Ļaundabīgā Addisona-Birmera anēmija - simptomi un sekas

Pernicious anēmija, aka Addisona-Birmera anēmija, ir samērā reti sastopams stāvoklis, kas parasti rodas pieaugušajiem vecumā no 45 līdz 60 gadiem.

Interesanti, ka tas ir biežāk sastopams personām ar 2. asins grupu un zilām acīm. Pieder pie megaloblastisko anēmiju grupas.

B12 vitamīna deficīta cēloņi

Šīs slimības cēlonis ir antivielas, kas vērstas pret pils faktoru (IF - intrisic factor), kas, saistoties ar B12 vitamīnu kuņģī, nodrošina tā transportēšanu caur zarnu sieniņu asinīs; un antivielas, kas vērstas pret kuņģa gļotādas šūnām, kas ražo skābi. Parasti B12 vitamīna deficītu papildina kuņģa gļotādas iekaisuma diagnoze.

Citi iemesli, kas izraisa B12 vitamīna deficītu, ir:

  • nepareiza diēta (veģetārisms);
  • alkoholisms;
  • iedzimts Pils faktora deficīts;
  • stāvoklis pēc kuņģa rezekcijas - stāvoklis pēc tievās zarnas rezekcijas;
  • Krona slimība.

Addisona-Birmera slimības simptomi

Simptomi ir raksturīgi jebkurai citai anēmijai, tas ir:

  • vājums un nogurums;
  • uzmanības koncentrācijas pārkāpums;
  • sāpes un reibonis;
  • ātra sirdsdarbība (ar smagu slimību);
  • ādas un gļotādu bālums.

Var rasties arī slimības, kas saistītas ar kuņģa un zarnu traktu:

  • mēles iekaisuma pazīmes (tumši sarkana vai ļoti bāla mēle, dedzināšana);
  • mutes dobuma iekaisums: apsārtums, sāpīgums, pietūkums;
  • garšas sajūtas zudums;
  • apetītes zudums;
  • aizcietējums vai caureja, slikta dūša.

Neiroloģiski simptomi attīstās arī:

  • nejutīguma sajūta rokās un kājās;
  • "tirpšanas ekstremitātēs" sajūta;
  • strāvas sajūta, kas iet caur mugurkaulu, kad galva ir noliekta uz priekšu;
  • nestabila gaita;
  • atmiņas zudums un psihiskas izmaiņas, piemēram, depresija, halucinācijas.

Jo vairāk laika ir pagājis no neiroloģisko simptomu rašanās brīža līdz ārstēšanas sākumam, jo ​​mazāka ir iespēja atgūties. Izmaiņas, kas ilgst vairāk nekā sešus mēnešus, mēdz ilgt visu mūžu.

Kaitīgas anēmijas diagnostika

Pamanījis, ka pacientam ir anēmijas simptomi, ārstam jānosaka asins analīze. Ja tiek konstatēts hemoglobīna un sarkano asins šūnu līmeņa samazinājums, tiek vērtēti arī citi asins parametri.

Megaloblastiskās anēmijas un postošās anēmijas gadījumā ir palielināts sarkano asins šūnu lielums (MCV → 110). Tad jums jānoskaidro nepareizas vitamīnu metabolisma cēlonis. Jo īpaši, lai novērtētu kobalamīna līmeni asinīs: mazāk nekā 130 pg / ml norāda uz tā trūkumu.

Tiek pētīts arī metilmalonskābes saturs asinīs un urīnā. B12 vitamīna trūkuma gadījumā tas veidojas paaugstinātā daudzumā, tāpēc tā palielinātais saturs apstiprina vitamīna absorbcijas pārkāpumu. Kad kobalamīna līmenis samazinās, ieteicams pārbaudīt antivielas, kas uzbrūk Castle faktoram. Ja rezultāts ir negatīvs, jāveic Šilinga tests.

Šī vitamīna trūkumu pierāda arī labvēlīgā ķermeņa reakcija uz ārstēšanu. Jauno sarkano šūnu skaita palielināšanās asinīs pēc 5-7 dienām norāda uz to atjaunošanos. Pernicious anēmija ir efektīvi atgriezeniska, pievienojot B12 vitamīnu. Parasti 2 nedēļas tiek noteikts 1000 mcg dienā. Pēc anēmijas simptomu maiņas tiek mainīts zāļu lietošanas grafiks un zāles tiek izrakstītas uz visu atlikušo mūžu..

Pirms B12 vitamīna atklāšanas slimība bija letāla, tāpēc to sauca par ļaundabīgu, šodien šim nosaukumam jau ir tikai vēsturiska vērtība.

Pernicious anēmija vai Addison-Birmer anēmija

Ir vairāki patoloģiju veidi, kas saistīti ar mikroelementu trūkumu cilvēka ķermenī. Viena no tām ir Addisona-Birmera anēmija. Pirmo reizi to aprakstīja Adisons. Vēlāk viņa atrada Birmera apstiprinājumu.

Tas bija tas, kurš pētīja šo slimību. Viņš to arī sīki aprakstīja klīniski. Tā nav Adisona slimība. Un ne Birmera slimība. Pēc tam šis nosacījums tika pareizi nosaukts pēc divu tā pētnieku vārdiem..

Slimība, kuru 1855. gadā aprakstīja Tomass Addisons un pēc tam 1868. gadā Antons Birmers, ārstu vidū kļuva pazīstama kā postoša anēmija. Šī ir letāla, ļaundabīga slimība. Daudzus gadus viņa tika uzskatīta par neārstējamu slimību, kas norit nekontrolējami un smagi..

Pēc tam ārstu grupa izdarīja lielu atklājumu. Un tāpēc tam tika piešķirta Nobela prēmija. Viņi spēja izārstēt anēmiju suņiem, barībai pievienojot neapstrādātas aknas. Un tad viņiem arī izdevās no aknām izolēt faktoru, kas novērš anēmiju. Viņi to sauca par B12 vitamīnu vai Pils ārējo faktoru..

Add Addisona-Birmera anēmijas klīniskā aina

Addison-Birmer anēmija attīstās, ja trūkst B12 vitamīna un folijskābes. Slimība notiek 30-50 gadījumos uz 10 tūkstošiem iedzīvotāju. Sievietes biežāk saskaras ar šo slimību. Īpaši pēc 50 gadu vecuma palielinās slimības attīstības risks. Pastāv pieņēmumi, ka tam ir saistība ar menopauzi..

Slimības patoģenēze tagad ir pietiekami skaidra. Tomēr etioloģija paliek tikai minējums..

Parasti saslimst personas, kas vecākas par 40 gadiem. Slimības klīnisko ainu raksturo specifiska traucējumu triāde organismā:

Gremošanas trakta traucējumi. Atrofisks gastrīts ir grūti. Dziedzera epitēlija funkcija pakāpeniski samazinās. Gļotāda ir infiltrēta. To aizstāj ar šūnām, kas nav raksturīgas šim orgānam. Asinīs strauji samazinās fermentu ražošana. Ražošana var pilnībā apstāties.

Hematopoētiskās sistēmas traucējumi.
Attīstās megaloblastiskā hematopoēze. Tas ir tas, cik daudz nenobriedušu asins granulocītu veidojas, kas nevar normāli veikt savas funkcijas. Šajā Addisona-Birmeras anēmija atgādina ļaundabīgas asins slimības.

Nervu sistēmas traucējumi.
B12 vitamīnu un folijskābi nevar absorbēt. Katrs no šiem komponentiem ir nepieciešams šūnu veidošanai. Ar viņu līdzdalību notiek DNS sintēze un šūnas kodols ir izveidots pareizi. Ja ar šiem komponentiem nepietiek, tad vispirms cieš hematopoēze un nervu audi..

↑ Adisonas-Birmeras anēmijas cēlonis

To veicina kuņģa gļotādas atrofija. Tas noved pie tā, ka pepsinogēna ražošana, kas nodrošina cianokobalamīna piegādi un absorbciju, apstājas..

Ņemiet vērā, ka ne visos gadījumos atrofisks gastrīts izraisa megablastiskas anēmijas attīstību. Pastāv pieņēmums, ka slimības attīstība ir vairāku faktoru sekas.

Plašs kuņģa gļotādas iekaisums un ileāla atnešanās var izraisīt B12 un folskābes absorbcijas traucējumus. Vai arī to ietekmē ļaundabīgi audzēji.

Pernicious anēmija lielā mērā ir autoimūna slimība. Patiešām, pacientu asins serumā 70-75% gadījumu tiek konstatētas antivielas pret kuņģa iekšējām šūnām. Eksperimenti ar žurkām ir parādījuši, ka šādas šūnas ir kuņģa dziedzera audu atrofijas cēlonis. Līdzīgas antivielas ir atrastas kuņģa sekrēcijās..

Papildu faktors ir iedzimta tendence uz aizkuņģa dziedzera slimībām.

