloģija, kurai būs nepieciešama turpmāka ārstēšana? Vai arī kādi obligāti skrīningi tiek veikti jaundzimušajiem, lai identificētu, apstiprinātu vai izslēgtu šīs patoloģijas klātbūtni bērnam?

Adams Adajevs:

Galena vēnas arteriovenozās malformācijas slimību var noteikt, sākot ar 26. nedēļu, no 22. redz pat daži uzisti. Diagnozi var noteikt ar ultraskaņu, dzemdē. Attiecīgi pēdējos gados diagnoze tika noteikta, pamatojoties uz ultraskaņas datiem. Tagad ir labas neiro attēlveidošanas metodes. Ja rodas šaubas par ultraskaņu, tad var veikt augļa intrauterīno MRI, kas var apstiprināt malformācijas klātbūtni, cik liela tā ir, vai ir vienlaicīga anomālija smadzeņu attīstībā, hidrocefālija utt. Bet galvenā diagnostikas metode ir augļa ultraskaņa. Tas notiek pirms dzimšanas. Pēc dzimšanas, kā mēs zinām, vairumā gadījumu neirosonogrāfija tiek veikta daudzās klīnikās. Tas ir jādara. Mums nav nepieciešams atklāt Galena vēnu malformāciju katram otrajam cilvēkam, bet primārā diagnoze pēc dzimšanas jāveic kā skrīnings. Attiecīgi to nav iespējams neredzēt ar smadzeņu neirosonogrāfiju. Arī tad, ja kaut kas sajauc funkcionālās diagnostikas ārstu ar neirosonogrāfiju, tad bērnu var nosūtīt uz MRI, CT, atkarībā no situācijas.

Ja rodas šaubas par ultraskaņu, tad var veikt augļa intrauterīno MRI, kas var apstiprināt malformācijas klātbūtni, cik liela tā ir, vai smadzeņu attīstībā ir vienlaicīga anomālija..

Andrejs Reutovs:

Ādams Ramzanovičs, atgriezīsimies šajā situācijā - pie intrauterīnās. Veikuši ultraskaņu, kas, diemžēl, ir aizdomas, apstiprināta ar papildu izmeklēšanas, MRI palīdzību. Kas notiek tālāk? Kur būtu jāpalaiž topošajai māmiņai ar šādu diagnozi? Vai jums ir nepieciešami kādi īpaši notikumi? Vai man nepieciešama īpaša grūtniecības vadība? Kā vadīt līdz brīdim, kad bērnu var ārstēt ar mūsdienīgām ārstēšanas metodēm?

Adams Adajevs:

Patiešām, daudzām jaunām mātēm, kuras gaida bērnu, šī ultraskaņas diagnoze izklausīsies kā teikums. Bet jebkurā gadījumā šeit es gribētu teikt, ka šodien šī slimība tiek ārstēta labi. Un, ja, piemēram, 25.-26. Grūtniecības nedēļā tika veikta ultraskaņa, šī grūtniecība ir jāveic.

Andrejs Reutovs:

Tas ir svarīgs punkts.

Adams Adajevs:

Tas ir svarīgs punkts, jo daudz kas cits ir atkarīgs no mātes veselības un psiholoģiskā stāvokļa. Tādēļ jums ir jāapkopo spēki, jāpārnēsā grūtniecība. Un galvenās problēmas mēs redzēsim tikai pēc bērna piedzimšanas. Pirms dzimšanas mēs varam noteikt diagnozi, saprast, ka pastāv problēma. Un tad jums grūtniecība jāveic pareizi, kā paredzēts..

Un šeit, kā jau teicu, svarīgs ir mātes psiholoģiskais un morālais stāvoklis. Nav norāžu par šādas grūtniecības pārvaldības pārmērību. Viss ir standarta.

Andrejs Reutovs:

Varbūt jautājums ir nedaudz nepareizs, taču šādus pacientus nepieciešams atrisināt ar ķeizargriezienu vai tas nav svarīgi? Es saprotu, ka tas vairāk attiecas uz dzemdību speciālistiem-ginekologiem, taču vienkārši pacienti bieži tiek nosūtīti pie mums, neiroķirurgiem, un viņi raksta: "Vai jūs atļaujat pacientam dzemdēt?" Kā šādos gadījumos jūs darāt?