Svarīgs ir arī dzīvesveids, kas noved pie imūnsistēmas darbības traucējumiem. Piemēram, eksperimenti ar stingrām diētām, asa pāreja uz veģetārismu, medikamentu lietošana bez kontroles, devu pārkāpšana, lietojot medikamentus.

Zarnu sakāve ar parazitāriem mikroorganismiem ir vēl viens iemesls. Un arī gadījumā, ja patoloģiskā zarnu mikroflora attīstās ārpus mēra.

Mēs uzskaitām arī individuālos ietekmes faktorus.

  • ziemeļu reģionos šī patoloģija ir biežāk sastopama;
  • ir norādes, ka saslimstība palielinās tiem, kas strādā ar svinu, kā arī tiem, kas lēnām saindē ķermeni ar oglekļa monoksīdu;
  • pēc operācijas, lai noņemtu kuņģi, kad sekrēcijas funkcija ir pilnībā novērsta. Anēmija var attīstīties 5-7 gadu laikā;
  • ir informācija, ka megablastiska anēmija attīstās toksiskas saindēšanās dēļ pacientiem ar hronisku alkoholismu.

↑ Slimības simptomi

Slimības simptomi attīstās nemanāmi. Jau daudzus gadus pirms izteiktā ļaundabīgās anēmijas attēla var noteikt kuņģa achiliju. Retāk sastopamas izmaiņas nervu sistēmā.

Slimības sākumā parādās fizisks un garīgs vājums. Tas pieaug. Pacienti sūdzas par ātru nogurumu, reiboni, galvassāpēm, troksni ausīs, "lidojošām mušām" acīs, elpas trūkumu. Viņiem ir sirdsklauves pat tad, ja fiziskais stress ir zems. Miegainība dienas laikā uztrauc. Un naktī - gluži pretēji, bezmiegs.

Tad pievienojas dispepsijas simptomi. Teiksim, anoreksija, caureja. Un pacienti tiek nosūtīti uz klīniku pie ārsta, kad jau ir sākusies nozīmīga anemizācija.

Citiem pacientiem sākotnēji parādās sāpes un dedzinoša sajūta valodā. Tāpēc viņi vēršas pie mutes veselības speciālistiem. Šajos gadījumos pietiek ar mēles pārbaudi, lai atklātu tipiska glosīta pazīmes. Tas ir pietiekami, lai noteiktu pareizu diagnozi. Diagnozi atbalsta pacienta anēmiskais izskats un raksturīgais asins attēls.

Klasisko simptomu - Hantera glosītu - apstiprina fakts, ka uz mēles parādās spilgti sarkani iekaisuma laukumi. Nevar nepievērst viņiem uzmanību. Galu galā viņi ir ļoti jutīgi pret pārtiku un zālēm..

Līdzīgas izmaiņas var atrast uz smaganām, vaigu gļotādām, mīkstajām aukslējām. Ļoti reti, bet tomēr iekaisums parādās uz rīkles un barības vada gļotādas. Tad iekaisums mazinās, un mēles papillas atrofējas. Parādās "lakota mēle". Valoda saņēma šo nosaukumu sakarā ar to, ka tā kļūst spīdīga un gluda.

Paasinājuma laikā pacientam ir neparasts izskats. Viņa āda ir bāla, ar citronu dzeltenu nokrāsu. Bieži gļotādas un integumenti kļūst ikteriski. Dažreiz uz sejas tiek novērota brūna pigmentācija. Tam ir "tauriņa" forma - uz deguna spārniem un virs vaigu kauliem. Seja ir piepampusi. Diezgan bieži pie kājām un potītēm ir pietūkums.

Pacienti nav novājējuši. Gluži pretēji, viņi ir labi baroti un pakļauti aptaukošanās. Aknas vairumā gadījumu ir palielinātas. Dažreiz tas sasniedz ievērojamu izmēru. Tas ir nejutīgs, konsistences mīksts. Liesai ir blīvāka konsistence. Parasti to ir grūti palpēt..

Jaunos Addisona-Birmeras anēmijas simptomus var iedalīt izpausmēs:

  • NO Nervu sistēmas: kustību regulēšanas pārkāpumi, parestēzijas parādīšanās; sāpes starpribu telpā; dažreiz ir redzes un dzirdes nervu bojājumi; atmiņas traucējumi.
  • GREMOŠANAS LĪGUMA PUSĒ: glosītu raksturo lakotas mēles sindroms un sāpīgas sajūtas tajā; slikta dūša, smaguma sajūta epigastrālajā reģionā, nepatika pret pārtiku, garšas pasliktināšanās; palielinās aknas, retāk parādās liesa, sklēras, gļotādu dzeltenums;
  • ĀRĒJĀS IZpausmes: kājas un rokas ir aukstas, āda ir bāla ar dzeltenīgu nokrāsu, veidojas Addisona-Birmera anēmijas sindroms - vaska lelles seja; sejas pietūkums, ievērojama tūska; letarģija, miegainība.
  • NO SIRDS: elpas trūkuma simptomi, sāpes, distrofiskas izmaiņas miokardā.

↑ Anēmijas diagnostika sastāv no vairākiem posmiem

Tīri vizuāli ir iespējams noteikt vecuma plankumus uz sejas, rokām un ķermeņa, bālu ādu, skleras ikterisko nokrāsu. Raksturīgs attēls tiek atklāts, pārbaudot mutes dobumu.

Palpējot, jūs varat atrast nelielu aknu palielināšanos. Tas var izvirzīties ārpus ribas malas. Neiroloģiskie testi liecina, ka ekstremitātēs ir jutīguma izmaiņas.

Galvenā megablastiskās anēmijas pazīme ir hipersegmentālu neitrofilu klātbūtne. Viņu kodolā ir 5 vai vairāk segmenti. Cilvēkam, ja viņš ir vesels, šādas šūnas tiek atrastas 2% robežās. Cilvēkam, kurš cieš no postošas ​​anēmijas, hipersegmentālie neitrofīli ir vairāk nekā 5%.

Ir svarīgi arī pārbaudīt kaulu smadzenes. Tas parāda megaloblastisko šūnu augšanu. Šūnas apstājas to attīstībā. Tie ir pirms sarkanajām asins šūnām. To lielums ir nenormāli palielināts. Viņi bija deformējušies. Jūs varat pamanīt lielu atšķirību kodola un citoplazmas attīstības līmenī. Lielākā daļa nenobriedušu un deformētu sarkano asins šūnu (megablasta) šūnu nenonāk asinīs, jo tās tiek iznīcinātas kaulu smadzenēs.

Instrumentālā diagnostika ietver kuņģa sulas izpēti. Pēc tam parasti tiek atklāts, ka skābums ir pazemināts vai pilnīgi nav. Bet ir daudz gļotu, kas pēc sastāva ir līdzīgi zarnu gļotām. Endoskopiskā pārbaude skaidri parāda plašu kuņģa gļotādas atrofiju. To bieži sauc par "perlamutra plāksnēm".

Šajā gadījumā var noteikt galveno cēloni un noteikt pareizu ārstēšanu. Lai to izdarītu, jums jāmēra šo vielu koncentrācija asins serumā. Folijskābes norma ir 5-20 ng / ml, B12 norma ir 150-900 ng / ml. Ja rādītāji ir zemāki, tad ir pierādījumi, ka organismā ir šo komponentu deficīts..

Lai veiktu testu, pacientam intramuskulāri injicē B12 vitamīnu un pēc tam nosaka, cik daudz tā ir urīnā. Neliels daudzums - ar B12 deficīta anēmiju, maksimālais - ar folātu deficītu.

Bieži vien ir nepieciešams veikt audu histoloģisko izmeklēšanu, jo viens no iemesliem, kas var izraisīt Adisona Birmera anēmiju, ir ļaundabīgi jaunveidojumi. Šādiem pacientiem papildus jākonsultējas ar šauriem speciālistiem: neirologu, endokrinologu, kardiologu, imunologu.

↑ Adisona-Birmera slimība sievietēm

Starp tiem, kuri ir 60 gadus veci un vecāki, slimības biežums pārsniedz 1%. Ar ģimenes noslieci uz postošu anēmiju pacientu kontingents ir jaunāks. Sieviešu vidū ir vairāk sieviešu, kuras cieš no Adisona slimības. Slimo sieviešu un vīriešu attiecība nemainās. Tas pastāvīgi ir 10: 7.

65% pacientu galvenais slimības faktors ir antivielu veidošanās pret viņu pašu virsnieru dziedzeriem. Pārsvarā tas ir raksturīgi sievietēm. Ja virsnieru dziedzeru bojājumi ir iedzimti, tad bieži tiek konstatēta zema vairogdziedzera aktivitāte, piena sēnīte, nepietiekami attīstīti dzimumorgāni, baldness, anēmija, aktīvs hepatīts, vitiligo.

Riska grupā ietilpst pusaudži, sportisti un sievietes grūtniecības beigās, kurām ir paaugstināta nepieciešamība pēc B12 vitamīna. Ja jūs lietojat bērnus, tad viņu patoloģija attīstās ar iedzimtu slimības noslieci.

Ārējie faktori var būt mātes nepietiekams uzturs un veģetārisms, kad viņa nēsā bērnu.

B12 vitamīnu sintezē īpašs baktēriju celms. Tās absorbcija notiek tikai tievajās zarnās. Tās apakšējā sadaļā.

Zāli ēdošo dzīvnieku un dažu putnu sugu zarnās ir baktērijas, kas ražo kobalamīnu. Tāpēc viņi paši var papildināt vielas piegādi. Cilvēka ķermenī šādas baktērijas ir sastopamas tikai resnajā zarnā. Un viņu sintezētais B12 vitamīns iznāk kopā ar izkārnījumiem.

Tāpēc B12 vitamīns var iekļūt cilvēka ķermenī tikai ar dzīvnieku izcelsmes produktiem. Tas ir atrodams arī augu pārtikā, bet tas ir tā neaktīvs kolēģis. Liels kobalamīna saturs aknās un nierēs. Nedaudz mazāk jūras veltēs un gaļā. Daļa vitamīna atrodas piena produktos un olās. Tomēr, ja tos pastāvīgi ēd, tad šīs uzturvielas nebūs..

Kobalamīns uzkrājas aknās un citos orgānos. Tādējādi ķermenis veido rezerves. Tie ir iespaidīgi. Galu galā ar tiem var pietikt divus gadus pat tad, ja cilvēks pilnībā atsakās no lopkopības produktiem..

Ja anēmija rodas grūtniecības laikā, tad vitamīna B12 trūkums noved pie tā, ka placenta sāk lobīties, un notiek priekšlaicīgas dzemdības. Ja auglim tiek piegādāts maz skābekļa, tas izraisa hipoksiju, tas ir, skābekļa badu. Un tas ietekmē bērna augšanu un attīstību..

Anēmija var rasties, ja augšanas periodā organismā ir palielināts vitamīna patēriņš, lielas spēka slodzes, daudzaugļu grūtniecība. Tomēr labs uzturs ar nosacījumu, ka nav citu faktoru, kas veicina patoloģijas saasināšanos, tiek novērsta B12 deficīta anēmija.

Anēmijas profilaksei tiek nozīmēta folijskābe, bet tikai noteiktām iedzīvotāju grupām. Jo īpaši grūtniecēm - lai novērstu augļa muguras smadzeņu patoloģiju. Un barojošām mātēm - arī tāpēc, lai bērns pareizi attīstītos. Gados vecāki cilvēki - ar dažām anēmijas formām. Pacienti atrodas komā. Visos pārējos gadījumos parastajā uzturā pietiek ar vitamīnu..

↑ Adisona-Birmera anēmijas ārstēšana

Tūlīt mēs atzīmējam, ka Addisona Birmera anēmijas ārstēšanai ir savas īpatnības. Kaitīgas anēmijas ārstēšanu uzrauga tādi speciālisti kā hematologs, gastroenterologs, neirologs.

Galvenās terapijas būtība ir atjaunot B12 vitamīna deficītu organismā. Lai to izdarītu, to injicē zem ādas. Paralēli tiek ārstēts kuņģa-zarnu trakts. Ir nepieciešams arī normalizēt mikrofloru. Un, ja nepieciešams, ir nepieciešams arī novērst helmintu iebrukumu.

Autoimūno patoloģiju gadījumā glikokortikosteroīdi jāievada vienlaikus ar sintētiskiem vitamīnu preparātiem. Tie ir nepieciešami, lai neitralizētu antivielas pret iekšējo faktoru.

Folijskābes trūkums ārstēšanas ziņā ir labvēlīgāks ķermenim, jo ​​tas neietekmē kuņģa sekrēcijas funkciju. Un, ja zāļu terapeitisko devu lieto iekšķīgi, tas ātri sniegs vēlamo efektu..

Folijskābe ir atsevišķa zāle tablešu formā. Tas var būt arī injekcijas šķīduma formā. Notiek kompleksos vitamīnos.

Tiem, kas vēlas uzzināt, kā ārstēt šo slimību, mēs jūs informējam, ka nav jēgas lietot tabletes ar B12 vitamīna deficītu organismā. Patiešām, ja ir atrofisks gastrīts, tad ārstēšanas efekts kļūst nulle. Ārstējot šāda veida anēmiju, ir nepieciešamas intramuskulāras vai subkutānas injekcijas..

Ārstēšana ar zālēm "Oksikobalamīns" vai "Ciānkobalamīns" zemādas injekciju veidā ietver divus posmus - piesātinājumu un uzturēšanu.

Paasinājuma laikā zāles tiek ievadītas pacientam katru dienu. Devas un kursa ilgumu ietekmē anēmijas vecums un smagums. Tiklīdz B12 vitamīna vērtības normalizējas, ir nepieciešama atbalstoša terapija. Tās būtība ir injicēt zāles ik pēc divām nedēļām..

Ja anēmija ir viegla vai mērena, ārstēšanu var atlikt līdz pilnīgai diagnostikai. Galu galā ir svarīgi noteikt trūkuma cēloņus. Ja ir izteikti neiroloģiski traucējumi un ja asinīs ir būtiskas izmaiņas, ārstēšana jāsāk nekavējoties.

Bieži Addisona-Birmeras anēmijas ārējās pazīmes izzūd uzreiz pēc ārstēšanas sākuma, tas ir, pēc dažām dienām. Sāpes mēle un mute izzūd. Apetīte griež. Ķermenis nejūtas vājš. Dzirde un redze tiek atjaunota.

Tikai dažu dienu laikā kaulu smadzenēs strauji samazinās megablastu skaits. Hematopoēze parasti tiek atjaunota pēc 1-2 mēnešiem. Smagu neiroloģisku traucējumu simptomi var saglabāties vairākus mēnešus. Bet tie var nemaz nepazust.

Ja ārstēšana notiek savlaicīgi, tad patoloģijas simptomi pakāpeniski tiek novērsti. Ādas elementi dabisku nokrāsu iegūst pēc pāris nedēļām. Pēc eritrocītu ātruma atjaunošanas nav problēmu ar gremošanu, izkārnījumi tiek normalizēti.

Neiroloģiski traucējumi pakāpeniski tiek izlīdzināti. Audu jutība tiek normalizēta. Gājiens ir atjaunots. Pazūd neiropātija un atmiņas zudumi.

Ja slimība tiek sākta, atrofētie redzes nervi, tāpat kā kāju muskuļi, diemžēl netiek atjaunoti. Ļoti reti, bet gadās, ka pēc atveseļošanās pacientiem attīstās toksiska goiter un miksedēma.

Lai novērstu slimības attīstību, ir pareizi jāorganizē diēta. Tajā jāiekļauj dzīvnieku izcelsmes produkti, kas ir bagāti ar B12 vitamīnu. Jums jāēd mazāk taukainas pārtikas. Galu galā tas noved pie tā, ka hematopoēzes procesi palēninās.

Pārmērīga grēmas zāļu lietošana, kas samazina sālsskābes veidošanos kuņģa sulās, var izraisīt vitamīna sadalīšanos.

Hronisku kuņģa un aknu slimību gadījumā ir nepieciešams pastāvīgi veikt asins analīzi, lai uzzinātu, kāds ir vitamīnu saturs organismā. Personai vecumā vajadzētu lietot B12 vitamīnu kā daļu no multivitamīnu kompleksa. Profilakses nolūkos varat arī injicēt zāles.

Kas ir Addisona anēmija (pārmērīga anēmija)?

Adisona anēmija ir pazīstama arī ar nosaukumiem Addison-Birmer anēmija, primārā anēmija, postošā anēmija un postošā anēmija. Tas ir nopietns stāvoklis, kas ir reti sastopams normālas asins funkcijas traucējums un ir ķermeņa nespēja pareizi lietot B12 vitamīnu, kas ir būtisks sarkano asins šūnu attīstībai..

Šo slimību 1855. gadā atklāja anglis T. Addisons, un gandrīz 20 gadus vēlāk vācietis A. Birmers sīki aprakstīja šāda veida anēmiju. Tādējādi tika nolemts piešķirt šim nosacījumam nosaukumu Addisona anēmija..

Gandrīz 70 gadus pēc atklāšanas (1926. gadā) ārsti Mērfijs, Minots un Whipple konstatēja, ka postoša anēmija ir ārstējama ar neapstrādātām liellopa gaļas aknām un ka galvenais slimības cēlonis ir kuņģa virsmas nespēja radīt īpašu vielu B12 absorbcijai. 1934. gadā šiem ārstiem par atklājumu tika piešķirta Nobela prēmija.