Adams Adajevs:

Analizējot mūsu materiālu, mēs neatradām nekādu saistību starp ķirurģisku vai fizioloģisku dzemdību. Tādēļ šajā situācijā ķirurģiskas dzemdības indikācijai jābūt tieši dzemdniecības un ginekoloģiskām problēmām..

Andrejs Reutovs:

Jūs un es pamazām tuvojamies noteiktai slimības klīniskajai izpausmei. Bērns piedzima. Vecāki jau zina, ka ir kāds defekts, vai arī mēs to identificējām skrīninga laikā vai kad bērnam ir kādas sūdzības. Kādas ir tipiskākās tipiskās sūdzības, kuras atzīmējuši bērna vecāki vai pats bērns, tas ir, slimības simptomi?

Adams Adajevs:

Ir diezgan daudz slimības simptomu, un tie ir daudzpusīgi, taču pats galvenais, pirmais simptoms, kad bērns piedzimst ar Galena vēnas malformāciju (bet ne fakts, ka tā būs visiem pacientiem, tas ir atkarīgs no tā, cik liela ir arteriovenozā šunta), ir sirdskaite. Kāpēc tas notiek? Kā jau teicu, patoloģiska asinsrite, arteriālās asinis tieši nonāk vēnu gultā, attiecīgi, sirds labās daļas ir pārslogotas, un tiek iegūts šāds apburtais loks. Un ļoti augsta plaušu hipertensija. Šādi simptomi galvenokārt rodas bērniem, kuriem ir ļoti lieli arteriovenozie šunti, vai nu vairāki lieli patoloģiski trauki, vai arī daudzi mazi un lieli trauki. Un šādi bērni, kuriem ir smaga plaušu un sirds mazspēja, būs uzreiz redzami pēc piedzimšanas. Šie bērni, protams, ir savlaicīgi jāoperē. Bet mūsu valstī līdz šim nav tādu centru, kas būtu blakus perinatālajiem centriem, un līdz šim diemžēl ir arī iespējas veikt endovaskulāras operācijas..

Kā mums tagad ar to tikt galā? Vairumā gadījumu bērnu kardiologi rūpējas par šiem bērniem pēc piedzimšanas. Viņi lieto zāļu terapiju, lai labotu viņu problēmas. Bērni pieņemas svarā. Un pēc noteikta vecuma sasniegšanas, līdz mēnesim, mēs parasti cenšamies turēties pie šādiem bērniem, mēs jau viņus vedam ārstēties.

Andrejs Reutovs:

Adam Ramzanovič, jūs pieminējāt vienu punktu, kas man lika tagad atgriezties. Jūs mums teicāt, ka šunts var būt šāda veida, šāda veida, liels vainags, mazs. Tomēr arteriovenozās malformācijas, man šķiet, tās arhitektonikas dēļ būtu jāsadala atsevišķos veidos, ir vispārpieņemts termins - tas ir "Galēna vēnas arteriovenozās malformācijas", bet tas, savukārt, būtu jāsadala noteiktās šķirnēs. Vai tas tiešām tā ir, vai jūs vienkārši saucat kādu patoloģiju par "arteriovenozām malformācijām" un izturaties pret tām kā standarta? Jo, iespējams, no tā būs atkarīgas šīs patoloģijas turpmākas ārstēšanas iespējas. Kādi arteriovenozās malformācijas veidi pastāv?

Adams Adajevs:

Šodien, manuprāt, bija četras klasifikācijas, taču pēdējos gados vispārpieņemtā klasifikācija ir Lazhonis klasifikācija, viņš sadalīja malformācijas divos veidos. Pirmais veids ir sienas gleznojums. Sienas glezna nozīmē lielu lielas plūsmas šuntu klātbūtni, tas ir, divas, trīs, četras artērijas tieši ieplūst šajā Galena vēnas paplašinātajā ampulā. Otrais veids ir koroidāls. Var būt gan lieli, gan daudzi, līdz simtiem mazu trauku, kas nav pieejami ķirurģiskai ārstēšanai. Tas ir kā zirnekļa tīkls. Un tie visbiežāk atrodas Galenes pašas vēnas tuvumā: vidus smadzenes, subkortikālās struktūras, stumbrs. Un biežāk viss šis tīmeklis atrodas šo struktūru iekšienē, un tie ir funkcionāli svarīgi centri. Šeit ārstēšanas iespējas ir stipri ierobežotas..