Addisona anēmijas attīstības mehānisms un cēloņi

Nervu šūnām un asins šūnām pareizai darbībai nepieciešams vitamīns B12. Persona šo vitamīnu saņem no tādiem pārtikas produktiem kā gaļa, mājputni, vēžveidīgie, olas un piena produkti. Īpašs proteīns, ko sauc par iekšējo faktoru, palīdz zarnām absorbēt B12 vitamīnu. Šo olbaltumvielu izdalās kuņģa šūnas. Ja kuņģī nav pietiekami daudz iekšējā faktora, zarnas nespēj pienācīgi absorbēt B12 vitamīnu.

Vairumā gadījumu Adisona anēmija attīstās kuņģa olbaltumvielu trūkuma rezultātā. Ir zināmi arī šādi šīs slimības apraksti:

  • iedzimta ļaundabīga anēmija iekšējā faktora deficīta dēļ;
  • pieaugušo postoša anēmija;
  • nepilngadīgo zarnu B12 vitamīna malabsorbcija.

Šī stāvokļa novecojusi forma ir ļaundabīga anēmija..

Bieži Adisona anēmijas cēloņi:

  • atrofisks gastrīts (kuņģa iekšējās virsmas funkcijas pavājināšanās);
  • autoimūna slimība, kurā ķermeņa imūnsistēma uzbrūk iekšējā faktora proteīnam vai kuņģa virsmas šūnām, kas to ražo;
  • retākajos gadījumos tiek mantota Adisona-Birmera anēmija. Tad to sauc par iedzimtu ļaundabīgu (postošu) anēmiju..

Pieaugušajiem slimība parasti izpaužas pēc 60 gadiem..

Adisona anēmijas riska faktori

Varbūtība saslimt ar šo slimību ir lielāka starp Skandināvijas vai Ziemeļeiropas iedzīvotājiem, kā arī tiem, kuru ģimenes jau ir saskārušās ar līdzīgām slimībām, un pat vairāk nekā vienā paaudzē. Papildu faktori, kas palielina slimības risku:

  • hronisks tireoidīts;
  • Greivsa slimība (toksiska goiter, Perija slimība);
  • hipoparatireoze (specifiska parathormona deficīts, kas organismā ir atbildīgs par fosfora un kālija apmaiņu);
  • hipopituitārisms (gandrīz pilnīgs hipofīzes atteikums ražot hormonus);
  • myasthenia gravis (neiromuskulārā disfunkcija, muskuļu vājums, cilvēks ar šo slimību nevar pacelt svaru);
  • sekundārā amenoreja (vitamīnu trūkuma dēļ sievietēm reproduktīvā vecumā menstruācijas apstājas);
  • 1. tipa cukura diabēts (atkarība no insulīna);
  • sēklinieku disfunkcija (tātad neauglība);
  • vitiligo (ādas slimība ar pigmentācijas traucējumiem, uz ķermeņa virsmas parādās gaišāki plankumi, kuru krāsa atšķiras no galvenā toņa).

Adisona anēmijas diagnosticēšana

Lai veiktu galīgo diagnozi, ir jāveic pilns pētījumu klāsts, jo īpaši:

  • pilnīga asins analīze;
  • B12 vitamīna līmenis;
  • metilmalonskābes līmenis;
  • retikulocītu līmeņa rādītājs;
  • Šilinga tests (Šilinga tests, ar kura palīdzību jūs varat uzzināt, kā kuņģis metabolizē B12);
  • bilirubīna rādītāji;
  • holesterīna līmenis;
  • leikocītu sārmainās fosfatāzes rādītājs;
  • perifēro asiņu uztriepe;
  • TIBC spēja (ķermeņa dzelzs saistīšanās spēja. Ja tas ir mazāks par 43 μmol / L, ir pamats uztraukumam).

Addisona-Birmeras anēmijas simptomi

Galvenie šāda veida anēmijas simptomi:

  • paaugstināta noguruma sajūta;
  • nogurums;
  • vājums, koncentrēšanās trūkums;
  • pastāvīga miegainība;
  • periodiska kuņģa darbības traucējumi;
  • tahikardija;
  • sāpīgas sajūtas krūtīs;
  • patoloģisks dzeltens ādas tonis.

Dažiem pacientiem ilgstoši nav simptomu. Tomēr jūs varat saprast, ka kaut kas nav kārtībā, atzīmējot dažu apstākļu esamību. Piemēram:

  • vēlme ēst ledu vai citus pārtikas produktus un materiālus, kas netiek izmantoti ikdienas uzturā (piemēram, krīts);
  • caureja, kam seko aizcietējums;
  • ādas bālums;
  • pietūkušas, pietūkušas mēles un smaganas asiņo;
  • elpas trūkums ar jebkādām fiziskām aktivitātēm.

Iespējamais nervu sistēmas bojājums B12 trūkuma dēļ var izpausties kā depresija, līdzsvara zudums, roku un kāju nejutīgums un ekstremitāšu tirpšana, apjukums un atcerēšanās problēmas..

Adisona anēmijas ārstēšana, profilakse

Ārstēšana ir atkarīga no šāda veida anēmijas cēloņa. Ja tie ir iedzimti, nepieciešama pastāvīga diētas kontrole un periodiski izmeklējumi slimnīcā, kā arī nervu funkcijas uzturēšana ar pareizi izvēlētu zāļu palīdzību..

Lielākā daļa pacientu problēmu novērš ar papildu B12 zāļu kursiem, taču efektīvāks veids, kā atbrīvoties no Adisona anēmijas, ir novērst (vai novērst) šo stāvokli..

Vegāni var izmantot alternatīvus olbaltumvielu avotus - riekstus, sēklas, avokado, brokoļus, un cilvēkiem, kuri lieto diētu, uzturā jāiekļauj olas, mājputni, jūras zivis, piena produkti (piens, biezpiens, dabīgi jogurti bez cukura)..

Jebkurš nervu sistēmas bojājums vai drīzāk tā normālā darbība organismam var būt neatgriezeniska. Ja jūtaties nespēks, izkārnījumu traucējumi, ādas un sirds problēmas, varat lietot kompleksus, kas satur B12, vai lietot šo vitamīnu iekšēji (ampulas, kapsulas, tabletes)..

Cilvēki, kas nodarbojas ar paaugstinātas sarežģītības fizisko darbu, visu vitamīnu un ķermeņa resursu patēriņš kopumā ir daudz lielāks nekā cilvēkiem ar mazkustīgu darbu vai tiem, kas nodarbojas ar intelektuālu darbu. Tāpēc uz intensīvu treniņu fona sportistēm bieži rodas amenoreja (menstruāciju pārtraukšana), un vīriešiem tiek traucēta reproduktīvā funkcija..

Pamatojoties uz materiāliem:
Amerikas autoimūno slimību asociācija, Inc..
NIH / Nacionālais sirds, plaušu un asins institūts
Ģenētisko un reto slimību (GARD) informācijas centrs
Autoimūnas informācijas tīkls, Inc..
Eiropas imūndeficītu biedrība

Adisona-Birmera anēmija

Ir vairāki patoloģiju veidi, kas saistīti ar mikroelementu trūkumu organismā. Viena no tām ir Adisona Birmera anēmija. Šī ir ļaundabīga slimības gaita, ko izsaka anēmija B12 vitamīna un folskābes deficītā. Slimība, kas notiek 30-50 gadījumos uz 10 000 iedzīvotāju, ir vairāk uzņēmīga pret šo sieviešu kaiti, un, pārsniedzot 50 gadu vecumu, palielinās slimības attīstības risks (iespējams, tas ir saistīts ar menopauzi).

Klasifikācija

Pirmo reizi Addisona Birmera anēmija attīstās ar B12 vitamīna deficītu, to 1855. gadā aprakstīja Addisons, vēlāk apstiprināja Birmers, kurš pētīja šo slimību un sniedza detalizētu klīnisko aprakstu. Pēc tam šis nosacījums tika nosaukts pēc tā pētnieku vārdiem. Ilgu laiku tā tika uzskatīta par neārstējamu slimību, grūtu un nekontrolējamu. Pašlaik slimības patoģenēze ir diezgan skaidra, taču etioloģija lielākā mērā paliek tikai pieņēmums.

Addisona-Birmera anēmiju raksturo specifiska traucējumu triāde organismā:

  • Smags atrofisks gastrīts. Dziedzera epitēlija funkcija pakāpeniski samazinās, tiek iepludināta gļotāda, to aizstāj ar šim orgānam neparastām šūnām, fermentu ražošana asinīs tiek strauji samazināta vai vispār apstājas..
  • B12 vitamīna un folskābes asimilācijas neiespējamība. Abi komponenti ir nepieciešami šūnu veidošanai, ar to palīdzību tiek sintezēta DNS un pareizi izveidots šūnas kodols. Trūkstot abām, vispirms cieš hematopoēze un nervu audi..
  • Megaloblastiskās hematopoēzes attīstība. Tas ir daudzu nenobriedušu asins granulocītu veidošanās, kas nespēj normāli veikt savas funkcijas. Šajā Addisona-Birmeras anēmija ir līdzīga ļaundabīgām asins slimībām..