Andrejs Reutovs:

Man šķiet, ka mēs rīkojāmies pareizi, lai atgrieztos pie šīm atšķirībām, jo ​​galu galā tieši no tā ir atkarīgas ārstēšanas iespējas, endovaskulārā ārstēšana un attiecīgi arī prognoze, ja pareizi saprotu..

Adams Adajevs:

Jā, pilnīgi pareizi.

Andrejs Reutovs:

Mēs apspriežam klīniskās izpausmes, runājam par kardiopulmonāru nepietiekamību, taču, neskatoties uz to, tā joprojām ir patoloģija, kas atrodas intrakraniāli - smadzeņu iekšienē. Manuprāt, no smadzeņu puses jābūt kaut kādām klīniskām izpausmēm. Vai arī tā ir tikai sirds un plaušu mazspēja?

Adams Adajevs:

Otrs visizplatītākais un vispār nozīmīgākais klīniskais simptoms ir hidrocefālija.

Andrejs Reutovs:

Adams Adajevs:

Dropsy, vienkāršā izteiksmē. Mēs esam pieraduši, ka hidrocefālija bieži ir cerebrospināla šķidruma oklūzijas sekas. Daudzi cilvēki domā, ka liela paplašināta malformācija faktiski atrodas virs smadzeņu ūdensvada, ja saprotat anatomiju. Bet šeit problēma ne vienmēr ir saistīta ar ūdens piegādes oklūziju. Šeit venozā spiediena atšķirības dēļ. Mūsu šķidrums tiek absorbēts venozajā gultnē, kā mēs visi zinām, bet, ja mums ir ļoti augsts, divas līdz trīs reizes lielāks nekā parasti venozais spiediens, to nevar absorbēt, un mēs saņemam hiperabsorbciju.

Andrejs Reutovs:

Pārsūkšanas procesa pārkāpums.

Adams Adajevs:

Jā. Mēs runājam par patoģenēzi. Hidrocefāliju var saistīt arī ar oklūziju, kad akveduktā tiek izspiesta ļoti liela malformācija. Un hidrocefālija, iespējams, ir otrais simptoms, kas rodas bērniem, bet tas jau notiek vecākiem bērniem, nevis pirmajā dzīves mēnesī. Lai gan līdz pirmā dzīves mēneša beigām mēs redzam izmaiņas galvaskausa lielumā, ventrikulomegālijā utt..

Hidrocefālija ir otrais simptoms, kas rodas bērniem, bet tas notiek vecākiem bērniem, nevis pirmajā dzīves mēnesī.

Trešais, diezgan izplatītais simptoms, tas parādās pēc viena, divu vai trīs gadu vecuma - tas ir psihomotorās attīstības, runas attīstības kavēšanās. Tas ir saistīts ar to pašu nozagšanas sindromu. Asinis, kas mums bija jāiet, lai barotu smadzenes, tiek šuntētas patoloģiskos traukos, un attiecīgi mūsu smadzeņu puslodes nesaņem asins piegādi..

Andrejs Reutovs:

Adams Adajevs:

Un attiecīgi tas notiek visbiežāk, ja bērni netiek ārstēti pirmajā dzīves gadā.

Andrejs Reutovs:

Adams Adajevs:

Un, kad jūs gadu vēlāk veicat tomogrāfiju šādiem bērniem, viņiem ir visas puslodes pārkaļķojumos, hroniska išēmija, perifērija praktiski cieš. Šajā sakarā jau attīstās psihomotora, runas attīstības kavēšanās un no tā izrietošie epilepsijas sindromi..

Andrejs Reutovs:

Mēs apspriedām, ka galvenā klīniskā izpausme ir hipertensīvs-hidrocefālisks sindroms, ko izraisa pilene, mēs uzzinājām, ka ir klīniskas izpausmes kardiopulmonālas nepietiekamības formā, un apstājāmies pie fakta, ka bērna attīstībā var būt novirzes, jo smadzenes mazulis netiek pietiekami apgādāts ar asinīm, un, ja viss netiek savlaicīgi apstrādāts, tas noved pie tik nomācošām sekām. Krampji - kāda ir saikne starp vēnu, starp malformāciju un veidošanos un uzbrukumu? Jo mēs joprojām domājam, ka epilepsija ir garozas slimība. Kāda ir saikne starp slimību un epilepsijas lēkmēm?

Adams Adajevs:

Kā es sāku teikt, ar hronisku išēmiju puslodēs parādās vairāki perēkļi ar kalcifikācijām, kas ir epileptogēna zona.

Nākamais simptoms, slimības izpausme ir arī asiņošana. Šī ir visbriesmīgākā izpausme. Par laimi, ar patiesām Galena vēnas malformācijām tas notiek reti, kaut kur 3-4% pētītā materiāla, 3-4% gadījumu notika tikai asiņošana. Vairākiem pacientiem agrīnā vecumā, pirmajā dzīves gadā, bija asiņošana. Biežāk tas notiek jau gados vecākiem pacientiem, kuri nav ārstēti un kuri nav varējuši veikt nekādu ārstēšanu.

Andrejs Reutovs:

Es tikai atceros, ka, ja ārstēšana netika ārstēta, kā tas bija iepriekš, kad neiroķirurģijas iespējas bija krasi ierobežotas, līdz tika ieviesta endovaskulārā ārstēšanas tehnika, mirstība bija aptuveni 90%. Es varbūt kļūdos, bet tāds skaitlis bija, slikto un briesmīgo komplikāciju procents bija diezgan augsts. Esmu nonākusi līdz diagnozes noteikšanas brīdim. Mēs apspriedām, ka grūtniecēm to visu var redzēt, izmantojot ultraskaņu. Kādas mūsdienu diagnostikas metodes, izņemot ultraskaņu, mums vajadzētu izmantot pacientiem, kuriem diagnosticēta arteriovenoza malformācija? MRI, datortomogrāfija? Esmu pārliecināts, ka ir optimāla ārstēšana. Ja MRI, tad kādi konkrēti režīmi? Vai ir nepieciešams apskatīt traukus? Angiogrāfija? Pastāstiet mums diagnostikas iespējas.

Adams Adajevs:

Kā mēs teicām, pirmā metode, kas visbiežāk atklāj patoloģiju, ir ultraskaņa. Ultraskaņa atklāja malformāciju. Turklāt, ja pirmajās dzīves nedēļās vai mēnesī bērnam nav nepieciešama ārkārtas iejaukšanās, labāk pagaidīt, jo MRI ir laba diagnostikas metode. CT labāk nedarīt. Pirmkārt, tā ir nevajadzīga apstarošana mazulim. Bet mums būs jāveic MRI anestēzijā. Tāpēc kaut kur tuvu pirmā dzīves mēneša beigām, kad plānojam ķirurģisku ārstēšanu, šajā periodā labāk veikt MRI skenēšanu. MRI nav obligāti jādara ar kontrastu. Var veikt standarta režīmos, kā arī asinsvadu režīmā.

Andrejs Reutovs:

Tas ir, MR angiogrāfija?

Adams Adajevs:

Jā, MR angiogrāfija. Parasti smadzeņu audzēju klātbūtnē MRI ir galvenā metode, ar kuru mēs nosakām ārstēšanas taktiku, pieeju, arteriovenozo malformāciju gadījumā MRI parāda funkcionējošu malformāciju klātbūtni, kas nav trombēta, parāda smadzeņu kambara sistēmas stāvokli, bet neuzrāda, kāda veida malformācija ko mēs varam darīt endovaskulāri un tā tālāk. Šeit galvenā metode ir angiogrāfija - tieša selektīva angiogrāfija.

Arteriovenozo malformāciju gadījumā MRI parāda funkcionējošu malformāciju klātbūtni, kas nav trombēta, parāda smadzeņu kambaru sistēmas stāvokli, bet neuzrāda, kāda veida malformācijas mēs varam veikt endovaskulāri. Šeit galvenā metode ir tieša selektīva angiogrāfija.

Andrejs Reutovs:

Mērķis ir izpētīt jau asinsvadu gultu.

Adams Adajevs:

Jā. Bet kas jāveic tieši ārstēšanas laikā, jau pati operācija. Piemēram, pirms operācijas tiek veikta angiogrāfija, tiek novērtēts, kuri patoloģiskie trauki, vai šiem kuģiem ir piekļuve, un, ja ir, tad tūlīt pēc angiogrāfijas šī ārstēšana tiek veikta.