Cēloņi

Galvenais faktors, kas izraisa slimības attīstību, Adisona Birmera anēmijas cēloni, ir kuņģa gļotādas atrofija, kā rezultātā pepsinogēna sekrēcija (ražošana) apstājas. Un pepsinogēna loma organismā ir tāda, ka tā nodrošina cianokobalamīna transportēšanu un absorbciju. Tomēr atrofisks gastrīts ne vienmēr izraisa megablastiskas anēmijas attīstību. Iespējams, slimības attīstībai jāsakrīt vairākiem faktoriem..

Kuņģa gļotādas atrofija

B12 un folijskābes absorbcija var būt traucēta plaša kuņģa gļotādas iekaisuma un zarnu ilileālās atnešanās dēļ vai ļaundabīgu audzēju bojājuma dēļ..

Pernicious anēmija lielā mērā ir autoimūna slimība, jo 70-75% pacientu asins serumā tika konstatētas antivielas pret kuņģa iekšējām šūnām. Veicot eksperimentus ar žurkām, izrādījās, ka šādas šūnas izraisa kuņģa dziedzera audu atrofiju. Līdzīgas antivielas ir arī kuņģa sekrēcijās. Autoimūno reakciju ar lielu varbūtības pakāpi var uzskatīt par iedzimtu faktoru, jo veseliem radiniekiem ir noteikts daudzums antivielu pret kuņģa parietālajām šūnām, kā arī endokrīnās sistēmas šūnām..

Papildu, bet ne mazāk svarīgs faktors ir iedzimta tendence uz aizkuņģa dziedzera slimībām.

Dzīvesveids, kas noved pie imūnsistēmas nepareizas darbības, piemēram, eksperimentēšana ar stingriem uztura principiem, pēkšņa pāreja uz veģetārismu, nekontrolēta zāļu uzņemšana, zāļu devu pārkāpšana. Kas ir svarīgi, pēckara bada gados postošās anēmijas biežums nepalielinājās, kas nozīmē, ka kvantitatīvo un kvalitatīvo nepietiekamu uzturu var attiecināt tikai uz blakus cēloņiem..

Zarnu sakāve ar dažiem parazitāriem mikroorganismiem un pārmērīga zarnu patoloģiskās mikrofloras attīstība.

Megaloblastiskās anēmijas sastopamības aprakstā ir izkliedēti fakti. Piemēram: ziemeļu reģionos šī patoloģija ir biežāk sastopama; ir norādes par saslimstības pieaugumu cilvēkiem, kuru darbs ir saistīts ar svinu, un iespējama lēna saindēšanās ar oglekļa monoksīdu; pēc operācijas kuņģa noņemšanai, kad notiek sekrēcijas funkcijas pilnīga likvidēšana, anēmija var attīstīties pēc 5-7 gadiem; ir informācija par megablastiskas anēmijas attīstību toksiskas saindēšanās rezultātā hroniska alkoholisma gadījumā.

Simptomi

Addisona-Birmeras anēmijas simptomi ir šādi, tiek traucēta asins sarecēšana, veidojas patoloģiska izmēra eritrocītu šūnas ar aizaugtu citoplazmu, un to kodolos ir mazi ieslēgumi.

B12 vitamīna kritiskā trūkuma dēļ rodas defekts folijskābes metabolismā, kas ir iesaistīts DNS sintēzē. Tā rezultātā tiek traucēta šūnu dalīšanās, un perifērijā samazinās sarkano asins šūnu līmenis. Ar trombocītiem notiek vienādas kvantitatīvās un kvalitatīvās deformācijas. Kaulu smadzenes maina krāsu, iegūst bagātīgu sarkanu krāsu, tajā dominē megablastiskas nenobriedušas šūnas, kas pēc attīstības veida atgādina ļaundabīgu asins slimību gaitu.

B12 vitamīnu organisms lieto ne tikai asinsradi, bet arī, lai nodrošinātu normālu nervu sistēmas darbību. Ar tā trūkumu distrofija tiek novērota mugurkaula nervu galos.

No gremošanas sistēmas puses atklājas aukslēju, rīkles, barības vada, kuņģa un zarnu gļotādas atrofija. Varbūt polipu veidošanās, neliela aknu palielināšanās. Addisona-Birmeras anēmijas klīniskā gaita izpaužas pakāpeniski: periodiski ir smags vājums, hronisks nogurums, pastiprinās reiboņa lēkmes, rodas troksnis ausīs.

Jaunos Addisona Birmera anēmijas simptomus var iedalīt izpausmēs:

  • no nervu sistēmas: tiek traucēta kustību regulēšana, parādās parestēzija; starpribu telpā ir sāpes; dažreiz ir redzes un dzirdes nerva bojājumi; atmiņas traucējumi.
  • no gremošanas trakta puses: glosīts, kam raksturīgs lakots mēles sindroms un sāpīgas mēles sajūtas; slikta dūša, smaguma sajūta epigastrālajā reģionā, nepatikas veidošanās pret pārtiku, garšas pasliktināšanās; aknu, retāk liesas palielināšanās, sklēras, gļotādu dzeltenuma parādīšanās;
  • ārējās izpausmes: aukstas rokas un kājas, bāla āda ar dzeltenīgu nokrāsu, veidojas raksturīgais Addisona-Birmera anēmijas sindroms - vaska lelles seja; sejas pietūkums, ievērojama tūska; letarģija, miegainība.
  • no sirds: elpas trūkuma, sāpju, distrofisku izmaiņu miokardā simptomu parādīšanās.
Vaska lelles seja

Diagnostika

Anēmijas diagnoze sastāv no vairākiem posmiem..

Vizuāli pārbaudot, atklājas: bāla āda, skleras ikterisks tonis, vecuma plankumi uz sejas, rokām un ķermeņa. Mutes dobuma pārbaude dod raksturīgu ainu; slimības sākuma stadijā mēle ir sāpīga, pārklāta ar mazām plaisām. Slimības vidū mēle kļūst sarkana un piepampusi, izskatās, ka tā ir pārklāta ar laku. Palpācija atklāj nelielu aknu palielināšanos un tās izvirzīšanos ārpus ribas malas. Nelielam skaitam pacientu liesa palielinās. Neiroloģiskie testi atklāj izmaiņas jutībā ekstremitātēs.

Asins analīzēm ir galvenā loma Addisona-Birmera anēmijas diagnosticēšanā. Tiek veikta rūpīga perifēro asiņu pārbaude, kur atklājas ievērojams eritrocītu asins tilpuma pieaugums, savukārt retikulocītu skaits ir strauji samazināts. Tiek konstatēta hiperhromu eritrocītu klātbūtne. Galveno megablastiskās anēmijas pazīmi var uzskatīt par hipersegmentālu neitrofilu klātbūtni (kodolā ir pieci vai vairāk segmenti). Salīdzinoši veselam cilvēkam šādas šūnas ir 2% robežās, tiem, kas cieš no ļaundabīgas anēmijas, hipersegmentālo neitrofilo leikocītu skaits pārsniedz 5%.

Ne mazāk svarīgs ir kaulu smadzeņu pētījums anēmijas gadījumā. Tajā tiek konstatēta megaloblastiska šūnu augšana - tās ir šūnas, kuru attīstība ir apstājusies pirms eritracītiem. To izmērs ir nenormāli palielināts, deformēts, ar ievērojamu kodola un citoplazmas attīstības līmeņa atšķirību. Kopumā neproduktīva eritropoēze ir raksturīga megablastiskās anēmijas pazīme. Pārsvarā nenobriedušu un deformētu eritrocītu šūnu (megablastu) daļa tiek iznīcināta kaulu smadzenēs, neiekļūstot asinsritē. Ar slimības progresēšanu retikulocītu skaits turpina samazināties, trombocītu skaits samazinās un notiek to deformācija..

Instrumentālā diagnostika ietver: kuņģa sulas izpēti, kur parasti atklājas skābuma samazināšanās vai tās pilnīga neesamība. Bet ir ievērojams daudzums gļotu, pēc sastāva līdzīgs zarnām. Tiek veikta endoskopiska izmeklēšana, kur nepārprotami ir plaša kuņģa gļotādas atrofija, ko bieži sauc par "perlamutra plāksnēm", sekrēcijas šūnu zudums. Diemžēl pat remisijas periodā pepsinogēna sintēze netiek atjaunota..

Kuņģa sulas izpēte

Bieži tiek veikta audu histoloģiskā izmeklēšana, jo viens no cēloņiem, kas var izraisīt Addisona Birmera anēmiju, ir ļaundabīgi jaunveidojumi.