Andrejs Reutovs:

Adam Ramzanovič, manā galvā radās tik viltīgs jautājums. Izrādās, ka neatkarīgi no tā, kādas izpētes metodes jūs izmantojat posmā, piemēram, hospitalizācija, jūs nevarat apspriest iespējamo ārstēšanas rezultātu. Pieņemsim, ka es veicu MRI un redzēju smadzeņu audzēju, es varu pateikt pacienta radiniekiem: "Ziniet, prognoze ir aptuveni vienāda, domājams, ka ārstēšanas taktika būs šāda." Jūs sakāt, ka nezināt arhitektoniku, izrādās, ka mēs iesakām pacienta radiniekiem veikt angiogrāfiju ar iespējamu malformācijas izslēgšanu no asinsrites. Faktiski, neveicot angiogrāfiju, mēs nevaram paredzēt ārstēšanas rezultātu. Vai arī es pārpratu?

Adams Adajevs:

Gandrīz jā. Vienīgais, ar sienas krāsas malformācijām, kad viens vai divi aferenti, tas joprojām ir iespējams, bet praksē ir gadījumi, kad MRI un angiogrāfijā redzam vienu vai divus aferentus, šie galvenie aferenti pārklājas, bet var atvērties mazi trauki, kuru dēļ fakts, ka šajos lielajos traukos ir liela plūsma, asinis tur tiek aiznestas, tās nekontrastē. Un, kad mēs aizveram lielos traukus, parādās šie mazie, kas vēl nav darbojušies. Šī parādība arī pastāv.

Andrejs Reutovs:

Radinieki saka: “Dakter, mums ir asimptomātiska arteriovenoza malformācija. Bērnam nav klīnisku izpausmju. Varbūt ir jēga gaidīt? " Vai šī gaidīšanas un skatīšanās taktika ir pamatota? Kā jūs, sazinoties ar bērna vecākiem, motivējat un paskaidrojat viņiem, ka pat asimptomātiskas malformācijas gadījumā ārstēšana ir nepieciešama? Un uzreiz papildus. Varbūt termins "spontāna tromboze", tas ir, izslēgšana no asinsrites, ne tikai skanēja. Varbūt aneirisma spēs trombu pati? Vai man tas jāgaida? Vai ir jēga aizkavēt šo brīdi?

Adams Adajevs:

Ja vecāks nāk ar desmit gadus vecu bērnu, un viņiem nav simptomu, tad, iespējams, ir jēga domāt: varbūt nekas nav jādara? Bet, kad viņi nāk ar mazu bērnu, mēnesi vecu, divus mēnešus vecu, kuram ir funkcionāla malformācija, tad neviens nevar uzminēt, kas notiks ar šo bērnu pēc diviem vai trim gadiem. Varbūt viņam laupīšanas dēļ būs nopietni neiroloģiski simptomi. Šādu bērnu, kuriem kā pieaugušajiem bija malformācija, bija ļoti maz, jo šī slimība joprojām izpaužas. Un vecumā no sešiem līdz septiņiem līdz desmit gadiem, kad tiek atklāta malformācija, visbiežāk bērns jau skolā sūdzas par galvassāpēm, nogurumu un sliktu materiāla asimilāciju. Tie ir arī sava veida simptomi..

Andrejs Reutovs:

Tas ir, mēs negaidām?

Adams Adajevs:

Andrejs Reutovs:

Tomēr šī ir bērnu slimība, bet ir kazuistiski gadījumi, kad nāk pieaudzis pacients, kurš patiesībā tiek atklāts kā bērnu slimība? Vai jūs esat tādu satikuši?

Adams Adajevs:

Jā, mēs institūtā bijām līdz 40 gadiem.

Andrejs Reutovs:

Viņi visi to parādīja?

Adams Adajevs:

Arī galvassāpes un tā tālāk. Bija vispārēji smadzeņu simptomi. Dažiem pacientiem tika piedāvāta ārstēšana un viņi tika ārstēti.