Šādiem pacientiem nepieciešama papildu šauru speciālistu konsultācija: neirologs, endokrinologs, kardiologs, imunologs.

Obligāta diagnostikas metode ir Šilinga tests. Šīs metodes mērķis ir atšķirt folātu deficīta anēmiju no B12 deficīta anēmijas, lai identificētu pamatcēloņu un mērķētu uz pareizu ārstēšanu. Lai to izdarītu, izmēra to koncentrāciju asins serumā. Folijskābes ātrums ir 5-20 ng / ml, B12 ātrums ir 150-900 ng / ml. Indikatori zem šīm robežām norāda uz šo komponentu deficīta klātbūtni organismā. Lai veiktu testu, pacientam injicē B12 vitamīnu intramuskulāri, pēc pietiekami ilga laika nosaka tā koncentrāciju urīnā, nelielu daudzumu B12 deficīta anēmijas gadījumā, maksimālo daudzumu folijas deficīta gadījumā..

Folijskābes deficīts organismā biežāk rodas jaunā vecumā, un tam nav vienlaicīgu faktoru kuņģa sekrēcijas funkcijas atrofijas un neiroloģisku simptomu klātbūtnes. Tas labvēlīgi reaģē uz perorālo folātu ievadīšanu un labāk reaģē uz ārstēšanu. Pārbaudot pacientus ar B12 deficīta anēmiju, ir svarīgi noteikt slimības galveno cēloni..

Ārstēšana

Addisona Birmera anēmijas ārstēšanai ir savas īpatnības. Zāļu izvēle ir atkarīga no slimības cēloņa. Folātu deficīta anēmija rodas sakarā ar tās absorbcijas pārkāpumu zarnās. Hronisks alkoholisms ir izplatīts šāda veida anēmijas cēlonis, un tas ir īpaši bīstams grūtniecības laikā..

Folijskābes trūkums ir labvēlīgāks ķermenim ārstēšanas ziņā, jo kuņģa sekrēcijas funkcija ar to necieš, un perorālu zāļu terapeitisko devu ievadīšana dod ātru efektu.

Folijskābe ir pieejama kā atsevišķs preparāts tablešu vai injekciju šķīduma veidā un kā daļa no kompleksiem vitamīniem. Blakusparādības, lietojot folijskābi anēmijas ārstēšanā, ir reti sastopamas, taču ir iespējamas alerģiskas reakcijas pret zāļu ievadīšanu muskuļos..

Folijskābes piedevas ar vitamīniem

B12 vitamīna deficīta gadījumā organismā tablešu formu lietošana nav pamatota, jo atrofiska gastrīta klātbūtne samazina šādu ārstēšanu līdz nullei. Ārstējot šāda veida anēmiju, tiek izmantotas cianokobalamīna intramuskulāras vai subkutānas injekcijas. Intravenoza zāļu lietošana ir bīstama. Ciānkobalamīns ir sārts šķidrums, 1 ml ampulās, dažreiz tā lietošana var izraisīt alerģiskus izsitumus. Zāles lieto katru dienu devā līdz 500 mgc 6 nedēļas, papildus folijskābi lieto līdz 100 mgc.

Ar vieglu vai vidēji smagu anēmiju ārstēšanu var atlikt līdz pilnīgai diagnozes noteikšanai un deficīta cēloņu noteikšanai. Smagu neiroloģisku traucējumu un būtisku izmaiņu gadījumā asinīs ārstēšana sākas nekavējoties.

Bieži vien Addisona-Birmeras anēmijas ārējās pazīmes izzūd pirmajās ārstēšanas dienās. Sāpes mēle un mute samazinās, parādās apetīte, pazūd vājums, atjaunojas redze un dzirde. Pēc dažām dienām retikulocitoze tiek atjaunota, kaulu smadzenēs strauji samazinās megablastu skaits. Hematopoēzes atjaunošana parasti notiek 1-2 mēnešu laikā. Smagi neiroloģiski traucējumi var turpināties simptomus vairākus mēnešus vai arī pilnībā neizzust.

Ar smagu kuņģa gļotādas atrofiju un ar B12 deficīta anēmiju preparāti, kas satur B12 vitamīnu, jālieto visu mūžu. Pacientam jāapzinās, ka uzturošās terapijas atteikums nozīmē megaloblastiskas anēmijas recidīvu. Parasti tie, kas ir atveseļojušies no Adisonas-Birmeras anēmijas, tiek ierakstīti ambulances reģistros un tiek regulāri uzraudzīti. Uzturošās devas tiek ievadītas īsos kursos, kā norādījis ārsts, un pastāvīgi kontrolējot asins ainu.

Preparāti profilaksei

Lai novērstu anēmiju, folijskābe tiek nozīmēta tikai noteiktām iedzīvotāju grupām. Piemēram, grūtniecēm, lai novērstu muguras smadzeņu patoloģijas auglim, barojošai mātei, pareizai bērna attīstībai. Gados vecāki cilvēki ar dažām anēmijas formām, kā arī pacienti, kuri atrodas komā. Visos pārējos gadījumos pietiek ar daudzumu, kas nāk ar ēdienu parastajā diētā.

B12 vitamīns tiek nozīmēts profilaksei tikai ar iespējamu deficītu, piemēram, ar stingru veģetārismu vai pilnīgu kuņģa noņemšanu. Ciānkobalamīnam ir plaša vispārēja tonika reputācija, kas nav pilnībā pierādīts, taču to parasti izraksta vispārēja izsīkuma, noguruma un paaugstināta noguruma gadījumā kā toniku. Ņemot vērā nepieciešamību pēc B grupas vitamīniem nervu sistēmas regulācijā, trīskāršā nerva iekaisuma un citu neiropātiju ārstēšanai ir iespējams izmantot cianokobolamīnu..

Stingri jākoncentrējas uz Adisona Birmera anēmijas ārstēšanu ar jebkādiem vitamīnu preparātiem. Un tikai tad, ja ir aizdomas par vairāku vitamīnu sastāvdaļu trūkumu, varat lietot multivitamīnu kompleksus.

Adisona Biermera anēmija

Anamnēze atklāj pazīmes, kas atbilst trim, galvenokārt ietekmētajām sistēmām - gremošanas, asins un nervu. Gremošanas simptomi parādās agrīnā stadijā, starp tiem ir apetītes trūkums, nepatika pret gaļu, sāta sajūta, bieži vien vāja vemšana; dažreiz ir kuņģa darbības traucējumi vai aizcietējums, mēles dedzinoša sajūta nav pastāvīga parādība.

Anēmijas pazīmes vēlāk attīstās kā nogurums, reibonis, sirdsklauves, kā arī dzeltenīga bāluma parādīšanās. Nervu simptomi (attīstās pat tad, ja nav objektīvu mielozes pazīmju, dažos gadījumos kā pirmais simptoms) galvenokārt attiecas uz ekstremitāšu jutīgumu: zosu pumpiņas, nejutīgums, dažāda veida parestēzija, vājums, bieži vien fulminantas vai pastāvīgas sāpes; psihotiski traucējumi ir daudz retāk sastopami.

Objektīva pārbaude Adisona-Birmera slimībā. Bieži ir raksturīgs pacienta kopējais izskats: pietūkušais, gaiši dzeltenais tonis ledus stāvokļa dēļ (dažādas intensitātes); dažos gadījumos tiek novērota hiperpigmentācija (ar neizskaidrojamu iemeslu), iespējams, ar vitiligo apgabaliem; parādās arī trofiski traucējumi - sausa āda, trausli nagi un mati, tendence uz depigmentāciju, dažreiz tūska, reti purpura elementi uz ekstremitātēm.

Iekšējo orgānu pārbaude neatklāj raksturīgas pazīmes. Tātad, aknas ir nedaudz palielinātas, liesa principā ir jūtama, ieelpojot (retos gadījumos vairāk). Sirds mazspējas parādības, kas novērotas smagākos slimības gadījumos, neatšķiras no citu anēmijas veidu parādībām; tie ir saistīti ar skābekļa trūkumu un palielinātu sirdsdarbības ātrumu (tomēr nav izslēgta B12 vitamīna trūkuma tiešā ietekme uz sirds muskuļa metabolismu).

Attiecībā uz urīnceļu sistēmu jāatzīmē urīna pleohromiskais aspekts (satur urobilinogēnu un citus pigmentus), kā arī tendence uz urīna infekciju ar zarnu baktērijām.
Īpaši svarīgi diagnozei ir izmaiņas gremošanas sistēmā. Mēles gļotādas iekaisums (aprakstījis Ginters) parasti izpaužas gar mēles malām un galā sāpīga apsārtuma formā (dažos gadījumos ar nelielu čūlu veidošanos), vēlāk ir papilju atrofija, mēle kļūst sarkana, gluda un spīdīga ("lakota"). Barības vada bojājumu gadījumā rodas rīšanas traucējumi (Plummbera-Vinsona sindroms), tāpat kā smagas dzelzs deficīta anēmijas gadījumā..