Andrejs Reutovs:

Atkal mēs esam atgriezušies pie ārstēšanas iespējām. Vairākas reizes mūsu raidījuma laikā tika dzirdēta burvju frāze “endovaskulāra ārstēšana”. Bet es saprotu, ka, iespējams, lielākā daļa mūsu skatītāju zina, kas ir "endovaskulārā ārstēšana", ka tā ir ārstēšanas metode - izslēdzot aneirismu (malformāciju) no asinsrites caur asinsvadu gultni. Bet, cik es saprotu, pirms tam bija citas ārstēšanas metodes, kas nenovērsa cēloni, bet bija tieši vērstas uz simptomu novēršanu. Piemēram, tā pati manevrēšanas darbība. Cik lielā mērā šādos gadījumos tas parasti ir pamatots? Cik bieži jūs izmantojat? Tas ir, ja bērns nāk pie jums ar pilienu, ar hidrocefāliju, vai jūs viņam uzliekat šuntu vai izslēdzat to endovaskulāri?

Adams Adajevs:

Kārtībā. Attiecībā uz ārstēšanas metodēm. Slimība, kā jau teicu, ir pazīstama vairāk nekā 100 gadus. Bet patiesībā specifiska ārstēšana ar pozitīviem šīs slimības rezultātiem ir sākta tikai pēdējos divdesmit gados. Pirms tam, laikmetā, kad mēģināja vadīt ķirurģisku ārstēšanu, mirstība bija ļoti augsta. Tieši endovaskulārā ārstēšana ir devusi rezultātus pēdējo 20 gadu laikā. Un šodien visvienkāršākā ārstēšanas metode ir endovaskulāra. Otrā metode ir staru terapija. Mēs jau esam sākuši veikt staru terapiju šiem bērniem. Izrādās, ka visvienkāršākā metode ir endovaskulāra ārstēšana, ja jūs vienkārši izskaidrojat, punkcija, piekļuve tiek veikta caur trauku.

Andrejs Reutovs:

Bet ne uz galvas, bet cauri.

Adams Adajevs:

Jā, caur augšstilba artēriju, sirdi, miega artērijām. Tiek veikta pieeja tieši patoloģiskajam traukam, un šis trauks tiek embolizēts ar dažādiem materiāliem. Mūsdienās tiek izmantotas platīna mikrokoļļas, līmējošās kompozīcijas, dažādi baloni, dažādi stenti, bet kā palīgu visbiežāk tiek izmantoti stenti. Ja, piemēram, endovaskulārās spējas ir izsmeltas, ir iespējams aizvērt dažus lielos traukus, bet paliek mazi trauki, kuriem nav iespējams piekļūt kateterizācijai, jo katetriem ir noteikts kalibrs un ne visos traukos var iekļūt, tad nākamā metode, rezerves opcija, paliek radioķirurģiska ārstēšana. Tie ir kiber nazis, gamma nazis, stereotaktiskā apstarošana.

Ja endovaskulārās iespējas ir izsmeltas, ir iespējams aizvērt dažus lielos traukus, bet paliek mazi trauki, kuriem nav iespējams piekļūt kateterizācijai, tad nākamā metode paliek radioķirurģiska ārstēšana.

Andrejs Reutovs:

Bet tomēr galvenais ir endovaskulārs, es pareizi saprotu?

Adams Adajevs:

Andrejs Reutovs:

Lai tas būtu, piemēram, vairākos posmos. Dažreiz jūs sakāt, ka mēs izslēdzam vienu trauku, tiek atvērti jauni aferenti, kas prasa papildu manipulācijas, tas ir, viņi ne vienmēr izslēdzas.

Adams Adajevs:

Jā, tieši tā. Mums bija pacienti, kuriem tika veiktas piecas līdz sešas stadijas. Šīs operācijas mūsu centrā veic rentgena ķirurgi. Liels paldies viņiem par šo ieguldījumu, jo pats ķirurgs visas operācijas laikā ir pastāvīgi pakļauts radiācijas iedarbībai..

Andrejs Reutovs:

Tas mums ir pazīstams.

Adams Adajevs:

Un izrādās, ka bērns tiek apstarots arī visas operācijas laikā. Ja stundas vai divu stundu laikā tiek embolizēti, piemēram, trīs vai četri aferenti, tā ir ļoti liela radiācijas iedarbība. Tāpēc labāk apstāties un izdarīt to pēc pāris mēnešiem. Tas būs labi gan ķirurgam, gan bērnam - viņš saņems mazāk radiācijas devas.

Andrejs Reutovs:

Jūs tikko pieminējāt mūsu iemīļoto Neiroķirurģijas institūtu, mūsu alma mater, kuros citos Krievijas centros tiek veiktas līdzīgas augsto tehnoloģiju operācijas? Cik attīstīta tā ir reģionos? Vai arī tā joprojām ir centralizēta?