Kas attiecas uz kuņģi, pētījums atklāj izteiktu ekskrēcijas mazspēju, pat pēc ierobežotas stimulēšanas ar histamīnu (0,5 mg vai vairāk), ievērojamu kuņģa sulas samazināšanos un peptiskās aktivitātes, sālsskābes un iekšējā faktora pazušanu (Birmeras anēmijas gadījumi bez kuņģa achilijas ir ārkārtīgi reti), Tas ļoti bieži notiek baktēriju kolonizācijā kuņģa dobumā. Kuņģa gļotāda ir asi atrofēta augšējā 2/3 daļā, kanāliņi izzūd; kuņģa un mutes epitēlija šūnas ir lielākas, satur maz hromatīna un vakuolētu citoplazmu.

Tajā pašā laikā zarnās ir nepietiekama dzelzs un citu vielu (tauku, pat folskābes) absorbcija. Dažos gadījumos ir vieglas aizkuņģa dziedzera vai aknu mazspējas pazīmes.

Nervu rakstura pazīmes ir ļoti dažādas pēc izskata brīža, formas un smaguma pakāpes. Tie ietver parastēzijas, dziļu sajūtu traucējumus un kustību deficītu.

Vieglos slimības gadījumos pacients sūdzas par dažāda veida parestēziju, tomēr, veicot objektīvu pārbaudi, principā tiek atklāti dziļas jutības traucējumi, dažreiz refleksu izmaiņas. Smagas formas tiek iedalītas (pēc Heilmeiera domām): aizmugurējās auklas (pseidotabētiskās) tipā ar ataksiju, refleksu zudumu; sānu auklas tips ar piramīdas zīmju pārsvaru (stingrība, hiperrefleksija, klonuss utt.), Un šis tips bieži tiek kombinēts ar iepriekšējo; šķērsgriezuma veids ar pavājinātu virspusēju jutību zem atbilstoša līmeņa, apakšējo ekstremitāšu, urīnpūšļa parēze utt..

Turklāt ir zināmas vairākas retākas formas, kurās tiek ietekmēti atsevišķi galvaskausa vai perifērijas nervi, polineiriskās, psihopātiskās formas, kuru izpausme un smagums ir ārkārtīgi reti. Raksturīgs šo izpausmju substrāts ir muguras smadzeņu bojājumi, galvenokārt aizmugurējās (un sānu) auklas, kas sastāv no procesiem, kas iznīcina mielīna apvalku, turpinot aksonu deģenerāciju..

Addisona-Birmera slimības gaita - prognoze

Pašreizējā Addisona-Birmera slimības draudīgā prognoze pirms specifiskās terapijas laikmeta tagad ir ievērojami uzlabojusies. Neskatoties uz to, pat ja bijušo klīnicistu aprakstītie attēli tagad ir reta parādība, dažiem veciem cilvēkiem, kuri būtībā mirst no ļaundabīgas anēmijas, tiek atklāta pēcnāves diagnoze, "senils izsīkums" vai aizdomas par kuņģa vēzi utt., Savukārt slimības formas, kuru priekšā ir vai kurā nervu simptomi dominē, ilgu laiku tiek atstāti novārtā, kā rezultātā rodas nopietni neatgriezeniski neiroloģiski bojājumi.

Sākotnējās Addisona-Birmera slimības formās (ar latentu hematoloģisko simptomatoloģiju, astēniju, parestēziju, achiliju) bieži tiek atzīmēta kļūdaina diagnoze, jo īpaši iepriekš provizoriski ārstējot šīs personas ar multivitamīniem, kas satur folskābi (kas novērš hematoloģiskās pazīmes un dažreiz saasina neiroloģisko sindromu). Aprakstītas arī latentās formas ar pakāpenisku vitamīna samazināšanos asinīs, un tās ilgstoši notiek bez citiem izteiktiem simptomiem. Vēl bija neskaidra iemesla dēļ spontānas remisijas gadījumi (līdzīgi kā pēc terapijas)..

Saistītās slimības Adisona-Birmera slimība

Birmera slimības un kuņģa vēža kombinācija tiek novērota 7-12% gadījumu (biežuma koeficients ir aptuveni trīs reizes lielāks nekā kontroles populācijā); izmaiņas gremošanas trakta simptomatoloģijā, anēmijas rezistence pret terapiju, hipohromisks raksturs utt. ir slimības ļaundabīgas attīstības pazīmes. Arī kuņģa polipoze ir diezgan izplatīta (apmēram 6% gadījumu).

Etiopatoģenēzes aprakstā tika apsvērta kombinācija ar vairogdziedzera slimībām, "būtiska hipohroma anēmija", žultspūšļa slimības utt. Citas blakus slimības (leikēmija, hemolītiskā dzelte utt.) Ir reti sastopamas un nenozīmīgas.

Adisona slimība

Galvenā informācija

Addisona slimība ir hroniska virsnieru garozas disfunkcija, kas izpaužas kā hormonu - mineralokortikoīdu un glikokortikoīdu (aldosterona, kortizola, kortizona, kortikosterona, deoksikortikosterona un citu kortikosteroīdu) sekrēcijas samazināšanās vai pārtraukšana..

Mineralokortikoīdu hormonu trūkums izraisa nātrija ekskrēcijas palielināšanos un kālija izdalīšanās samazināšanos, galvenokārt ar urīnu, kā arī ar sviedriem un siekalām, savukārt elektrolītu līdzsvara traucējumi izraisa smagu dehidratāciju, plazmas hipertoniskumu, acidozi, samazinātu asins tilpumu, hipotensiju un pat asinsrites sabrukumu. Tomēr, ja patoloģiju izraisa samazināta AKTH ražošana, elektrolītu līmenis paliek normāls vai vidēji mainīts. Tā kā glikokortikoīdu trūkums izraisa šādus Addisona slimības simptomus: izmaiņas jutībā pret insulīnu un ogļhidrātu, olbaltumvielu un tauku metabolisma pārkāpumu. Rezultātā no olbaltumvielām tiek veidoti vitālai aktivitātei nepieciešamie ogļhidrāti, samazinās cukura līmenis asinīs, samazinās aknās nogulsnētie glikogēna krājumi, kas izpaužas kopumā muskuļos un ieskaitot miokarda vājumu. Pasliktinās pacientu izturība pret vīrusiem un infekcijām, traumām un dažāda veida stresu. Nepietiekamības attīstības procesā sirds izeja samazinās, rodas asinsrites mazspēja.

Ja plazmas kortizola līmenis tiek pazemināts, tad tiek stimulēta AKTH sintēze un paaugstinās β-lipotropā hormona līmenis, kam piemīt melanocītu stimulējoša aktivitāte, kas kopā ar tropīnu izraisa hiperpigmentāciju. Cilvēkiem ir ne tikai bronzas āda, bet arī gļotādas. Tas nozīmē, ka sekundāra mazspēja, kas rodas hipofīzes funkcionālo traucējumu dēļ, neizpaužas kā hiperpigmentācija..

Šis endokrīnais traucējums ir diezgan reti sastopams - 4-6 cilvēki uz 100 tūkstošiem dažādu valstu statistikā. Pirmo reizi to angļu ārsts, endokrinoloģijas tēvs Tomass Addisons aprakstīja tālajā 1855. gadā grāmatā "Par virsnieru garozas slimību konstitucionālajām un vietējām sekām"..

Tomass Adisons un viņa grāmata

Patoģenēze

Ir daudz virsnieru garozas bojājumu mehānismu, kas izraisa nepietiekamu hormonu veidošanos - hipokortikismu vai to pilnīgu neesamību - akortikismu. Tie ietver:

  • autoimūnas reakcijas (85% gadījumu) - organismā tiek sintezētas antivielas pret virsnieru garozu - rodas imūnglobulīni M, limfoīdu infiltrācija, fibroze un funkcionējošu dziedzeru šūnu atrofija;
  • infekcijas - tiek ievadītas virsnieru dziedzeros hematogēni, visbiežāk provocē kazeozu nekrozi un pārkaļķošanos;
  • nepietiekama attīstība (hipoplāzija);
  • onkoloģija;
  • ģenētiski defekti un slimības, piemēram, hemohromatoze;
  • trauma;
  • saindēšanās;
  • pavājināta jutība vai adrenokortikotropā hormona (AKTH) sintēze išēmijas, radiācijas utt..

Virsnieru garozas hormoni un to nozīme

Hormoni, kas rodas morfofunkcionālā virsnieru garozā, ir kortikosteroīdi. Starp tiem visaktīvākie un svarīgākie ir:

  • Kortizols ir glikokortikoīds, kas sintezēts garozas saišķa zonā. Tās galvenā funkcija ir ogļhidrātu metabolisma regulēšana, glikoneoģenēzes stimulēšana un līdzdalība stresa reakciju attīstībā. Enerģijas resursu saglabāšana tiek realizēta, saistot kortizolu ar aknu receptoriem un citām mērķa šūnām, kas izraisa glikozes sintēzes aktivizēšanu, tā uzglabāšanu glikogēna formā uz muskuļu katabolisko procesu samazināšanās fona..
  • Kortizons ir glikokortikoīds, otrs svarīgākais pēc kortizola, kas spēj stimulēt ogļhidrātu un olbaltumvielu sintēzi, nomāc imūnsistēmas orgānus, palielina ķermeņa izturību pret stresa situācijām.
  • Aldosterons ir galvenais cilvēka mineralokortikoīds, kas sintezēts garozas slāņa glomerulārajā zonā, zem tā darbības audi spēj noturēt ūdeni, palielinās hlorīdi, palielinās nātrija reabsorbcija un kālija izdalīšanās, notiek pāreja uz alkalozi, palielinās asinsspiediens un cirkulējošā asins tilpums..
  • Kortikosteronam, mazāk nozīmīgam mineralokortikoīdu hormonam, ir arī glikokortikoīdu aktivitāte, kaut arī puse no kortizola aktivitātes, kas galvenokārt tiek realizēta aknu glikoneoģenēzes stimulēšanā..
  • Dezoksikortikosterons ir sekundārs neaktīvs mineralokortikosteroīdu hormons, kas spēj regulēt ūdens-sāls metabolismu, palielinot šķērssvītroto muskuļu izturību un izturību..

Klasifikācija

Atkarībā no Addisona vai citādi bronzas slimības attīstības mehānisma ir:

  • virsnieru garozas primārā nepietiekamība - patoloģijas centrā ir tieši dziedzeru struktūru sakāve;
  • sekundārā mazspēja - hipotalipofīzes sistēmas pārkāpuma rezultātā, kam parasti vajadzētu stimulēt virsnieru garozu.

Akūtu virsnieru mazspēju sauc par hipoadrenālu vai Addisona krīzi..

Addisona krīzes iezīmes

Adisonas krīze pēkšņi attīstās un var apdraudēt cilvēka dzīvi. Zema hormonu (kortizola, aldosterona) koncentrācija asinīs izraisa samaņas zudumu vai psihozi, apjukumu, delīriju, drudzi, smagu vemšanu un caureju, minerālvielu un ūdens līdzsvara traucējumus, sāpes kājās, muguras lejasdaļā, vēderā, pazeminātu asinsspiedienu un pat izraisa šoku.

Cēloņi

Addisona slimība un virsnieru hipofunkcija var attīstīties tādu procesu un patoloģiju rezultātā kā:

  • tuberkulozes, sifilīta, brucelozes bojājumi;
  • strutojošs iekaisums;
  • samazināta jutība vai AKTH deficīts;
  • eksogēno kortikosteroīdu lietošana, kas izraisa virsnieru atrofiju;
  • hormonus neražojošu audzēju attīstība;
  • iedzimta disfunkcija;
  • sarkoidoze;
  • amiloidoze;
  • zāļu terapija, piemēram, hlodatīns, etomidāts, spironolaktons, ketokonazols, kā arī barbiturāti, steroīdoģenēzes blokatori.

Addisona slimības simptomi

Adisona slimības simptomi visspēcīgāk izpaužas stresa apstākļos, kad simpātiskā-virsnieru sistēma ir noplicināta un organismā rodas pastiprināta vajadzība pēc glikokortikoīdiem. Patoloģija attīstās lēnām, un to var nemanīt vairākus mēnešus vai pat gadus, kamēr tā attīstās, un pacients piedzīvo:

  • hronisks nogurums;
  • muskuļu vājums;
  • paaugstināta uzbudināmība, trauksme, trauksme, spriedze un uzbudināmība;
  • depresijas traucējumi;
  • slāpes un nepieciešamība pēc daudz dzēriena;
  • spēcīga sirdsdarbība un tahikardijas attīstība;
  • garšas izmaiņas par labu sāļai un skābai;
  • karstuma viļņi no sliktas dūšas, disfāgijas (rīšanas darbības traucējumi), gremošanas sistēmas traucējumi - vemšana, caureja, sāpes vēderā;
  • zaudē svaru un zaudē apetīti;
  • dehidratācija un pārmērīga urīna ražošana (poliūrija);
  • tetānija, paralīze, trīce un krampji, īpaši pēc piena produktu un no tiem izrietošo fosfātu lietošanas;
  • parestēzija un ekstremitāšu jutīguma pasliktināšanās;
  • glikozes līmeņa pazemināšanās asinīs (hipoglikēmija);
  • cirkulējošo asiņu daudzuma samazināšanās (hipovolēmija).

Turklāt attīstās arteriāla un diezgan bieži ortostatiska hipotensija. Sievietēm no reproduktīvās sistēmas puses virsnieru dziedzeru iztukšošanās izraisa menstruālā cikla traucējumus, vīriešiem novēro erektilās disfunkcijas.

Svarīgs! Viena no specifiskākajām Addisona slimības izpausmēm ir ādas hiperpigmentācija apgabalos, kas pakļauti saules iedarbībai vai lielākai berzei. Tumši plankumi - melasma rodas visā ķermenī un pat uz smaganām, tāpēc patoloģiju sauc arī par bronzas slimību. Tikai 10% pacientu nav šī simptoma, un šo patoloģiju sauc par "White Addison".

Ir zināma vēl viena patoloģija, kuru aprakstījis Adisons un kas izpaužas kā integumenta dzeltenums - Addisona-Birmera anēmija, attīstās ar B12 vitamīna deficītu un citādi tiek saukta arī par postošu anēmiju vai ļaundabīgu anēmiju.

Addisona-Birmera slimība: simptomi un pazīmes

Patoloģijas pamatā ir kuņģa gļotādas atrofija un pils faktora sekrēcijas pārtraukšana. Visbiežāk notiek gados vecākiem cilvēkiem un cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem. Papildus autoimūnajam mehānismam cēlonis var būt stingrs veģetārisms, vēzis, helmintiāze, kuņģa rezekcija un enterīts..

Addisona-Birmera slimības simptomi tiek samazināti līdz mēles dedzinošai sajūtai, jutīgumam, sausumam un gļotādu iekaisumam, nogurumam, reibonim, migrēnai, elpas trūkumam, paaugstinātam sirdsdarbības ātrumam, miegainībai dienas un nakts bezmiega laikā. Šajā gadījumā pievienojas dispepsijas traucējumi - anoreksija, caureja. Ļoti bieži pacienti meklē medicīnisku palīdzību ar ievērojamu anemizāciju.

Addisona-Birmeras anēmiju ārstē ar injicējamu B12 vitamīnu, un tā ir vērsta arī uz hemoglobīna līmeņa normalizēšanu.

Analīzes un diagnostika

Lai apstiprinātu Adisona slimību, jums jādara:

  • virsnieru dziedzeru ultraskaņas izmeklēšana, lai identificētu bojājumus, piemēram, ar tuberkulozi;
  • asins analīze virsnieru hormonu (kortizola), AKTH, glikozes, kālija, nātrija, renīna līmeņa noteikšanai;
  • Virsnieru dziedzeru CT, kas ļauj noteikt virsnieru infarktu, izmēra samazināšanos, audzēja metastāzes, amiloidozi;
  • Smadzeņu MRI, lai pētītu hipotalāma-hipofīzes reģionu un noteiktu destruktīvus, audzēja vai granulomatozus procesus.

Adisonas krīzes diagnosticēšanas pamats ir:

  • nātrija koncentrācijas samazināšanās asinīs zem 130 mmol / l, izdalīšanās ar urīnu - mazāk nekā 10 g dienā;
  • kālija koncentrācijas palielināšanās asinīs virs 5 mmol / l;
  • nātrija jonu un kālija attiecības kritums līdz 20 vienībām (parasti 32);
  • zems glikozes līmenis;
  • acidozes attīstība;
  • augsta urīnvielas koncentrācija, atlikušais slāpeklis asins plazmas testos.

Ārstēšana

Galvenā primārā hipokortikāta ārstēšana ir hormonu aizstājterapija. Kortizola trūkumu var papildināt ar hidrokortizonu un aldosteronu ar fludrokortizona acetātu..

Turklāt ārstēšanas laikā ir svarīgi novērst dehidratācijas sekas, veikt simptomātisku terapiju - novērst sirds un elpošanas mazspējas izpausmes, infekcijas gadījumā - izrakstīt antibakteriālas zāles.

Kad aortas vārsts sašaurinās: kas izraisa vārstuļa stenozi un kāda ir ārstēšana?

Palielināts RFMK grūtniecības laikā