Adams Adajevs:

Mūsdienās tā ir ļoti resursu ietilpīga ārstēšana. Diemžēl mūsu valstī ne visi centri spēj vadīt.

Andrejs Reutovs:

Bet tas tiek citēts?

Adams Adajevs:

Tas ir balstīts uz kvotām, izdarīts saskaņā ar kvotu. Un šī ir dārga kvota, jo šie rīki ir ļoti dārgi. Mūsdienās vairāk vai mazāk aktīvi papildus Neiroķirurģijas institūtam ir Novosibirskas Meshalkina centrs un Almazovas centrs Sanktpēterburgā.

Andrejs Reutovs:

Tas ir, galu galā augsto tehnoloģiju aprūpe ir koncentrēta tik lielos neiroķirurģiskos centros. Mums burtiski atlikušas nedaudz vairāk kā divas minūtes, un parunāsim par labo. Bērns ar malformāciju, ar arteriovenozām malformācijām tika ārstēts endovaskulāri vienā, divos, trīs posmos. Kādas ir šī mazuļa nākotnes perspektīvas? Kāpēc sagatavot vecākus, ja galu galā mums izdevās laikus novērst visus simptomus, kas bērnam bija zādzības, hidrocefālijas ziņā? Vai viņi var atgriezties normālā dzīvē? Vai arī šie bērni pastāvīgi tiek uzraudzīti? Prognozes?

Adams Adajevs:

Ja bērnam ir sienas formas malformācijas, divi vai trīs aferenti, kurus ķirurgam izdevās aizvērt, tad uz kontroles attēliem, parasti sešu mēnešu vai gada laikā, mums ir Galena vēnas ampula, kas ir paplašināta desmitkārtīgi, parasti tā ir divi līdz trīs milimetri un paplašinās līdz pieciem centimetri.

Andrejs Reutovs:

Adams Adajevs:

Ja aizveram šo patoloģisko asinsriti, tad gadu vēlāk to fotogrāfijās nemaz neredzam - tikai uzstādīto mikro spirāļu pēdas. Ja tas ir variants, tad mums jāpriecājas. Šim bērnam ir paveicies, un jūs varat turpināt dzīvot kā parasts bērns. Ja apvedceļš ir daļēji slēgts, tas veicina smadzeņu asinsrites uzlabošanos..

Andrejs Reutovs:

Adams Adajevs:

Attiecīgi normāla bērna klīniskā attīstība, tāpēc pat daļēja izslēgšana labvēlīgi ietekmē. Ja diemžēl slēgt nemaz nav iespējams, tad parasti iesakām gaidīt trīs gadu vecumu un jau rēķināties ar radioķirurģisko ārstēšanu.

Andrejs Reutovs:

Ādams Ramzanovičs, liels paldies. Patiesībā mani ļoti labvēlīgi pārsteidz mūsdienu neiroķirurģijas iespēja, jo tajos laikos, kad to visu vēl tikai sāka pētīt, es atceros tos rezultātus, kas bija nomācoši, tas, ko mēs tagad redzam, ir labas ziņas. Mēs saprotam, ka neiroķirurģijas, tostarp endovaskulārās neiroķirurģijas iespējas, ļauj mums sasniegt lieliskus rezultātus šādas sarežģītas patoloģijas ārstēšanā, lielā mērā pateicoties jums. Liels paldies par šodienas raidījumu. Es novēlu jums veiksmi un veselību mūsu mazajiem pacientiem. Līdz nākamajai reizei! Ja jums ir kaut kas tāds, ko vēlaties pateikt mūsu skatītājiem, es tikai “par”.

Adams Adajevs:

Paldies par ielūgumu. Es teiktu, ka vecāki nav izmisumā. Šodien tas nav teikums, ir jāmeklē ārstēšana - un tas tiks atrasts.

Andrejs Reutovs:

Un mēs vienmēr esam tur. liels paldies.

Adams Adajevs:

Andrejs Reutovs:

Draugi, tiekamies drīz ēterā! Visu to labāko! paldies.

Protrombīns: norma, protrombīna indekss un laiks, palielināts, samazināts, iemesli

Mikrostroka un insults: pazīmes sievietēm, pirmā palīdzība, cēloņi un profilakse